מכאן שהרפואה המשולבת, זו המנסה לעשות שימוש בשני העולמות, הקונבנציונלי והאלטרנטיבי, מתמקדת באדם לא פחות מאשר במחלה. ...
מתוך הערך: המדריך לטיפול בסוכרת

התקפים אפילפטיים - התבטאות קלינית

מתוך ויקירפואה

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה,
וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.


אפילפסיה (כפיון) - התבטאות קלינית
Epilepsy
Attaque; Periode Epileptoide. Planche XVII. Wellcome L0074938.jpg
ICD-10 Chapter G 40.-Chapter G 41.
ICD-9 345
MeSH D004827
יוצר הערך ד"ר מיכאל דובלין וד"ר יהודית מנליס
 

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםאפילפסיה

פרכוסים חלקיים

פרכוסים חלקיים פשוטים - Simple Partial Seizure (S.P.S)

מכניזם

הסימפטומים של פרכוסים חלקיים פשוטים מסבירים לרוב את מיקום הפעילות האפילפטית, אך לא בהכרח את מוצאה של פעילות זו.

סימפטומים מוטוריים וסנסוריים מצביעים בדרך כלל על מיקום המוקד בקורטקס, אך לא תמיד ניתן לשייך בצורה מדויקת את הסימפטומים למיקום ספציפי. סימפטומים אוטונומיים ונפשיים, שכיחים כאשר מדובר במוקד באונה הלימבית או בהקרנה של אזורים סמוכים למערכת הלימבית.

למרות שפרכוסים חלקיים פשוטים (SPS) הם ברוב המקרים, ממקור חד צדדי וממוקם היטב, הרי שקיימים מקרים שונים בהם הפעילות היא דו צדדית :

