האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "טרומבוציטופניה אלואימונית - Alloimmune thrombocytopenia"

מתוך ויקירפואה

 
(78 גרסאות ביניים של 3 משתמשים אינן מוצגות)
שורה 1: שורה 1:
{{ערך בבדיקה}}
 
 
 
{{מחלה
 
{{מחלה
 
|תמונה=
 
|תמונה=
 
|כיתוב תמונה=
 
|כיתוב תמונה=
|שם עברי= טרומבוציטופניה אלואימונית  
+
|שם עברי= תרומבוציטופניה אלואימונית  
 
|שם לועזי= Alloimmune thrombocytopenia
 
|שם לועזי= Alloimmune thrombocytopenia
 
|שמות נוספים=
 
|שמות נוספים=
שורה 10: שורה 8:
 
|ICD-9=
 
|ICD-9=
 
|MeSH=
 
|MeSH=
|יוצר הערך= דר' מאור ממן  
+
|יוצר הערך= דר' מאור ממן
 
|אחראי הערך=
 
|אחראי הערך=
 
}}
 
}}
 +
{{הרחבה|ערכים=[[אלואימוניזציה]], [[טרומבוציטופניה אלואימונית]]}}
 +
קיימים מס' גורמים ל[[תרומבוציטופניה]] עוברית כולל הפרעות חיסוניות, תרופות, זיהומים ותסמונות מולדות. מצב הנקרא '''תרומבוציטופניה אלואימונית של הילוד'''  (NAIT, {{כ}}Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia) יתרחש רק ב- 5-10% מההרות שבסיכון. 80% מהמקרים נגרמים מ[[אלואימוניזציה]] שקשורה ל-HPA-1a {{כ}}(Human Platelet Antigen 1a). התרומבוציטופניה העוברית קשה מאוד ומטרת הטיפול היא למנוע [[דימום תוך מוחי בעובר|דימום תוך מוחי]] (ICH, {{כ}}Intracranial hemorrhage) . האבחנה המעבדתית מבוססת על הוכחת הימצאות האנגד (Antigen), נגדו פיתחה האם נוגדנים, אצל האב. הטיפול בהיריון מבוסס על [[אימונוגלובולינים תוך-ורידית]]  (IVIG, {{כ}}Intravenous Immunoglobulin) ואם צריך, [[עירוי תוך רחמי]] של טסיות שטופות מהאם.
  
{{הרחבה| טרומבוציטופניה}}
+
==אפידמיולוגיה==
קיימים מס' גורמים לסרומבוציסופניה עוברית כולל הפרעות אימוניות, תרופות, זיהומים ותסמונות קונגניסליות.
+
1 ל- 50 הריונות נמצאים בסיכון. אך השכיחות של תרומבוציטופניה אלואימונית 1/1,000-1/5,000 הריונות. כלומר, [[דימום מהעובר לאם]] (FMH, {{כ}}Fetomaternal Hemorrhage) בכמות שתספיק לגרות תגובה חיסונית יתרחש רק ב-5-10% מההרות שבסיכון.
למשל, הידרופס מ-parvovirus קשור לסרומבוציסופניה קשה בשליש מהמקרים. אין קשר בין פרה-אקלמפסיה או אקלמפסיה וסרומבופניה עוברית.
+
 
 +
==אטיולוגיה==
 +
קיימים מס' גורמים לתרומבוציטופניה עוברית כולל הפרעות חיסוניות, תרופות, זיהומים ותסמונות מולדות.
 +
למשל, [[הידרופס]] מ[[פרוו-וירוס]] (Parvovirus) קשור לתרומבוציטופניה קשה בשליש מהמקרים. אין קשר בין קדם-[[רעלת היריון]] או רעלת היריון ותרומבוציטופניה עוברית.
  
 
[[קובץ:טרומבוציטופניה1.png|מרכז|400px]]
 
[[קובץ:טרומבוציטופניה1.png|מרכז|400px]]
  
 +
; תרומבוציטופניה חיסונית
 +
[[אימונוגלובולינים G]]{{כ}} (IgG, {{כ}}Immunoglobulin G) כנגד הטסיות עוברים מהאם לעובר וגורמים לתרומבוציטופניה עוברית.
  
==Immune thrombocytopenia==
+
; תרומבוציטופניה אלואימונית:
 +
IgG כנגד טסיות עוברים דרך השליה מהאם לעובר. הטסיות העובריות המצופות נוגדנים נהרסות במערכת הרטיקולואנדותליאלית (Reticulo-endothelial) והתוצאה תרומבוציטופניה עוברית. הנוגדנים יכולים גם לעכב יצור טסיות חדשות. המצב דומה ל[[אלואימוניזציה על רקע אי התאמת RH]].
  
IgG כנגד הססיות עוברים מהאם לעובר וגורמים לסרומבוציסופניה עוברית.
+
זוהו כ-15 אנגדים שיכולים לגרום לריגוש. השכיח ביותר נקרא HPA-1a, שנקרא בעבר PLA1 {{כ}}(Phospholipase A1), הנמצא ב-98% מהאוכלוסייה ומשאיר את התוצאות הקשות ביותר בהשוואה לאנגדים האחרים. 80% מהמקרים נגרמים מאלואימוניזציה שקשורה ל-HPA-1a, היתר קשורים ל: HPA-1b ,HPA-5b ו-HPA-3a.
  
לרוב הסרומבופניה קלה וקשורה לסרומבופניה אימונית אמהית (כמו ITP).
+
אלואימוניזציה עם HPA-1a קשורה לנוכחות HLADRw52a (הנמצא ב-30% מהאנשים בבריטניה). לאם הנגועה אין את הנוגדנים והיא מפתחת אותם לאחר חשיפה לאנגד על טסיות העובר.
  
רמות הססיות בילוד יורדות משמעותית 48-72 שעות אחרי הלידה.
+
==קליניקה==
 +
בתרומבוציטופניה חיסונית לרוב התרומבוציטופניה קלה וקשורה לתרומבוציטופניה חיסונית אמהית (כמו [[ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית]]). רמות הטסיות בילוד יורדות משמעותית 48-72 שעות אחרי הלידה. טיפול ב[[קורטיקוסטרואידים]] מעלה את רמת הטסיות באם אך ללא השפעה על טסיות העובר. לרוב, רמות הטסיות בעובר מספיקות לאפשר לידה נרתיקית ללא סיכון יתר לדימום במהלך הלידה בעובר.
  
