מכאן שהרפואה המשולבת, זו המנסה לעשות שימוש בשני העולמות, הקונבנציונלי והאלטרנטיבי, מתמקדת באדם לא פחות מאשר במחלה. ...
מתוך הערך: המדריך לטיפול בסוכרת

ניוון קליפתי אחורי - Posterior cortical atrophy

מתוך ויקירפואה

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה,
וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.


לראות ולא לראות: ניוון קליפתי אחורי
Posterior Cortical Atrophy (PCA)
Static perimetry central 30°.jpg
יוצר הערך ד"ר חיה שיימס ופרופ' נטע לוין
 

תיאור מקרה

גבר בריא בן 66, מכונאי מטוסים בהכשרתו. מתלונן כבר 3 שנים שאינו רואה טוב. תלונותיו מגוונות ואינן מותאמות לתבנית מוכרת. הוא מתקשה בזיהוי מקומות מוכרים, מתקשה לזהות חפצים שנמצאים ממש מולו אם כי כאשר מסבים את תשומת לבו מסוגל לשיים את אותם החפצים. הוא מתקשה במזיגת קפה הישר אל תוך הכוס. מתקשה בירידה במדרגות במיוחד כאשר לרום ולשלח צבע דומה. אינו מבחין בדלתות זכוכית וכבר קרה שנתקל ונחבל. אשתו טוענת שהתלונות בולטות יותר בשדה הימני. מדווח על הפרעת קריאה שאינה מתאימה לתיקון רפרקציה ספציפי. למשל, מתקשה לקרוא את כתוביות התרגום בטלוויזיה. מדווח שקל לו יותר לקרוא אותיות קטנות מאשר את הכותרות בעיתון בייחוד אם אלו מופיעות על רקע צבעוני. נבדק אצל שני רופאי עיניים ועבר ניתוח דו צדדי להסרת קטרקט. הניתוחים לא שיפרו את מצבו. בדיקת ראייה אחרונה הדגימה חדות ראיה, תגובת אישונים ופונדוסקופיה תקינים. בבדיקת שדה ראייה נמצאה קוודרנטאנופיה שמאלית תחתונה (תמונה 1).

תמונה 1 - שדות הראיה של הנבדק המדגימים קוודרנטאנופיה הומונימית שמאלית תחתונה

לאור ההפרעה בשדה הראיה הופנה להערכה נוירולוגית כללית ובהמשך לבדיקת MRI ראש - ללא ממצאים. הנבדק הגיע לבדיקה במרפאה הנוירו-ראייתית בתום שלוש שנים של בירורים, כאשר הוא מתאר תסכול רב. הוא ומשפחתו אינם מבינים מדוע אינו רואה למרות שרופא העיניים חושב שהוא רואה ועולה השאלה האם אין התופעות נובעות ממרכיב רגשי פונקציונלי. בעקבות מצבו הגופני פרש מעבודתו. במרפאה נעשה אבחון מקיף של יכולות ראיה גבוהות. נמצאה דיכוטומיה בין יכולת זיהוי אובייקטים בודדים (תמונות פרצופים וצבעים) שהייתה תקינה ומתאימה לגיל, לעומת יכולת תפישת אובייקטים מורכבים והתמצאות מרחבית (צורה מורכבת, השלמת צורה, ראיית עומק וניווט) שהיו פגועים מאוד. העתקת צורה REY (העתקה ולא זיכרון) הייתה בלתי אפשרית (תמונה 2).

בדיקת PET CT הדגימה ירידה משמעותית בחילוף החומרים באונה הפריאטלית והאוקסיפיטלית (תמונה 3) והחולה אובחן עם ניוון קליפתי אחורי (PCA).

ניווןקליפתיאחורי 2 3.png

מחלת ה-PCA מאופיינת בירידה הדרגתית בתפישה חזותית, תפישה מרחבית, קשיי קריאה וביצוע פעולות מתמטיות. המחלה תוארה לראשונה על ידי בנסון שתיאר חמישה חולים עם תלונות ראייתיות אך עם חדות ראייה ושדות ראיה שמורים[1]. אל התיאור הקליני של Benson, מחלה נוירו דגנרטיבית הפוגעת בתפקוד הראייתי באופן סלקטיבי, במהלך הדרגתי-איטי, התווסף בהמשך גם המרכיב הרדיולוגי הכולל אטרופיה של קליפת המח האחורית[2][3].

