מכאן שהרפואה המשולבת, זו המנסה לעשות שימוש בשני העולמות, הקונבנציונלי והאלטרנטיבי, מתמקדת באדם לא פחות מאשר במחלה. ...
מתוך הערך: המדריך לטיפול בסוכרת

תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים - Reversible cerebral vasoconstriction syndrome

מתוך ויקירפואה

תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים
Reversible cerebral vasoconstriction syndrome
ICD-10 Chapter I 67.8
יוצר הערך ד"ר גיא רפאלי, ד"ר יונתן שטרייפלר
 

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דפי הפירושים: – אפילפסיה, כאב ראש


תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים (RCVS‏, Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome) מתאפיינת בהופעה חדה של כאבי ראש עזים בשילוב עם התכווצות בעורקי המוח, בליווי או ללא פרכוסים וחסרים נוירולוגיים מוקדיים. התסמונת חולפת באופן עצמוני בתוך חודש עד שלושה חודשים [1]. תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים שכיחה יותר ממה שסברו בעבר ומופיעה בנשים וגברים כאחד, עם שכיחות גבוהה יותר בנשים. התסמונת נגרמת כתוצאה מהפרעה בשליטה במתח דופן כלי הדם המוחיים, הגורמת להתכווצויות והתרחבויות רב-מוקדיות עורקיות. מרבית המקרים (60%) משניים למצבים כגון משכב לידה או חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם (Vasoactive).

לתסמונת מהלך אופייני: היא מתחילה באופן חד ופתאומי וממשיכה באופן חד-שלבי, בדרך כלל ללא תסמינים חדשים לאחר 4 שבועות. הדפוס הקליני העיקרי הוא הופעת כאבי ראש רועמים (Thunderclap headaches) נשנים וחוזרים.

דימום תת-עכבישי קליפתי (Cortical subarachnoid hemorrhage), דימום תוך-מוחי, פרכוסים וכן תסמונת אנצפלופתיה אחורית הפיכה (PRES‏, Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome) הם סיבוכים מוקדמים המתרחשים בעיקר בשבוע הראשון. אירוע מוח איסכמי מופיע במהלך השבוע השני, בדרך-כלל, מאוחר יותר מכל אירוע מוח דימומי.

לאישוש האבחנה דרושה הדגמה של "מחרוזת חרוזים" (String of beads) בצנתור מוח (Intracranial catheterization) אשר נסוגה לחלוטין בצנתור ביקורת לאחר 12 שבועות.

הישנות של התסמונת נדירה.

אפידמיולוגיה

שיעור ההיארעות המדויק של תסמונת ההתכווצות ההפיכה של כלי הדם המוחיים אינו ידוע. התסמונת דווחה בחולים בגילאי 70-‏13 שנים [2], כאשר גיל החולים הממוצע בזמן הופעת התסמונת הוא כ- 45 שנים.

התסמונת נפוצה מעט יותר בנשים.

עד כה פורסמו רק שלוש סדרות שכללו למעלה מעשרה חולים:

  1. סדרה רטרוספקטיבית מארצות הברית - הסדרה כללה 16 חולים מאושפזים שנחשדו כסובלים מדלקת כלי דם מוחיים (Cerebral vasculitis), כאשר עשרה מהם עברו בדיקת דימות כלי דם (Angiography) חוזרת על מנת להעריך את מידת ההפיכות של התכווצות עורקי המוח [3] ;
  2. סדרה פרוספקטיבית מטייוואן - הסדרה כללה 56 חולים עם כאבי ראש רועמים חוזרים, כאשר ב- 22 מהם תועדה התכווצות בכלי הדם בתחילת המחלה [4];
  3. סדרת חולים פרוספקטיבית מצרפת - הסדרה כללה 67 חולים ממרכז רפואי יחיד בין השנים 2007-‏2004, כאשר בכולם הודגמה התכווצות בכלי הדם במוח, ודימות כלי דם חוזרת הדגימה נסיגה של הממצאים[2].