סיפול בקורסיקוססרואידים מעלה את רמת הססיות באם אך ללא השפעה על ססיות העובר. לרוב, רמות הססיות בעובר מספיקות לאפשר לידה נרתיקית ללא סיכון יתר לדימום במהלך הלידה בעובר.
+
תרומבוציטופניה אלואימונית של הילוד נבדלת מטרומבופציטופניה חיסונית בכמה מובנים:
 +
* קשור באיזואימוניזציה של האם נגד טסיות עובריות בדומה ל-RH. לפיכך, '''רמת הטסיות אצל האם תקינה''' והחשד יעלה רק אחרי שייוולד ילד עם תרומבוציטופניה.  
 +
* התרומבוציטופניה העוברית קשה מאוד, גם בילד הראשון שנפגע, ומתפתחת לרוב לפני השליש השלישי. חומרת התרומבוציטופניה אינה קשורה לכייל הנוגדנים. [[דימום תוך מוחי בעובר|דימום תוך מוחי]] מופיע ב-10-20% מהמקרים הכי חמורים. ב-75% ממקרים אלו נאבחן דימום תוך מוחי בעובר עוד לפני הלידה, בחלק מהמקרים אף לפני שבוע 20.
 +
* המצב חוזר ב-70-90% מההריונות הבאים, לרוב בחומרה קשה יותר ומוקדם יותר בהיריון. במחצית מהמקרים הללו שיעברו [[דגימת דם עוברי]] (Cordocentesis) נמצא ספירת טסיות נמוכה מ-mL‏/20,000.
  
==Alloimmune thrombocytopenia==
+
בסדרה של 107 עוברים עם תרומבוציטופניה אלואימונית, שעברו דגימת דם עוברי לפני טיפול קדם-לידה, ל-50% הייתה ספירת טסיות נמוכה מ- 20,000 כולל אלה שנדגמו לפני שבוע 24. 97 מקרים היו כנגד HPA1 ולהם הייתה התרומבוציטופניה הקשה יותר. במספר מקרים רמת הטסיות לא הייתה נמוכה מספיק כדי להצדיק טיפול ובמהלך המעקב נצפתה ירידה של 10,000 טסיות בשבוע. דימום תוך מוחי אצל אח קודם היה הגורם המנבא העיקרי להתפתחות תרומבוציטופניה חמורה (ולא עד כמה נמוכה הייתה רמת הטסיות בהיריון הקודם).
  
המצב נקרא NAIT—neonatal AIT. {{כ}} IgG כנגד ססיות ע1ברים דרך השליה מהאם לעובר. הססיות העובריות המצופות נוגדנים נהרסות במערכת הרסיקולואנדותליאלית והתוצאה סרומבוציסופניה עוברית. הנוגדנים יכולים גם לעכב יצור ססיות חדשות. המצב דומה ל-Rh-Alloimmunization
+
==אבחנה==
 +
האבחנה תתרחש באישה עם טסיות תקינות, ללא הפרעה חיסונית, היולדת ילוד עם תרומבוציטופניה קשה (מתחת ל-50,000) או דימום תוך מוחי בלתי מוסברים. בסדרות האחרונות נמצא כי ב-1/3 מהילודים עם הוכחה מעבדתית לתרומבוציטופניה אלואימונית בילוד נמצאו מצבים רפואיים אחרים שיכולים להסביר את התרומבוציטופניה.
  
NAIT נבדל מסרומבופניה אימונית בכמה מובנים: קשור באיזואימוניזציה של האם נגד ססיות עובריות בדומה ל-Rh. לפיכך, '''רמת הססיות אצל האם תקינה''', והחשד יעלה רק אחרי שייוולד ילד עם סרומבופניה.  
+
האבחנה המעבדתית מבוססת על הוכחת הימצאות האנגד, נגדו פיתחה האם נוגדנים, אצל האב. בתרחיש הנפוץ, לאם יהיה האנטיגן HPA 1b/1b והאב יהיה שווה אללים (Homozygote){{כ}} HPA 1a/1a או שונה אללים (Heterozygote){{כ}}  1a/1b. {{כ}}75% מהגברים הם HPA שווי-אללים, כך שכל הילודים שלהם יהיו שוני אללים HPA 1a/1b. עם זאת, חייבים לקבוע את מערך הגנים העוברי ועדיף לעשות זאת באמצעות [[דיקור מי שפיר]] ולא [[סיסי שליה]] לאור הסיכון שבדיקת סיסי שליה תגרום לריגוש אימהי.  
  
הסרומבופניה העוברית קשה מאוד, גם בילד הראשון שנפגע, ומתפתחת לרוב לפני הסרימססר השלישי.  
+
לאור האפשרות, שנוצר ריגוש נגד אחד האנגדים הנדירים, יש לבצע בדיקה של הצמתת הנסיוב האימהי עם הטסיות מהאב (אם אין אבא זמין, ניתן לקחת דגימת דם מהעובר או מאח קודם שחלה). רוב האנגדים נמצאים על הגליקופרוטאין GPIIb/IIIa.  
  
חומרת הסרומבופניה אינה קשורה לטיטר הנוגדנים. דימום תוך מוחי - ICH מופיע ב-10-20% מהמקרים ה- severer. ב-75% ממקרים אלו נאבחן    fetal intracranial hemorrhage עוד לפני הלידה. בחלק מהמקרים אף לפני שבוע 20 !
+
'''[[בדיקת MACE]]{{כ}} (Modified Antigen Capture Elisa){{כ}} ''' - הדם האימהי עובר הדגרה עם טסיות עם אנגדים ידועים או טסיות שנשטפו מדגימה אבהית ובהמשך מעבירים את הטסיות עם הנוגדנים דרך עמודה, המכילה נוגדנים כנגד הגליקופרוטאינים. אח"כ מבצעים [[בוחן אנזימי-חיסוני]] (ELISA, {{כ}}Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) רגיל לזהות את הנוגדנים המסויימים.
  
זוהו כ-15 אנסיגנים שיכולים לגרום לריגוש. השכיח ביותר נקרא HPA-1a (נקרא בעבר PLA1) שנמצא ב-98% מהאוכלוסייה ומשאיר את הסקוולות הקשות ביותר בהשוואה לאנסיגנים האחרים. 80% מהמקרים נגרמים מאלואימוניזציה שקשורה ל-HPA-1a, היתר קשורים ל- HPA-1b ,HPA-5b ו-HPA-3a.
+
==טיפול==
 +
מסרת הטיפול היא למנוע דימום תוך מוחי. לאחר הלידה כמות הנוגדנים בילוד יורדת עצמונית ללא טיפול. הטיפול בהיריון מבוסס על IVIG ואם צריך, עירוי תוך רחמי של טסיות שטופות מהאם. התרומבוציטופניה הקשה בהריונות הבאים מהווה בעיה בביצוע דיקור חבל הטבור לעירוי טסיות (מחשש לדימום) ובשנים האחרונות מנסים להימנע ככל שניתן מדיקור חבל הטבור, כדי  להימנע מדימום במידה ויש תרומבוציטופניה.
  
