האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "טבעת וסקולרית - Vascular ring"

מתוך ויקירפואה

 
(7 גרסאות ביניים של 2 משתמשים אינן מוצגות)
שורה 1: שורה 1:
{{ערך בבדיקה}}
 
 
 
{{מחלה
 
{{מחלה
 
|תמונה=
 
|תמונה=
שורה 14: שורה 12:
 
}}
 
}}
  
'''טבעות וסקולריות''' הן קבוצה של מומים שנובעים מאנומליות בהתפתחות כלי הדם הגדולים. עקב התפתחות זאת יכול להיווצר לחץ על קנה הנשימה והוושט, ובעקבות זאת יופיעו סימפטומים של לחץ על איברים אלה, כמו [[דיספנאה]] ו[[דיספגיה]].
+
'''טבעות וסקולריות''' הן קבוצה של מומים שנובעים מאנומליות (Anomalies) בהתפתחות כלי הדם הגדולים. עקב התפתחות זאת יכול להיווצר לחץ על קנה הנשימה והוושט, ובעקבות זאת יופיעו תסמינים של לחץ על איברים אלה, כמו [[קוצר נשימה]] (Dyspnea) ו[[דיספגיה]] (Dysphagia).
  
 
==אטיולוגיה==
 
==אטיולוגיה==
שורה 20: שורה 18:
 
===ההתפתחות העוברית===
 
===ההתפתחות העוברית===
  
מוקדם בהתפתחות העובר קיימת האאורטה העולה (Ventral aorta) והאאורטה היורדת (Dorsal aorta) וביניהן מחברות שש קשתות בכל צד (ימין ושמאל).  
+
מוקדם בהתפתחות העובר קיים אבי-העורקים הקדמי (Ventral aorta) ואבי-העורקים האחורי (Dorsal aorta) וביניהם מחברות שש קשתות בכל צד - ימין ושמאל.  
 
 
 
# שתי הקשתות הראשונות הופכות לחלק מאספקת הדם העורקית לפנים.  
 
# שתי הקשתות הראשונות הופכות לחלק מאספקת הדם העורקית לפנים.  
 
# הקשת השלישית מכל צד הופכת לעורק התרדמה (קרוטיד).  
 
# הקשת השלישית מכל צד הופכת לעורק התרדמה (קרוטיד).  
# החלק הדורסלי שבין הקשתות השלישית והרביעית מתנוון.  
+
# החלק האחורי (דורסלי) שבין הקשתות השלישית והרביעית מתנוון.  
# הקשת הרביעית היא זו שיוצרת את הקשת האאורטלית הסופית. הקשת הרביעית הימנית הופכת לעורק סובקלביה ימני פרוקסימלי (כאשר החיבור שלה לאאורטה הדורסלית מתנוון), ואילו הקשת הרביעית השמאלית הופכת להיות קשת האאורטה שאנו מכירים.  
+
# הקשת הרביעית היא זו שיוצרת את קשת אבי העורקים הסופית:
 +
#*הקשת הרביעית הימנית הופכת לעורק התת-בריחי הימני הקריבני (פרוקסימלי) כאשר החיבור שלה לאבי העורקים האחורי מתנוון
 +
#*הקשת הרביעית השמאלית הופכת להיות קשת אבי העורקים שאנו מכירים.  
 
# הקשת החמישית מתנוונת דו-צדדית.  
 
# הקשת החמישית מתנוונת דו-צדדית.  
# הקשת השישית הימנית הופכת להיות עורק הריאה הימני הפרוקסימלי, והקשת השמאלית הופכת לעורק ריאה שמאלי. החיבור של קשת זו לאאורטה הדיסטלית הופך להיות הדוקטוס.  
+
# הקשת השישית הימנית הופכת להיות עורק הריאה הימני הקריבני, והקשת השמאלית הופכת לעורק הריאה השמאלי. החיבור של קשת זו לאבי העורקים הרחיקני (דיסטלי) הופך להיות הצינור העורקני (Ductus arteriosus).  
  