ההגדרה של תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים הוצעה על-ידי קאלאברס (Calabrese) וחבריו בשנת 2007 ‏[5] במטרה לכלול ולקבץ את כל המקרים הדומים שדווחו לאורך השנים וזכו לשמות שונים (טבלה 1). עובדה זאת ממחישה את האתגר האבחנתי של התסמונת.

ביטויים חמורים של התסמונת נחשבו לצורות קלות של דלקת כלי דם מוחיים בשל מאפיינים דומים בדימות כלי דם. מנגד, צורות טהורות של התסמונת, שהתבטאו בכאבי ראש בלבד (Cephalalgia form), נחשבו לכאבי ראש ראשוניים - כאבי ראש הנגרמים על-ידי שפעול מעגלי הכאב במוח או בגולגולת ללא נגע בסיסי כלשהו.

במהלך 10-‏5 השנים האחרונות, תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים הוכרה כתסמונת נפרדת.

טבלה 1: שמות שונים בספרות לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים
דלקת כלי דם מוחיים או אנגיופתיה מוחית שפירה מבודדת (Isolated benign cerebral vasculitis or angiopathy)
תסמונת על-שם קול-פלמינג (Call-Fleming syndrome)
דלקת כלי דם מדומה של מערכת העצבים המרכזית (Central nervous system pseudovasculitis)
אנגיופתיה שפירה של מערכת העצבים המרכזית (Benign angiopathy of the central nervous system)
אנגיופתיה בתר-לידתית (Postpartum angiopathy)
עווית כלי דם בעקבות מיגרנה (Migrainous vasospasm)
כאבי ראש רועמים ממקור לא ידוע מלווים בעווית כלי דם הפיכה (Idiopathic thunderclap headache with reversible vasospasm)
וסקולופתיה מוחית שנגרמה על-ידי תרופות (Drug induced cerebral vasculopathy)
עווית כלי דם קטלנית באוטם שנגרם על-ידי מיגרנה (Fatal vasospasm in migrainous infarction)

אטיולוגיה

ההשערה הרווחת היא שמדובר בהפרעה זמנית והפיכה בבקרת מתח השריר החלק בדפנות העורקים המוחיים, המובילה לכיווץ והרחבה של כלי הדם במוקד אחד או במוקדים מרובים. אי-הסדירויות בקוטר כלי הדם יכולות לערב מערכות כלי דם מוחיות קדמיות ואחוריות, והן, בדרך כלל, דו-צדדיות ומפושטות. תיתכן מעורבות של עורקים גדולים, דוגמת העורק הבזילארי (Basilar artery) או עורק התרדמה הפנימי (Internal carotid artery). ההיצרויות אינן קבועות - דימות כלי דם חוזר מספר ימים לאחר הבדיקה הראשונית, עשוי להדגים נסיגה של חלק מהממצאים והופעה של היצרויות חדשות, שלעיתים קרובות מערבות כלי דם קריבניים (Proximal) יותר.

התסמונת יכולה להיות ראשונית, ואז היא מכונה "תסמונת אידיופתית של התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים". ב-60%-‏25% מהמקרים התסמונת היא משנית, בדרך כלל ללידה (מצב שבעבר כונה אנגיופתיה בתר-לידתית) ו/או לחשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם - חומרים המגבירים את המערכת הסימפטטית (חומרים סימפטומימטיים) או חומרים סרוטונרגיים.

