דלקת בשרירי גלגל העין - Orbiltal myositis

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

(Orbital myositis (OM המוכר גם Orbital pseudotumoro משתייך לקבוצת המחלות - (Idiopathic orbital inflammatory syndromes (IOIS. זוהי מחלה דלקתית המערבת את השרירים האקסטרא-אוקולרים, מופיעה בעשור ה-3-4 לחיים, שכיחה פי שתיים בנשים (F:M של 2:1).

ההתייצגות השכיחה היא הופעה חריפה או תת חריפה (עד 6 שבועות) של אופתלמופלגיה כואבת חד צדדית עם סימני דלקת מקומיים נלווים. ברוב המקרים יש כאב משמעותי, אם כי העדר כאב לא שולל את האבחנה. המעורבות השכיחה ביותר של השרירים האקסטרא-אוקולרים היא של הרקטוסים האופקיים (לטרל יותר ממדיאל רקטוס), ולאחר מכן הסופריור והאינפריור רקטוס. בכל התקף יכולה להיות מעורבות של שריר אחד או מספר שרירים. חדות הראיה ושדות הראיה שמורים מלבד במקרים חמורים ביותר בהם יש אובדן ראיה בשל לחץ על עצב הראיה.

הפתופיזיולוגיה של המחלה לא ידועה, אך הועלתה אפשרת של תהליך אוטואימוני, עם עדויות לתגובה חיסונית הומורלית ותאית. כמו כן, תוארו מספר משפחות עם כמה בני משפחה שחלו ב-OM, מה שמצביע על מרכיב גנטי למחלה.

מבחינת בירור מעבדתי מקובל להשלים בירור הכולל ספירה ומדדי דלקת שיכולים להעיד על זיהום סיסטמי כמקור לזיהום עיני כעת. תפקודי תריס ונוגדנים לתריס מופרעים יכולים להעיד על אופתלמופתיה ממקור של נוגדנים אלו. CPK מופרע יכול להצביע בכיוון של מיוזיטיס או מיופתיה סיסטמית ויעלה את הצורך לשקול ביופסיית שריר. יש לקחת בנוסף סרולוגיה אוטואימונית כולל ANTI dsDNAs ,ANA, ANCA בשאלה של מחלה אוטואימנית סיסטמית עם מעורבות של האורביטה כעת.

הדמית הבחירה - MRI מוח מלא כולל ארובות עיניים עם דיכוי שומן. התמונה הקלאסית היא של עיבוי השרירים המעורבים, כולל עיבוי של הגיד עם האדרה של השריר והשומן שסביבו. העיבוי של הגיד אופייני ביותר ב-OM והוא כלי טוב האבחנה בין OM ל-(Thyroid associated orbitopathy (TAO בה בדרך כלל הגיד לא מעורב (קלינית המהלך של TAO הוא איטי יותר ולא מלווה בכאב בדר"כ).

אבחנה מבדלת

OM היא אבחנה שבשלילה, ולכן בכל פעם שעולה חשד לאבחנה יש להשלים בירור אופתלמולוגי בדגש על הערכת עצב הראיה ומדידת לחץ, ובירור נוירולוגי מלא. כמו כן יש להשלים בירור למחלות דלקתיות, נאופלסטיות, וסקולריות וטראומה. מחלה דלקתית שיש לשקול בהקשר זה הוא סינדרום טולוסה האנט. טולוסה האנט היא מחלה דלקתית גרנולומטוטית נדירה המערבת את הסינוס הקברנוזי SUPERIOR-m ORBITAL FISSURE והמבנים העוברים דרכם. בטולוסה האנט בדרך כלל נראה פחות סימני דלקת ונפיחות מקומית סביב העין. כמו כן בהדמיה האזור המעורב הוא אחורי יותר. בכל אופן הטיפול הן בטולוסה האנט ו-OM דומה הן בתרופה והן במשך הטיפול.

OM יכול להיות ביטוי של מחלה דלקתית סיסטמית דוגמת סרקואידוזיס, וגנר גרנולומטוזיס, קרוהן, לופוס, בכציט ועוד. לאור זאת כפי שתואר לעיל יש להשלים בירור ראומטולוגי לכל מטופל עם אבחנה של OM.

מחלה סיסטמית שתופסת מקום חשוב לאחרונה באבחנה מבדלת של OM היא IGG4 ‏(related ophthalmic disease (IGG4 ROD, ונראה שהיא אחראית על בין 23-40% מהמקרים של IOIS. מחלה זאת שגורמת לפגיעה במספר איברים (לבלב, כליות, בלוטות לימפה ועוד) מערבת לעיתים תכופות את ארובת העין, עם מעורבות של בלוטות הדמעות, מספר שרירים אקסטרא-אוקולרים, והעצבים האחראים על הנעת גלגל העין. לעיתים רמות ה-IGG4 תקינות ויש צורך לבצע ביופסיה על מנת להגיע לאבחנה.

