היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב - Transposition of the great arteries

מתוך ויקירפואה
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב
Transposition of the great arteries
280px
X-ray showing characteristic finding in case of Transposition of the great vessels which is called egg on side sign
ICD-10 Chapter Q 20.3
ICD-9 745.1
MeSH D014188
 

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםמום לב מולד

היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב [(Transposition of Great Arteries, (TGA] הינו מום לבבי בו קיים מיקום לא נכון של כלי הדם הגדולים. אבי העורקים (Aorta) יוצא מהחדר הימני ועורק הריאה מהחדר השמאלי.

תוכן עניינים

אפידמיולוגיה

מום זה שכיח הינו המום השני בשכיחותו מבין המומים הכחלוניים אחרי טטרלוגיה על שם פאלוט [(Tetralogy Of Fallot (TOF]. עם זאת, זהו מום הלב הכחלוני השכיח ביותר בחודש הראשון לחיים. ישנה עליה בשכיחות של מום זה בקרב אמהות עם סוכרת נעורים. בדרך כלל לילדים עם מום זה אין אנומליות (Anomalies) אחרות לעומת טטרלוגיה על שם פאלוט העשויה להופיע עם CATCH 22 syndrome ‏(Cardiac defects, Abnormal facial features, Thymic hypoplasia, Cleft palate, and Hypocalcemia) הידוע גם בשם DiGeorge syndrome.

אטיולוגיה

בתקופה האמבריונלית (Embryonic period) כלי הדם שיתן מאוחר יותר מוצא לאבי העורקים ולעורק הריאה מחולק ל-2 על ידי מחיצה בצורה ספירלית (Spiral). אם לא נוצר סיבוב מוצא כלי הדם מתהפך, ונוצר מצב בו אבי העורקים יוצא מהחדר הימני ועורק הריאה מהחדר השמאלי.

בלב נורמלי הדם היוצא מחדר ימין מתחמצן בריאות ועובר לצד השמאלי. ב-TGA קיימים שני מעגלים אשר כמעט ולא קשורים אחד לשני:

  • דם נכנס מהגוף לעליה ימין > חדר ימין > אבי העורקים > גוף. הדם אינו מחומצן וריווי החמצן נמוך
  • חדר שמאל > ריאות > חדר שמאל. דם מחומצן מאוד אשר לא עובר אל הגוף

על מנת לאפשר חיים חייבים להתקיים במקביל גם חלון סגלגל פתוח [(Patent Foramen Ovale (PFO] או צינור עורקני פתוח [(Patent Ductus Arteriosus (PDA] המחברים בין שני המעגלים.

יחד עם TGA הלב עשויים להופיע המומים הבאים:

  • פגם במחיצה הבין חדרית [(Ventricular Septal Defect (VSD]
  • חסימה במוצא החדר השמאלי אשר ב-30 אחוזים מהמקרים קשורה ל-VSD
  • פגמים באבי העורקים
  • פגמים בעורקים הכליליים

קליניקה

ילד עם TGA יהיה עם כחלון, קשה יותר מאשר במומי הלב הכיחלוניים האחרים.

ניתן לראות ריווי חמצן של 50 אחוזים אשר לא משתפר לאחר מתן חמצן.

בהתחלה הילד יראה בריא, ויתכן כי לא יהיה במצוקה במידה וקיים ערבוב מספיק על ידי PFO או PDA.

ככל שהזמן עובר ההיפוקסיה הופכת לקשה יותר, אך במידה וקיים במקביל VSD ההיפוקסיה תהיה יותר קלה.

אבחנה

בצילום חזה הלב נראה כביצה השוכבת על הצד (Egg shaped cardiac silhouette) מאחר ואיזור כלי הדם הגדולים מאד צר בשל מנח כלי דם לא תקין. אבי העורקים קידמי ועורק הריאה אחורי ולכן איזור המיצר נראה צר. בנוסף לכך יתכן כי ישנה גם העלמות מהירה של התימוס (Thymus).

בבדיקת אקו לב (Echocardiography) ניתן לראות את התמונה האופיינית ל-TGA. עורק ריאה היוצא מחדר שמאל ואבי עורקים היוצא מחדר ימין המונחים במנח מקביל.

טיפול

TGA בניגוד ל-TOF ומומים כחלוניים אחרים מצריך טיפול מהיר.

ללא טיפול 30 אחוזים מהילדים ימותו תוך שבוע, 50 אחוזים בחודש הראשון, 70 אחוזים ב-6 שבועות הראשונים ו-90 אחוזים בשנה הראשונה.

טיפול פליאטיבי

בתינוק עם כחלון עמוק מאד וריווי חמצן נמוך יש לתת Prostaglandins על מנת להשאיר את הצינור העורקני פתוח כדי לאפשר שחלוף דם בין שני מחזורי הדם (Circulations). במידה וטיפול זה לא עוזר יש לבצע בדחיפות, ליד מיטת החולה, הליך על שם Rashkind. בהליך זה נכנסים עם קטטר דרך הטבור או המפשעה לוריד הנבוב התחתון (Inferior vena cava), עוברים דרך ה-PFO, מנפחים בלון בצד השמאלי של העליה ומושכים אותו. כך נקרעת המחיצה בין שתי העליות ונפתח פתח גדול יותר. הפעולה הזו מאפשרת לשרוד וניתן לראות קפיצה בריווי החמצן.

תיקון מלא

בפעולת החלפת עורקים (Arterial switch) מחליפים את העורקים ומשאירים את המסתמים. מבצעים העברה של אבי העורקים ולאחר מכן מעבירים גם את העורקים הכליליים. תיקון זה הינו אנטומי (Anatomic) ופיזיולוגי (Physiologic). הניתוח מורכב מבחינה טכנית מאחר וקיימות אנומליות רבות של העורקים הכליליים ב-TGA. בעבר לא ביצעו את הניתוח אם העורקים הכליליים לא היו תקינים.

יש לבצע את הניתוח עד גיל 3-2 שבועות. אם מנתחים מאוחר יותר החדר השמאלי מאבד את התכונות המאפשרות לו להתמודד עם תנגודת סיסטמית (Systemic resistance) ותיווצר אי ספיקת לב.

בעבר ראו שילדים ללא VSD זקוקים לניתוח מוקדם, מכיוון שה-VSD שומר על חדר שמאל.

לאחר הניתוח ניתן לראות תמותה מוקדמת בשל בעיות אנטומיות טכניות בניתוח, ותמותה מאוחרת עקב אי ספיקת לב, איסכמיה של שריר הלב, ובעיית הצרויות באיזור הניתוח. עם זאת, הפרעות קצב אינן שכיחות בילדים אלה.

פתרונות נוספים

בעבר היו מבצעים ניתוח (Arterial switch (Mustard/Senning שהיה יוצר תיקון פיזיולוגי אך לא אנטומי. בהליך זה מסיטים את הדם שנכנס לעליה הימנית לצד שמאל ואת הדם מהעליה השמאלית לחדר הימני באמצעות תעלות. לאחר הליך זה החדר הימני הוא זה שהתמודד עם התנגודת הסיסטמית. עקב כך נוצרת בעיה כאשר הילד מגיע לגיל 20 מאחר והחדר הימני נכשל ונוצרת אי ספיקת לב.

במצבים בהם TGA קיים יחד עם VSD מבצעים ניתוח על שם Rastelli שבו סוגרים את ה- VSD כך שאבי העורקים יוצא מהחדר השמאלי ומהחדר הימני מחברים צינור חיצוני לעורק הריאה.

פרוגנוזה

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

קישורים חיצוניים