כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה). |
| דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | ||
|---|---|---|
| ANCA Associated Vasculitis | ||
| ||
| שמות נוספים | Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis Wegener's granulomatosis |
|
| יוצר הערך | ||
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – ANCA
דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA - (AVV) ANCA-Associated Vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:
- (GPA) Granulomatosis with Polyangiitis או בשמה הקודם מחלת וגנר - Wegener's granulomatosis
- (MPA) Microscopic Polyangiitis
AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody.
נוגדני ANCA הם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 Proteinase ו-Myeloperoxidase.
אפידמיולוגיה
היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.
קליניקה
תסמיני המחלות הם מגוונים היות ש-AAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:
- תסמינים דמויי שפעת
- דלקת כרונית של הסינוסים (סינוסיטיס)
- תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת
- הפרעות בעצבים פריפריים - נימול (Paresthesia) וחולשה
- תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים ודלקות פרקים)
- תופעות עוריות - פריחה, פורפורה (Purpura) וקשריות עוריות (Nodules)
טיפול
הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה Cyclophosphamide וסטרואידים, בשנת 2011 Rituximab בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE (The Rituximab in ANCA-Associated Vasculitis)[1] שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide.
הטיפול במחלה מורכב היות שמהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Cyclophosphamide וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Cyclophosphamide הן: פגיעה בפוריות, ירידה בספירות דם, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן.
פרוגנוזה
בהיעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80 אחוזים.
בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 91-74 אחוזים עבור חולי GPA ו-45–76 אחוזים עבור חולי MPA.
ביבליוגרפיה
- ↑ Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
- MabThera Israeli MoH approved prescribing information.