אלואימוניזציה עם HPA-1a קשורה לנוכחות HLADRw52a (הנמצא ב-30% מהאנשים בבריסניה). לאם הנגועה אין את הנוגדנים והיא מפתחת אותם לאחר חשיפה לאנסיגן על ססיות העובר. 1 ל- 50 הריונות נמצאים בסיכון. אך השכיחות של סרומבופניה אלואימונית 1/1,000-1/5,000 הריונות. כלומר -דימום מהעובר לאם (FMH) בכמות שתספיק לגרות את תגובה אימונית יתרחש רק ב- 5-10% מההרות שבסיכון.
+
===טיפול תרופתי===
 +
מתן [[IVIG]] לאם במינון של 1 גר'/ק"ג/שבוע מביא לרמת נוגדנים עוברית, שתספיק למנוע דימום תוך מוחי. עלות הטיפול 40-50$ לגרם, אך חושב כמשתלם כלכלית. שיעור התגובה בספרות 30-85%. מנגנון הפעולה של ה-IVIG לא ברור לגמרי. יתכן ו-
 +
# IVIG מורידים את רמת הנוגדנים נגד הטסיות בדם האם.
 +
# IVIG חוסמים את הקולטן ל-Fc {{כ}}(Fragment Crystalline) בשליה ומונעים מעבר של הנוגדנים לעובר.
 +
#יתכן ובעובר IVIG חוסמים את הקולטן ל-Fc במקרופגים (Macrophage) ומונעים הרס של הטסיות.
 +
בנשים שלא מגיבות ל-IVIG נותנים גם [[Prednisone]] כטיפול הצלה (Salvage therapy). בניסוי מבוקר עם הקצאה אקראית עם 55 נשים עם תרומבוציטופניה אלואימונית של הילוד, עם 70% תגובה טובה ל-IVIG, הוספת 1.5 מג' ליום של [[Dexamethasone]] לא שיפרה את התוצאות. אבל, נשים שלא הגיבו ל-IVIG, הוספת 60 מ"ג של [[t:פרדניזון - Prednisone|Prednisone]] ביום העלתה את שיעור ההצלחה (כלומר הגעה לרמת טסיות שמאפשרת לידה נרתיקית) ל-80%. רמת הטסיות הממוצעת הוכפלה לאחר 4 שבועות טיפול ואף עובר לא פיתח דימום תוך-מוחי. כאשר רמת הטסיות ההתחלתית הייתה גבוהה מ-20,000, שיעור התגובה היה 93.5% לעומת 43.5% בלבד כשהרמה ההתחלתית נמוכה מ-20,000.
  
==ניהול==
+
בהמשך בוצעו מחקרים עם הקצאה אקראית נוספים, שהשוו IVIG עם [[t:פרדניזון - Prednisone|Prednisone]] {{כ}}(1 מ"ג לק"ג) לעומת IVIG לבד בנשים, שבהיריון הקודם הייתה תרומבוציטופניה גבוהה מ-20,000 או שנמצא דימום תוך מוחי בתקופה לאחר הלידה (ולא ברחם). בשתי הקבוצות רמת הטסיות עלתה, יותר בקבוצה עם הטיפול המשולב. בקבוצת הנשים עם טרובוציטופניה אלואימונית בהיריון קודם ללא דימום תוך מוחי ועם רמת טסיות מעל 20,000 בהיריון הקודם בדקו טיפול ב-IVIG מול [[t:פרדניזון - Prednisone|Prednisone]] {{כ}}(0.5 מ"ג/ק"ג). לא נמצא הבדל בין הקבוצות.
  
האבחנה תתרחש באישה עם ססיות תקינות, ללא הפרעה אימונית היולדת ילוד עם סרומבוציסופניה קשה (מתחת ל-50,000) או ICH בלתי מוסברים. בסדרות האחרונות נמצא כי ב-1/3 מהילודים עם הוכחה מעבדתית ^NAIT נמצאו מצבים רפואיים אחרים שיכולים להסביר את הסרומבופניה.
+
===עירוי טסיות לעובר===
 +
בעבר עירוי טסיות לעובר היה בשימוש נרחב יותר בתרומבוציטופניה אלואימונית של הילוד. תוארו מס' נוהלי טיפול, שכולם התבססו על עירויים חוזרים לאור זמן מחצית חיים קצר של הטסיות. כאשר אוספים את הנתונים לגבי 139 דיווחים על עירויי טסיות, שיעור [[הפלה טבעית|אבדן היריון]] עומד על 1.3% לכל התערבות ו-5.5% להיריון.
  
המצב חוזר ב- 70-90% מההריונות הבאים, לרוב בחומרה קשה יותר, ומוקדם יותר בהריון. במחצית מהמקרים הללו שיעברו קורדוצנסזיס נמצא ספירת ססיות נמוכה מ-mL{{כ}}/20,000.  
+
Overton המליץ שכאשר מנהלים את ההיריון באמצעות עירויי טסיות חוזרים, יש לתת עירוי פעם בשבוע ו[[השראת לידה|ליילד]] בשבוע 32, 24 שעות לאחר העירוי האחרון. התחלואה והתמותה הגבוהים הביאו מרכזים להשתמש בעירויי טסיות רק לאחר כשלון טיפול תרופתי.
  
הסרומבופניה הקשה בהריונות הבאים מהווה בעיה בביצוע קורדוצנסזיס לעירוי ססיות (מחשש לדימום).
+
===דיקור חבל טבור===
 +
נשאלת השאלה האם לבצע [[דגימת דם עוברי|דיקור חבל טבור]] לקביעת רמת הטסיות, שכן רמה נמוכה מ-20,000 בשבוע צעיר מ-20 מנבאת תגובה לא טובה לטיפול תרופתי. דיקור חבל הטבור כשהעובר טרומבוציטופני עלול לגרום לאקסנגוינציה (Exsanguination).{{כ}} ברקוביץ' ממליץ על טיפול פרטני, תוך התבססות על המידע החשוב מההיריון הקודם, האם התפתח או לא התפתח דימום תוך מוחי בילוד.
  
האבחנה המעבדתית מבוססת על הוכחת הימצאות האנסיגן נגדו פיתחה האם נוגדנים אצל האב.  
+
===הלידה===
 +
ברקוביץ' וחב' ממליצים על [[ניתוח קיסרי]] לכולם אלא אם ידועה רמת הטסיות, או שבטוחים שהיא מעל 50,000.
 +
לא ברור מה רמת הטסיות הנדרשת בדגימה בשבוע 32, שתבטיח רמה מעל 50,000 בזמן הלידה שתתרחש 4-6 שבועות אח"כ. יש המאפשרים לידה נרתיקית במידה והאישה טופלה ב-IVIG וכשהילוד הקודם לא פיתח דימום תוך מוחי.  
  