  • בפרכוסים חלקיים של גיל הילדות
  • Epilepsia Partialis Continua
סימפטומטולוגיה
  • סימפטומים מוטוריים:
פרכוסים טוניים או קלוניים המערבים כמעט כל איבר בגוף החולה.
  • פרכוסים מוטוריים קלוניים - משפיעים על חלקי גוף בקשר ישיר לגודל האזור המוטורי האפילפטי הספציפי, המיוצג בהומונקולוס. בשל כך פרכוסים מסוג זה משפיעים בייחוד על אזורי הפנים והידיים, להם הייצוג הגדול ביותר בהומונקולוס.
ניתן למצוא סימפטומים קלוניים מעט אטיפיים כגון תנועות מצמוץ בעיניים, תנועות בשפתיים, תנועות לשון והשתתפות שרירי הפרינגס. הסימפטומים המוטוריים מופיעים ללא שינוי במצב ההכרה. נדיר, אך ניתן לראות התבטאות קלונית של פרכוסים באיבר אחד והתפשטות איטית לקבוצות שרירים אחרות - ההתפשטות אינה סימטרית, ההתבטאות הפרכוסית בהתאמה להתפשטות ההתפרצות החשמלית בקורטקס המוטורי.
  • פרכוסים מוטוריים טוניים - פרכוסים אלה מתבטאים בהתאמה פחות טובה לאזור האנטומי בקורטקס בו מתרחשת ההתפרצות החשמלית.
    הפרכוסים כוללים תנועות ראש איטיות ובמקביל, תנודות עיניים מצד לצד לעיתים, קיימת השתתפות של כל הגוף בתנודה מצד לצד.
    התקף קלאסי יכול לכלול גם סימפטומים נוספים הכוללים סיבוב ראש עם פלקסיה של יד אחת ואקסטנסיה של השנייה. לעיתים ניתן לראות שינוי בתנוחת הרגליים, עצירה בדיבור ואיבוד שתן
  • פרכוסים אפזיים - בהתקפים אלה הסימפטומטולוגיה העיקרית כוללת התקפים חדים של עצירה בדיבור. מקור הסימפטומים הוא בהתפרצות אפילפטית מוקדית במרכז השפה המוטורית בהמיספרה הדומיננטית
  • סימפטומים מוטוריים שליליים - יכולים להופיע בזמן, ואחרי פרכוסים חלקיים המערבים את האזורים המוטוריים וגורמים לשיתוקים חולפים פוסט איקטליים - בעיקר בגפיים ( Todd’s Palsy)
  • סימפטומים סנסוריים:
הסימפטומים יכולים להיות חיוביים או שליליים, בדרך כלל מקורם במוקד הנמצא באזור הקורטקס הסנסורי הראשוני. כאשר התחושות הסנסוריות נחוות בזמן הפרכוס בפעם הראשונה הן נקראות "הלוצינציות\הזיות ((Hallucinations איקטליות" בעוד שעיוות תחושות קיימות נקראות "אשליות ( Illusions ) איקטליות". אשליות והזיות איקטליות מורכבות מהוות את המרכיב העיקרי של סימפטומים המכונים - Psychic symptoms.
  • סימפטומים סומטוסנסוריים:
מקור הפרכוסים בדרך כלל באזור הפוסט סנטרלי או פרה סנטרלי. רוב הפרכוסים כוללים פרסטזיות או ירידה בתחושה, כתלות באזור המעורב מוטורית בפרכוסים. סימפטומים חיוביים מתבטאים לרוב בעיוות של תחושות קיימות (כאבים).
תחושות שליליות יכולות להתבטא באובדן ההיכר בפלג גוף חד צדדי ( Asomatognosia).
  • תחושות ראייתיות : תחושות חיוביות מורכבות בדרך כלל מכתמים לבנים או זוהרים בצבעים שונים, המופיעים באזורים משתנים בשדה הראיה. הכתמים יכולים להיות קבועים או להיות בתנועה.
    תחושות שליליות מופיעות כחסרים בשדה הראיה (סקוטומות) או חסרים נרחבים יותר של חצאי שדות ועד עיוורון מלא. תחושות אלו יכולות להופיע הן בזמן הפרכוס והן לאחריו כאשר החולה נמצא כל הזמן בהכרה מלאה.
    התחושות הראייתיות, הן החיוביות והן השליליות נמצאות בקורולציה טובה למיקום המוקד האפילפטי באונה האוקסיפיטלית הקונטרה לטרלית.
  • סימפטומים שמיעתיים: נובעים מהתפרצות חשמלית מוקדית באונה הטמפורלית לטרלית. סימפטומים חיוביים כוללים שמיעה של קולות רחש, לחישות, צלצולים, זמזומים או קולות אמיתיים מעוותים באיכותם. סימפטומים שליליים נדירים וכוללים ירידה בשמיעה עד חירשות מלאה הן בזמן הפרכוס והן אחריו
  • תחושות טעם: קשורות למוקד אפילפטי המתפרץ באזור הMesial Temporal בעיקר באזור ה Insular או באזורים הסמוכים לו. מדובר בעיקר בתחושה של טעם רע בפה
  • תחושות הקשורות לשיווי משקל: הסימפטומים קשורים למוקד המתפרץ באזור הטמפורלי לטרלי או באונות הפריאטליות. החולים מתלוננים על הפרעות בשיווי משקל בדרגות חומרה משתנות, מקל עד ורטיגו קשה ביותר
  • סימפטומים אוטונומיים:
קשורים להתפרצויות אפילפטיות באזורים הלימביים של האונה הטמפורלית והפרונטלית. לעיתים ניתן לראות הופעה של פרכוסים חלקיים כאשר ההתבטאות הסימפטומטית היא אוטונומית בלבד ללא כל התבטאות מוטורית.
מצבים כאלה נדירים יחסית אך כאשר הם מופיעים, קשה באופן מיוחד לזהות קבוצה של סימפטומים אוטונומיים, ללא איבוד הכרה כאפילפסיה. האבחנה במקרים אלה קשה במיוחד. מצבים אלה נצפים גם בהופעת אפילפסיה חלקית מורכבת או אז התקפים מסוג זה מהווים חלק ממספר רב של התבטאויות מוטוריות ונפשיות.
  • סימפטומים גסטרואינטסטינליים:
  • אי נוחות בטנית
  • בחילות
  • כאבי בטן
  • קולות בורבוריגמי
  • הקאות
(*) סימפטומים אלו מופיעים באופן נדיר ללא כל התבטאות נוספת.
התבטאות גסטרואינטסטינלית פרכוסית מכונה "אפילפסיה אבדומינלית".
  • חיוורון - הסמקה
  • הזעות
  • התרחבות אישונים
  • שינויים בקצב הלב
  • נשמת
  • מתן שתן בכמות גדולה (דיורזיס)
  • הופעת זקפה אצל גברים ואצל נשים, אורגזמות ספונטניות
  • סימפטומים נפשיים:
מקור השינויים הנפשיים הוא לרוב, במוקד המצוי באונה הטמפוראלית, באזור MESIAL או במערכת הלימבית.
  • דיספזיה איקטלית - בדרך כלל מצביעה על מוקד במרכז השפה בהמיספרה הדומיננטית.
    קשה להבדיל סימפטומים אלו, מפגיעה באזור המוטורי של השפה.
  • הפרעות במהלך הזיכרון - בעיקר הרגשות של קרבה, ריחוק או זרות.
    הפרעות בחשיבה - חשיבה מאומצת. להפרעות אלו בזיכרון, מצטרפות הפרעות כתוצאה מכניסת זיכרונות מהירים מהעבר או אפיזודות מהעבר אך בצורה מעוותת.
  • הפרעות קוגניטיביות :
  • חלומות בהקיץ
  • עיוות ממד הזמן ותחושת הזמן
  • תחושות של חוסר מציאות ודפרסונליזציה
  • הפרעות אפקטיביות - כמו פחד, כעס או זעם, דיכאון, צחוק ללא סיבה Gelastic Epilepsy - ממקור לימבי
  • אשליות מורכבות והלוצינאציות - מקורם באזור הקישור הטמפוראלי-פרייטאלי- אוקסיפיטאלי.
    רוב הסימפטומים הם ראייתיים. עצמים יכולים להראות קטנים או גדולים מגודלם האמיתי, תיתכן אשליה של שינויים כמותיים. העצמים יכולים להראות בתנועה או להראות קרוב / רחוק יותר ממיקומם האמיתי. ייתכנו גם אשליות ריח, טעם ושמיעה. ניתן גם לראות הלוצינאציות מורכבות של ייצור מחדש של אפיזודות וסצנות שלמות מהעבר. לאפיזודות אלה מצטרפות אשליות ריח מאותם מקומות וההרגשות שנלוו לסצנות אלה כמו שנאה, אהבה ופחד.
מאפייני ה EEG 

אצל רוב החולים הסובלים מפרכוסים חלקיים פשוטים, ניתן להדגים ב EEG אינטראיקאטלי, התפרצויות של זיז וגל בעיקר מעל המוקד האפילפטי. אצל רוב החולים אשר ההתבטאות האפילפטית שלהם היא פרכוסים חלקיים מורכבים נצפות התפרצויות מעל שתי האונות הטמפוראליות הקדמיות, בצורת זיזים או גלים חדים. היות שלא תמיד ניתן לראות התפרצויות אלו ב EEG אינטראיקטאלי, יש לבצע לעיתים מספר רב של בדיקות EEG חוזרות או ניטור ממושך של EEG כדי לגלותן.

אין קורולאציה בין ההתפרצויות ב EEG בחולים אלו, לשליטה על הפרכוסים בעזרת תרופות.