אבחון

ב 2002, Mendez וחבריו תיארו את הקריטריונים הקוגניטיביים לאבחון המחלה: התפתחות הדרגתית; תלונות ראייתיות בנוכחות חדות ראיה שמורה; וסימנים הכוללים אגנוזיה ראייתית, קשיים בתפישה מרחבית, ולעיתים אלקסיה; כמו כן, הימצאות סימנים המתאימים לסינדרומים של גרסטמן (דיסגרפיה, דיסקלקוליה, אגנוזיית אצבעות, קושי באבחנה בין ימין לשמאל) או על שם באלינט (סימולטנאגנוזיה, אפרקסיה אוקולומוטורית, ואופטיק אטקסיה).

סימולטנאגנוזיה, קושי בזיהוי גירויים מרובים המוצגים באופן סימולטני, נחשבת לאחת מסימני ההיכר של המחלה[4][5].

לעומת הפגיעה הראייתית - תפקודי זיכרון ושפה, כמו גם המודעות העצמית נותרים שמורים.

בשנת 2004, Tang-Wei וחבריו הוסיפו סימנים רדיולוגים של אטרופיה אוקסיפיטלית ופאריטאלית[3] וקבעו קריטריונים לאבחנה על בסיס סימנים אלו שסודרו לטבלת קריטריונים על ידי קבוצת חוקרים משותפת בשנת 2017 ‏[6] (טבלה מספר 1).

טבלה מספר 1
סימנים קליניים:
הופעה הדרגתית
התקדמות איטית
הפרעות מוקדמות עיקריות בתפקוד ראייתי או תפקודים קוגניטיביים אחוריים
סימנים קוגניטיביים (לפחות 3):
ירידה בתפישת המרחב
סימולטנאגנוזיה
ירידה ביכולת לתפוש חפצים
דיספרקסיה בנייתית
אגנוזיה מרחבית
אפרקסיה אוקולרית
אפרקסית התלבשות
אופטיק אטקסיה
אלקסיה
ירידה בהבחנה בין ימין לשמאל
אקלקוליה
אפרקסיית גפיים
פרוסופאגנוזיה
אגרפיה
הפרעה בשדות ראייה
אגנוזיית אצבעות
סימנים נצרכים:
שימור יחסי של זיכרון ארוך טווח
שימור יחסי של תפקודי שפה לא ראייתיים
שימור יחסי של תפקודים ניהוליים
שימור יחסי של מאפייני התנהגות ואישיות
סימנים רדיולוגים:
אטרופיה פריאטלית, טמפורלית או אוקסיפיטאלית, או ירידה בחילוף חומרים באזורים אלו
סימנים לאי התאמה:
גידול או לזיה משמעותית
מחלת וסקולרית משמעותית
בעיה ראייתית אפרנטית
סימן למחלה קוגניטיבית אחרת

בנוסף על סימנים אלו הקשורים בהפרעות ראיה ממקור קורטיקלי, מספר מחקרים מתארים גם פגיעה ביכולות ראייה בסיסיות כמו קושי בשליטה בתנועות עיניים[7], וחסרים בשדה ראיה[3][8].

רוב המחקרים מעידים כי עיקר הפגיעה היא בתפקודים גבוהים הנשלטים על ידי המסלול הדורסאלי (הידוע גם כ- where/ how- visual stream), אולם ישנן עדויות על פגיעה גם ביכולות ונטראליות (what- visual stream) ‏[2][7][9][10], אך ניסיון לחלק את החולים לשתי קבוצות מוגדרות של פגיעה במסלול הדורסאלי לעומת פגיעה במסלול הוונטראלי לא צלח[11]. אחד ההסברים לחוסר ייצוג של הפגיעות הוונטראליות בחולים הוא תת-אבחון של קבוצה זו, מכיוון שקושי בזיהוי אובייקטים בודדים עלול להיות מאובחן כדמנציה כללית או קשיי שיום ולא כבעיה בתפישה חזותית.

במאמר סקירה[6], קבוצת חוקרים ממספר מרכזים מובילים בחקר המחלה התכנסו לקביעת קריטריונים מוסכמים לאבחון. הוחלט על שלוש דרגות של אמות מידה.