 
[[קובץ:טבעת1.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת1.jpg]]
  
בתמונה 2 מתואר שלב שבו הקשת הרביעית הימנית והשמאלית עדיין מחוברות לאאורטה היורדת. ציור זה עוזר להבין את האנומליות השכיחות.
+
בתמונה 2 מתואר השלב בו הקשת הרביעית הימנית והשמאלית עדיין מחוברות לאבי העורקים היורד. ציור זה עוזר להבין את האנומליות השכיחות.
  
 
[[קובץ:טבעת2.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת2.jpg]]
 
   
 
   
באופן נורמלי מתנוון החלק הרחיקני (דיסטלי) של הקשת הימנית הרביעית, ואז נוצר המבנה הרגיל של קשת אאורטה שמאלית:
+
באופן נורמלי מתנוון החלק הרחיקני של הקשת הימנית הרביעית, ואז נוצר המבנה הרגיל של קשת אבי העורקים השמאלית:
 
*ענף ראשון יוצא והולך ימינה, ונותן את העורק עלום השם (Innominate artery, או בשמו האחר: העורק הברכיוצפלי). ענף זה מספק דם ליד ימין ולמוח מימין.
 
*ענף ראשון יוצא והולך ימינה, ונותן את העורק עלום השם (Innominate artery, או בשמו האחר: העורק הברכיוצפלי). ענף זה מספק דם ליד ימין ולמוח מימין.
*קשת האאורטה ממשיכה שמאלה, ועוברת בדרכה קדמית לקנה ולוושט.
+
*קשת אבי העורקים ממשיכה שמאלה, ועוברת בדרכה קדמית לקנה ולוושט.
*ענף שני נותן את עורק התרדמה השמאלי
+
*ענף שני נותן את עורק התרדמה השמאלי.
*ענף שלישי נותן את העורק התת בריחי המספק דם ליד שמאל
+
*ענף שלישי נותן את העורק התת בריחי המספק דם ליד שמאל.
*המשך האאורטה היורדת
+
*קשת אבי העורקים ממשיכה כדי להפוך לאבי העורקים היורד.
  
חוסר ניוון של הקשתות יוצר קשת אאורטה כפולה, וניוון של החלק הרחיקני של קשת שמאלית יוצר קשת ימנית עם יציאת כלי הדם במנח של תמונת ראי מהמצב השכיח.  
+
חוסר ניוון של הקשתות יוצר קשת אבי-עורקים כפולה, וניוון של החלק הרחיקני של קשת שמאלית יוצר קשת ימנית עם יציאת כלי הדם במנח של תמונת ראי מהמצב השכיח.  
  
 
ניוון בין עורק התרדמה לעורק התת-בריחי (בימין או בשמאל) מסביר שני מצבים:
 
ניוון בין עורק התרדמה לעורק התת-בריחי (בימין או בשמאל) מסביר שני מצבים:
שורה 54: שורה 53:
 
את הרוב הגדול (כ-90% מהמקרים) של טבעת וסקולרית שלמה יוצרות שתי צורות אנטומיות (תמונות בהמשך):
 
את הרוב הגדול (כ-90% מהמקרים) של טבעת וסקולרית שלמה יוצרות שתי צורות אנטומיות (תמונות בהמשך):
  
*'''קשת אאורטה כפולה'''
+
*'''קשת אבי-עורקים כפולה'''
*'''קשת אאורטה ימנית''', המכילה שתי צורות:
+
*'''קשת אבי-עורקים ימנית''', המכילה שתי צורות:
**קשת אאורטה ימנית עם סובקלביה שמאלי אברנטי שיוצא אחרון וכן ליגמנט של הדוקטוס
+
**'''קשת אבי-עורקים ימנית עם עורק תת-בריחי שמאלי לקוי''' (אברנטי) שיוצא אחרון, וכן רצועה (ליגמנט) של הצינור העורקני
**קשת אאורטה ימנית עם ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי, הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל לקרוטיד שמאלי וסובקלביה שמאלי ובהמשך לקרוטיד ימני ולסובקלביה ימני
+
**'''קשת אבי-עורקים ימנית עם ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי''': הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל לעורק תרדמה שמאלי ועורק תת-בריחי שמאלי ובהמשך לעורק תרדמה ימני ולעורק תת-בריחי ימני.
  