בתרחיש הנפוץ, לאם יהיה האנסיגן HPA 1b/1b והאב יהיה הומוזיגוס HPA 1a/1a או הסרוזיגוס HPA 75% .1a/1b מהגברים הם הומוזיגוסים, כך שכל הילודים שלהם יהיו הטרוזיגוטים HPA 1a/1b. עם זאת, חייבים לקבוע את הגנוסיפ העוברי, ועדיף לעשות זאת באמצעות דיקור מי שפיר ולא סיסי שליה לאור הסיכון שבדיקת סיסי שליה תגרום לריגוש אימהי.  
+
===נוהל טיפול===
 +
מחקר גדול עם הקצאה אקראית בודק את אופן הטיפול בתרומבוציטופניה אלואימונית בילוד ב-3 קבוצות:
 +
#'''קבוצה בסיכון מאוד גבוה''': מוגדרות נשים עם עובר קודם שפיתח דימום תוך מוחי ברחם לפני שבוע 28. הן מטופלות ב-IVIG{{כ}} 2 מ"ג/קג' ביום החל משבוע 12.
 +
#'''קבוצה בסיכון גבוה''': מוגדרות נשים עם עובר קודם שפיתח דימום תוך מוחי ברחם אחרי שבוע 28. הן מחולקות אקראית לטיפול ב-IVIG{{כ}} 1 או 2 מ"ג/קג' ביום החל משבוע 12. בשבוע 20-24 מבצעים דיקור חבל טבור ואם רמת הטסיות נמוכה מ-30,000 מעלים את רמת ה-IVIG ל-2 מ"ג/קג' ביום בקבוצה הראשונה, או שמוסיפים [[t:פרדניזון - Prednisone|Prednisone]] {{כ}}1 מ"ג/קג' ביום לקבוצה השניה.
 +
#'''קבוצה בסיכון רגיל''': מוגדרות נשים ללא עובר קודם שפיתח דימום תוך מוחי ברחם. הן מחולקות אקראית לטיפול ב-IVIG {{כ}}1 מ"ג/קג' ביום בתוספת [[t:פרדניזון - Prednisone|Prednisone]] {{כ}}0.5 מ"ג/קג' או IVIG{{כ}} 2 מ"ג/קג' ביום החל משבוע 20. דיקור חבל הטבור בקבוצה זאת יבוצע בשבוע 32, ואם רמת הטסיות נמוכה מ-30,000 מעלים את רמת ה-IVIG ל-2 מ"ג/קג' ביום בתוספת [[t:פרדניזון - Prednisone|Prednisone]] {{כ}}1 מ"ג/קג' ביום.
  
לאור האפשרות שנוצר ריגוש נגד אחד האנסיגנים הנדירים, יש לבצע בדיקה של הצמתת הסרום האימהי עם הססיות מהאב. (אם אין אבא זמין... ניתן לקחת דגימת דם מהעובר או מאח קודם שחלה).
+
אחת ההצעות לניהול - בתרשים הבא:
  
רוב האנסיגנים נמצאים על הגליקופרוסאין GPIIb/I IIa . בדיקת Modified Antigen Capture Elisa) MACE): הדם האימהי עובר אינקובציה עם ססיות עם אנסיגנים ידועים או ססיות שנשספו מדגימה אבהית, ובהמשך מעבירים את הססיות עם הנוגדנים דרך עמודה המכילה נוגדנים כנגד הגליקופרוסאינים. אח״כ מבצעים ELISA רגילה לזהות את הנוגדנים הספציפיים.
+
[[קובץ:טרומבוציטופניה2.png|מרכז|600px]]
  
בסדרה של 107 עוברים עם AIT שעברו קורדוצנסזיס לפני סיפול אנטנטלי ל-50% הייתה ספירת ססיות נמוכה מ- 20,000 כולל אלה שנדגמו לפני שבוע 24.
+
כאשר יש היריון בסיכון לתרומבוציטופניה אלואימונית :
97 מקרים היו כנגד HPA1, ולהם הייתה הסרומבופניה הקשה יותר. במספר מקרים רמת הססיות לא הייתה נמוכה מספיק כדי להצדיק סיפול, ובמהלך המעקב נצפתה ירידה של 10,000 ססיות בשבוע.
 
  
דימום תוך מוחי אצל אח קודם היה הגורם המנבא העיקרי להתפתחות סרומבוציסופניה חמורה (ולא עד כמה נמוכה הייתה רמת הססיות בהריון הקודם).
+
'''השלב הראשון''': קביעת מערך הגנים האבהי:
 +
*שווה אללים(1 a/1 a) - העובר בסיכון ודאי
 +
*שונה אללים לאנגד (1a/1b)- יש סיכוי של 50% שהעובר יהיה שלילי לאנגד ולכן יש לבצע דיקור מי שפיר לקביעת מערך הגנים העוברי
  
==טיפול:==
+
'''השלב השני''': קביעת מערך הגנים העוברי:
 +
*שווה אללים (1a/1a) - לא יתכן מאחר והאם היא (1b/1b)
 +
*שווה אללים (1 b/1 b) - העובר אינו בסיכון כלל, אין צורך במעקב
 +
*שונה אללים לאנגד (1a/1b)- העובר בסיכון ודאי ועובר לשלב הבא
  
מסרת הסיפול - למנוע ICH.  
+
'''השלב השלישי''': דגימת דם עוברי בשבוע 20-24 לספירת טסיות.
 +
*ספירה תקינה (או אם האישה מסרבת דיקור ו/או טיפול)- מנוחה בבית, המנעות מחבלה, המנעות מ[[חבלה בטנית]] ככל הניתן
 +
*פחות מ-100,000 טסיות- מתחילים טיפול עם IVIG שבועי
  
לאחר הלידה כמות הנוגדנים בילוד יורדת עצמונית ללא טיפול.
+
יש המציעים, דיקור נוסף כעבור 6 שבועות, ללא קשר לרמת הטסיות ההתחלתית בדיקור הקודם:
 
+
*הופעת תרומבוציטופניה חדשה- IVIG
הסיפול בהריון מבוסס על IVIG ואם צריך, עירוי תוך רחמי של טסיות שסופות מהאם.
+
*תגובה טובה לטיפולממשיכים IVIG
 
+
*תגובה לא מספקת לטיפול- מוסיפים לטיפול Prednisone{{כ}} 60 מ"ג ליום
בשנים האחרונות מנסיים להימנע ככל שניתן מדיקור חבל  הסבור, כדי  להימנע  מדימום  במידה  ויש סרומבוציסופניה.
 
 
 
מתן IVIG לאם במינון של 1 g/kg/week מביא לרמת נוגדנים עוברית שתספיק למנוע דימום תוך מוחי. שיעור התגובה בספרות 30-85%.
 
