הצגת המקור של הדף "דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA"

{{ערך להשלמה}}
{{ערך בבדיקה}}

{{מחלה
|תמונה=
|כיתוב תמונה=
|שם עברי= דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA
|שם לועזי= ANCA Associated Vasculitis
|שמות נוספים=    
Microscopic Polyangiitis <br />
Granulomatosis with Polyangiitis<br />
 Wegener's granulomatosis<div class="mw-content-ltr"></div>
|ICD-10=
|ICD-9=
|MeSH=
|יוצר הערך=  חברת רוש.
|אחראי הערך= ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, <br />
חברת רוש.
}}
{{הרחבה|ANCA}}
דלקת בכלי הדם הקשורה ל[[נוגדני ANCA]]- {{כ}}(AVV) {{כ}}ANCA-Associated Vasculitis היא קבוצה של מחלות  חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:
#  (GPA) {{כ}}Granulomatosis with Polyangiits {{כ}} או בשמה הקודם מחלת וגנר- {{כ}}Wegener's granulomatosis
#(MPA) {{כ}}Microscopic Polyangiitis 
AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) {{כ}}Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody. 
נוגדני ANCA הינם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 Proteinase ו-[[Myeloperoxidase]]. 

==אפידמיולוגיה ==
היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.

==אטיולוגיה==

==קליניקה==
תסמיני המחלות הם מגוונים היות ו-AAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:
# תסמינים דמויי [[שפעת]]
# דלקת כרונית של הסינוסים ([[סינוסיטיס]])
# תופעות ריאתיות ([[קוצר נשימה]], [[שיעול]], [[כיח דמי]] ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או [[פרוטאינוריה| חלבון בשתן]]) בעת ובעונה אחת
# הפרעות בעצבים פריפריים ([[נימול]] (Paresthesia) וחולשה)
# תופעות בשלד ובשרירים ([[כאבי פרקים]], [[כאבי שרירים]] ו[[דלקות פרקים]])
# תופעות עוריות ([[פריחה]], [[פורפורה]] (Purpura) ו[[קשריות עוריות]] (Nodules))

==אבחנה==

==טיפול==
הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה {{כ}} 
[[CYCLOPHOSPHAMIDE| Cyclophosphamide]] ו[[סטרואידים]], בשנת 2011 {{כ}}[[Rituximab]] בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE{{הערה|שם=הערה1|Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.}} שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide.

הטיפול במחלה מורכב היות ומהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Cyclophosphamide וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Cyclophosphamide הן: פגיעה בפוריות, ירידה ב[[ספירות דם]], זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן ו[[סרטן]].

==פרוגנוזה==
בהעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80%.
כיום בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 74%-91% עבור חולי GPA ו-45%-76% עבור חולי MPA.

==דגלים אדומים==

==ביבליוגרפיה==

<blockquote> 
<div style="text-align: left; direction: ltr">
{{הערות שוליים}}
*MabThera Israeli MoH approved prescribing information.

</div>
</blockquote>

==קישורים חיצוניים==

[[קטגוריה: פנימית]]
[[קטגוריה: נפרולוגיה ויתר לחץ דם]]
[[קטגוריה: פולמונולוגיה]]
[[קטגוריה: ראומטולוגיה]]
[[קטגוריה: רוש]]