בדרגה הראשונה נכללו מאפיינים קליניים, קוגניטיביים והדמייתיים של המחלה: התפתחות הדרגתית, קשיים בתפישה חזותית ומרחבית ללא בעיה אופתלמולוגית, הימצאות אטרופיה אחורית בהדמיה והעדר מחלה או טראומה מוחית ידועה אחרת.

הדרגה השנייה מפרידה בין חולים המוגדרים כ- pure PCA לחולים עם קו-מורבידיות (תחלואה נלווית) המכונים PCA-Plus (למשל דגנרציה קורטיקובזילרית או מחלת פריון/ prion).

הדרגה השלישית מתייחסת לפתולוגיה שבבסיס התסמונת. PCA שניתן ליחס למחלת אלצהיימר, PCA-AD; למחלת גופיפי לואי, PCA-LBD; לדגנרציה קוריטקו-בזילרית, PCA-CBD; או למחלת פריון, PCA-prion וזאת על בסיס ביומרקרים פתופיזיולוגים.

מהלך

המחלה פוגעת בחולים צעירים יחסית לטווח המוכר במחלות נוירו דגנרטיביות, בגילאי 50-65[2]. מדובר במחלה נדירה יחסית הפוגעת ב 1-5% מהחולים עם מחלת אלצהיימר[12]. אין הבדל בין אחוז הנשים והגברים עם הסינדרום[2].

אחד הסימנים המובהקים של המחלה הוא שימור יכולות שפתיות וזיכרון למרות ירידה ביכולות תפישה חזותית ומרחבית. עם זאת, אצל חלק מהחולים נראית ירידה בזיכרון כבר בשלבים הראשוניים של המחלה[13]. עם התקדמות המחלה החולים מפתחים תסמיני דמנציה מלאים[4].

במאמרו של S. J. Crutch et al מ-2017 חולקה המחלה לשלושה שלבים.

שלב ראשון, מקדים, בו מתחילים הסימנים הקליניים אך אלו אינם מספיקים להגדרה. שלב שני בו מתמלאים הקריטריונים לאבחון המחלה (קריטריונים קוגניטיביים והדמייתיים). שלב שלישי בו הפגיעה אינה מוגבלת רק ליכולות ראייתיות או מרחביות אלא כוללת גם ירידה קוגניטיבית משמעותית נוספת.

אחד האתגרים המהותיים במחלה היא עיכוב מתמשך באבחון, כאשר ממוצע הזמן בין התסמינים הראשונים עד האבחון נע בין 5–7 שנים. עיכוב זה נובע מגילם הצעיר יחסית של החולים, התסמינים המעורפלים, וחוסר ההיכרות של המטפלים (בעיקר אופתלמולוגים) עם המחלה[14]. אי הודאות והעיכוב באבחון משפיעים על החולים ובני משפחותיהם[15].

גנטיקה

אין מוטציה גנטית ספציפית ל-PCA, כמו כן, לא נראו הופעות חוזרות של המחלה במשפחות ורוב ההופעות הן ספורדיות. מחקר רטרוספקטיבי חדש מצא קורלציה בין שינוי ב: APOE/TOMM40 לבין הופעת PCA, אך הקורלציה הייתה פחותה מאשר זו עם חולי אלצהיימר[16].

הדמיה

מחקרים בהדמיה מבנית במחלה, הכוללים מדידת נפחים בעזרת Volume Based Morphometry ומדידת עובי קליפתי, מדווחים על פגיעה באזורים אוקסיפיטליים, פריאטאלים וטמפורליים אחוריים בהשוואה לנבדקים בריאים, ובהשוואה לחולים במחלת אלצהיימר. אטרופיה זו נמצאה במתאם לירידה בתפקוד הקוגניטיבי[17].

מחקר אורך מצא כי האטרופיה מתחילה באזורים פריאטליים ומתקדמת לאזורים אוקספיטאליים תוך שימור יחסי של אזורי ראייה ראשוניים סביב החריץ הקלקריני[18].

האטרופיה אינה מוגבלת רק לאזורים ראייתיים: תוארה ירידה בנפח ההיפוקמפוס גם בשלבים מוקדמים של המחלה[19].