 
 
מנגנון הפעולה של ^IVIG לא ברור לגמרי. יתכן ו-
 
#IVIG מוריד את רמת הנוגדנים נגד הססיות בדם האם.
 
#חוסמים את הרצפסור ^FC בשליה ומונעים מעבר של הנוגדנים לעובר.
 
#יתכן ובעובר הם חוסמים את הרצפסור ^FC במקרופגים ומונעים הרס של הססיות.
 
 
 
בנשים שלא מגיבות ל-IVIG נותנים גם פרדניזון כ-salvage therapy.
 
 
 
ב-RCT עם 55 נשים עם NAIT עם 70% תגובה סובה ^IVIG, הוספת 1.5 מג' ליום של דקסהמסזון לא שיפרה את התוצאות. אבל, נשים שלא הגיבו ^MG, הוספת 60 מ״ג של פרדניזון ביום העלתה את שיעור ההצלחה (כלומר הגעה לרמת ססיות שמאפשרת לידה נרתיקית) ל-80%.
 
 
 
רמת הססיות הממוצעת הוכפלה לאחר 4 שבועות סיפול, ואף עובר לא פיתח ICH.
 
 
 
כאשר רמת הססיות ההתחלתית הייתה גבוהה מ-20,000, שיעור התגובה היה 93.5% לעומת 43.5% בלבד כשהרמה ההתחלתית נמוכה מ-20,000.
 
 
 
בהמשך בוצעו RCT נוספים שהשוו IVIG + פרדניזון (1 מ״ג לק״ג) לעומת IVIG לבד בנשים שבהריון הקודם הייתה סרומבופניה גבוהה מ-20,000 או שנמצא ICH בתקופה הנאונסלית (ולא ברחם). בשתי הקבוצות רמת הססיות עלתה, יותר בקבוצה עם הסיפול המשולב.
 
 
 
בקבוצת הנשים עם AIT בהריון קודם ללא ICH ועם רמת ססיות מעל 20,000 בהריון הקודם בדקו סיפול ב-IVIG מול פרדניזון (0.5 מ״ג/ק״ג). לא נמצא הבדל בין הקבוצות.
 
 
 
;עירוי ססיות לעובר:
 
בעבר היה בשימוש נרחב יותר ב-NAIT.
 
 
 
תוארו מס' פרוסוקולי סיפול, שכולם התבססו על עירויים חוזרים לאור זמן מחצית חיים קצר של הססיות.
 
 
 
כאשר אוספים את הנתונים לגבי 139 דיווחים על עירו״ ססיות, שיעור אבדן הריון עומד על 1.3% פר פרוצדורה, ו-5.5% פר הריון.
 
 
 
Overton המליץ שכאשר ננהל את ההיריון באמצעות עירויי ססיות חוזרים, יש לתת עירוי פעם בשבוע וליילד בשבוע 32, 24 שעות לאחר העירוי האחרון.
 
 
 
התחלואה והתמותה הגבוהים הביאו מרכזים להשתמש בעירויי ססיות רק לאחר כשלון סיפול תרופתי.
 
 
 
נשאלת השאלה האם לבצע דיקור חבל סבור לקביעת רמת הססיות, שכן רמה נמוכה מ-20,000 בשבוע צעיר מ-20 מנבאת תגובה לא סובה לסיפול תרופתי.
 
 
 
דיקור חבל הסבור כשהעובר סרומבוציסופני עלול לגרום לאקסנגוינציה.
 
 
 
ברקוביץ' ממליץ על סיפול אינדיבידואלי, תוך התבססות על המידע החשוב מההיריון הקודם - האם התפתח או לא התפתח ICH נאונסלי.
 
 
 
;הלידה:
 
Berkowitz וחב' ממליצים על ניתוח קיסרי לכולם אלא אם ידועה רמת הססיות, או שבסוחים שהיא מעל 50,000.
 
 
 
לא ברור מה רמת הססיות הנדרשת בדגימה בשבוע 32, שתבסיח רמה מעל 50,000 בזמן הלידה שתתרחש 4-6 שבועות אח״כ.
 
 
 
יש המאפשרים לידה נרתיקית במידה והאישה סופלה ב-IVIG וכשהילוד הקודם לא פיתח ICH.
 
 
 
עלות הסיפול 40-50$ לגרם ! אך חושב כ- cost effective.
 
 
   
 
   
כעת מתנהל RCT גדול הבודק את אופן הסיפול ב-NAIT ב-3 קבוצות:
+
;לקראת הלידה:
#'''Very High Risk group''': מוגדרות נשים עם עובר קודם שפיתח ICH ברחם לפני שבוע 28. הן מסופלות ב- 2 IVIG מ״ג/קג' ביום החל משבוע 12.
 
#'''High Risk group''': מוגדרות נשים עם עובר קודם שפיתח ICH ברחם אחרי שבוע 28. הן מחולקות רנדומלית לסיפול ב- 1 IVIG או 2 מ״ג/קג' ביום
 
החל משבוע 12. בשבוע 20-24 מבצעים דיקור חבל סבור, ואם רמת הססיות נמוכה מ-30,000 מעלים את רמת ה-IVIG ל-2 מ״ג/קג' ביום בקבוצה
 
הראשונה, או שמוסיפים פרדניזון 1 מ״ג קג' ביום לקבוצה השניה.
 
#'''Standard Risk group''': מוגדרות נשים עם ללא עובר קודם שפיתח ICH ברחם. הן מחולקות רנדומלית לסיפול ב- 1 IVIG מ״ג/קג' ביום בתוספת
 
פרדניזון 0.5 מ״ג/קג' או 2 IVIG מ״ג/קג' ביום החל משבוע 20. דיקור חבל הסבור בקבוצה זאת יבוצע בשבוע 32, ואם רמת הססיות נמוכה מ-30,000 מעלים את רמת ה-IVIG ל-2 מ״ג/קג' ביום בתוספת פרדניזון 1 מ״ג קג' ביום.
 
 
 
אחת ההצעות לניהול - בתרשים הבא:
 
 
 
[[קובץ:טרומבוציטופניה2.png|מרכז|500px]]
 
 
 
;פרוטוקול טיפול:
 
 
 
כאשר יש הריון בסיכון ל NAIT :  
 
  
'''השלב הראשון''': קביעת הגנוסיפ האבהי:
+
#במידה וצפויה לידה נרתיקית עושים דיקור שלישי בשבוע 37:
*הומוזיגוס (1 a/1 a) - העובר בסיכון ודאי.
+
#*אם הספירה מעל K{{כ}} 50 השראת לידה
*הסרוזיגוס לאנטיגן (1a/1b) יש סיכוי של 50% שהעובר יהיה שלילי לאנטיגן ולכן יש לבצע דיקור מי שפיר לקביעת הגנוטיפ העוברי.
+
#*אם מתחת ל-50 עירוי טסיות לוריד הטבור, בדיקת רמת הטסיות לאחר העירוי ואז השראת לידה
 +
#אם מתוכנן ניתוח קיסרי - לא מבצעים כלל את הדיקור השלישי
  
'''השלב השני''': קביעת הגנוסיפ העוברי:
+
==פרוגנוזה==
*הומוזיגוס (1a/1a) - לא יתכן מאחר והאם היא (1b/1b).
 