ב EEG איקטאלי, ניתן לראות חסימה של הפעילות המתחלפת בפעילות מהירה ונמוכת מתח ולעיתים בהתפרצויות בצורת גלים מרובי זיזים. פעילות זו ממוקמת לרוב באזור קורטיקלי ספציפי, אך יכולה להיות דיפוזית בהמיספרה שלמה ולעיתים אף בשתי ההמיספרות, ללא מוקד ברור.

לעיתים קרובות לא ניתן לראות בהתקפים מסוג זה שינויים איקטליים ב EEG למרות שניתן לראות זיזים חדים אינטראיקטליים. ניתן להיעזר במקרים אלו באלקטרודות ספנואידליות.

אספקטים קליניים

פרכוסים חלקיים פשוטים מהווים כ 10% מכלל הפניות הראשונות לנוירולוג, אצל חולים המאובחנים בסופו של דבר כסובלים מאפילפסיה.

בשל מיעוט הסימפטומים וההפרעה המזערית לשגרת החיים הרי שהסימפטומים הנפשיים, סנסוריים והאוטונומיים מאובחנים כפרכוס רק כאשר מתחילות הפרעות במצב ההכרה ( פרכוס חלקי מורכב ) או כאשר ישנה התפשטות כללית משנית.

לחולים הסובלים מפרכוסים מסוג זה אין נטייה לרמיסיה ספונטנית, וקיים מקדם סיכון של כ 85% להופעת פרכוסים נוספים לאחר הופעת הפרכוס הראשון.

אבחון פרכוסים חלקיים מחייב שלילת מחלת רקע ושלילת תהליך תופס מקום תוך מוחי. פרכוסים אלה יכולים להיות ממושכים מאוד מימים ועד שבועות, כמעט ללא הפרעה במצב ההכרה.

באבחנה מבדלת למחלות אפילפטיות יש לבצע הערכה פסיכיאטרית מלאה, לשלילת מחלות המתבטאות בשינויים פסיכוטיים כמו סכיזופרניה הביפרנית.

בניגוד להתקפים סכיזופרניים המאופיינים בהזיות שמיעתיות מבודדות ומהירות, הרי שהתקפים אפילפטיים חלקיים פשוטים מאופיינים בהזיות מעורבות שמיעתיות, ראייתיות ונפשיות, עם נטייה לסטראוטיפיות והישנות התופעות.

לעיתים ניתן לא לטפל בתרופות אנטיאפילפטיות, כל זמן שהפרכוסים אינם גורמים להפרעה קשה באיכות החיים של החולה. אם הפרכוסים הופכים להיות חלקיים מורכבים או כאשר מופיעה התפשטות כללית משנית של הפרכוס (רוב החולים), הרי שטיפול תרופתי אנטיאפילפטי מחויב במציאות.

פרכוסים חלקיים מורכבים - Complex Partial Seizures (C.P.S)

הגדרה

כל הפרכוסים החלקיים המופיעים עם שינויים או הפרעה במצב ההכרה מוגדרים כפרכוסים חלקיים מורכבים.

מכניזם

מקורם של רוב הפרכוסים החלקיים המורכבים באזור המזיאלי של האונה הטמפורלית. לא כל הפרכוסים החלקיים מורכבים מתפרצים מאזור זה, לעיתים רחוקות יותר מקור הפרכוס באזורים הלימביים של האונה הפרונטלית או מהאזורים הלטרליים הטמפורליים.

יש להבחין בין פרכוסים שהמוקד נמצא באונה הטמפורלית לאלה ממקור חוץ טמפורלי. לא ברור האם למקור השונה של הפרכוסים מנגנון נוירונלי שונה הגורם לתחילת ההתפרצויות. ישנן עדויות רבות שהצטברו במשך השנים, כי לפרכוסים חלקיים מורכבים ממושכים השפעה מרחיקת לכת על המוח. לא נצפו שינויים כאלו מפרכוסים חלקיים פשוטים ( ראה פרק - הפתולוגיה של אפילפסיות ).

משערים כי אין שוני במנגנוני הפרכוסים בין פרכוסים חלקיים מורכבים לפשוטים והמבדיל בניהם הוא רק מיקום המוקד האפילפטי.

פרכוסים חלקיים מורכבים אטיפיים מקורם לרוב בפגיעה מוחית דיפוזית רבת מוקדים.

התבטאות סימפטומטית

פרכוסים חלקיים מורכבים יכולים להתפרץ לבדם. אולם, ברוב המקרים הם מופיעים יחד עם פרכוסים חלקיים פשוטים. למרות שהם יכולים להופיע כהפרעה במצב ההכרה, כסימפטום הדומיננטי, הרי שניתן לראות מספר תופעות נוספות :