מחקרי הדמיה שבדקו את החומר הלבן במחלה בעזרת (DTI (diffusion tensor imaging הדגימו פגיעה בשלמות הסיבים הראייתיים[11][20][21].

מחקרים של הדמיה תפקודית ב-FDG-PET- SPECT הדגימו ירידה בחילוף החומרים באזורים אוקסיפיטליים ופריאטאליים[22][23]. אחד המחקרים ב-PET מצא בנוסף גם ירידה בחילוף החומרים באזור קדמי המעורב בשליטה בתנועות עיניים, (Frontal Eye Field (FEF, כפי הנראה בעקבות האטרופיה באונה האוקסיפיטאלית הקשורה לאזור זה[24].

במעבדתנו, בעזרת טכניקת ההדמיה המגנטית התפקודית (fMRI) הדגמנו ירידה ספציפית בפעילות אזורי ראיה גבוהים מהמסלול הדורסלי בהתאמה לממצאים התנהגותיים[25].

מחקרים בקישוריות תפקודית בעזרת Resting State fMRI מצאו ירידה בקישוריות הרשת הראייתית. תוצאות סותרות התקבלו לגבי שינויים ברשת ברירת המחדל Default Mode Network ‏[26][27].

ביו-מרקרים

עליה ב - (total tau (t-tau), phospho-tau181 (p-tau (הידועים כגבוהים במחלת האלצהיימר) נמצאה מתונה יותר בחולי PCA לעומת חולים אחרים עם הופעה מקודמת של מחלת אלצהיימר. ייתכן והדבר מעיד על פיזור שונה של ה-neurofibrillary tangles או שיעור נמוך יותר של נוירודגנרציה[28].

מרכיבים רגשיים

בנוסף על הקשיים הקוגניטיביים, חולים רבים מתארים גם תסמינים רגשיים המשפיעים על התפקוד שלהם ושל בני משפחותיהם ויש להתייחס לכך בעת האבחון והטיפול במחלה[13]. מחקר שבדק את המרכיב הרגשי אצל החולים ובני משפחותיהם[29] תיאר שלושה מרכיבים עיקריים:

  1. מסע האבחון: עיכוב רב באבחון שנובע מגילם הצעיר של החולים, בשילוב תסמינים מעורפלים וכלה בנדירות המחלה
  2. אינטראקציה עם הסביבה: החולים ובני משפחותיהם תיארו קשיים בתפקוד יומיומי וירידה בפעילות הפנאי הפוגעים בחולים ובני משפחותיהם
  3. השפעות על הסביבה החברתית: תסמיני המחלה משפיעים על תחושת העצמאות והאישיות של החולים שמצריכים שינויים בתפקידים בתוך המשפחה ובחברה כדי להקל על החולים, דבר הגורם להתארגנות מחודשת ומשפיע על החולים ותחושותיהם

טיפולים

מכיוון שברוב המקרים הממצאים הפתולוגים זהים לאלו של מחלת האלצהיימר, הטיפול הפרמקולוגי זהה (מעכבי אצטיל-כולין אסטרז). מחקר מבוקר לבדיקת יעילות טיפולים אלו על תת-קבוצה זו, לא נעשה.

מעבר לטיפול הפרמקולוגי, תיאורי מקרים שבהם נעשה שיקום קוגניטיבי וראייתי דיווחו על שיפור תפקודי[30][31] {{הערה{שם=הערה32|Alves, J. et al. Cognitive rehabilitation in a visual variant of Alzheimer's disease. Applied Neu-ropsychology: Adult 22, 73-78 (2015).}}.

הדרכה פסיכו-חינוכית לחולים ובני משפחותיהם לא שינתה את תפקוד החולים, אך הורידה חרדה ותסמינים רגשיים אחרים הן אצל החולים והן אצל בני המשפחה[32].

ניוון קליפתי אחורי כמודל מחקרי

במרפאה הנוירו- ראייתית עקבנו אחרי מספר חולים עם ניוון קליפתי אחורי. בחרנו לערוך מספר מחקרים בחולים אלו, בראש ובראשונה על מנת להגדיר טוב יותר את סוג והיקף החסרים בחולים אלו, וזאת על מנת לבחון דרכי שיקום שיקלו עליהם. מעבר לכך, ניוון קליפתי אחורי, יכול לשמש כחלון מחקרי למחלות נוירו-דגנרטיביות.