*הומוזיגוס (1 b/1 b) - העובר אינו בסיכון כלל, אין צורך במעקב.
 
*הסרוזיגוס לאנסיגן (1a/1b)- העובר בסיכון ודאי וע1בר לשלב הבא.
 
  
'''השלב השלישי''': קורדוצנסזיס בשבוע 20-24 לספירת ססיות.
+
==דגלים אדומים==
*ספירה תקינה (או אם האישה מסרבת דיקור ו/או סיפול) ---> מנוחה בבית, המנעות מחבלה, המנעות מסראומה בסנית ככל הניתן.
 
*פחות מ-100,000 ססיות ---> מתחילים סיפול עם Weekly IVIG
 
  
יש המציעים, דיקור נוסף כעבור 6 שבועות, ללא קשר לרמת הססיות ההתחלתית בדיקור הקודם:
+
==ביבליוגרפיה==
*הופעת סרומבוציסופניה חדשה --->  IVIG.
 
*תגובה טובה לסיפול  --->  ממשיכים IVIG.
 
*תגובה לא מספקת לסיפול  --->  מוסיפים לטיפול Daily 60mg Prednisone
 
 
;לקראת הלידה:
 
  
#במידה וצפויה לידה וגינלית עושים דיקור שלישי בשבוע 37:
+
==קישורים חיצוניים==
*אם הספירה מעל 50K השראת לידה.
 
*אם מתחת 50 עירוי סםיות לוריד הסבור, בדיקת רמת הסםיות לאחר העירוי ואז השראת לידה.
 
  
#אם מתוכנן ניתוח קיסרי - לא מבצעים כלל את הדיקור השלישי.
+
==ראו גם==
  
 +
* לנושא הקודם: [[גישה להידרופס עוברי - Evaluation of hydrops fetalis]]
 +
* לנושא הבא: [[חמצת קטוטית סוכרתית במהלך היריון - Diabetic ketoacidosis during pregnancy]]
  
  
שורה 168: שורה 130:
  
  
[[קטגוריה:המטולוגיה]]
+
[[קטגוריה: המטולוגיה]]
[[קטגוריה:ילדים]]
+
[[קטגוריה: ילדים]]
[[קטגוריה:מיילדות]]
+
[[קטגוריה: מיילדות]]
[[קטגוריה:נשים]]
 

גרסה אחרונה מ־14:27, 18 באפריל 2024


תרומבוציטופניה אלואימונית
Alloimmune thrombocytopenia
יוצר הערך דר' מאור ממן
 


לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דפי הפירושים: – אלואימוניזציה, טרומבוציטופניה אלואימונית

קיימים מס' גורמים לתרומבוציטופניה עוברית כולל הפרעות חיסוניות, תרופות, זיהומים ותסמונות מולדות. מצב הנקרא תרומבוציטופניה אלואימונית של הילוד (NAIT, ‏Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia) יתרחש רק ב- 5-10% מההרות שבסיכון. 80% מהמקרים נגרמים מאלואימוניזציה שקשורה ל-HPA-1a ‏(Human Platelet Antigen 1a). התרומבוציטופניה העוברית קשה מאוד ומטרת הטיפול היא למנוע דימום תוך מוחי (ICH, ‏Intracranial hemorrhage) . האבחנה המעבדתית מבוססת על הוכחת הימצאות האנגד (Antigen), נגדו פיתחה האם נוגדנים, אצל האב. הטיפול בהיריון מבוסס על אימונוגלובולינים תוך-ורידית (IVIG, ‏Intravenous Immunoglobulin) ואם צריך, עירוי תוך רחמי של טסיות שטופות מהאם.

אפידמיולוגיה

1 ל- 50 הריונות נמצאים בסיכון. אך השכיחות של תרומבוציטופניה אלואימונית 1/1,000-1/5,000 הריונות. כלומר, דימום מהעובר לאם (FMH, ‏Fetomaternal Hemorrhage) בכמות שתספיק לגרות תגובה חיסונית יתרחש רק ב-5-10% מההרות שבסיכון.

אטיולוגיה

קיימים מס' גורמים לתרומבוציטופניה עוברית כולל הפרעות חיסוניות, תרופות, זיהומים ותסמונות מולדות. למשל, הידרופס מפרוו-וירוס (Parvovirus) קשור לתרומבוציטופניה קשה בשליש מהמקרים. אין קשר בין קדם-רעלת היריון או רעלת היריון ותרומבוציטופניה עוברית.

טרומבוציטופניה1.png
תרומבוציטופניה חיסונית

אימונוגלובולינים G‏ (IgG, ‏Immunoglobulin G) כנגד הטסיות עוברים מהאם לעובר וגורמים לתרומבוציטופניה עוברית.

תרומבוציטופניה אלואימונית

IgG כנגד טסיות עוברים דרך השליה מהאם לעובר. הטסיות העובריות המצופות נוגדנים נהרסות במערכת הרטיקולואנדותליאלית (Reticulo-endothelial) והתוצאה תרומבוציטופניה עוברית. הנוגדנים יכולים גם לעכב יצור טסיות חדשות. המצב דומה לאלואימוניזציה על רקע אי התאמת RH.

זוהו כ-15 אנגדים שיכולים לגרום לריגוש. השכיח ביותר נקרא HPA-1a, שנקרא בעבר PLA1 ‏(Phospholipase A1), הנמצא ב-98% מהאוכלוסייה ומשאיר את התוצאות הקשות ביותר בהשוואה לאנגדים האחרים. 80% מהמקרים נגרמים מאלואימוניזציה שקשורה ל-HPA-1a, היתר קשורים ל: HPA-1b ,HPA-5b ו-HPA-3a.

אלואימוניזציה עם HPA-1a קשורה לנוכחות HLADRw52a (הנמצא ב-30% מהאנשים בבריטניה). לאם הנגועה אין את הנוגדנים והיא מפתחת אותם לאחר חשיפה לאנגד על טסיות העובר.

קליניקה

בתרומבוציטופניה חיסונית לרוב התרומבוציטופניה קלה וקשורה לתרומבוציטופניה חיסונית אמהית (כמו ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית). רמות הטסיות בילוד יורדות משמעותית 48-72 שעות אחרי הלידה. טיפול בקורטיקוסטרואידים מעלה את רמת הטסיות באם אך ללא השפעה על טסיות העובר. לרוב, רמות הטסיות בעובר מספיקות לאפשר לידה נרתיקית ללא סיכון יתר לדימום במהלך הלידה בעובר.

