האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "נוגדנים לצנטרומר - Anti centromere antibodies"

מתוך ויקירפואה

שורה 13: שורה 13:
 
}}
 
}}
 
==מטרת הבדיקה==
 
==מטרת הבדיקה==
הערכה של מטופלים עם מאפיינים של מחלה ראומטית סיסטמית אוטואימונית, כגון [[סקלרוזיס סיסטמי]] או תסמונת [[Sjogren]].
+
הערכה של מטופלים עם מאפיינים של מחלה ראומטית סיסטמית אוטואימונית, כגון [[סקלרוזיס סיסטמי]] או [[תסמונת Sjogren]].
  
 
==מידע קליני==
 
==מידע קליני==

גרסה מ־15:26, 30 באוקטובר 2025

     מדריך בדיקות מעבדה      
נוגדנים לצנטרומר
Anti centromere antibodies
 שמות אחרים  ACA
מעבדה אימונולוגיה בדם
תחום מחלה ראומטית סיסטמית אוטואימונית
Covers bdikot.jpg
 
טווח ערכים תקין פחות מ-0.1U נחשבת תוצאה שלילית; מעל 0.1U נחשבת תוצאה חיובית. ערכים אלה נכונים לכל הגילים.
יוצר הערך פרופ' בן-עמי סלע

מטרת הבדיקה

הערכה של מטופלים עם מאפיינים של מחלה ראומטית סיסטמית אוטואימונית, כגון סקלרוזיס סיסטמי או תסמונת Sjogren.

מידע קליני

צנטרומרים הם אזורים בקצות הכרומוזומים המשחקים תפקיד קריטי בחלוקת תאים ובהפרדת כרומוזומים בעת מיטוזיס ומיוזיס. הנוכחות של נוגדן אנטי-צנטרומר (להלן ACA) כרוך בנוגדן אנטי-גרעיני ומדגים תמונת צביעה גרגירית של הגרעין של גרעיני אינטרפאזות וכרומטין מטה-פאזי על מצע HEp-2 על ידי בדיקה אימונו-פלורסצנטית בלתי ישירה (להלן IFA) (‏Stochmal וחב' ב-Clin Rev Allergy Immunol משנת 2020, ו-Kajio וחב' ב-Ann Rheum Dis משנת 2021). ל-ACA יש ספציפיות רחבה לקומפלקס מאקרו centromere–kinetochore. מספר אפיטופים הכרוכים עם קומפלקס אוטו-אנטיגני זה תוארו עם CENP-A (שגודלו 819 קילו-דלטון), עם CENP-B (שגודלו 80 קילו-דלטון), CENP-C (שגודלו 140 קילו-דלטון) ו-CBX כיעדים עיקריים (Earnshaw וחב' ב-J Clin Invest משנת 1986, ו-Takeshita וחב' ב- Ann Rheum Dis משנת 2020). אנטיגן CENP-B הוא כנראה האוטו-אנטיגן העיקרי במחלות אוטואימוניות סיסטמיות, ומוכר על ידי רוב, אם לא כל, הנסיובים המכילים נוגדנים לצנטרומר. ביחד עם אוטו-נוגדנים אנטי-Scl 70 ואנטי RNA polymerase III, ‏ACA מומלץ לאבחון של סקלרוזיס סיסטמי (להלן SSc), על ידי שני הגופים American College of rheumatology ו-European League Against Rheumatism (ללvan den Hoogen וחב' ב-Ann Rheum Dis משנת 2013).

היסטורית, ACA היה כרוך עם SSc, אך גם הופיע בשיעורים שונים במחלות אוטו-אימוניות כגון מחלת Sjögren, ב-cholangitis ראשוני של המרה, במחלת-overlap connective tissue, וב-rheumatoid arthritis (‏Kuramoto וחב' ב-Sci Rep משנת 2017, ו-Cavazzana וחב' ב-Clin Rev Allergy Immunol משנת 2023). ‏ACA הוא האוטו-נוגדן השכיח ביותר הספציפי כנגד SSc, והוא כרוך אופיינית עם limited cutaneous SSc, שההתייחסות הקודמת שלו היא תסמונת CREST, המורכבת מ-calcinosis, מתופעת Raynaud, מ-esophageal dysmotility, מ-sclerodactyly ומ-telangiectasia {‏Nihtyanova וחב' ב-Arthritis Rheumatol משנת 2020). בנוסף, ACA הוא בעל שכיחות גבוהה יותר בלבנים מאשר באפריקנים-אמריקאים או באסייתים. ה-limited cutaneous SSc מאופיין על ידי פיברוזיס של העור או של האצבעות (sclerodactyly), ובמקרים אחדים בפיברוזיס של הפנים והצוואר, או בעור הסמוך למרפקים או לברכיים, אך לא בזרועות, בירכיים או בחזה. בהתבססות על האיפיון של אוטו-נוגדנים, מטופלים חיוביים ל-ACA עם limited cutaneous SSc, הם בעלי הישרדות קצרה ב-20 שנה, בעלי השכיחות הנמוכה ביותר של פיברוזיס של הריאות, השכיחות הנמוכה ביותר של SSc לבבי, והמשבר הנמוך ביותר של סקלרודרמה כלייתית.