כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA"
מתוך ויקירפואה
| שורה 11: | שורה 11: | ||
|ICD-9= | |ICD-9= | ||
|MeSH= | |MeSH= | ||
| − | |יוצר הערך= | + | |יוצר הערך= חברת רוש. |
| − | |אחראי הערך= | + | |אחראי הערך= ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, חברת רוש. |
}} | }} | ||
| − | + | דלקת בכלי הדם הקשורה ל[[נוגדני ANCA]] - {{כ}}(AVV, {{כ}}ANCA-associated vasculitis ) היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי | |
| + | [http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%97%D7%9C%D7%AA_%D7%97%D7%99%D7%A1%D7%95%D7%9F_%D7%A2%D7%A6%D7%9E%D7%99 ] רב-מערכתיות הכוללת את המחלות: | ||
| + | # Granulomatosis with PolyAngiits {{כ}} (GPA) או בשמה הקודם Wegener's granulomatosis{{כ}}. | ||
| + | #Microscopic PolyAngiitis {{כ}}(MPA). | ||
| − | + | ==אפידמיולוגיה == | |
| − | + | שיעור ההיארעות של AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות. | |
| − | AAV | + | ==אטיולוגיה ופתוגנזה == |
| + | |||
| + | AVV הינה מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) המאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים עצמיים כנגד 3 proteinase וכנגד myeloperoxidase. | ||
| + | |||
| + | ==קליניקה== | ||
| + | |||
| + | AAV עלול לערב כמעט כל איבר בגוף ולכן תסמיני המחלות הינם מגוונים. המערכות המעורבות באופן השכיח ביותר הן הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול: | ||
| + | # תסמינים דמויי [[שפעת]]. | ||
| + | # דלקת כרונית של הסינוסים ([[סינוסיטיס]]). | ||
| + | # תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת. | ||
| + | # הפרעות בעצבים פריפריים (נימול וחולשה). | ||
| + | # תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, [[כאבי שרירים]] ו[[דלקות פרקים]] ). | ||
| + | # תופעות עוריות ( פריחה, פורפורה וקשריות עוריות). | ||
==טיפול== | ==טיפול== | ||
| − | + | קווי הטיפול האפשריים הם: | |
| + | # [[ENDOXAN]]{{כ}} (ציקלופוספמיד) ו[[סטרואידים]] לצורך השראת הפוגה (היה הטיפול הסטנדרטי בחולים אלה במשך ארבעת העשורים האחרונים). | ||
| + | # [[מבטרה]] (Rituximab), בשילוב עם סטרואידים נרשם ב2011 כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV. הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE{{הערה|שם=הערה1|Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.}}, שהדגים את יעילות ובטיחות מבטרה בהשראת הפוגה בהשוואה לציקלופוספמיד. | ||
| + | |||
| + | הטיפול במחלה הינו מורכב היות שמהלך המחלה מתאפיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של ציקלופוספמיד וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של ציקלופוספמיד הן: פגיעה בפוריות, ירידה ב[[ספירות דם]], זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן ו[[סרטן]]. | ||
| + | |||
| + | ==פרוגנוזה== | ||
| + | |||
| + | בהעדר טיפול, שיעור התמותה הוא 80% בשנתיים הראשונות לאחר האבחנה. | ||
| + | כיום שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים עבור חולי GPA הוא 74%-91% ועבור חולי {{ח}} MPA הוא 45%-76%. | ||
==ביבליוגרפיה== | ==ביבליוגרפיה== | ||
| שורה 36: | שורה 60: | ||
</blockquote> | </blockquote> | ||
| − | ==קישורים חיצוניים== | + | ==קישורים חיצוניים=={{ |
{{ייחוסרוש|ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, חברת רוש. המידע באדיבות חברת רוש.}} | {{ייחוסרוש|ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, חברת רוש. המידע באדיבות חברת רוש.}} | ||
| שורה 45: | שורה 69: | ||
[[קטגוריה: ראומטולוגיה]] | [[קטגוריה: ראומטולוגיה]] | ||
[[קטגוריה: רוש]] | [[קטגוריה: רוש]] | ||
| + | }} | ||
גרסה מ־13:04, 16 באוקטובר 2014
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה). |
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | ||
|---|---|---|
| ANCA-associated vasculitis | ||
| שמות נוספים | Granulomatosis with Polyangiitis and Microscopic Polyangiitis | |
| יוצר הערך | חברת רוש. | |
| אחראי הערך | ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, חברת רוש. | |
דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA - (AVV, ANCA-associated vasculitis ) היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי [1] רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:
- Granulomatosis with PolyAngiits (GPA) או בשמה הקודם Wegener's granulomatosis.
- Microscopic PolyAngiitis (MPA).
אפידמיולוגיה
שיעור ההיארעות של AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.
אטיולוגיה ופתוגנזה
AVV הינה מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) המאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים עצמיים כנגד 3 proteinase וכנגד myeloperoxidase.
קליניקה
AAV עלול לערב כמעט כל איבר בגוף ולכן תסמיני המחלות הינם מגוונים. המערכות המעורבות באופן השכיח ביותר הן הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:
- תסמינים דמויי שפעת.
- דלקת כרונית של הסינוסים (סינוסיטיס).
- תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת.
- הפרעות בעצבים פריפריים (נימול וחולשה).
- תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים ודלקות פרקים ).
- תופעות עוריות ( פריחה, פורפורה וקשריות עוריות).
טיפול
קווי הטיפול האפשריים הם:
- ENDOXAN (ציקלופוספמיד) וסטרואידים לצורך השראת הפוגה (היה הטיפול הסטנדרטי בחולים אלה במשך ארבעת העשורים האחרונים).
- מבטרה (Rituximab), בשילוב עם סטרואידים נרשם ב2011 כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV. הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE[1], שהדגים את יעילות ובטיחות מבטרה בהשראת הפוגה בהשוואה לציקלופוספמיד.
הטיפול במחלה הינו מורכב היות שמהלך המחלה מתאפיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של ציקלופוספמיד וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של ציקלופוספמיד הן: פגיעה בפוריות, ירידה בספירות דם, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן.
פרוגנוזה
בהעדר טיפול, שיעור התמותה הוא 80% בשנתיים הראשונות לאחר האבחנה. כיום שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים עבור חולי GPA הוא 74%-91% ועבור חולי תבנית:ח MPA הוא 45%-76%.
ביבליוגרפיה
- ↑ Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
- MabThera Israeli MoH approved prescribing information.
==קישורים חיצוניים=={{