טבלה 2: גורמים לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים ומצבים נלווים שנקשרו לתסמונת
בתר לידה (Postpartum)
בליווי או ללא חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם, רעלת היריון או טרום-רעלת היריון
חשיפה לחומרים המשנים את קוטר כלי הדם
קנביס (Cannabis), קוקאין (Cocaine), אקסטזי (MDMA), אמפטמינים (Amphetamines) ‏, LSD‏ (Lysergic Acid Diethylamide), שתיית אלכוהול מופרזת
תרופות ממשפחת חוסמי ספיגה מחדש של סרוטונין (SSRI‏, Selective Serotonin Reuptake Inhibitor)
תרופות להקלת גודש באף - Ephedrine‏, Pseudoephedrine‏, Phenylpropanolamine
נגזרות של ארגוט (Ergot)
Parilac‏ (Bromocriptine)
טריפטנים (Triptans)
מדבקות ניקוטין
גידולים מפרישי קטכולאמינים
פיאוכרומוציטומה (Pheochromocytoma), קרצינואיד (Carcinoid) של הסימפונות, גידול גלומוס (Glomus tumor)
חשיפה לתכשירים מדכאי-חיסון או למוצרי-דם
Tacrolimus,‏ Cyclophosphamide‏, אריתרופויאטין (Erythropoietin), נוגדנים תוך-ורידיים (IVIG ‏,Intravenous Immunoglobulin), עירוי כדוריות דם אדומות, Interferon alpha
הפרעות בכלי דם גדולים חוץ-גולגלתיים או תוך-גולגולתיים
דיסקציה עורקית (Arterial dissection), מפרצת (Aneurysm) מוחית לא מדממת, דיספלזיה פיברו-מוסקולרית (Fibromuscular dysplasia)

חומרים המשנים את קוטר כלי הדם

בקבוצה זו נכללות תרופות ממשפחת חוסמי ספיגה מחדש של סרוטונין, תרופות הרזיה, תרופות על בסיס צמחי, תכשירים קנבינואידים וכל התרופות הסימפטומימטיות מסוג אלפא, שלעיתים קרובות מהוות תרופות מדף ללא מרשם רופא להקלת גודש באף. יש לציין כי בצרפת התכשירים הקנבינואידים מהווים את הגורם השכיח ביותר לתסמונת. בחלק מהחולים התסמונת מופיעה לאחר מספר ימי חשיפה לחומרים הללו, בעוד שאצל אחרים היא מופיעה לאחר מספר חודשי חשיפה (סדירה או בלתי-סדירה) למינונים המקובלים או למינונים מופרזים. אלכוהול לא גורם באופן ישיר לתסמונת אלא מהווה זרז בעת חשיפה במקביל לחומרים אחרים כגון קנביס ו/או אקסטזי ו/או קוקאין.

משכב הלידה

בשני שלישים מהמקרים התסמונת מתחילה בשבוע הראשון שלאחר הלידה, כאשר בדרך-כלל מדובר בלידה רגילה. ב- 70%-‏50 מהמקרים קיים קשר לצריכת תכשירים המשנים את קוטר כלי הדם - תכשירים המיועדים לטיפול בדימומים לאחר לידה (דוגמת נגזרות של ארגוט) או תכשירים המעכבים יצירת חלב-אם, דוגמת Parilac או Methergin‏ (Methylergometrine).

גורמים אחרים

מבין המצבים הקליניים שנקשרו לתסמונת ניתן לציין גידולים מפרישי קטכולאמינים, חבלת ראש, ניתוחים נוירו-כירורגיים, אנדארתרקטומיה בעורקי התרדמה (Carotid endarterectomy) ותת-לחץ תוך-גולגולתי. התסמונת נקשרה גם למפרצות מוחיות מרובות שלא דיממו (עד 6% בסדרה הצרפתית), דיספלזיה עורקית ודיסקציה של עורק ורטברלי או של עורק התרדמה [2]. הקשר לדיסקציה שכיחה יותר בנשים, במיוחד לאחר לידה.

קליניקה

כאב ראש

לעיתים קרובות כאב ראש הוא התסמין היחיד של התסמונת, כפי שתואר בקרב 75% מהחולים בסדרה הצרפתית [2]. במרבית החולים כאב הראש הוא רועם - הופעה פתאומית וחדה של כאב ראש עז ומייסר המגיע לשיאו בפחות מדקה, ומחקה פקיעת מפרצת. בדרך כלל הכאב הוא דו-צדדי, מתחיל בעיקר בחלקים אחוריים על פני הגולגולת, מופיע מדי יום במשך שבוע עד ארבעה שבועות, ומלווה באי-שקט (צעקות ואף יללות) ובתסמינים של מיגרנה. יש להדגיש כי כאבי הראש העזים המופיעים בתסמונת הם משניים ותסמיניים להפרעה בכלי הדם, בעוד שמיגרנה היא כאב ראש ראשוני ללא כל נגע סיבתי בבסיס. היסטוריה של מיגרנה מדווחת בקרב 20%-‏16 מהחולים, ללא שינוי משיעור ההיארעות של מיגרנה בקרב האוכלוסייה הכללית.