====קשת אאורטה כפולה====
+
====קשת אבי-עורקים כפולה====
  
שתי הקשתות עוטפות את הקנה והוושט ועלולות ללחוץ עליהם. ברוב המקרים הקשת הימנית היא גדולה יותר. יש מקרים (עד 30%) שהקשת הקטנה יותר, לרוב השמאלית, נשארת רק בצורה של ליגמנט ללא חלל. זה מקשה את האבחנה, אך עדיין גורם ללחץ כי עדיין יש טבעת מלאה.  
+
שתי הקשתות עוטפות את הקנה והוושט ועלולות ללחוץ עליהם. ברוב המקרים הקשת הימנית היא גדולה יותר. יש מקרים (עד 30%) שהקשת הקטנה יותר, לרוב השמאלית, נשארת רק בצורה של רצועה ללא חלל. מצב זה גורם ללחץ, כי עדיין יש טבעת מלאה, אך מקשה את האבחנה.
  
 
[[קובץ:טבעת3.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת3.jpg]]
  
====קשת אאורטה ימנית====
+
====קשת אבי-עורקים ימנית====
  
'''קשת אאורטה ימנית עם סובקלביה שמאלי אברנטי שיוצא אחרון וכן ליגמנט של הדוקטוס''' (תמונה 4):  
+
'''קשת אבי-עורקים ימנית עם עורק תת-בריחי שמאלי לקוי ורצועה של הצינור העורקני''' (תמונה 4):  
  
 
במקרה זה מהקשת הימנית יוצאים ענפים בסדר הבא:
 
במקרה זה מהקשת הימנית יוצאים ענפים בסדר הבא:
שורה 74: שורה 73:
 
*שלישי יוצא העורק התת בריחי הימני
 
*שלישי יוצא העורק התת בריחי הימני
 
*רביעי יוצא העורק התת בריחי השמאלי. העורק התת-בריחי יוצא, אם כן, אחרון בשורה, מאחורי הוושט והקנה.  
 
*רביעי יוצא העורק התת בריחי השמאלי. העורק התת-בריחי יוצא, אם כן, אחרון בשורה, מאחורי הוושט והקנה.  
*לרוב, משלים את הטבעת ליגמנט של הדוקטוס, שמחבר בין עורק הריאה ובין האאורטה היורדת או העורק התת-בריחי השמאלי. על ידי כך הוא משלים מעין טבעת שלמה (תמונה 3א).
+
*לרוב, משלימה את הטבעת רצועה של הצינור העורקני, שמחבר בין עורק הריאה ובין אבי העורקים היורד או העורק התת-בריחי השמאלי. על ידי כך הוא משלים מעין טבעת שלמה (תמונה 3א).
  
 
[[קובץ:טבעת3א.jpg]]{{ש}}[[קובץ:טבעת4.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת3א.jpg]]{{ש}}[[קובץ:טבעת4.jpg]]
  
לעתים צורה זו מלווה בבליטה בבסיס של העורק התת-בריחי השמאלי האברנטי שנקראת הסעיף על שם קומרל (Kommerell' diverticulum), כפי שמתואר בתמונה 4א. אם נמצא מצב כזה בניתוח, ברוב המקרים נוהגים לכרות אותו: תוארו מקרים שבהם אם מסתפקים בניתוק הליגמנט של הדוקטוס, הסעיף הזה יכול עדיין ללחץ על הוושט. כמו כן, תוארו התפתחות מפרצות ואף דימום מסעיף הזה.
+
לעתים צורה זו מלווה בבליטה בבסיס של העורק התת-בריחי השמאלי הלקוי, כפי שמתואר בתמונה 4א. בליטה זו נקראת '''הסעיף על שם קומרל''' (Kommerell' diverticulum). אם סעיף כזה נמצא בניתוח, ברוב המקרים נוהגים לכרות אותו: תוארו מקרים בהם אם מסתפקים בניתוק הרצועה של הצינור העורקני, הסעיף יכול עדיין ללחץ על הוושט. כמו כן, תוארו התפתחות מפרצות ואף דימום מסעיף הזה.
  
