המוסידרין - Hemosiderin

מתוך ויקירפואה
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
     מדריך בדיקות מעבדה      
המוסידרין
Hemosiderin
מעבדה המטולוגיה בשתן
תחום מדידת חלבון נושא ברזל במפגעי המוליזה או עודף ברזל
Covers bdikot.jpg
 
טווח ערכים תקין צביעת Prussian blue שלילית, בהעדר עקבות של המוסידרין בשתן
יוצר הערך פרופ' בן-עמי סלע

תוכן עניינים

מטרת הבדיקה

קביעת נוכחות בשתן של תאים או משקעים המכילים את החלבון הקושר ברזל במאקרופגים-המוסידרין. מבדק זה בא על רקע העובדה שאין מודדים בדרך כלל ברזל ישירות בשתן, ובמצבים של אנמיה המוליטית לדוגמה, ניתן לגלות בשתן תאים כלייתיים המכילים המוסידרין, שניתן לזיהוי בצביעה ספציפית כגון Prussian blue.

בסיס פיזיולוגי

המוסידרין הוא חלבון המשמש לאגירת ברזל שמבנהו המולקולארי לא הוגדר באופן מדויק. תמיד מוצאים המוסידרין בתוך תאים בניגוד לברזל הנישא בדם על פני החלבון טרנספרין, ונראה שהמוסידרין מצוי בקומפלקס או עם פריטין, או עם פריטין שעבר דה-נטורציה, או עם חומר תוך תאי אחר. יש סבורים שהמוסידרין אינו אלא נגזרת של פירוק ליזוזומאלי של פריטין. הברזל הנמצא בתאחיזה עם המוסידרין אינו זמין בדרך כלל לתפקוד פיזיולוגי, גם כאשר יש צורך בגיוס ברזל במצבי חסר. בדרך כלל נמצא המוסידרין במקרופאגים בעיקר במצבים של שטפי דם פנימיים, ונראה שתפקידו כרוך בתהליך בו מקרופאגים בולעים תאי דם אדומים, ואת תכולת ההמוגלובין של תאים אדומים הנהרסים במהלך המוליזה או טראומה וסקולארית אחרת. כאשר המוגלובין נבלע על ידי על ידי מקרופאגים, הוא מתפרק ונוצר פורפירין והמוסידרין הקושר חלק ממוליקולת המוגלובין.

ברזל חיוני בהרבה מאוד ריאקציות כימיות בגוף, בעיקר אלה של תהליכי חימצון-חיזור. אך ברזל בצורה חופשית, שאינו נאגר על ידי חלבונים קושרי ברזל ברקמות דוגמת פריטין והמוסידרין, עלול להיות רעלני. המוסידרין עלול לשקוע ברקמות שונות (המוסידרוזיס) במצבים פתולוגיים הכרוכים בעודף ברזל. חלק מהמצבים האחרונים הם דווקא במחלות בהן יש איבוד כרוני של ברזל מה שמחייב עירויי דם תכופים, כמו באנמיה חרמשית ותלסמיה. שקיעת יתר של המוסידרין נמצא בעיקר בכבד ובמערכת הרטיקולו-אנדותליאלית, אך אין בשקיעת יתר זו של המוסידרין כשלעצמה כדי לגרום לנזק רקמתי.

מצב של הופעת המוסידרין בשתן (Hemosiderinuria) המוכר כ"שתן חום" מתרחש במצבים של המוליזה תוך-וסקולארית בכמות גדולה המרווה את כל מולקולות החלבון הקושר המוגלובין-הפטוגלובין. במצב שלא כל מולקולות המוגלובין המשתחחרות בהמוליזה יכולות להיקשר על ידי הפטוגלובין, חלקן מסתנן דרך הכליה ונספג באבוביות הקרובות, מקום בו הברזל מורחק מההמוגלובין ונקשר על ידי פריטין והמוסידרין. תאי האבובית המומתים בגין מטען ההמוסידרין העודף שהם נאלצים להכיל, מופרשים בשתן, ונותנים לו את הגוון החום. תופעה זו מתגלה בדרך כלל 3-4 ימים לאחר תחילת התרחיש ההמוליטי.

פענוח תוצאות הבדיקה

שתן תקין נותן תשובה שלילית בריאקציה עם Prussian blue, אך המוסידרין יופיע בשתן בתוך תאים, חלקי תאים או משקעים במצבים של המוכרומטוזיס, אנמיה המוליטית, איבוד דם לילי התקפי (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria), תלסמיה, עירויי דם תכופים, ובכל מצב בו עודף ברזל שוקע בפרנכימה של הכליה. תאי האפיתל של אבוביות הכליה או גלילים (casts) אפיתליאלייים, או אף משקעים בשתן שספחו את עודף ההמוסידרין ייצבעו על פני משטח על ידי תרכובת הצבע "כחול פּרוּסי" בצביעה אופיינית.

הוראות לביצוע הבדיקה

מתן דגימת שתן חד –פעמית, שחייבת להגיע למעבדה בקירור תוך 1-2 שעות.


המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ' בן-עמי סלע (יוצר\י הערך)


ראו גם