כ- 80% מהחולים מדווחים על גורם מאתגר (טריגר) אחד לפחות דוגמת פעילות מינית, מאמץ גופני, סערה רגשית, שיעול, עיטוש ו/או אי נקיטת שתן במאמץ.

בנוכחות כאב צווארי אחורי או צדי יש לשלול דיסקציה של עורק ורטברלי או של עורק תרדמה.

חסרים נוירולוגיים מוקדיים ופרכוסים

סימנים ותסמינים אחרים מלבד כאב ראש, מופיעים ב- 63%-‏9 מהחולים, ושכיחותם תלויה באופן גיוס החולים למחקרים - פרכוסים, למשל, מופיעים בעד 21% מהחולים. נוכחות חסרים נורולוגיים מוקדיים ופרכוסים מביאה לביצוע בירור רפואי מקיף, שלא מבוצע באופן תדיר בחולים המתייצגים עם כאבי ראש בלבד. התמדה של חסרים נוירולוגיים מוקדיים נובעת, בדרך כלל, מדימום או מאוטם מוחי.

סיבוכים

סיבוכים עיקריים של התסמונת הם דימום תת-עכבישי קליפתי ממוקם (Localized cortical subarachnoid hemorrhage) ‏ (22%) ואירוע מוח איסכמי או דימומי (7%) אשר עלולים להותיר נזק קבוע.

דימום מוחי או תסמונת אנצפלופתיה אחורית הפיכה הינם סיבוכים מוקדמים המתרחשים במהלך השבוע הראשון. סיבוכים איסכמיים מתרחשים מאוחר יותר, בתום השבוע השני, לעיתים כאשר חל שיפור בכאבי הראש ואף לאחר שהכאבים נסוגו [2].

אבחנה

יש לחשוד באבחנה של תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים בכל החולים שמופיעים עם כאב ראש בליווי או ללא תסמינים נוירולוגיים אחרים. לא ניתן לקבוע אבחנה זו בהיעדר כאבי ראש העונים לקריטריונים האבחנתיים המפורטים בטבלה 3 [5]. ניתן לבסס את האבחנה הסופית רק לאחר הערכת מידת ההפיכות של כיווץ העורקים כ- 12 שבועות לאחר תחילת התסמינים, למרות שנסיגה מלאה עלולה להיות איטית יותר. בסדרת חולים מטייוואן שכללה 32 חולים, נערכה בדיקת דימות כלי דם בתהודה מגנטית (MRA‏, Magnetic Resonance Angiography) שלושה חודשים לאחר תחילת התסמינים - בקרב שני שלישים מהם הודגם נרמול מלא של כלי הדם, ובשאר הודגם שיפור ניכר [6].

טבלה 3: קריטריונים אבחנתיים לתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים (על-פי הקריטריונים שהוצעו ב-2007 על-ידי קאלאברס וחבריו ועל-פי הקריטריונים לאבחנת אנגיופתיה מוחית הפיכה חדה (Acute reversible cerebral angiopathy) כפי שהוצעו על-ידי החברה הבינלאומית לכאבי ראש (International headache society) [5]
  • כאב ראש חד ועז בעוצמתו (לעיתים קרובות מתואר כ-"רעם") בליווי או ללא חסרים עצביים מוקדיים או פרכוסים
  • מהלך חד-שלבי ללא הופעת תסמינים חדשים במשך למעלה מחודש מאז תחילת התסמינים
  • כיווץ מקטעי של כלי דם מוחיים המודגם בבדיקת דימות כלי דם: טומוגרפיה ממוחשבת של כלי דם (CTA ‏,Computed Tomography Angiography), ‏MRA או צנתור מוח
  • שלילת דימום תת-עכבישי עקב פקיעת מפרצת מוחית
  • נוזל שדרה תקין או כמעט תקין (פחות מ- 1,000 מיליגרם% חלבון, פחות מ- 15 תאי דם לבנים במיליליטר מעוקב, סוכר תקין)
  • מראה תקין לחלוטין של כלי הדם בבדיקת דימות כלי דם חוזרת (CTA‏, MRA ‏ או צנתור מוח) לאחר 12 שבועות (כלי הדם עשויים להיות תקינים גם קודם לכן)