תרומבוציטופניה אלואימונית של הילוד נבדלת מטרומבופציטופניה חיסונית בכמה מובנים:

  • קשור באיזואימוניזציה של האם נגד טסיות עובריות בדומה ל-RH. לפיכך, רמת הטסיות אצל האם תקינה והחשד יעלה רק אחרי שייוולד ילד עם תרומבוציטופניה.
  • התרומבוציטופניה העוברית קשה מאוד, גם בילד הראשון שנפגע, ומתפתחת לרוב לפני השליש השלישי. חומרת התרומבוציטופניה אינה קשורה לכייל הנוגדנים. דימום תוך מוחי מופיע ב-10-20% מהמקרים הכי חמורים. ב-75% ממקרים אלו נאבחן דימום תוך מוחי בעובר עוד לפני הלידה, בחלק מהמקרים אף לפני שבוע 20.
  • המצב חוזר ב-70-90% מההריונות הבאים, לרוב בחומרה קשה יותר ומוקדם יותר בהיריון. במחצית מהמקרים הללו שיעברו דגימת דם עוברי (Cordocentesis) נמצא ספירת טסיות נמוכה מ-mL‏/20,000.

בסדרה של 107 עוברים עם תרומבוציטופניה אלואימונית, שעברו דגימת דם עוברי לפני טיפול קדם-לידה, ל-50% הייתה ספירת טסיות נמוכה מ- 20,000 כולל אלה שנדגמו לפני שבוע 24. 97 מקרים היו כנגד HPA1 ולהם הייתה התרומבוציטופניה הקשה יותר. במספר מקרים רמת הטסיות לא הייתה נמוכה מספיק כדי להצדיק טיפול ובמהלך המעקב נצפתה ירידה של 10,000 טסיות בשבוע. דימום תוך מוחי אצל אח קודם היה הגורם המנבא העיקרי להתפתחות תרומבוציטופניה חמורה (ולא עד כמה נמוכה הייתה רמת הטסיות בהיריון הקודם).

אבחנה

האבחנה תתרחש באישה עם טסיות תקינות, ללא הפרעה חיסונית, היולדת ילוד עם תרומבוציטופניה קשה (מתחת ל-50,000) או דימום תוך מוחי בלתי מוסברים. בסדרות האחרונות נמצא כי ב-1/3 מהילודים עם הוכחה מעבדתית לתרומבוציטופניה אלואימונית בילוד נמצאו מצבים רפואיים אחרים שיכולים להסביר את התרומבוציטופניה.

האבחנה המעבדתית מבוססת על הוכחת הימצאות האנגד, נגדו פיתחה האם נוגדנים, אצל האב. בתרחיש הנפוץ, לאם יהיה האנטיגן HPA 1b/1b והאב יהיה שווה אללים (Homozygote)‏ HPA 1a/1a או שונה אללים (Heterozygote)‏ 1a/1b. ‏75% מהגברים הם HPA שווי-אללים, כך שכל הילודים שלהם יהיו שוני אללים HPA 1a/1b. עם זאת, חייבים לקבוע את מערך הגנים העוברי ועדיף לעשות זאת באמצעות דיקור מי שפיר ולא סיסי שליה לאור הסיכון שבדיקת סיסי שליה תגרום לריגוש אימהי.

לאור האפשרות, שנוצר ריגוש נגד אחד האנגדים הנדירים, יש לבצע בדיקה של הצמתת הנסיוב האימהי עם הטסיות מהאב (אם אין אבא זמין, ניתן לקחת דגימת דם מהעובר או מאח קודם שחלה). רוב האנגדים נמצאים על הגליקופרוטאין GPIIb/IIIa.

בדיקת MACE‏ (Modified Antigen Capture Elisa)‏ - הדם האימהי עובר הדגרה עם טסיות עם אנגדים ידועים או טסיות שנשטפו מדגימה אבהית ובהמשך מעבירים את הטסיות עם הנוגדנים דרך עמודה, המכילה נוגדנים כנגד הגליקופרוטאינים. אח"כ מבצעים בוחן אנזימי-חיסוני (ELISA, ‏Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) רגיל לזהות את הנוגדנים המסויימים.

טיפול

מסרת הטיפול היא למנוע דימום תוך מוחי. לאחר הלידה כמות הנוגדנים בילוד יורדת עצמונית ללא טיפול. הטיפול בהיריון מבוסס על IVIG ואם צריך, עירוי תוך רחמי של טסיות שטופות מהאם. התרומבוציטופניה הקשה בהריונות הבאים מהווה בעיה בביצוע דיקור חבל הטבור לעירוי טסיות (מחשש לדימום) ובשנים האחרונות מנסים להימנע ככל שניתן מדיקור חבל הטבור, כדי להימנע מדימום במידה ויש תרומבוציטופניה.

טיפול תרופתי

מתן IVIG לאם במינון של 1 גר'/ק"ג/שבוע מביא לרמת נוגדנים עוברית, שתספיק למנוע דימום תוך מוחי. עלות הטיפול 40-50$ לגרם, אך חושב כמשתלם כלכלית. שיעור התגובה בספרות 30-85%. מנגנון הפעולה של ה-IVIG לא ברור לגמרי. יתכן ו-

  1. IVIG מורידים את רמת הנוגדנים נגד הטסיות בדם האם.
  2. IVIG חוסמים את הקולטן ל-Fc ‏(Fragment Crystalline) בשליה ומונעים מעבר של הנוגדנים לעובר.
  3. יתכן ובעובר IVIG חוסמים את הקולטן ל-Fc במקרופגים (Macrophage) ומונעים הרס של הטסיות.

בנשים שלא מגיבות ל-IVIG נותנים גם Prednisone כטיפול הצלה (Salvage therapy). בניסוי מבוקר עם הקצאה אקראית עם 55 נשים עם תרומבוציטופניה אלואימונית של הילוד, עם 70% תגובה טובה ל-IVIG, הוספת 1.5 מג' ליום של Dexamethasone לא שיפרה את התוצאות. אבל, נשים שלא הגיבו ל-IVIG, הוספת 60 מ"ג של Prednisone ביום העלתה את שיעור ההצלחה (כלומר הגעה לרמת טסיות שמאפשרת לידה נרתיקית) ל-80%. רמת הטסיות הממוצעת הוכפלה לאחר 4 שבועות טיפול ואף עובר לא פיתח דימום תוך-מוחי. כאשר רמת הטסיות ההתחלתית הייתה גבוהה מ-20,000, שיעור התגובה היה 93.5% לעומת 43.5% בלבד כשהרמה ההתחלתית נמוכה מ-20,000.