 
[[קובץ:טבעת4א.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת4א.jpg]]
שורה 84: שורה 83:
 
צורה נוספת של קשת ימנית שעלולה לגרום לטבעת היא '''ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי''' (תמונה 5):
 
צורה נוספת של קשת ימנית שעלולה לגרום לטבעת היא '''ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי''' (תמונה 5):
 
*הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל:
 
*הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל:
**לקרוטיד שמאלי וסובקלביה שמאלי
+
**לעורק תרדמה שמאלי ועורק תת-בריחי שמאלי
**בהמשך לקרוטיד ימני ולסובקלביה ימני
+
**בהמשך לעורק תרדמה ימני ולעורק תת-בריחי ימני
במקרים אלה הטבעת נסגרת על ידי דוקטוס ליגמנט מימין, שמחבר בין עורק הריאה לאאורטה היורדת, והוא עיקר הבעיה. צורה זו שכיחה מעט פחות כגורם לטבעת מאשר הצורה הקודמת של טבעת עם קשת ימנית.
+
במקרים אלה הטבעת נסגרת על ידי רצועה של הצינור העורקני מימין, שמחברת בין עורק הריאה לאבי העורקים היורד, והוא עיקר הבעיה. צורה זו שכיחה מעט פחות כגורם לטבעת מאשר הצורה הקודמת של טבעת עם קשת ימנית.
  
 
[[קובץ:טבעת5.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת5.jpg]]
  
יש לזכור, שקיום קשת ימנית צריך להעלות חשד גם לקיום [[מום לב]]. בכשליש מהחולים עם [[Tetralogy of Fallot]] וכן בחלק ממקרי Truncus, TGA, Tricuspid Atresia , VSD וכו' יש קשת ימנית. כמו כן, יש קשר בין קשת ימנית לחסר חלקי של כרומוזום 22 (Microdeletion).
+
יש לזכור, שקיום קשת ימנית צריך להעלות חשד גם לקיום [[מום לב]]. בכשליש מהחולים עם [[טטרלוגיה על שם פאלו]] (Tetralogy of Fallot) וכן בחלק מהמומים הבאים, אך לא רק בהם, יכולה להיות קשת ימנית:
 +
*[[עורק יחיד רחב]] ([[Persistent truncus arteriosus]])
 +
*[[היפוך כלי הדם הגדולים]] (TGA - Transposition of the great arteries)
 +
*[[אטמות המסתם התלת-צניפי]] (Tricuspid atresia)
 +
*[[פגם במחיצה הבין-חדרית]] (VSD - Ventricular septal defect)  
  
[[קובץ:טבעת6.jpg|מרכז|מסגרת|צורה נדירה יותר של Vascular Ring. קשת שמאלית שיורדת מימין עם דוקטוס ליגמנט מימין]]
+
כמו כן, יש קשר בין קשת ימנית לחסר חלקי של כרומוזום 22.
 +
 
 +
[[קובץ:טבעת6.jpg|מרכז|מסגרת|צורה נדירה יותר של Vascular Ring. קשת שמאלית שיורדת מימין עם רצועה של הצינור העורקני מימין]]
  
 
===טבעות וסקולריות לא שלמות===
 
===טבעות וסקולריות לא שלמות===
  
====קשת אאורטה שמאלית עם עורק סובקלביה ימני אנומלי====
+
====קשת אבי-עורקים שמאלית עם עורק תת-בריחי ימני אנומלי====
  
קשת אאורטה שמאלית עם עורק סובקלביה ימני שעובר מאחורי הוושט משמאל לימין ועושה שקע אחורי על הוושט. צורה אנטומית זו היא שכיחה ביותר (כ-0.5% מכלל האוכלוסייה) וברוב המקרים מתגלה בצורה מקרית. נדיר שצורה זו תגרום סימפטומים של דיספגיה.
+
העורק התת-בריחי הימני עובר מאחורי הוושט משמאל לימין ועושה שקע אחורי על הוושט. צורה אנטומית זו היא שכיחה ביותר (כ-0.5% מכלל האוכלוסייה) וברוב המקרים מתגלה בצורה מקרית. נדיר שצורה זו תגרום תסמינים של דיספגיה.
  