  • אוטומטיזם - התנהגות אוטומטית מוטורית, לא רצונית המתרחשת בזמן שהחולה בהכרה חלקית. ההתנהגות האוטומטית יכולה להתרחש בזמן ההתקף או לאחריו והיא כוללת שתי צורות עיקריות :
  • אוטומטיזם ספונטני - הכולל בתוכו :
  • תנועות הנראות כהרגליות למשל, מציצת השפה, תנועות לעיסה ותנועות בליעה
  • תנועות הבעה בעיקר בפנים כמו תנועות המביעות רגשות
  • פעילות הנראית, לכאורה, יום-יומית אך מופיעה בצורה סטריאוטיפית - כגון לבישת בגדים ופשיטתם, סידור הבית או חפצים שוב ושוב ללא מטרה מסוימת
  • הליכה או ריצה ללא מטרה במסלול קבוע, ללא פגיעה במכשולים העומדים בדרך
  • דיבור אוטומטי ללא קשר בין המילים והמשפטים. משפטים קצרים חוזרים על עצמם, קריאת שמו של אדם כלשהו שוב ושוב
  • במקרים נדירים של פעילות מוקד פרונטאלי, ניתן לראות מעורבות מינית חזקה הכוללת אוננות כפייתית ותנועות ריתמיות של האגן
  • אוטומטיזם ריאקטיבי - התנועות או ההתנהגות אינן סטריאוטיפיות היות שהן מושרות על ידי גורמים סביבתיים. לרוב, מדובר בתנועות המשכיות לפעילות הרגלית שקדמה להופעת הפרכוס, כך שהצופה מהצד אינו חושד בכך ולא יבחין כי קיים שינוי מהמצב הקודם. החולה יכול להמשיך להדיח כלים ולהדיח אותה צלחת במשך שעות.
    בכתיבה, לעיתים חזרה על כתיבת מילה אחת או שתיים מאות פעמים.
    החולים אינם זוכרים את אשר אירע להם באותו הזמן.
    חולים אלו יכולים, בזמן ההתקף, לענות על שאלות פשוטות, לבצע פקודות פשוטות ואף להגיב בצורה נכונה למצבים חדשים כמו להימנע מפגיעה ממכונית הנוסעת בכביש. במקרים כאלו קשה להאמין כי אכן קיימת הפרעה קשה במצב ההכרה.
    ברוב המקרים, ההפרעה אינה כה סמויה וההפרעה ההכרתית ברורה. לדוגמה, חולה המתחיל לבצע עבודות ניירת ומתחיל לקרוע את הנייר לחתיכות קטנטנות בצורה אוטומטית. התקפים אלו יכולים ללוות התקפים מסוג ניתוק או להקדים פרכוסים כלליים. קרוב לוודאי כי התנועות האוטומטיות הללו, מקורן בהפרעה ראשונית במצב ההכרה והמשך לא רציונלי של תנועה שכבר הוחל בה לפני התפרצות ההתקף.
  • תנועות מוטוריות קונטרה-וורסיות (בכיוון הפוך למיקום המוקד האפילפטי) :
מדובר בתנועות קלוניות של פלג גוף בדרך כלל זרועות, תנועות ראש קלוניות ותנודות עיניים. תנועות שמקורן במוקד טמפוראלי, הן איטיות יותר לעומת תנועות מהירות מאד, שמקורן באונות הפרונטליות.
כאשר מדובר במוקד טמפורלי, ההפרעה במצב ההכרה מופיעה תמיד יחד עם הופעת התנועות המוטוריות. לעומת שינויים לא קבועים במצב ההכרה, כאשר מדובר במוקד פרונטלי.
לאחר הפסקת התנועות הקלוניות החולה סובל מבלבול פוסטאיקטלי ממושך, לעיתים מלווה באפזיה כאשר המוקד נמצא בהמיספרה הדומיננטית.
שיעול או תנועות של גירוד באף מצביעות לעיתים על סיום ההתקף. המצב הבלבולי הפוסט איקטלי יכול להתבטא באגרסיביות ניכרת של המטופל כלפי המטפלים או הסובבים אותו.
ממצאים ב-EEG
  • EEG אינטראיקטלי - התפרצויות חד\דו צדדיות בצורת זיזים חדים מעל האזורים הטמפורליים הקדמיים. בשינה טבעית ישנה הגברה של הממצאים והופעה פחות ממוקמת של הזיזים
  • EEG איקטלי - הפרעה איקטלית תמצא תמיד בזמן פרכוס ויכולה להיות הפרעה מוקדית קלה עד התפרצויות חשמליות אפילפטיפורמיות חזקות וברורות מעל האונות הטמפורליות

פרכוסים חלקיים מורכבים אטיפיים

פרכוסים אלה כוללים הפרעה במצב ההכרה ותנועות בילטרליות עם סימפטומים מוקדיים או כלליים. הם אינם מתחילים עם אאורה מקדימה ואינם מתאפיינים בתנועות אוטומטיות. אך, התופעות המוקדיות ברורות מאד כך שלא ניתן להכליל פרכוסים אלה בקבוצת הפרכוסים הכלליים.

שיקולים קליניים

מחקרים מראים כי אין שינוי לגבי שיעורי ההארעות ופרוגנוזה בין פרכוסים חלקיים מורכבים רגילים ואטיפים. אך חשוב להבדיל בניהם כאשר עולה המחשבה לביצוע כריתה ניתוחית של המוקד הפעיל.

ל 40% מכלל החולים הסובלים מאפילפסיה יש פרכוסים חלקיים מורכבים, ורובם רגילים ולא אטיפיים. בדרך כלל פרכוסים אלו נוטים לעמידות לטיפולים תרופתיים.

אצל 20-60% מכלל החולים הסובלים מפרכוסים אלה, קיימת רמיסיה. אחוזי הרמיסיה הגבוהים ביותר, נצפים בחולים הסובלים מפרכוסים בניגניים של גיל הילדות עם זיזים צנטרוטמפורליים.

ישנה נטייה של הפרכוסים האלה להתחדש לאחר הרמיסיה.

בחולים שלא מגיבים טוב לטיפול תרופתי יש מקום, בשלב די מוקדם של המחלה, לנסות ולאתר בצורה מדויקת את המוקד האפילפטי ולשקול, אם ניתן, טיפול כירורגי.

ברוב המקרים, לא ניתן לטפל טיפול כירורגי בחולים הסובלים מפרכוסים אטיפיים. רובם של חולים אלה הם שיסבלו מסטטוס אפילפטי חלקי.

פרכוסים חלקיים עם התפשטות כללית משנית

מכניזם

מקובל להניח כי קיים מנגנון ספציפי הגורם לפרכוס חלקי, פשוט או מורכב, להתפשט ולהפוך לפרכוס טוני קלוני משני. הן המנגנון והן המרכיבים האנטומיים של מנגנון התפשטות זה, אינם ידועים. עם זאת ידוע כי לגזע המוח חשיבות גדולה בהתפתחות המרכיבים הטוניים, בעוד שלקורטקס חשיבות בהשריית המרכיבים הקלוניים. התפשטות כללית של פרכוסים חלקיים קשורה, בהרבה מאד מקרים, לפגיעות מבניות באונה הפרונטלית. לא אחת הפרכוסים הם העדות הראשונה והיחידה להופעת נגע באונה הפרונטלית.

