מכאן שהרפואה המשולבת, זו המנסה לעשות שימוש בשני העולמות, הקונבנציונלי והאלטרנטיבי, מתמקדת באדם לא פחות מאשר במחלה. ...
מתוך הערך: המדריך לטיפול בסוכרת

אאורה מיגרנוטית - Migraine aura

מתוך ויקירפואה

אאורה מיגרנוטית
Migraine aura
Migraine aura.jpg
ICD-10 Chapter G 43.1
ICD-9 346.0
יוצר הערך ד"ר ג'רמי מולד, וד"ר אמנון מוסק
 

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםכאב ראש

מיגרנה הינה תופעה שכיחה מאוד והתיאורים הראשונים של אאורה בעת התקף מיגרנה מוכרים כבר מלפני כ-150 שנה[1]. באופן מסורתי אאורה הוגדרה כמכלול התסמינים הנוירולוגיים ההפיכים, המופיעים טרם או במקביל להופעת כאב ראש מיגרנוטי.
ישנן צורות שונות למיגרנה וקיימת חפיפה בהסתמנות הנוירולוגית בין אאורה לבין חסר נוירולוגי מוקדי קצר וחולף מסיבות אחרות. הצורות השונות של ביטוי אאורה מיגרנוטית מעלות שאלה אם מדובר בתופעות בעלות אטיולוגיה זהה, כשלפחות לגבי מיגרנה המיפלגית הכוללת אאורה מוטורית (Motor), זוהה בסיס גנטי שאינו מצוי בחולים אחרים עם מיגרנה עם אאורה.

תסמינים מוקדמים המופיעים 24-48 שעות טרם הופעת כאב הראש המיגרנוטי כגון חולשה כללית, בחילות, פיהוקים והפרעות בריכוז אינם נחשבים כאאורה.
הקשר הפתופיזיולוגי (Pathophysiology) בין אאורה לכאב ראש עדיין אינו מובן באופן מלא.

אאורה - הגדרה

ב-2013 התפרסם עדכון של הסיווג (Classification) הבינלאומי להגדרת כאבי ראש[2],[3] (טבלה 1). הסיווג קובע את התנאים להגדרת מיגרנה עם אאורה טיפוסית - Migraine with typical aura (טבלה 2). הגדרת אאורה מצריכה הופעה של שני התקפים לפחות הכוללים תסמינים של הפרעות ראייתיות (Visual), תחושתיות או הפרעות בדיבור, ללא הפרעה מוטורית. התפתחות התסמינים תימשך לרוב יותר מחמש דקות - בין אם מדובר בהתפשטות של תסמין אחד או בהתווספות של תסמינים נוספים. משך כל תסמין לא יעלה על שעה, ובתום תקופה זו תהיה נסיגה (Resolution) מלאה של התופעות.

אאורה טיפוסית יכולה להתבטא עם כאב ראש מיגרנוטי שיופיע במקביל, או שכאב הראש יופיע עד 60 דקות לאחר התסמינים המוקדיים. כאשר מתפתח לאחר האאורה כאב ראש שאינו עונה למאפיינים של מיגרנה, האבחנה היא אאורה טיפוסית עם כאב ראש (Typical aura with headache), ואם כלל לא מתפתח כאב ראש האבחנה היא אאורה טיפוסית ללא כאב ראש (Typical aura without headache). הופעת אאורה ללא כאב ראש אינה תופעה נדירה[4]. מצב זה מתרחש במרבית המקרים בחולים הסובלים גם מאירועי מיגרנה עם אאורה, ורק במיעוט קטן של המקרים בחולים הסובלים באופן עקבי מאירועים של אאורה ללא כאב ראש. במחקר שבדק את שכיחות התופעות בקרב חולי מיגרנה בדנמרק נמצא כי בקרב 38% (62/163) תוארו אירועים של אאורה גם עם וגם ללא כאב ראש, אך רק בקרב 4% תוארו אירועים עקביים של אאורה ללא כאב ראש[1]. תופעה זו שכיחה יותר בקרב גברים, והגיל הממוצע להופעה ראשונית של האירועים הוא בסביבות 30 שנה לעומת עשור מוקדם יותר בקרב חולים הסובלים מהתקפים של אאורה עם כאב ראש[4]. בנוסף, בקרב חולים הסובלים משני סוגי האירועים קיימת עלייה בשכיחות התקפי אאורה ללא כאב ראש עם הגיל וירידה בתדירות הופעת כאבי הראש.

ככלל, אבחנה של מיגרנה עם אאורה יכולה להינתן רק לאחר שלילת אטיולוגיות אחרות כגון אירוע מוח איסכמי, ביתור (Dissection),‏ פגם עורקי-ורידי (AVM‏, Arterio-Venous Malformation), פרכוס ועוד. במקרים מסוימים קיימים מספר סימני אזהרה המצדיקים את הרחבת הבירור: חסר מוקדי ללא כאב ראש, הופעה ראשונית לאחר גיל 40, תסמינים שליליים בלבד, מהלך ומשך לא טיפוסיים.


