האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
כעת 6767 ערכים
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
כעת 6767 ערכים
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "לימפומה על שם הודג'קין בילדים - Hodgkin's lymphoma in children"

מתוך ויקירפואה
שורה 23: שורה 23:
  
 
==אפידמיולוגיה==
 
==אפידמיולוגיה==
 +
לימפומה פוגעת בילדים ובמבוגרים. הגיל הממוצע הוא 30. ההתנהגות הביולוגית והקלינית דומה בשתי קבוצות הגיל, כך שניתן ללמוד מהניסיון שנצבר במבוגרים ולהתאימו לטיפול בילדים.
 +
בילדים הלימפומה מהווה כ-7% מכלל הממאירויות - נדירה בגיל הצעיר (מתחת לגיל 5 שנים) ושכיחה יותר בגיל ההתבגרות ובבנים לעומת בנות.
 +
 +
==גורמי סיכון==
 +
קיים קשר לזיהום קודם בנגיף אפשטיין בר (Epstein-Barr Virus - EBV), במיוחד בהודג'קין בילדים צעירים. ניתן למצוא הוכחות לקשר זה על ידי סרולוגיה, ואף הימצאות הגנום של הנגיף בחתכים היסטולוגיים של הבלוטה המעורבת.
 +
 +
ישנן עדויות לנטייה גנטית: שכיחות יתר בקרובי משפחה ובתאומים זהים, קשר ל-HLA B5.
 +
 +
לימפומה זו שכיחה יותר גם במצבי דיכוי חיסוני ראשוני, כגון אטקסיה טלגקטזיה (ataxia telangiectasia) או משני לטיפולים, זיהום בנגיף HIV{{כ}}{{הערה|שם=הערה1|}}.
 +
 +
==פתולוגיה==
  
 
==ביבליוגרפיה==
 
==ביבליוגרפיה==

גרסה מ־07:26, 26 באוגוסט 2023


לימפומה על שם הודג'קין בילדים
Hodgkin's lymphoma in children
ICD-10 Chapter C81 {{{2}}}.{{{3}}}
ICD-9 201
MeSH D006689
יוצר הערך ד"ר גלי אברהמי
 


לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – לימפומה מסוג הודג'קין

מבוא

לימפומה מסוג הודג'קין (Hodgkin's - HL Lymphoma) היא ממאירות של בלוטות הלימפה, אשר תוארה לראשונה על ידי תומס הודג'קין בשנת 1832. עם השנים חלה התקדמות בהבנת האתיולוגיה של המחלה, הפתוגנזה, ההתנהגות הקלינית ודרכי הטיפול. התקדמות זו הביאה לשיעורי ריפוי גבוהים ביותר (מעל 90%). מכאן, שבטיפול, ובמיוחד בילדים, יש לאזן בין הצורך לשמר ואף לשפר שיעורי ריפוי אלו ובין תופעות לוואי לטווח הארוך.

ביולוגיה

התאים הממאירים הם תאי ריד שטרנברג (Reed-Sternberg Cells - RSC). מקורם בלימפוציטים מסוג B, והם מהווים עד 5% מהתאים בבלוטה המעורבת. תאים אלו עוברים שינויים גנטיים שונים הגורמים לשינוי בביטוי החלבונים על גבי התאים (לדוגמה ביטוי של 30-CD), איבוד היכולת לייצר אימונו-גלובולינים והפעלת מסלולים המאריכים את "חיי התא". אחד השינויים הבולטים הוא אמפליפיקציה באזור 9p24.1 הגורמת לביטוי יתר של ligands ‏(Death 1 Programmed Cell PD-L1).

ביטוי יתר זה מאפשר לתאי ריד שטרנברג ל"התחמק" מהתגובה החיסונית של הגוף המתווכת על ידי תאי T. הבנת שינויים אלו הביאה לפיתוח תרופות ספציפיות - שידונו בהמשך.

שאר התאים בבלוטה הם תאים תגובתיים מסוגים שונים, כגון לימפוציטים, אאוזינופילים, מקרופגים, פיברובלסטים, תאי פלזמה.

אפידמיולוגיה

לימפומה פוגעת בילדים ובמבוגרים. הגיל הממוצע הוא 30. ההתנהגות הביולוגית והקלינית דומה בשתי קבוצות הגיל, כך שניתן ללמוד מהניסיון שנצבר במבוגרים ולהתאימו לטיפול בילדים. בילדים הלימפומה מהווה כ-7% מכלל הממאירויות - נדירה בגיל הצעיר (מתחת לגיל 5 שנים) ושכיחה יותר בגיל ההתבגרות ובבנים לעומת בנות.

גורמי סיכון

קיים קשר לזיהום קודם בנגיף אפשטיין בר (Epstein-Barr Virus - EBV), במיוחד בהודג'קין בילדים צעירים. ניתן למצוא הוכחות לקשר זה על ידי סרולוגיה, ואף הימצאות הגנום של הנגיף בחתכים היסטולוגיים של הבלוטה המעורבת.

ישנן עדויות לנטייה גנטית: שכיחות יתר בקרובי משפחה ובתאומים זהים, קשר ל-HLA B5.

לימפומה זו שכיחה יותר גם במצבי דיכוי חיסוני ראשוני, כגון אטקסיה טלגקטזיה (ataxia telangiectasia) או משני לטיפולים, זיהום בנגיף HIV‏[1].

פתולוגיה

ביבליוגרפיה

  1. ↑ שגיאת ציטוט: תג <ref> לא תקין; לא נכתב טקסט עבור הערות השוליים בשם הערה1

קישורים חיצוניים


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר גלי אברהמי - המערך ההמטולוגי-אונקולוגי, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה



פורסם בכתב העת "במה", אוגוסט 2021, גיליון מס' 24, האגודה למלחמה בסרטן