כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA"
מתוך ויקירפואה
(יצירת דף עם התוכן "{{ערך להשלמה}} {{ערך בבדיקה}} {{מחלה |תמונה= |כיתוב תמונה= |שם עברי= דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגד...") |
|||
| (109 גרסאות ביניים של 4 משתמשים אינן מוצגות) | |||
| שורה 1: | שורה 1: | ||
{{ערך להשלמה}} | {{ערך להשלמה}} | ||
| − | |||
| − | |||
{{מחלה | {{מחלה | ||
| − | |תמונה= | + | |תמונה=Vasculitis.JPG |
|כיתוב תמונה= | |כיתוב תמונה= | ||
|שם עברי= דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | |שם עברי= דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | ||
| − | |שם לועזי= ANCA | + | |שם לועזי= ANCA Associated Vasculitis |
| − | |שמות נוספים=Granulomatosis with Polyangiitis | + | |שמות נוספים= |
| + | Microscopic Polyangiitis{{ש}}Granulomatosis with Polyangiitis{{ש}}Wegener's granulomatosis | ||
|ICD-10= | |ICD-10= | ||
|ICD-9= | |ICD-9= | ||
|MeSH= | |MeSH= | ||
| − | |||
| − | |||
}} | }} | ||
| − | + | {{הרחבה|ANCA}} | |
| − | + | דלקת בכלי הדם הקשורה ל[[נוגדני ANCA]] - {{כ}}(AVV) {{כ}}ANCA-Associated Vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות: | |
| + | # (GPA) {{כ}}[[Granulomatosis with Polyangiitis]] {{כ}}או בשמה הקודם מחלת וגנר - {{כ}}Wegener's granulomatosis | ||
| + | #(MPA) [[Microscopic Polyangiitis|{{כ}}Microscopic Polyangiitis]] | ||
| − | + | AVV מאופיינת ב[[דלקת - Inflammation|דלקת]] של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) {{כ}}Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody. | |
| − | |||
| − | + | נוגדני ANCA הם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של [[נויטרופילים]], קרי 3 Proteinase ו-[[Myeloperoxidase]]. | |
| − | |||
| + | ==אפידמיולוגיה == | ||
| + | היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות. | ||
| + | ==קליניקה== | ||
| + | תסמיני המחלות הם מגוונים היות ש-AAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול: | ||
| + | # תסמינים דמויי [[שפעת]] | ||
| + | # דלקת כרונית של הסינוסים ([[סינוסיטיס]]) | ||
| + | # תופעות ריאתיות ([[קוצר נשימה]], [[שיעול]], [[כיח דמי]] ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או[[פרוטאינוריה| חלבון בשתן]]) בעת ובעונה אחת | ||
| + | # הפרעות בעצבים פריפריים - [[נימול]] (Paresthesia) וחולשה | ||
| + | # תופעות בשלד ובשרירים ([[כאבי פרקים]], [[כאבי שרירים]] ו[[דלקות פרקים]]) | ||
| + | # תופעות עוריות - [[פריחה]], [[פורפורה]] (Purpura) ו[[קשריות עוריות]] (Nodules) | ||
| − | + | ==טיפול== | |
| − | + | הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה{{כ}}[[CYCLOPHOSPHAMIDE| Cyclophosphamide]] ו[[סטרואידים]], בשנת 2011 {{כ}}[[Rituximab]] בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE{{כ}} (The Rituximab in ANCA-Associated Vasculitis){{הערה|שם=הערה1|Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.}} שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide. | |
| − | |||
| + | הטיפול במחלה מורכב היות שמהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Cyclophosphamide וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Cyclophosphamide הן: [[ירידה בפוריות|פגיעה בפוריות]], ירידה ב[[ספירות דם]], [[זיהומים]], פגיעה בשלפוחית השתן ו[[סרטן]]. | ||
| + | |||
| + | ==פרוגנוזה== | ||
| + | בהיעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80 אחוזים. | ||
| + | |||
| + | בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 91-74 אחוזים עבור חולי GPA ו-45–76 אחוזים עבור חולי MPA. | ||
==ביבליוגרפיה== | ==ביבליוגרפיה== | ||
| − | + | <blockquote> | |
| − | <blockquote> | + | {{הערות שוליים|יישור=שמאל}} |
<div style="text-align: left; direction: ltr"> | <div style="text-align: left; direction: ltr"> | ||
| − | + | *MabThera Israeli MoH approved prescribing information. | |
</div> | </div> | ||
</blockquote> | </blockquote> | ||
| שורה 40: | שורה 52: | ||
==קישורים חיצוניים== | ==קישורים חיצוניים== | ||
| − | + | [[קטגוריה:פנימית]] | |
| − | + | [[קטגוריה:נפרולוגיה ויתר לחץ דם]] | |
| − | [[קטגוריה: | + | [[קטגוריה:פולמונולוגיה]] |
| − | [[קטגוריה: | + | [[קטגוריה:ראומטולוגיה]] |
| − | [[קטגוריה: פולמונולוגיה]] | + | [[קטגוריה:רוש]] |
| − | [[קטגוריה: ראומטולוגיה]] | ||
| − | [[קטגוריה: רוש]] | ||
גרסה אחרונה מ־05:40, 15 באוגוסט 2023
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה). |
| דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | ||
|---|---|---|
| ANCA Associated Vasculitis | ||
| ||
| שמות נוספים | Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis Wegener's granulomatosis |
|
| יוצר הערך | ||
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – ANCA
דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA - (AVV) ANCA-Associated Vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:
- (GPA) Granulomatosis with Polyangiitis או בשמה הקודם מחלת וגנר - Wegener's granulomatosis
- (MPA) Microscopic Polyangiitis
AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody.
נוגדני ANCA הם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 Proteinase ו-Myeloperoxidase.
אפידמיולוגיה
היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.
קליניקה
תסמיני המחלות הם מגוונים היות ש-AAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:
- תסמינים דמויי שפעת
- דלקת כרונית של הסינוסים (סינוסיטיס)
- תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת
- הפרעות בעצבים פריפריים - נימול (Paresthesia) וחולשה
- תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים ודלקות פרקים)
- תופעות עוריות - פריחה, פורפורה (Purpura) וקשריות עוריות (Nodules)
טיפול
הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה Cyclophosphamide וסטרואידים, בשנת 2011 Rituximab בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE (The Rituximab in ANCA-Associated Vasculitis)[1] שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide.
הטיפול במחלה מורכב היות שמהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Cyclophosphamide וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Cyclophosphamide הן: פגיעה בפוריות, ירידה בספירות דם, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן.
פרוגנוזה
בהיעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80 אחוזים.
בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 91-74 אחוזים עבור חולי GPA ו-45–76 אחוזים עבור חולי MPA.
ביבליוגרפיה
- ↑ Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
- MabThera Israeli MoH approved prescribing information.