טבלה מספר 1: החלוקה העדכנית של מיגרנה עם אאורה על פי הסיווג החדש[2]
1.2 מיגרנה עם אאורה (Migraine with aura)
1.2.1
מיגנרה עם אאורה טיפוסית (Migraine with typical aura)
1.2.1.1
אאורה טיפוסית עם כאב ראש (Typical aura with headache)
1.2.1.2
אאורה טיפוסית ללא כאב ראש (Typical aura without headache)
1.2.2
מיגרנה עם אאורה של תסמיני גזע המוח (Migraine with brainstem aura)
1.2.3
מיגרנה המיפלגית (Hemiplegic migraine)
1.2.3.1
מיגרנה המיפלגית משפחתית (FMH, ‏Familial Hemiplegic Migraine)
1.2.3.1.1
מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 ‏(FMH1, ‏Familial Hemiplegic Migraine type 1)
1.2.3.1.2
מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 2 ‏(FMH2, ‏Familial Hemiplegic Migraine type 2)
1.2.3.1.3
מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 3 ‏(FMH3, ‏Familial Hemiplegic Migraine type 3)
1.2.3.1.4
מיגרנה המיפלגית משפחתית, אתר גנטי אחר (Familial hemiplegic migraine, other loci)
1.2.3.2
מיגרנה המיפלגית פזורה (Sporadic hemiplegic migraine)
1.2.4
מיגרנה רשתית (Retinal migraine)


טבלה 2. הקריטריון להגדרת מיגרנה עם אאורה טיפוסית[2]
אורה הכוללת תסמינים ראייתיים, תחושתיים או שפתיים הפיכים במלואם. ללא תסמינים מוטוריים, רשתיים (Retinal) או תסמיני גזע מוח. התסמינים לא מוסברים טוב יותר על ידי קריטריון אחר המופיע בסיווג הבינלאומי, ונשלל אירוע מוח איסכמי חולף (TIA‏, Transient Ischemic Attack)

לפחות שניים מתוך ארבעת המאפיינים הבאים:

  • לפחות תסמין אחד מתפתח בהדרגה במשך יותר מחמש דקות, ו/או שני תסמינים לפחות יופיעו באופן מדורג
  • כל תסמין נמשך 5-60 דקות
  • לפחות תסמין אחד הוא חד-צדדי [שַׁתֶּקֶת (Aphasia) נחשבת תמיד תסמין חד-צדדי]
  • כאב ראש יופיע במקביל או תוך 60 דקות מהאאורה

סוגי אאורה

אאורה מיגרנוטית יכולה להתבטא בצורות שונות, להתפתח מתסמין אחד לאחר, ולהופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים. החלוקה הנוכחית של סוגי המיגרנה לוקחת בחשבון את אופי האאורה לצורך ההגדרה של סוג המיגרנה[2].

אאורה ראייתית: האאורה הנפוצה ביותר המופיעה בכ-99% מהחולים[1]. התסמינים יכולים להיות חיוביים (הבהוב, זיגזג, ברקים, סינוור, כתם צבעוני) או שליליים [חסר ראייה - מחשך עין (Scotoma), טשטוש בשדה הראייה]. תסמינים חיוביים מתחילים על פי רוב במרכז שדה הראייה, מתפשטים לצדדים, וחולפים בממוצע לאחר 20-30 דקות. בחלק מהמקרים יישאר בשדה הראייה מחשך עין החולף תוך כשעה. הופעת התסמינים לרוב הדרגתית, ורק בקרב כ-3% מהחולים מדובר בהופעה פתאומית וחדה של חסר ראייה. התלונות הן חד-צדדיות בקרב כ-70% מהחולים, אך יכולות להופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים.

אאורה תחושתית: השנייה בשכיחותה מבין צורות האאורה, מופיעה בקרב כ-3-40% מהחולים[1],[2]. הפרעות תחושה יכולות לכלול תסמינים חיוביים (דקירות, עקצוץ) או שליליים (נימול, תחושה מופחתת). בקרב כ-97% מהחולים הפרעות התחושה מערבות את היד, הפנים או הלשון (מעורבות לשון אינה תסמין אופייני בשבץ). מעורבות גפיים תחתונות תוארה בכרבע מהחולים, ומעורבות של הגו בפחות מחמישית מהחולים. תיתכן התפשטות של הפרעות התחושה, לרוב מחלק רחיקני (Distal) לקריבני (Proximal) תוך 5-30 דקות. בקרב 80% מהחולים התסמינים חולפים תוך שעה, ובשאר ייתכן מהלך ממושך יותר. אם כאבי הראש הינם חד-צדדיים, בלמעלה מ-90% מהמקרים הפרעת התחושה תהיה בצד הנגדי לכאב.

אאורה שפתית (Dysphasic): הפרעות דיבור מופיעות בקרב כ-18% מהחולים[1]. צורת ההפרעה יכולה להיות מסוג שתקת מוטורית, שתקת סנסורית או הפרעת היגוי (Dysarthria). בחלק מהחולים יהיה קושי לאפיין במדויק את ההפרעה. הפרעות השפה נמשכות לרוב 20-40 דקות.

