כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA"
| שורה 23: | שורה 23: | ||
#(MPA) {{כ}}Microscopic Polyangiitis | #(MPA) {{כ}}Microscopic Polyangiitis | ||
AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) {{כ}}Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody. | AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) {{כ}}Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody. | ||
| − | נוגדני ANCA הינם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 Proteinase ו-Myeloperoxidase. | + | נוגדני ANCA הינם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 Proteinase ו-[[Myeloperoxidase]]. |
| + | |||
==אפידמיולוגיה == | ==אפידמיולוגיה == | ||
| − | |||
היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות. | היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות. | ||
| שורה 31: | שורה 31: | ||
==קליניקה== | ==קליניקה== | ||
| − | תסמיני המחלות | + | תסמיני המחלות הם מגוונים היות ו-AAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול: |
# תסמינים דמויי [[שפעת]] | # תסמינים דמויי [[שפעת]] | ||
# דלקת כרונית של הסינוסים ([[סינוסיטיס]]) | # דלקת כרונית של הסינוסים ([[סינוסיטיס]]) | ||
| שורה 42: | שורה 42: | ||
==טיפול== | ==טיפול== | ||
| − | + | הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה {{כ}} | |
| − | |||
[[CYCLOPHOSPHAMIDE| Cyclophosphamide]] ו[[סטרואידים]], בשנת 2011 {{כ}}[[Rituximab]] בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE{{הערה|שם=הערה1|Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.}} שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide. | [[CYCLOPHOSPHAMIDE| Cyclophosphamide]] ו[[סטרואידים]], בשנת 2011 {{כ}}[[Rituximab]] בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE{{הערה|שם=הערה1|Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.}} שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide. | ||
| שורה 49: | שורה 48: | ||
==פרוגנוזה== | ==פרוגנוזה== | ||
| − | |||
בהעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80%. | בהעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80%. | ||
כיום בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 74%-91% עבור חולי GPA ו-45%-76% עבור חולי MPA. | כיום בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 74%-91% עבור חולי GPA ו-45%-76% עבור חולי MPA. | ||
גרסה מ־10:00, 19 בנובמבר 2017
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה). |
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | ||
|---|---|---|
| ANCA Associated Vasculitis | ||
| שמות נוספים | Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis |
|
| יוצר הערך | חברת רוש. | |
| אחראי הערך | ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, חברת רוש. |
|
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – ANCA
דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA- (AVV) ANCA-Associated Vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:
- (GPA) Granulomatosis with Polyangiits או בשמה הקודם מחלת וגנר- Wegener's granulomatosis
- (MPA) Microscopic Polyangiitis
AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody. נוגדני ANCA הינם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 Proteinase ו-Myeloperoxidase.
אפידמיולוגיה
היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.
אטיולוגיה
קליניקה
תסמיני המחלות הם מגוונים היות ו-AAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:
- תסמינים דמויי שפעת
- דלקת כרונית של הסינוסים (סינוסיטיס)
- תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת
- הפרעות בעצבים פריפריים (נימול (Paresthesia) וחולשה)
- תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים ודלקות פרקים)
- תופעות עוריות (פריחה, פורפורה (Purpura) וקשריות עוריות (Nodules))
אבחנה
טיפול
הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה Cyclophosphamide וסטרואידים, בשנת 2011 Rituximab בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE[1] שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide.
הטיפול במחלה מורכב היות ומהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Cyclophosphamide וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Cyclophosphamide הן: פגיעה בפוריות, ירידה בספירות דם, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן.
פרוגנוזה
בהעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80%. כיום בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 74%-91% עבור חולי GPA ו-45%-76% עבור חולי MPA.
דגלים אדומים
ביבליוגרפיה
- ↑ Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
- MabThera Israeli MoH approved prescribing information.