 
[[קובץ:טבעת7.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת7.jpg]]
שורה 104: שורה 109:
 
====אנומליה של העורק עלום השם (Anomalous innominate artery)====
 
====אנומליה של העורק עלום השם (Anomalous innominate artery)====
  
במקרה זה העורק עלום השם יוצא מעט שמאלה מהרגיל, ויכול ללחוץ מעט על הקנה מלפנים. יש ויכוחים בכלל עד כמה התופעה הזו משמעותית.
+
במקרה זה העורק עלום השם יוצא מעט שמאלה מהרגיל, ויכול ללחוץ מעט על הקנה מלפנים. יש ויכוחים עד כמה התופעה הזו משמעותית.
  
 
====לולאה וסקולרית (Vascular sling) - עורק ריאתי שמאלי אנומלי (Anomalous left pulmonary artery)====
 
====לולאה וסקולרית (Vascular sling) - עורק ריאתי שמאלי אנומלי (Anomalous left pulmonary artery)====
שורה 114: שורה 119:
 
בתמונה 10 נראה עורק ריאה ראשי שממנו יוצא עורק ריאה ימני, ובאופן לא תקין עורק ריאה שמאלי יוצא מהימני, עובר מעל ומימין לסימפון (ברונכוס) ימני ראשי, מסתובב שמאלה ועובר מאחורי הקנה (בין הקנה לוושט).
 
בתמונה 10 נראה עורק ריאה ראשי שממנו יוצא עורק ריאה ימני, ובאופן לא תקין עורק ריאה שמאלי יוצא מהימני, עובר מעל ומימין לסימפון (ברונכוס) ימני ראשי, מסתובב שמאלה ועובר מאחורי הקנה (בין הקנה לוושט).
  
בצילום ושט עם בריום נראה לחץ מלפנים על הוושט.
+
ב[[צילום ושט עם בריום]] נראה לחץ מלפנים על הוושט.
  
כאן, כאמור, הלחץ אינו על ידי קשתות אאורטה, וסוג זה מכונה לולאה וסקולרית (Vascular sling).
+
כאן, כאמור, הלחץ אינו על ידי קשתות אבי העורקים, וסוג זה מכונה לולאה וסקולרית (Vascular sling).
  
החולים לרוב סימפטומטיים מאוד, בדרך כלל מוקדם, כבר בחודש הראשון לחיים. המום מלווה לעתים קרובות באנומליות קשות של הקנה והסימפונות כמו: Complete Tracheal Rings, Stenosis, Webs and Tracheomalacia.
+
החולים לרוב סימפטומטיים מאוד, בדרך כלל מוקדם, כבר בחודש הראשון לחיים. המום מלווה לעתים קרובות באנומליות קשות של הקנה והסימפונות כמו: Complete Tracheal Rings, Stenosis, Webs and .
 +
*טבעות סחוסיות שלמות ([[Complete tracheal rings]])
 +
*[[הצרות קנה הנשימה]] ([[Tracheal stenosis]])
 +
*רשת בקנה הנשימה (Tracheal webs)
 +
*[[התרככות קנה הנשימה]] ([[Tracheomalacia]])
  
 
כמו כן, ב-20% מהמקרים יש גם מומי לב מולדים.  
 
כמו כן, ב-20% מהמקרים יש גם מומי לב מולדים.  
שורה 124: שורה 133:
 
==קליניקה==
 
==קליניקה==
  
רוב החולים מופיעים עם תסמינים בינקות. יש לזכור שיש כאלה שהביטוי הקליני מופיע יותר מאוחר, ויש אף כאלה שאינם סימפטומטיים ושהאבחנה אצלם נעשתה במקרה. הסימפטומים יכולים לכלול סטרידור, הכחלות, צפצופים, קוצר נשימה ושיעול נבחני. לעתים תופעות דמויות אסתמה. לעתים דיספגיה וקשיים באכילה (בולט יותר עם התחלת מוצקים) ולעתים החמרת הבעיה הנשימתית בזמן האוכל.
+
רוב החולים מופיעים עם תסמינים בינקות. יש לזכור שיש כאלה בהם הביטוי הקליני מופיע יותר מאוחר, ויש אף כאלה שאינם סימפטומטיים, ושהאבחנה אצלם נעשתה במקרה. התסמינים יכולים לכלול:
 +
*[[סטרידור]] (Stridor)
 +
*הכחלות
 +
*[[צפצופים]]
 +
*קוצר נשימה
 +
*[[שיעול נבחני]]
 +
*תופעות דמויות [[גנחת הסימפונות]] (אסתמה).
 +
*דיספגיה וקשיים באכילה (בולט יותר עם התחלת מוצקים)
 +
*החמרת הבעיה הנשימתית בזמן האוכל.
  