לעיתים כאשר פרכוס חלקי מורכב הופך לפרכוס כללי משני ההתבטאות הקלינית שונה מאשר מופיעה בפרכוס כללי טוני קלוני. ניתן לראות הופעה של תנועות קלוניות לא סדירות המתחילות בגפיים, ללא הופעה של הפזה הטונית - דבר המצביע על התפשטות מהאזור הלימבי העוקפת את גזע המוח.

התבטאות קלינית

לרוב הפרכוסים החלקיים עם התפשטות משנית כללית אופי טוני-קלוני, אך ניתן לראות אי סדירות בהופעת התנועות המוטוריות תכונה המאפיינת פרכוס טוני קלוני ראשוני.

ההתבטאות ב EEG זהה לרוב להתבטאות של פרכוס כללי ראשוני.

שיקולים קליניים

התפשטות משנית כללית נצפית בשכיחות גבוהה בחולים הסובלים מפרכוסים חלקיים מורכבים ובשכיחות נמוכה יותר בחולים הסובלים מפרכוסים חלקיים פשוטים.

התפשטות משנית כללית מופיעה בתדירות גבוהה יותר בילדים מאשר אצל מבוגרים, 16% בילדים לעומת 9% במבוגרים.

לרוב הסימפטומים הכלליים מופיעים מייד בתחילת ההתקף, כך שהמרכיבים החלקיים נטמעים בהתקף הכללי. חלק מהחולים מתארים אאורה קצרה לפני הופעת הפרכוסים הכלליים, אשר למעשה מהווים את הסימפטומים היחידים המעידים על פרכוס חלקי שהפך לכללי משני.

האבחנה היחידה בין פרכוסים כלליים ראשוניים לבין פרכוסים חלקיים עם התפשטות כללית משנית יכולה להיעשות על ידי ביצוע EEG איקטלי.

פרכוסים כלליים

פרכוסים ניתוקיים - פרכוסי אבסנס - Absence Seizures

מכניזם

פרכוסים אלו מקורם בפגיעה דיפוזית הגורמת להפרעה מוחית כללית, מבלי שניתן יהיה לזהות פגיעה מבנית מוקדית. הפרכוסים מופיעים בגיל צעיר ונעלמים לרוב לאחר מספר שנים.

המכניזם שהוצע לסינדרום זה כולל חוסר בשלות מיקרוסטרוקטורלית מוחית וארגון לקוי של האותות המגיעים מהתלמוס וגזע המוח. חוסר הסנכרון יוצר אימפולסים והתפרצויות אינהיביטוריות המתפשטות במוח בצורה דיפוזית.

פרכוס ניתוקי מאופיין במטבוליזם מוגבר הנצפה ב FDG - PET SCAN .

מאפיינים קליניים

הפרכוסים מאופיינים בהתקפי אובדן הכרה קצרים מאוד - לעיתים רחוקות עולים על 10 שניות. התקפים הגורמים להפרעה במצב ההכרה בלבד, מהווים כ 10% מכלל התקפים אלו. הפרכוסים מלווים בהפסקה חדה של כל הפעילות המוטורית והמנטלית, בהייה קדימה ולעיתים תנועת עיניים כלפי מעלה. ההתקף מסתיים באופן חד כפי שהחל, והחולה אינו מודע עפי"ר כי עבר התקף. בלבול קצר מאוד פוסט-איקטלי הוא שכיח, ולאחריו חזרה לפעילות רגילה. התקפים אלו יכולים להופיע מאות פעמים ביום.

אם לפרכוסים ניתוקיים מתלוות תנועות אוטומטיות קלוניות ושינויים בטונוס התנוחתי, הרי שפרכוסים אלו הופכים להיות פרכוסים חלקיים מורכבים.

ההתבטאות הקלינית של פרכוסים אלו היא בילטרלית, סימטרית, מערבת את העפעפיים בצורת מצמוץ מהיר, הפעלת שרירים שונים בפנים והפעלת שרירי אצבעות הידיים. הגברת הטונוס יכולה להיות אסימטרית ומתבטאת בכיפוף לאחור של בית החזה והצוואר (אופיסטוטונוס) החולף תוך פרק זמן קצר. ירידת הטונוס מתבטאת בנפילה פתאומית של טונוס שרירי הצוואר וצניחת הראש לאחור.

האוטומטיזם התנועתי יכול להזכיר תנועות הנצפות בפרכוסים חלקיים מורכבים, תנועות ועוויות בפנים, המהום, מלמול וכל תנועה שהוחל בה לפני הפרכוס וממשיכה כעת בצורה אוטומטית חסרת תכלית ( גרוד, לעיסת אוכל, התנדנדות על כיסא).

התנועות האוטומטיות שכיחות בפרכוסים ממושכים.

לעיתים נצפות תופעות אוטונומיות: חיוורון, הסמקה, טכיקרדיה והרחבת אישונים.

מאפייני EEG

המאפיין הקלאסי כולל התפרקויות סינכרוניות, בילטרליות של זיז וגל בקצב של 3 הרץ. ההתפרצויות מופיעות מעל רקע תקין ונעלמות באופן ספונטני. אין דעיכה פוסטאיקטלית של הממצאים. לעיתים נצפית תגובה פוטית או תגובה לנישום (היפר-וונטילציה).

אין קשר בין ההתפרצויות הנצפות ב EEG והתקפי איבוד ההכרה. לא נמצא קשר ליניארי בין משך ההתפרצות החשמלית והופעת איבוד ההכרה.