בהשוואה למחלות אחרות בקבוצה, המערבות חלקים נרחבים במוח, ניוון קליפתי אחורי היא מחלה לוקאלית יחסית, הפוגעת בעיקר ביכולות ראייה גבוהות, תוך שימור תפקודים משמעותיים אחרים עד שלבים מאוחרים במחלה. שימור התפקוד והמודעות מאפשרים שיתוף פעולה וכר נרחב למחקר. זאת ועוד, המערכת העיקרית שנפגעת במחלה היא מערכת הראייה שהיא מערכת מוגדרת היטב, המאפשרת מחקר תפקודי והדמייתי מקיף בצורות מחקר מגוונות.

נציג להלן שתי דוגמאות ממחקרים שערכנו

מחקר ראשון שילב אבחון ראייתי התנהגותי מקיף, בד בבד עם הדמיה תפקודית בעזרת fMRI. מיפינו את יכולות הראייה הבסיסיות והגבוהות. האחרונות חולקו ליכולות ראייה במסלול הונטראלי (ventral-what) ואלו השייכות למסלול הדורסלי - (dorsal where&how). במקביל בדקנו בעזרת הדמיה תפקודית את הפעילות באזורי ראייה בסיסיים (V1) ובאזורי ראיה במסלולי הראייה הגבוהים (אזורי תפישת: תנועה, פנים, מילים, אובייקטים וגירויים גלובליים). מחקר זה הוא המחקר הקבוצתי היחיד בהדמיית fMRI בקבוצת חולים זו. במחקר מצאנו כי החולים סובלים מפגיעה סלקטיבית ביכולות ראייתיות המוגדרות כדורסאליות כמו תפישת כיוון, תנועה, התמצאות מרחבית, ראיית עומק, שליטה בתנועות עיניים תפישת השלם, וסימולטנאגנוזיה. יכולות אלו נמצאו פגועות באופן משמעותי בהשוואה לנבדקים בריאים באותו גיל. לעומת זאת, יכולות בסיסיות כמו חדות ראיה, וכן יכולות ראייתיות גבוהות המוגדרות כוונטראליות כמו תפישת פנים, זיהוי אובייקטים, ותפישת צבעים היו שמורות ומתאימות לגיל. תמונה דומה נמצאה בהדמיה התפקודית. באזורי הראייה הנמוכים, קליפת המוח הראייתית הראשונית (V1) ובאזורים המוכרים השייכים למסלול הוונטראלי כמו אזורי זיהוי אובייקטים (Lateral Occipital Complex - LOC) ואזורים המוכרים לזיהוי פנים (Fusi Form Face Area - FFA) - הפעילות המוחית הייתה תקינה (תמונה 4). לעומת זאת, אזורי ראיה השייכים למסלול הדורסלי כמו אזור המוכר לתפישת תנועה (Middle Temporal Area -MT) ואזורים המוכרים לתפישה גלובאלית (Temporal Parietal Junction-TPJ) לא הראו אקטיבציה ספציפית בזמן ביצוע מטלות אלו. בעקבות מחקר זה הסקנו שבניוון קליפתי אחורי, יכולות הראייה הבסיסיות שמורות אך יש פגיעה סלקטיבית ביכולות תפישה ראייתית דורסאלית הן מבחינת התפקוד והן ומבחינת האקטיבציה הספציפית ב-fMRI‏[25].

תמונה 4: פעילות מוחית כפי שהודגמה ב-fMRI אצל אחד החולים. בצד שמאל הגירויים שהוצגו ובצד ימין דגם הפעילות המוחית המוצגת על גבי חתך אקסיאלי:
A: פעילות באזורים ראיתיים ראשוניים בהשוואה למנוחה, מדגימה פעילות תקינה ב-1/\.
B: פעילות בזמן הצגת אובייקטים בהשוואה לשאר הגירויים, המדגימה דפוס פעילות תקין, ב-LOC.
C: פעילות בזמן הצגת גירוי פנים בהשוואה לשאר הגירויים, המדגימה דפוס פעילות תקין ב- FFA.