אאורה עם תסמיני גזע מוח: בעבר נקראה אאורה בזילארית (Basilar). זוהי אאורה הכוללת הן תסמינים ראייתיים, תחושתיים ו/או שפתיים הפיכים ולא חולשה מוטורית[2]. בנוסף, לפחות שניים מבין התסמינים הבאים נדרשים לקרות בעת אאורה ממקור גזע המוח: הפרעת היגוי, ורטיגו (Vertigo), טנטון, היפראקוזיס (Hyperacusis), כפל ראייה (Diplopia), שׂיגשׂון (Ataxia), ירידה במצב ההכרה. התסמינים יופיעו באופן הדרגתי, יהיו הפיכים, וילוו בכאב ראש שיופיע תוך שעה.

אאורה מוטורית (מיגרנה המיפלגית משפחתית/פזורה - Sporadic/familial hemiplegic migraine): אאורה מוטורית מופיעה בעד 6% מהחולים[1]. ההפרעה המוטורית היא תמיד חד-צדדית, מערבת את היד (89%), הרגל (56%) ו/או הפנים (44%).

אאורה הכוללת הפרעה מוטורית תלווה כמעט תמיד בתסמינים נוספים: ראייתיים, תחושתיים או שפתיים. שכיחות אאורה ראייתית מעט נמוכה בהשוואה לקבוצות אחרות (90%) והתסמינים הראייתיים יהיו לרוב שליליים (מחשך עין)[4]. בניגוד לצורות אאורה אחרות, התסמינים נמשכים לרוב יותר משעה (67%), כשמשכה של אאורה מוטורית עלול להיות עד 72 שעות. עקב השכיחות הנמוכה של תסמינים אלו בקרב חולי מיגרנה, הופרדה צורה זו משאר צורות המיגרנה עם אאורה, והיא מקוטלגת בנפרד. זאת, מתוך הנחה שלצורה זו יש ככל הנראה בסיס גנטי שונה מצורות מיגרנה אחרות. התופעה נפוצה יותר בקרב גברים ומוגדרת כמשפחתית אם קיים קרוב משפחה אחד מדרגה ראשונה או שנייה עם אותה המחלה[2]. ישנם שלושה גנים מוכרים האחראים לתסמונת המשפחתית. במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 (FHM1‏, Familial Hemiplegic Migraine type 1) הפגיעה היא בגן CACNA1A בכרומוזום 19, במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 2 הפגיעה היא בגן ATP1A2 בכרומוזום 1, ובמיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 3 הפגיעה היא בגן SCN1A בכרומוזום 2. קיימים ככל הנראה גנים נוספים הגורמים לתופעה וטרם נתגלו. בקרב חולי מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 יכולים להופיע במהלך ההתקף גם תסמינים מגזע המוח כגון הפרעת היגוי, סחרחורת סיבובית, טנטון, כפל ראייה, שיגשון, ירידה במצב הכרה ועוד. חולים עם מיגרנה עם אאורה מוטורית, אצלם לא מוכרים בני משפחה נוספים עם צורת מיגרנה כזו, יוגדרו כסובלים ממיגרנה המיפלגית פזורה[5].

אאורה של הרשתית: צורה נדירה של אאורה, הכוללת הפרעת ראייה חד-עינית (Mono-ocular) המוכחת על ידי שדות ראייה או על ידי ציור שדות הראייה שצייר המטופל בזמן האירוע. אאורה של הרשתית יכולה להתבטא כתסמין חיובי או שלילי, תימשך 5-60 דקות, ותלווה בכאב ראש אופייני.

שכיחות תסמיני אאורה

כתסמין יחיד, אאורה ראייתית היא השכיחה ביותר[1],[4]. נדירה הופעתן של הפרעות תחושה או שפה באופן מבודד, ונדירה עוד יותר הופעת אאורה מוטורית כתסמין בודד. את שכיחות הופעת סוגי התסמינים השונים של אאורה והשילובים השונים ביניהם ניתן לראות בתרשים 1. כאשר האאורה מערבת יותר מקבוצת תסמינים אחת, בדרך כלל תופיע תחילה הפרעה ראייתית, בהמשך תחושתית או שפתית, ולאחר מכן כאב ראש[1]. לעיתים ההפרעות, התחושה או השפה יופיעו רק לאחר כאב הראש, ובאופן נדיר יופיעו כביטוי הראשון.


תרשים 1. שכיחות תסמיני אאורה (163=n)


ביבליוגרפיה

  1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Russell MB, Olesen J, Brain, 1996; 119,355
  2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013; 33,644
  3. Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia, 2004; 24,24
  4. 4.0 4.1 4.2 4.3 Eriksen MK, Thomsen LL, Olesen J, Headache, 2006; 46,286
  5. Thomsen LL, Olesen J, Cephalalgia 2004; 24,1016

קישורים חיצוניים


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר ג'רמי מולד וד"ר אמנון מוסק, המחלקה לנוירולוגיה, המרכז הרפואי תל אביב (יוצר\י הערך)



פורסם ב"נוירולוגיה" גליון מס' 16 ינואר 2014