אספקטים קליניים

מדובר בשני סינדרומים כלליים בניגנים של גיל הילדות והנעורים (ראו פרק סינדרומים אפילפטיים).

כ 15-20% מכלל הילדים הסובלים מאפילפסיה, סובלים מפרכוסים מסוג זה.

הסינדרומים הם ראשוניים ובניגניים על פי הגדרתם.

להתקפים ניתוקיים המופיעים בחולים הסובלים מאפילפסיה עם אבסנסים מיוקלוניים ישנם מאפיינים רבים הדומים לאבסנסים רגילים, אך משך הפרכוסים ארוך מ 10 שניות. להתבטאות קלינית שונה מאבסנסים קלאסיים חשיבות פרוגנוסטית רבה ויש לאבחן בדיוק את סוג הסינדרום בכדי לקבוע טיפול נכון ופרוגנוזה נכונה.

אבסנסים אטיפיים

התקפים ניתוקיים אטיפיים נצפים בחולים הסובלים מפגיעה מבנית מוחית דיפוזית. ההנחה הרווחת היא כי הפגיעות הנרחבות בקורטקס הן שגורמות להתפשטות כללית של ההתפרצויות החשמליות ולא התפשטות של התפרצויות חלקיות רבות מוקדים.

לא ברור מדוע ההתפרצויות מופיעות בצורת גל וזיז בתדירות ממוצעת שבין 2.5-6 הרץ, ובהתבטאות קלינית של פרכוס ניתוקי ולא פרכוס כללי טוני קלוני. הטיפול הניתן לפרכוסי אבסנס קלאסי בדרך כלל אינו יעיל לפרכוסים מסוג זה.

לפרכוסים מסוג זה נטייה גבוה להפוך לסטטוס פרכוסי ממושך.

התבטאות קלינית

פרכוסים אבסנסים אטיפיים קשורים כמעט תמיד בתסמינים מוטוריים, בפרט השינוי בטונוס השרירים אשר בולט הרבה יותר מאשר בפרכוסי אבסנס קלאסיים.

לפרכוסים מסוג זה יכולים להתלוות ממצאים פוקליים או העדפה לצד מסוים. הפרכוסים נמשכים, לרוב, מעל 10 שניות. הם אינם נעלמים בבת אחת כפי שקורה בפרכוסים קלאסיים. בזמן הפרכוס, רמת ההכרה נעה בין הפרעה קשה במצב ההכרה ועד חוסר הכרה מלא. בלבול פוסטאיקטלי קל הוא שכיח.

שכיחות הפרכוסים עולה בשעת נמנום או התעוררות משינה.

ברוב המקרים, אין תגובה פוטית חזקה או הגברת הפרכוסים בזמן נישום.

ממצאי EEG

הרישום מראה בדרך כלל התפרצויות חזקות של זיז וגל בתדירות של 2.5 הרץ או פחות.

בעבר, נקרא סוג זה של רישום בשם Petit Mal Variant . (מינוח זה אינו נמצא עוד בשימוש). ניתן לראות ב EEG התפרצויות דיפוזיות מרובות זיזים או מרובות זיזים וגל, שלעיתים מופיעות בצורה פוקלית. הופעת ההתפרצויות ב EEG, אינה קשורה ברוב המקרים להפרעות במצב ההכרה.

קשה לאבחן פרכוסי אבסנס אטיפיים על פי ה EEG בלבד, ללא צפייה ברורה בצורה הקלינית של האירוע.

שיקולים קליניים

פרכוסים מסוג זה מאפיינים את הסינדרום ע"ש לנוקס - גסטו ואפילפסיות כלליות משניות נוספות המתרחשות בגיל הילדות והנעורים.

אם מופיעים פרכוסים מסוג זה יש חשיבות גדולה לסווג את הפרכוסים (אם אפשר), כחלק מסינדרום, היות שלסינדרומים שונים ישנה פרוגנוזה שונה וטיפול אחר לחלוטין.

פרכוסים טוניים - קלוניים - Grand Mal

הצורה הקלאסית ביותר של פרכוסים כלליים היא פרכוסים טונים-קלונים. לעיתים ניתן לראות רק חלק מהמופע הפרכוסי, כאשר האופי הכללי הוא טוני או קלוני. לעיתים הפזות מתחלפות בניהן כאשר הפזה הקלונית קודמת לטונית ולאחריה מופיעה שוב פזה קלונית.

מכניזם

פרכוסים טונים-קלונים הם ביטוי ריאקטיבי-פרכוסי קלאסי, בחולים שאינם סובלים מאפילפסיה כרונית. גם חלק מהפרכוסים החלקיים העוברים התפשטות משנית כללית, מתרחשים באותו מכניזם של התפשטות לפרכוס טוני-קלוני.

היות שהפרכוסים מתרחשים במוחות תקינים, כפי שהם מתרחשים גם במוחות שאינם בריאים, הרי שברור כי המכניזם להתפרצות חשמלית מסוג זה מצוי במוח בריא ואין צורך בפגיעה מוחית מולדת לשם הפעלת מנגנון הפרכוסים.

ממחקרים שבוצעו בחיות ברור כי הפזה הקלונית מחייבת מעבר בנאו קורטקס, לעומת הפזה הטונית המחייבת מעבר במבני גזע המוח. הסיבה להופעת פזות בודדות, טוניות או קלוניות בלבד ולא הצרוף טוני-קלוני, אינה ידועה.

פרכוסים טוניים-קלוניים מתרחשים הן באפילפסיות כלליות ראשוניות והן באפילפסיות משניות. בעוד שהבסיס להתפרצות ראשונית כללית אינו ידוע, הרי שבהתפרצויות משניות ריבוי של פגעים בקורטקס יכול להביא למספר רב ודיפוזי של התפרצויות ממוקדים רבים, המתנהגים כאפילפסיה ראשונית כללית וגורמים לפרכוס טוני-קלוני.