בדיקות עזר

אבחנת התסמונת כרוכה בהדגמת היצרויות והתרחבויות מקטעיות בעורקי המוח בצורת "מחרוזת חרוזים" בדימות כלי דם, עם נסיגה מלאה או כמעט מלאה של הממצאים בדימות כלי דם חוזרת, 12 שבועות לאחר הופעת התסמינים הקליניים. ייתכן וכיווץ כלי הדם לא יודגם בדימות כלי דם מוקדמת אלא רק בשלב מאוחר יותר.

מהלך הזמנים הקליני וההדמייתי מעיד על תהליך משתנה המתחיל בעורקים רחיקניים (Distal) שלא ניתן להדגימם בדימות כלי דם בלתי-פולשנית, ומתקדם לעורקים בעלי קוטר בינוני-גדול.

דימות מוח

בדרך כלל טומוגרפיה ממוחשבת (CT‏, Computed Tomography) של המוח ללא חומר ניגוד היא תקינה, בעוד שדימות תהודה מגנטית (MRI‏, Magnetic Resonance Imaging) נמצא פתולוגי בקרב שני שלישים מהחולים בסדרות פרוספקטיביות.

ב- 20% מהחולים שבהם הופיעה הצורה הטהורה של כאבי ראש בלבד, בדיקת MRI הדגימה דימום קליפתי תת-עכבישי בקמרון המוח [2]. בכל החולים שבהם ההתייצגות הקלינית הייתה חסר מוקדי קבוע, בדיקת MRI הדגימה אוטם או דימום.

בסדרת החולים הגדולה ביותר שדווחה עד כה, הממצא ההדמייתי החולני הנפוץ ביותר היה דימום תת-עכבישי קטן ממוקם (22%), שנצפה כאות גבוה ב- FLAIR‏ (Fluid attenuation inversion recovery) במספר חריצים בסמוך לקמרון המוח [2]. דימום תוך-מוחי רקמתי דווח אצל 6% מבין 67 החולים בסדרה הצרפתית. בנוסף, דווח גם על דימום תת-דוראלי (Subdural hematoma). יש לציין כי בחולים מסויימים עלול להופיע יותר מסוג אחד של דימום.

אירוע מוחי הוא נדיר (נצפה רק ב- 4% מהחולים בסדרה הצרפתית), ובדרך-כלל מתרחש באזורי גבול בין שטחי אספקת דם נפרדים.

ב- 10% מהחולים, אותות מוגברים סימטריים ב- FLAIR מזכירים תסמונת אנצפלופתיה אחורית הפיכה.

סדרות דיכוי שומן בחתכים אקסיאליים 2‏-1‏T יעילות באיתור דיסקציה נלווית של עורק צווארי.

תמונה 1:‏ CT מוח ללא חומר ניגוד יום לאחר התחלת כאבי ראש עזים פתאומיים מסוג "רעם". מודגם חריץ פרונטלי פרה-צנטרלי בודד משמאל (בצורת פס לבן) בעל צפיפות מוגברת המחשיד לדימום תת-עכבישי קליפתי מקומי


תמונה 2: ‏CTA בצמוד ל- CT מוח באספקט סגיטלי. מודגמים מקטעים של היצרויות והתרחבויות בעורקי ה- Pericallosal דו-צדדית


תמונה 3:‏ MRI (בסדרת FLAIR) מדגים אותות מוגברים במספר חריצים פרונטאליים משמאל המתאימים לדימום תת-עכבישי קליפתי ותומכים בממצאי ה- CT


תמונה 4:‏ MRI (בסדרת T2* Gradient Echo) מדגים אותות מופחתים בחריצים פרונטאליים שטחיים סמוך ל- Vertex משמאל, המעידים על מרכיבי דם חוץ-תאי ועל דימום תת-עכבישי מקומי

צנתור מוח

צנתור מוח מדגים היצרויות והתרחבויות מקטעיות ("מחרוזת חרוזים") בעורק אחד או יותר [5], ומהווה את תקן הזהב (Gold standard) מאחר וזאת הבדיקה שמגדירה את התסמונת (100% רגישות). בסדרה הצרפתית, בדיקת דימות כלי דם בלתי-פולשנית (דוגמת CTA או MRA) הייתה רגישה בשיעור 80% בהשוואה לצנתור מוח.