מחלות נאופלסטיות נוטות להיות איטיות יותר במהלכן, ובדרך כלל לא גורמות לכאב בשלב מוקדם. אבחנה מבדלת חשובה של OM היא לימפומה של ארובת העין. יש לחשוד בתהליך לימפופרוליפרטיבי במצבים בהם תהליך תופס מקום בארובה מופיע בגיל מאוחר מהמתואר כאן, ללא מרכיב משמעותי של כאב, ומתקדם במהלך איטי יותר. אבחנה תעשה בדרך כלל באמצעות ביופסיה.

במצבים בהם הכאב האורביטלי מלווה בסימנים בולטים מאוד של דלקת מקומית - אודם נכר של הלחמית, פרופטוזיס - יש לחשוד בפיסטולה בין הקרוטיד לסינוס הקברנוזי. פיסטולה כזאת נוצרת משנית לטראומה או לקרע של אניוריזמה של עורק מנינגיאלי קטן לתך הסינוס הקברנוזי. אקסופאלמוס פועם, אוושה סביב ארובת העין, וירידה בחדות הראיה מהווים דגלים אדומים ברורים ומצריכים הדמית כלי דם בשאלה ספציפית של פיסטולה בין הקרוטיד לסינוס הקברנוזי.

כפי שהוזכר לעיל, אבחנה מבדלת חשובה ^OM היא TAO. בדרך כלל ^TAO יש מעורבות של מספר שרירים. סדר השכיחות של מעורבות השרירים האקסטרא-אוקולרים בסדר יורד הוא אינפריור רקטוס, מדיאל רקטוס, סופריור רקטוס, לטרל רקטוס. עוד באבחנה מבדלת בהקשר המתאים - נוירופתיה סכרתית, מיגרנה אופתלמופלגית, מייסתניה גראביס.

טיפול

הטיפול הראשוני המקובל ל-OM הוא סטרואידים במינון 1 מ"ג לק"ג, עם שיפור מהיר ומשמעותי בסימפטומים. למרות השיפור המהיר, בחלק משמעותי מהמקרים יש התלקחות חוזרת של המחלה במהלך הטיטרציה של הטיפול או תופעות לוואי משמעותיות. במידה ואכן מופיעה החמרה של המחלה תחת טיפול יש להתחיל טיפול חלופי לסטרואידים. מספר תרופות אימונוסופרסיביות (מתותרקסאט, אימוראן ועוד), טיפולים ביולוגים (נוגדנים ל-TNF) ו-IVIG הוכחו כיעילים כחלופה לסטרואידים או כטיפול נוסף המאפשר להוריד את מינון הסטרואידים. במצבים קשים ביותר לטיפול ניתן לשקול גם רדיותרפיה.

הפרוגנוזה היא בדר"כ טובה, אך לעיתים נותרת דיפלופיה רזידואלית או סימטופמים שאריים נוספים בהם ניתן לטפל בעזרת זריקות רעלן הבטוליניום, ניתוח או משקפיים עם פריזמות.

מה קרה עם המטופלת

במהלך אשפוזה הוחל טיפול בסטרואידים במינון 80 מ"ג פרדניזון ביום. תחת טיפול זה שיפור מהיר בכאב. היא שוחררה להמשך מעקב מרפאתי ובמעקב כעבור חודש במרפאה נוירואופתלמולוגית, כשהיא על מינון של 50 מ"ג פרדניזון, רזולוציה מלאה של הקליניקה מלבד אנאיזוקוריאה שסוכם שהיא ככל הנראה פיזיולוגית.

ביבליוגרפיה

Montagnese F, Wenninger S, Schoser B (2016) Orbiting around the orbital myositis: clinical features, differential diagnosis and therapy. J Neurol (2016) 263:631-640
Yuen SJ, Rubin PA (2003) Idiopathic orbital inflammation: distribution, clinical features, and treat¬ment outcome. Arch Ophthalmol 121:491-499
Mombaerts I, Koornneef L (1997) Current status in the treatment of orbital myositis. Ophthalmol¬ogy 104:402-408
Yan J, Wu P (2014) Idiopathic orbital myositis. J Craniofac Surg 25:884-887
Ota M, Shimizu T, Yoshida H et al (2014) Clinical features and therapeutic responses of idiopathic orbital myositis. Neurol Clin Neurosci 3:63-67
Chaudhry IA, Elkhamry SM, Al-Rashed W, Bosley TM (2009) Carotid cavernous fistula: ophthalmo-logical implications. Middle East Afr J Ophthalmol 16:57-63
Sogabe Y, Ohshima K, Azumi A et al (2014) Location and frequency of lesions in patients with IgG4-related ophthalmic diseases. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 252:531-538
Deschamps R, Deschamps L, Depaz R et al (2013) High prevalence of IgG4-related lymphoplas-macytic infiltrative disorder in 25 patients with orbital inflammation: a retrospective case series. Br J Ophthalmol 97:999-1004
Priego G, Majos C, Climent F, Muntane A (2012) Orbital lymphoma: imaging features and differential diagnosis. Insights Imaging 3:337-344


Orbiltal myositis


יוצר הערך