מחקר שני במעבדה בחן את ההשפעות של ניוון חומר אפור על הקישוריות המבנית והתפקודית במערכות הסמוכות לאזור הניוון. שוב ניצלנו את העובדה שמחד, ניוון קליפתי אחורי היא מחלה ממוקדת יחסית ומאידך הרשת הראייתית מוגדרת היטב. בחנו את מהות המעורבות של החומר הלבן במחלות נוירו-דגנרטיביות. האם המעורבות היא ראשונית ומקורה בחומר הלבן עצמו או כתוצאה מהניוון של החומר האפור הסמוך? האם למעורבות החומר הלבן השפעה על תפקוד החולים. קישוריות מבנית בדקנו בעזרת (Diffusion Tensor Imaging (DTI טכניקה המאפשרת הדמיה של הסיב והשוואת מדדים כמותיים לאורכו. הגדרנו את סיבי מערכת הראיה (Optic Radiation, Optic Tract, & Occipital Collasol Fiber) והשווינו את שלמותם לאלו של נבדקי ביקורת בריאים בני אותו גיל. את הקישוריות התפקודית בדקנו בעזרת (Resting State fMRI (RSfMRI, טכניקה המודדת את השינויים בפעילות הקורטיקלית בזמן מנוחה. טכניקה זו מאפשרת למצוא אזורים עם דפוסי פעילות דומים המגדירים רשת תפקודית. הגדרנו רשתות ראייתית והשווינו את חוזקן לאלו של קבוצת הביקורת. כמו כן, בדקנו את הקשר בין השינויים בקישוריות, לירידה ביכולות ראייה גבוהות הקשורות למסלול הדורסלי, שנמצאו פגועות בחולים.

מצאנו ירידה הן בקישוריות המבנית והן בקישוריות התפקודית, כאשר הפגיעה בקישוריות המבנית הייתה בסמוך לאזורי הניוון ולא התפשטה טרנס-סינפטית לסיבי ראייה רחוקים יותר (תמונה 5). הקישוריות התפקודית לעומת זאת הראתה ירידה באזורים הסמוכים לניוון הקורטיקלי, אך גם באזורים קדמיים יותר הקשורים לשליטה בתנועות עיניים (Frontal Eye Field). מעבר לכך, מצאנו קשר בין איכות הקישוריות המבנית ב- Optic Radiation ליכולת תפישת תנועה קוהרנטית מעבר לקשר לניוון. ניתן לסכם ולומר שמעורבות החומר הלבן במחלות נוירו-דגנרטיביות נמצאה בסמיכות לאזורי הניוון של החומר האפור, אך נמצאה משפיעה באופן בלתי תלוי על תפקוד החולים[33].

תמונה 5: שלמות סיבי הראיה לאורכם. מוצגים נתוני הדיפוסיה הכיוונית: (Axonal diffusivity (AD ו-(radial diffusivity (RD מימין ומשמאל. אדום - חולים; כחול- בריאים מותאמי גיל.
A: ניתוח סיב ה-(Optic Tract (OT לאורכו, מהכיאסמה ועד ה- (LGN (lateral geniculate nucleus המראה שלמות הסיב משני הצדדים.
B: ניתוח סיב (Optic Radiation (OR מה-LGN ועד ל-V1 (החריץ הקלקריני) המראה פגיעה משמעותית בחלק האחורי של הסיב השמאלי, קרוב לאזורי הניוון.
C: ניתוח סיב ה- (Occipital Callosal Fiber (OCC מהקורפוס קלוסום (CC) ועד ל-V1 המראה פגיעה משמעותית בסיבים משני הצדדים, באזורים אחוריים קרוב לאזורי הניוון.

לסיכום

ניוון קליפתי אחורי היא מחלה נדירה ולא מוכרת. ישנה חשיבות להעלאת המודעות למחלה הן בקהילת הנוירולוגים והן בקהילת רופאי העיניים. אבחון מוקדם ימנע פרוצדורות מיותרות, ויאפשר מתן לגיטימציה לתלונות החולים.

הקמנו שירות אשפוז יום שיקומי נוירו-ראיתי המאפשר אבחון וטיפול נרחב לחולים הסובלים מפגיעות ראייתיות שמקורן מוחי. רוב החולים המגיעים למרכז סובלים מחסרים בשדה ראיה, שהופיעו לאחר שבץ מוחי, ניתוחים נוירוכירורגיים וטראומה. קבוצת חולים הסובלת מניוון קליפתי אחורי על מורכבותה ההתנהגותית והמהלך המתקדם שלה מציגה בפנינו אתגר טיפולי. בשימוש בטכניקות קומפנסנטוריות שכבר הצגנו במאמר קודם[34] הצלחנו להיטיב עם החולים ולשפר את התפקוד היומיומי שלהם.