צנתור מוח עשוי להיות תקין במידה והוא מבוצע בשלב מוקדם למדי (5-‏4 ימים לאחר תחילת התסמינים), ולכן גם אם בדיקת MRA או CTA הראשונית תקינה, בדיקת דימות כלי דם חוזרת פולשנית (צנתור מוח) או בלתי-פולשנית עשויה להיות אבחנתית מספר ימים לאחר מכן.

ישנם מרכזים בעולם (דוגמת הקבוצה הצרפתית) שלא מבצעים צנתור מוח במקרים בהם בדיקת הדימות (CTA או MRA) הראשונית תקינה, אין ב- MRI ממצא של דימום תת-עכבישי קליפתי או אוטם מוחי, ואבחנה אחרת אינה סבירה. בהתאם למצבו הקליני של החולה מבצעים בדיקת דופלר דרך הגולגולת (TCD ‏,Transcranial Doppler) לניטור ואיתור מוקדם של כיווץ כלי דם. מטבע הדברים, בחולים בהם לא מבוצע צנתור מוח, לא ניתן להגיע לאבחנה סופית.

תמונות 5, 5א (משמאל): צנתור מוח, הזרקה לעורק התרדמה הפנימי הימני (Right internal carotid artery). מודגמות היצרויות והתרחבויות מקטעיות מרובות של עורקים קטנים ובינוניים (תמונה 5). כל הממצאים הללו נסוגו בצנתור חוזר ארבעה חודשים לאחר מכן, במקביל לשיפור קליני מלא (תמונה 5א)


תמונות 6, 6א (משמאל): צנתור מוח, הזרקה לעורק ורטברלי שמאלי והדגמת הטריטוריה הוורטברו-בזילארית. מודגמים ממצאים דומים לאלה שנצפו בהזרקה לעורק התרדמה הפנימי הימני. גם כאן, הממצאים נסוגו לחלוטין בצנתור ביקורת ארבעה חודשים לאחר מכן


דופלר תוך-גולגולתי

דופלר תוך-גולגלתי יעיל ביותר בניטור התפתחות התכווצות בכלי הדם המוחיים, לאורך זמן.

בדיקות עוקבות רגישות יותר מהערכה בודדת מכיוון שמהירויות הזרימה עשויות להיות תקינות במהלך הימים הראשונים, ולאחר מכן הן עלולות לעלות ולהגיע לשיא לקראת סוף השבוע השלישי מתחילת כאב הראש [2]. בממוצע, מהירויות זרימה תוך-גולגולתיות מרביות מגיעות לשיאן 22 יום לאחר תחילת ההסתמנות הקלינית, כלומר הן מגיעות לשיא כאשר כאבי הראש נסוגו כליל [6].

במחקר פרוספקטיבי שנערך בטייוואן וכלל 32 חולים, מהירות הזרימה הממוצעת המירבית הייתה למעלה מ-80 סנטימטר/שנייה בקרב 81% מהחולים ומעל 120 סנטימטר/שנייה בקרב 47% מהחולים, אך לא נרשמה חריגה מעבר ל-200 סנטימטר/שנייה.

דופלר תוך-גולגלתי עלול להיות לא מספק באומדן מידת ההפיכות של עווית כלי הדם, ולכן עדיין יש לבצע דימות כלי דם כגון CTA או MRA. יתרה מזאת, ייתכן ובתום החודש השלישי מתחילת התסמינים עדיין תימדדנה מהירויות גבוהות, וזאת למרות ש- MRA חזר למצב התקין [6].