למוקדים באונות הפרונטליות, יש נטייה להתפשט למבנים האחראים להתפרצויות כלליות. התפשטות לאזורים אלה, גורמת להתפרצות משנית כללית כה מהירה, עד שמבחינה קלינית, לא נוכל לדעת כי ההתקף החל כהתקף חלקי.

התבטאות קלינית

פרכוסים קלוניים מתחילים בשנות הילדות המוקדמות ויכולים להדמות לפרכוסים מיוקלוניים קשים, בילטרליים ולא סימטריים, כפי שמקובל בפרכוסים מיוקלוניים. בזמן הפרכוס קיים אובדן הכרה מלא.

ההתבטאות החשמלית ב EEG לא תמיד מסונכרנת עם הפרכוס הקליני.

בדרך כלל לאחר פרכוס קלוני, מופיעה אפיזודה של בלבול פוסטאיקטלי.

פרכוסים טונים שכיחים ביותר בגיל הילדות אך יכולים להופיע בכל גיל. ספזם של שרירי הפנים ובית החזה מסונכרן, לרוב עם תלונות פלקסיה של הגפיים העליונות ופלקסיה/אקסטנסיה של הגפיים התחתונות. נצפית הפרעה ניכרת במצב ההכרה .

ניתן להבחין במספר סוגים של פרכוסים טוניים :

  • פרכוסים טוניים קצרים הקשורים לפרכוסים מסוג אבסנס, פרכוסים מיוקלוניים ופרכוסים אטוניים המתוארים כאירועים אפילפטיים לא פרכוסיים
  • פרכוסים טוניים מעט יותר ממושכים המתוארים כפרכוסיים, הקשורים בשינויים אוטונומים כגון הרחבת אישונים, טכיקרדיה, אפניאה, הכחלה, ריור והטלת שתן. אירועים אלו מלווים בבלבול פוסטאיקטלי

פרכוסים טונים-קלונים הם הפרכוסים האפילפטיים הנפוצים ביותר.

באופן נדיר, בטרם הופעת הפרכוסים, מופיע פרודרום לא ספציפי שאינו אאורה אמיתית אלא, משקף את השינויים המתרחשים במוח הגורמים לפרדיספוזיציה להופעת פרכוס מסוג זה. הפרודרום אינו התרחשות איקטלית אמיתית. לעיתים קרובות יותר, הפרכוס מופיע באופן פתאומי וחד ללא כל אזהרה מוקדמת.

לעיתים השלב הטוני מלווה בהתכווצויות מיוקלוניות בודדות ההופכות תוך מספר שניות להתבטאות קלונית-טונית-קלונית.

באופן קלאסי נשמעת צעקה בהופעת השלב הטוני, הנגרמת על ידי התכווצות שרירי בית החזה וסחיטת הראות. השלב הטוני מלווה בתנועות מוטוריות וביטויים אוטונומיים שונים. ההתכווצות הטונית מתפשטת במהירות מבית החזה לכל שרירי הגוף. לאחר מספר שניות חלה הרפיה של כל שרירי הגוף. לאחר הרלקסציה מופיע שלב קלוני המוחלף במהירות בשלב טוני נוסף.

במהלך הפרכוס, השלבים הטוניים הולכים ומתקצרים והשלבים הקלוניים הופכים להיות דומיננטיים. בזמן התחלת הפרכוס מופיעה עלייה ניכרת בלחץ הדם ובקצב הלב. כמו כן מופיעה אפניאה ארוכה הגורמת לציאנוזיס (חלק מהשלב הטוני הראשוני). בסוף הפרכוס מופיעה בדרך כלל הטלת שתן. הנשימה מתחדשת ספונטנית בסוף הפרכוס הטוני אך ריור יתר יכול לגרום לחסימה בדרכי הנשימה.

האפיזודה הפרכוסית נמשכת מספר דקות ואז, יכולה להתרחש פזה טונית נוספת. רפיון שרירים וחוסר הכרה פוסט איקטלי, מופיעים בתקופות זמן משתנות. בזמן השיבה להכרה, החולה מבולבל וסובל לרוב מכאבי ראש קשים ועייפות. במרבית המקרים, לאחר שהחולה שב להכרתו, מתרחשת פזה של שינה עמוקה, ממנה הוא יכול להתעורר כעבור מספר שעות לאחר האירוע.

ה EEG האיקטלי, מראה קורולציה טובה עם השלב הטוני כאשר נראית בנייה של פעילות כללית מהירה ונמוכת מתח. פעילות זו הופכת במהירות לפעילות גבוהת מתח מרובת זיזים או התפרקויות של פעילות זיזים וגל. משך הזמן בו חלה רלקסציה של השרירים ומתחילה להופיע פעילות קלונית, מתבטאת בדיכוי כללי של הפעילות החשמלית. הפעילות החשמלית, מתחדשת בצורת התפרקויות של רבי זיזים או רב זיז וגל בזמן התכווצות השרירים הפוסט איקטלית. ב EEG ניתן לראות האטה כללית.

שיקולים קליניים

פרכוסים כלליים טוניים-קלוניים הם הסימפטום העיקרי אצל כ 10% מכלל האנשים הסובלים מאפילפסיות כרוניות, וברוב החולים הסובלים מאפילפסיות ריאקטיביות.

בחלק מהמקרים, ניתן לראות, סימפטומים או התנהגות המתאימה לפרכוס חלקי, פשוט או מורכב, המופיעה בתחילת הפרכוס שהופך תוך שניות לכללי משני.

קשה מאוד להבדיל בין פרכוסים כלליים ראשוניים לבין פרכוסים חלקיים עם התפשטות כללית משנית על פי קליניקה. יש צורך בביצוע EEG, לשם קביעת אבחנה נכונה בין שני סוגי הפרכוסים.

