פסאודטומור צרברי - Pseudotumor cerebri

פסאודוטומור צרברי

Pseudotumor Cerebri יש שמות נרדפים רבים, אך שמו הרשמי הינו- IIH

או Idiopathic Intracranial Hypertension ופירושו של שם זה הינו לחץ תוך גלגלתי מוגבר מסיבה לא ברורה (=אידיופטי)

זוהי מחלה שעלולה לגרום לפגיעה חמורה בראייה אפילו עד כדי עיוורון ולסבל רב בעיקר מכאבי ראש. המחלה האידופטית (שאינה נגרמת מגורם ידוע או מתרופות) שכיחה יותר בנשים עם משקל גוף עודף.

סימני המחלה והמעקב אחריה

ביטויי המחלה כוללים סימני יתר לחץ תוך גלגלתי כמו: הכוללים לרוב כאבי ראש, בחילות, לעתים הקאות, טינטון, ארועי השחרה של הראייה לשניות ספורות ובבדיקת קרקעית העיניים יזוהו סימנים של בצקת דיסקות= פפילאדמה. כאשר הנוירו-אופתלמולוג ימצא בקרקעית העיניים בצקת בדיסקה פפילאדמה, papilledema יהיה צורך במעקב קפדני על מנת למנוע או להפחית פגיעה קבועה בראייה. מעקב זה כולל בדיקה של תפקודי עצבי הראייה (כמו חדות הראייה, ראיית הצבעים, תגובת אישונים לאור ובדיקת שדה ראייה). בדיקת שדה הראייה הממוחשב הינו אמצעי חשוב לניטור המחלה והטיפול מכוון שמטופלים לעתים לא מרגישים את האיום על הראייה שלהם המתחיל בצמצום בהיקף שדה הראייה, ולכן על המטופל להבדק באמצעות מכונת שדה ראייה ממוחשב לעתים קרובות וחוזרות.

אבחנה של IIH / פסאודטומור צרברי:

1.כאשר מגיע מטופל/ת עם סימנים של יתר לחץ תוך גלגלתי אז השלב הראשון בברור כולל צילומים, הדמייה מוחית (MRI ו/או CT/CTV ) על מנת לשלול גורם מבני לעליית לחץ תוך גלגלתי כמו גידול, חסימה בניקוז הוורידי של המוח, פיסטולות (שהן קשרים לא תקינים בין עורקים לורידים), היצרות במעבר בין המוח התחתון לעמוד השדרה, חבלות ראש ועוד.

2. שנית יש הכרח למדוד את הלחץ התוך גולגלתי ואת הרכב נוזל השדרה על מנת לוודא שאין עדות לתהליכים דלקתיים ואחרים שעלולים להגביר את הלחץ התוך גלגלתי. מדידה זו מעשית באמצעות בדיקה ששמה ניקור מתני בו נשאב כמות קטנה של נוזל השדרה לאחר מדידת הלחץ שלו. לא ניתן לפסוח על בדיקה זו מכוון שצילומי ראש שונות אינ יכולים למדוד את הלחץ עצמו בנוזל השדרה או לוודא האין דלקת או תאים לא תקינים בנוזל.

3. לבסוף יש לערוך ראיון מקיף לאיתור גורמי לחץ תוך גלגלתי שאינם אידופטיים =לא ידועים. למשל יש לוודא שהמטופל אינו נוטל תרופות שגורמות לעיית לחץ תוך גלגלתי כמו ויטמין A, סטרואידים אנבוליים (כמו אלה שנלקחים עלי יד מתאמנים לבניית גוף), וסוגים מסויימים של אנטיביוטיקה. יש לערוך ראיון רפואי מקיף על מנת לשלול מחלות רקע שעשויות להיות קשורות בעליית לחץ תוך גלגלתי כמו מחלות אוטואימוניות, הפרעות הורמונליות שונות ועוד.

טיפול:

Diamox, Uramox, Acetazolamide- הינה תרופה חשובה שמפחיתה את הלחץ התוך גלגלתי על ידי הפחתת ייצור נוזל השדרה. לכדור ישנן תופעות לוואי שהן לרוב קלות, אולם חשוב מאוד לא להפסיק הטיפול כל עוד תופעות הלוואי נסבלות מכוון שהכדור מסייע למניעת פגיעה בלתי הפיכה בראייה. מרבית תופעות הלוואי חולפות כעבור כשלושה עד ארבעה שבועות מתחילת הטיפול וכוללות תחושה של דקירות או נימול קל באצבעות ובבהונות הרגליים, אבדן תאבון, טעם מתכתי בשתיית משקאות מוגזים, עייפות, השתנה תכופה ועוד.

בנשים עם עודף משקל ירידה במשקל בכ- 10-15% ממשקל גופן בתחילת המחלה הינו אמצעי יעיל ביותר לזרוז ההחלמה ולמניעת חזרות של המחלה. ישנן מטופלות אשר סובלות התלקחויות חוזרות של המחלה בכל פעם ששוב עולות במשקל!

בחולים בהם התרופה אינה יעילה דייה כדי למנוע נזק לראייה, או כשמטופל אינו מסוגל לסבול את תופעות הלוואי ניתן לשקול אפשרויות טיפול ניתוחיות. האפשרויות הניתוחיות כוללות נקז / שנט לומבו-פריטונאלי (lumbo-peritoneal shunt), ופנסטרציה של עצב הראייה (optic nerve sheath fenestration). שתי האפשרויות עלולות להיסתם או לא לתפקד, ולכן אינן משחררות מהצורך במעקב נוירו-אופתלמולוגי.