בדיקות נוספות

בדיקת שתן לרעלנים (טוקסיקולוגיה) עשוי לעזור בזיהוי סופי של החומר הפרמקולוגי המחולל (קנביס, קוקאין, אמפטמינים, אקסטזי). במידה ולחצי הדם עולים במהלך שלב כאבי הראש, יש לבדוק אמינים בשתן בשאלה של פיאוכרומוציטומה.

אבחנה מבדלת

כאב ראש רועם

מספר מאפיינים מסייעים באבחנה בין כאב ראש רועם עקב פקיעת מפרצת ודימום תת-עכבישי, לבין תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים מלווה בדימום תת-עכבישי קליפתי ממוקם. הנקודה החשובה ביותר היא מיקום הדימום התת-עכבישי: בתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים, הדימום לא תואם את המיקום ואת דרגת חומרת עווית כלי הדם, בעוד שבדימום תת-עכבישי לאחר פקיעת מפרצת ישנה התאמה למיקום ולדרגת חומרת העווית. בדרך כלל, הדימום התת-עכבישי בתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים ממוקם היטב, משתרע על פני שטח הפנים הקליפתי הצדי או העליון ומלווה בכמות דם מזערית עד בינונית. בנוסף, עווית כלי הדם מפושטת, רב-מוקדית ומערבת עורקים בינוניים או גדולים הרחוקים ממקום הדימום. בניגוד לכך, דימום תת-עכבישי עקב פקיעת מפרצת נוטה להיות מרוכז ובולט יותר בקרבת המפרצת, ושם הוא גורם באופן ישיר לעווית כלי דם.

מלבד דימום תת-עכבישי, כאב ראש רועם עשוי להופיע כהסתמנות ראשונית של הפרעות כלי דם אחרות או של בהפרעות שאינן קשורות לכלי דם [7]. בין ההפרעות ניתן למנות דיסקציה עורקית צווארית או תוך-גולגולתית, פקקת ורידית מוחית (Cerebral venous sinus thrombosis), דלקת העורק הרקתי (Giant cell arteritis), אפופלקסיה של בלוטת יותרת המוח (Pituitary apoplexy).

הבעיה האבחנתית לגבי דלקת כלי דם מוחיים

הצורות החמורות והנדירות של תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים מעלות אבחנה אפשרית של דלקת כלי דם מוחיים (Primary Central nervous system vasculitis או Granulomatous angiitis of the nervous system), כאשר בדלקת כלי דם מוחיים מוכרחים להתחיל טיפול בסטרואידים (Steroids) או תרופות מדכאות חיסון מוקדם ככל האפשר. מנגד, בתסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים חשוב לא לחשוף את המטופל לסיכונים בביצוע ביופסית מוח ובחשיפה ממושכת לתרופות מדכאות חיסון, שלא לצורך. קיימים מספר הבדלים עיקריים בין שני מצבים קליניים אלה.


טבלה 4: השוואה בין תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים לבין דלקת כלי דם מוחיים על-פי מאפיינים קליניים, מעבדתיים, הדמייתיים ודימות כלי דם
תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים דלקת כלי דם מוחיים ראשונית
מהלך קליני הופעה חדה ובהמשך מהלך חד-שלבי, בדרך-כלל ללא תסמינים חדשים לאחר ארבעה שבועות הופעה פחות חדה. כאב הראש בדרך כלל אינו מסוג "רעם" אלא כאב ראש תת-חריף או מתקדם בהדרגתיות (פרוגרסיבי), המלווה בחסרים חולפים, ולבסוף, באוטמים מוחיים מרובים
מצבים נלווים התחלה במשכב הלידה או לאחר חשיפה לחומרים משנים קוטר כלי דם, תומכת באבחנה זו אין
MRI בדרך כלל תקין (70% מהמקרים) במרבית המקרים פתולוגי (90% מהמקרים)
נוזל שדרה תקין (80%-‏40 מהמקרים) או מדגים ערכים החורגים במידה קלה מהתקין במרבית המקרים (95%) חורג מהתקין בצורה ניכרת ומדגים תגובה דלקתית
צנתור מוח תמיד פתולוגי (100% מהמקרים) לעיתים קרובות תקין (עד 60% מהמקרים)