בהמשך בוצעו מחקרים עם הקצאה אקראית נוספים, שהשוו IVIG עם Prednisone ‏(1 מ"ג לק"ג) לעומת IVIG לבד בנשים, שבהיריון הקודם הייתה תרומבוציטופניה גבוהה מ-20,000 או שנמצא דימום תוך מוחי בתקופה לאחר הלידה (ולא ברחם). בשתי הקבוצות רמת הטסיות עלתה, יותר בקבוצה עם הטיפול המשולב. בקבוצת הנשים עם טרובוציטופניה אלואימונית בהיריון קודם ללא דימום תוך מוחי ועם רמת טסיות מעל 20,000 בהיריון הקודם בדקו טיפול ב-IVIG מול Prednisone ‏(0.5 מ"ג/ק"ג). לא נמצא הבדל בין הקבוצות.

עירוי טסיות לעובר

בעבר עירוי טסיות לעובר היה בשימוש נרחב יותר בתרומבוציטופניה אלואימונית של הילוד. תוארו מס' נוהלי טיפול, שכולם התבססו על עירויים חוזרים לאור זמן מחצית חיים קצר של הטסיות. כאשר אוספים את הנתונים לגבי 139 דיווחים על עירויי טסיות, שיעור אבדן היריון עומד על 1.3% לכל התערבות ו-5.5% להיריון.

Overton המליץ שכאשר מנהלים את ההיריון באמצעות עירויי טסיות חוזרים, יש לתת עירוי פעם בשבוע וליילד בשבוע 32, 24 שעות לאחר העירוי האחרון. התחלואה והתמותה הגבוהים הביאו מרכזים להשתמש בעירויי טסיות רק לאחר כשלון טיפול תרופתי.

דיקור חבל טבור

נשאלת השאלה האם לבצע דיקור חבל טבור לקביעת רמת הטסיות, שכן רמה נמוכה מ-20,000 בשבוע צעיר מ-20 מנבאת תגובה לא טובה לטיפול תרופתי. דיקור חבל הטבור כשהעובר טרומבוציטופני עלול לגרום לאקסנגוינציה (Exsanguination).‏ ברקוביץ' ממליץ על טיפול פרטני, תוך התבססות על המידע החשוב מההיריון הקודם, האם התפתח או לא התפתח דימום תוך מוחי בילוד.

הלידה

ברקוביץ' וחב' ממליצים על ניתוח קיסרי לכולם אלא אם ידועה רמת הטסיות, או שבטוחים שהיא מעל 50,000. לא ברור מה רמת הטסיות הנדרשת בדגימה בשבוע 32, שתבטיח רמה מעל 50,000 בזמן הלידה שתתרחש 4-6 שבועות אח"כ. יש המאפשרים לידה נרתיקית במידה והאישה טופלה ב-IVIG וכשהילוד הקודם לא פיתח דימום תוך מוחי.

נוהל טיפול

מחקר גדול עם הקצאה אקראית בודק את אופן הטיפול בתרומבוציטופניה אלואימונית בילוד ב-3 קבוצות:

  1. קבוצה בסיכון מאוד גבוה: מוגדרות נשים עם עובר קודם שפיתח דימום תוך מוחי ברחם לפני שבוע 28. הן מטופלות ב-IVIG‏ 2 מ"ג/קג' ביום החל משבוע 12.
  2. קבוצה בסיכון גבוה: מוגדרות נשים עם עובר קודם שפיתח דימום תוך מוחי ברחם אחרי שבוע 28. הן מחולקות אקראית לטיפול ב-IVIG‏ 1 או 2 מ"ג/קג' ביום החל משבוע 12. בשבוע 20-24 מבצעים דיקור חבל טבור ואם רמת הטסיות נמוכה מ-30,000 מעלים את רמת ה-IVIG ל-2 מ"ג/קג' ביום בקבוצה הראשונה, או שמוסיפים Prednisone ‏1 מ"ג/קג' ביום לקבוצה השניה.
  3. קבוצה בסיכון רגיל: מוגדרות נשים ללא עובר קודם שפיתח דימום תוך מוחי ברחם. הן מחולקות אקראית לטיפול ב-IVIG ‏1 מ"ג/קג' ביום בתוספת Prednisone ‏0.5 מ"ג/קג' או IVIG‏ 2 מ"ג/קג' ביום החל משבוע 20. דיקור חבל הטבור בקבוצה זאת יבוצע בשבוע 32, ואם רמת הטסיות נמוכה מ-30,000 מעלים את רמת ה-IVIG ל-2 מ"ג/קג' ביום בתוספת Prednisone ‏1 מ"ג/קג' ביום.

אחת ההצעות לניהול - בתרשים הבא:

טרומבוציטופניה2.png

כאשר יש היריון בסיכון לתרומבוציטופניה אלואימונית :

השלב הראשון: קביעת מערך הגנים האבהי:

  • שווה אללים(1 a/1 a) - העובר בסיכון ודאי
  • שונה אללים לאנגד (1a/1b)- יש סיכוי של 50% שהעובר יהיה שלילי לאנגד ולכן יש לבצע דיקור מי שפיר לקביעת מערך הגנים העוברי

השלב השני: קביעת מערך הגנים העוברי:

  • שווה אללים (1a/1a) - לא יתכן מאחר והאם היא (1b/1b)
  • שווה אללים (1 b/1 b) - העובר אינו בסיכון כלל, אין צורך במעקב
  • שונה אללים לאנגד (1a/1b)- העובר בסיכון ודאי ועובר לשלב הבא

השלב השלישי: דגימת דם עוברי בשבוע 20-24 לספירת טסיות.

  • ספירה תקינה (או אם האישה מסרבת דיקור ו/או טיפול)- מנוחה בבית, המנעות מחבלה, המנעות מחבלה בטנית ככל הניתן
  • פחות מ-100,000 טסיות- מתחילים טיפול עם IVIG שבועי

יש המציעים, דיקור נוסף כעבור 6 שבועות, ללא קשר לרמת הטסיות ההתחלתית בדיקור הקודם:

  • הופעת תרומבוציטופניה חדשה- IVIG
  • תגובה טובה לטיפול- ממשיכים IVIG
  • תגובה לא מספקת לטיפול- מוסיפים לטיפול Prednisone‏ 60 מ"ג ליום
לקראת הלידה
  1. במידה וצפויה לידה נרתיקית עושים דיקור שלישי בשבוע 37:
    • אם הספירה מעל K‏ 50 השראת לידה
    • אם מתחת ל-50 עירוי טסיות לוריד הטבור, בדיקת רמת הטסיות לאחר העירוי ואז השראת לידה
  2. אם מתוכנן ניתוח קיסרי - לא מבצעים כלל את הדיקור השלישי

פרוגנוזה

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

קישורים חיצוניים

ראו גם


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מאור ממן, מרכז רפואי רבין, בילינסון-השרון