הטיפול התרופתי בפרכוסים כלליים טונים-קלונים ראשוניים יעיל ב 80% מכלל המקרים וזאת במתן תרופה אנטיאפילפטית אחת.

פרכוסים אטוניים - Drop Attacks

מכניזם

עדיין לא קיימים מודלים בבעלי חיים המדגימים פרכוסים כלליים אטוניים. כמו כן לא ברור המנגנון הגורם באופן חד, לאובדן הטונוס הכללי של כל השרירים, אך ברור כי לקורפוס קלוזום תפקיד חשוב בסינכרון ההתכווצויות הקלוניות. חיתוך יזום של הקורפוס קלוזום והפרדת ההמיספרות, עוצר באופן מלא את ההתקפים האטוניים.

התבטאות קלינית

פרכוסים אטוניים כוללים אובדן חד של טונוס השרירים התומכים וגורמים במרבית המקרים, לנפילה על הארץ. לעיתים, לאחר הנפילה, ניתן לראות מספר תנועות קלוניות כלליות. (בשל הפרכוסים מסוג זה, ניתן ל מחלת האפילפסיה השם "מחלת הנפילה").

בהתקפים קלים ניתן לראות צניחת ראש בלבד. בהתקפים קשים יותר, החולה צונח על הרצפה באופן חד ללא כל ניסיון מצידו לעצור את הנפילה. קל אם כך להבין מדוע שכיחות בחולים אלו חבלות ראש פרונטליות.

חולים אלו מועדים לתאונות בית קשות (כוויות ממכשור ביתי, חבלות מנפילות וטביעה באמבט ביתי). ההתקפים נמשכים מספר שניות ולאחריהן ניתן לצפות בהפרעה קלה במצב ההכרה. כמעט ואין למצוא סימפטומים פוסט איקטליים.

לעיתים רחוקות, משך ההתקף עולה על דקה אחת.

שיקולים קליניים

פרכוסים מסוג זה מתרחשים, לרוב, באפילפסיות כלליות משניות והם הגורם העיקרי לתחלואה ונכות בסינדרום על שם לנוקס-גסטו .

קשה מאד לטפל באופן תרופתי בפרכוסים מסוג זה.

הפרכוסים מגיבים היטב להפרדה כירורגית של הקורפוס קלוזום.

מיוקלונוס

מיוקלונוס הוא מונח, לא ספציפי, אשר משמש להגדרת התכווצויות שרירים מהירות, מיוחדות ולא רצוניות. ניתן למצוא מיוקלונוס בפגיעות רבות ושונות לכל אורך המסלולים הנוירולוגיים.

יש צורך באבחנה נכונה של מיוקלונוס מהפרעות תנועתיות וזאת על ידי ההתבטאות הקלינית השונה ובאמצעות בדיקות העזר EMG וEEG .

הסינדרומים המיוקלוניים עברו סיווג על פי :

  • ההתבטאות המוטורית - מוקדי, רב מוקדי, חד צדדי וכללי
  • המאפיינים הטמפורלים של ההתכווצויות
  • אופן הופעת המיוקלונוס - ספונטני או לאחר גירוי סנסורי או תנועתי
  • על פי מכניזם פתופיזיולוגי
סיווג המחלות המתבטאות במיוקלונוס
  • ספונטני:
  • אינטרמיטנטי:
  • בילטרלי
מסיבי וסינכרוני
  • קצר (Type A) - משפחתי, טוקסינים
  • ארוך טווח (Type B&C ) - Infantile Spasms
  • חד צדדי
  • ממקור מוחי (Epilepsia Partialis Continua)
  • מקור ספינלי
  • ריתמי:
בילטרלי:
  • הופעה לאחר גירוי:

קשה מאד לחלק באופן שיטתי את כל המחלות המתבטאות במיוקלונוס בשל מספר סיבות :

  • קיימת התבטאות פנוטיפית משותפת למחלות אפילפטיות ולהתבטאויות מיוקלוניות
  • לא קיימות פגיעות אנטומיות ספציפיות הגורמות להופעת המיוקלונוס ולהפעלת מנגנונים פתופיזיולוגים המופעלים בצורה דומה בכל המחלות האלה
  • ההיענות המשותפת והנמוכה של כל המצבים המיוקלוניים לטיפול תרופתי. קיימת תגובה משותפת טובה לClonazepam, ולפוראט ולעיתים לאגוניסטים של סרוטנין

בשל הסינדרומים המרובים הגורמים למיוקלונוס, חשוב להבדיל בין ארבעה מצבים שונים :

  1. מיוקלונוס מסיבי בילטרלי וסינכרוני, הקשור לרוב במחלות אפילפטיות
  2. מיוקלונוס ספורדי - מאופיין במיוקלונוס לא אפילפטי הנצפה במיוקלונוס משפחתי בניגני, במצבים פוסט היפוקסיים ובמחלות אפילפטיות מיוקלוניות פרוגרסיביות
  3. מיוקלונוס מהיר וקצבי - נובע מהפרעה בגזע המוח ובעמוד השדרה
  4. התקפים מיוקלוניים המתרחשים עם קשר להתפרצויות חשמליות אונילטרליות תקופתיות הנצפות ב EEG. לרוב, מחלות כרוניות דגנרטיביות מוחיות כגון, יעקב קרויצפלד או CVA, היפוקסיה קשה ו Epilepsia Partialis Continua

טבלה I - התקפים אפילפטיים - תיאור מקוצר

אפילפטיים-1.png

טבלה II - סימפטומים עיקריים בפרכוסים חלקיים

אפילפטיים-2.png

ביבליוגרפיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מיכאל דובלין MD מומחה ברפואת ילדים, ד"ר יהודית מנליס ואושרית דובלין RN MA (יוצר\י הערך)