טיפול

טיפול תסמיני כולל משככי כאבים (לעיתים אף Morphine), נוגדי פרכוסים (במידת הצורך), ניטור לחץ דם ואשפוז ביחידה לטפול נמרץ במקרים הקשים. בהיעדר מחקר אקראי, טיפול אמפירי מבוסס על Nimotop‏ (Nimodipine) לאחר הדגמת התמונה הטיפוסית בדימות כלי דם [5]. ניתן טיפול תוך-ורידי למשך מספר ימים (במינון זהה למינון הניתן בדימום תת-עכבישי לאחר פקיעת מפרצת, 2-‏1 מיליגרם/קילוגרם/ שעה) או טיפול פומי במינון 60 מיליגרם מדי 8-‏4 שעות למשך 12-‏4 שבועות. Nimotop מפחית את כאבי הראש מסוג "רעם" תוך 48 שעות, אך לא ברורה מידת ההשפעה של הטיפול על תסמינים אחרים ועל הסיבוכים האפשריים של התסמונת (ייתכן כי לטיפול אין כל השפעה על הסיבוכים האיסכמיים והדימומיים). יש להימנע ממתן Nimotop במטופלים עם לחץ דם נמוך או במטופלים הסובלים מדיסקציה נלווית עם כשל המודינמי. במקרים חמורים בהם עווית כלי הדם עקשנית ואינה חולפת, ניתן להתערב בגישה תוך-כלית (Endovascular) עורקית על-ידי הזרקה בררנית של Nimotop לעורקים המעורבים, ואף לבצע צנתור בעזרת בלון, בדומה לטיפול שמבוצע בדימום תת-עכבישי לאחר פקיעת מפרצת. לא מומלץ לתת סטרואידים.

פרוגנוזה

הפרוגנוזה הסופית נקבעת על-בסיס הופעה ודרגת החומרה של אירוע מוח, המופיע ב- 9%-‏6 מהחולים בסדרות חולים פרוספקטיביות [2][6]. דווח על מספר מקרים קטלניים, בעיקר לאחר לידה [8]. כמו כן, דווח על הישנות תסמונת התכווצות הפיכה של כלי הדם המוחיים, אך בהיעדר מחקרי מעקב ארוכי-טווח, שיעור ההישנות אינו ידוע. בסדרת החולים הצרפתית (הסדרה הגדולה ביותר שפורסמה עד כה) נערך מעקב במשך ממוצע של 3.2 שנים (טווח של 62-‏26 חודשים), ועד כה לא נצפתה כל הישנות המבוססת על-ידי בדיקת דימות כלי דם [2].

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

  1. Ducros A, Bousser MG, Pract Neurol, 2009; 9,256
  2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 2.9 Ducros A, Boukobza M, Porcher R, et al., Brain, 2007; 130,3091
  3. Hajj-Ali RA, Furlan A, Abou-Chebel A, et al., Arthritis Rheum, 2002; 47, 662
  4. Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, et al., Neurology, 2006; 67,2164
  5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, et al., Ann Intern Med, 2007; 146,34
  6. 6.0 6.1 6.2 6.3 Chen SP, Fuh JL, Chang FC, et al., Ann Neurol, 2008; 63,751
  7. Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW, Lancet Neurol, 2006; 5,621
  8. Williams TL, Lukovits TG, Harris BT, et al., Arch Gynecol Obstet, 2007; 275,67

קישורים חיצוניים


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר גיא רפאלי, המחלקה לנוירולוגיה, היחידה לנוירו-רדיולוגיה פולשנית, ביייח בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח-תקוה, וד"ר יונתן שטרייפלר, מנהל היחידה לנוירולוגיה, בייח השרון, ומנהל מערך הטיפול בשבץ מוח, מרכז רפואי רבין, פתח-תקוה (יוצר\י הערך)



פורסם בכתב העת "נוירולוגיה", כתב העת של האיגוד הנוירולוגי בישראל, דצמבר 2012, גיליון מסי 12