ביבליוגרפיה

  1. Benson, D. F., Davis, R. J. & Snyder, B. D. Posterior cortical atrophy. Archives of Neurology 7, 193¬203, doi:10.1684/pnv.2009.0169 (1988).
  2. 2.0 2.1 2.2 2.3 Mendez, M. F., Ghajarania, M. & Perryman, K. M. Posterior cortical atrophy: clinical characteristics and differences compared to Alzheimer's disease. Dement Geriatr Cogn Disord 14, 33-40, doi:10.1159/000058331 (2002).
  3. 3.0 3.1 3.2 Tang-Wai, D. F. et al. Clinical , genetic , and neuropathology Neurology 63, 1168-1174, doi:10.1212/01.WNL.0000140289.18472.15 (2004).
  4. 4.0 4.1 Maia da Silva, M. N., Millington, R. S., Bridge, H., James-Galton, M. & Plant, G. T. Visual Dysfunction in Posterior Cortical Atrophy. Front Neurol 8, 389, doi:10.3389/fneur.2017.00389 (2017).
  5. Neitzel, J. et al. Neuro-cognitive mechanisms of simultanagnosia in patients with posterior cortical atrophy. Brain 139, 3267-3280, doi:10.1093/brain/aww235 (2016).
  6. 6.0 6.1 Crutch, S. J. et al. Consensus classification of posterior cortical atrophy. Alzheimer's & Dementia (2017).
  7. 7.0 7.1 Crutch, S. J. et al. Shining a light on posterior cortical atrophy. Alzheimer's & Dementia 9, 463-465, doi:10.1016/j.jalz.2012.11.004 (2013).
  8. Pelak, V. S., Smyth, S. F. & Boyer, P. J. Computerized visual field defects in posterior cortical atro¬phy. doi:10.1212/WNL.0b013e31823e9f2a (2011).
  9. Lehmann, M. et al. Basic Visual Function and Cortical Thickness Patterns in Posterior Cortical Atrophy. doi:10.1093/cercor/bhq287 (2011).
  10. McMonagle, P., Deering, F., Berliner, Y. & Kertesz, A. The cognitive profile of posterior cortical atrophy. Neurology 66, 331-338, doi:10.1212/01.wnl.0000196477.78548.db (2006).
  11. 11.0 11.1 Migliaccio, R. et al. Ventral and dorsal visual streams in posterior cortical atrophy: a DT MRI study. Neurobiol Aging 33, 2572-2584, doi:10.1016/j.neurobiolaging.2011.12.025 (2012).
  12. Snowden, J. S. et al. Cognitive phenotypes in Alzheimer's disease and genetic risk. Cortex 43, 835-845 (2007).
  13. 13.0 13.1 Harding, E. et al. 'Because my brain isn't as active as it should be, my eyes don't always see': a qualitative exploration of the stress process for those living with posterior cortical atrophy. BMJ open 8, e018663 (2018).
  14. Ruis, C., van den Berg, E., van Zandvoort, M. J., Boshuisen, K. & Frijns, C. J. Ophthalmic impairment or higher-order visual deficit? Posterior cortical atrophy: a case report. Applied Neuropsychology: Adult 19, 153-157 (2012).
  15. Montembeault, M., Lacomblez, L., Habert, M. O., Kas, A. & Migliaccio, R. Posterior cortical atrophy: from vision to emotion. Geriatr Psychol Neuropsychiatr Vieil 16, 57-66, doi:10.1684/ pnv.2017.0717 (2018).
  16. Schott, J. M. et al. Genetic risk factors for the posterior cortical atrophy variant of Alzheimer's disease. Alzheimers Dement 12, 862-871, doi:10.1016/j.jalz.2016.01.010 (2016).
  17. Lehmann, M. et al. Cortical thickness and voxel-based morphometry in posterior cortical atrophy and typical Alzheimer ' s disease. NBA 32, 1466-1476, doi:10.1016/j.neurobiolaging.2009.08.017 (2011).
  18. Kas, A. et al. Neural correlates of cognitive impairment in posterior cortical atrophy. Brain 134, 1464-1478, doi:10.1093/brain/awr055 (2011).
  19. Manning, E. N. et al. Differential hippocampal shapes in posterior cortical atrophy patients: A comparison with control and typical AD subjects. Hum Brain Mapp 36, 5123-5136, doi:10.1002/hbm.22999 (2015).
  20. Caso, F. et al. White Matter Degeneration in Atypical Alzheimer Disease. Radiology 277, 162-172, doi:10.1148/radiol.2015142766 (2015).
  21. Cerami, C. et al. Brain changes within the visuo-spatial attentional network in posterior cortical atrophy. J Alzheimers Dis 43, 385-395, doi:10.3233/JAD-141275 (2015).
  22. Xia, C. et al. Association of In Vivo [18F]AV-1451 Tau PET Imaging Results With Cortical Atrophy and Symptoms in Typical and Atypical Alzheimer Disease. JAMA Neurol 74, 427-436, doi:10.1001/ jamaneurol.2016.5755 (2017).
  23. Gardini, S. et al. Visuo-spatial imagery impairment in posterior cortical atrophy: a cognitive and SPECT study. Behavioural neurology 24, 123-132 (2011).
  24. Nestor, P., Caine, D., Fryer, T., Clarke, J. & Hodges, J. The topography of metabolic deficits in posterior cortical atrophy (the visual variant of Alzheimer's disease) with FDG-PET. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 74, 1521-1529 (2003).
  25. 25.0 25.1 Shames, H., Raz, N. & Levin, N. Functional neural substrates of posterior cortical atrophy patients. J Neurol 262, 1751-1761, doi:10.1007/s00415-015-7774-8 (2015).
  26. Lehmann, M. et al. Loss of functional connectivity is greater outside the default mode network in nonfamilial early-onset Alzheimer's disease variants. Neurobiol Aging 36, 2678-2686, doi:10.1016/j.neurobiolaging.2015.06.029 (2015).
  27. Migliaccio, R. et al. Functional Connectivity of Ventral and Dorsal Visual Streams in Posterior Cortical Atrophy. J Alzheimers Dis 51, 1119-1130, doi:10.3233/jad-150934 (2016).
  28. Teng, E. et al. CEREBROSPINAL FLUID BIOMARKERS IN CLINICAL SUBTYPES OF EARLY-ONSET ALZHEIMER'S DISEASE. Dement Geriatr Cogn Disord 37, 307-314, doi:10.1159/000355555 (2014).
  29. Suarez-Gonzalez, A., Crutch, S. J., Franco-Macias, E. & Gil-Neciga, E. Neuropsychiatric Symptoms in Posterior Cortical Atrophy and Alzheimer Disease. J Geriatr Psychiatry Neurol 29, 65-71, doi:10.1177/0891988715606229 (2016).
  30. Tatsumi, H., Yamamoto, M., Yasui, K. & Miyake, T. Clinical significance of cognitive rehabilitation and psychoeducational intervention for family caregivers of patients with posterior cortical atrophy: a longitudinal study. Psychogeriatrics 18, 77-78, doi:10.1111/psyg.12284 (2018).
  31. Weill-Chounlamountry, A., Alves, J. & Pradat-Diehl, P. Non-pharmacological intervention for posterior cortical atrophy. World J Clin Cases 4, 195-201, doi:10.12998/wjcc.v4.i8.195 (2016).
  32. Videaud, H., Torny, F., Cartz-Piver, L., Deschamps-Vergara, N. & Couratier, P. Impact of drug-free care in posterior cortical atrophy: Preliminary experience with a psycho-educative program. Revue neurologique 168, 861-867 (2012).
  33. Glick-Shames, H., Backner, Y., Raz, N. & Levin, N. (AAN Enterprises, 2018).
  34. Raz, N. & Levin, N. Neuro-visual rehabilitation. J Neurol 264, 1051-1058, doi:10.1007/s00415-016-8291-0 (2017).


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר חיה שיימס ופרופ' נטע לוין - היחידה להדמיה תפקודית ושיקום נוירו- ראייתי, המחלקה הנוירולוגית המרכז הרפואי של האוניברסיטה העברית הדסה, ירושלים (יוצר\י הערך)