 
בילדים קטנים לרוב התלונות נשימתיות, בגדולים יותר יש גם תלונות של בליעה.  
 
בילדים קטנים לרוב התלונות נשימתיות, בגדולים יותר יש גם תלונות של בליעה.  
שורה 130: שורה 147:
 
==אבחנה==
 
==אבחנה==
  
לאקו-דופלר יש חשיבות רבה לאבחנה. ראשית, חשיבותו רבה כדי לשלול טבעת וסקולרית. אנו יכולים לראות את קשת האאורטה ובד"כ את הענפים לראש ולידיים. אפשר לזהות אם הקשת היא ימנית או שמאלית או כפולה. ניתן לשלול וגם לאבחן לולאה וסקולרית.
+
בשילוב של הקליניקה, צילום עם בריום ו[[אקוקרדיוגרפיה]] של הלב ניתן לאבחן בצורה די טובה את רוב הבעיות, ובהרבה מקרים זה מספיק כדי להחליט על ניתוח.
  
באקו-דופלר קשה לראות דברים שאין בהם זרימה, כמו אזור אטרטי של חלק מקשת כפולה או ליגמנט של דוקטוס שאין בו זרימה, וכן לא ניתן לראות את הלחץ שנוצר על הקנה או על הוושט. למעשה, בשילוב של הקליניקה, צילום עם בריום ואקו-לב ניתן לאבחן בצורה די טובה את רוב הבעיות, ובהרבה מקרים זה מספיק כדי להחליט על ניתוח. אך, יש בדיקות נוספות כמו CT, CT Angio, MRI שיכולות לתת תמונה יפה יותר של האנטומיה, גם של כלי הדם וגם של הקנה והוושט, ולהראות את היחס ביניהם וגם את סימני הלחץ עליהם.
+
ל[[אקו-דופלר]] ([[Doppler echocardiography]]) יש חשיבות רבה לאבחנה. ראשית, חשיבותו רבה כדי לשלול טבעת וסקולרית. אנו יכולים לראות את קשת אבי-עורקים ובדרך כלל את הענפים לראש ולידיים. אפשר לזהות אם הקשת היא ימנית, שמאלית או כפולה. ניתן לשלול וגם לאבחן לולאה וסקולרית. באקו-דופלר קשה לראות דברים שאין בהם זרימה, כמו אזור אטם (אטרטי) של חלק מקשת כפולה או רצועה של הצינור העורקני שאין בה זרימה. כמו כן, לא ניתן לראות את הלחץ שנוצר על הקנה או על הוושט.  
  
יש שנמנעים לעשות בדיקות אלו באופן גורף בגלל הקרינה (CT) והצורך בהרדמה במיוחד בילדים קטנים שהם החולים העיקריים (MRI, CT).
+
יש בדיקות נוספות, כמו: [[טומוגרפיה ממוחשבת]] (CT - Computed tomography), [[אנגיוגרפיה בטומוגרפיה ממוחשבת]] (CTA - Computed tomography angiography) ו[[דימות תהודה מגנטית]] (MRI - Magnetic resonance imaging) שיכולות לתת תמונה טובה יותר של האנטומיה, גם של כלי הדם וגם של הקנה והוושט, להראות את היחס ביניהם וגם את סימני הלחץ עליהם.
 +
יש שנמנעים לעשות בדיקות אלו באופן גורף בגלל הקרינה הכרוכה בטומוגרפיה ממוחשבת, ובגלל הצורך בהרדמה בבדיקות אלה - במיוחד בילדים קטנים שהם החולים העיקריים.
  
אפשרות נוספת היא, כמובן צנתור אנגיוגרפיה, שעושים היום רק במקרים נדירים כאשר העניינים לא ברורים אחרי הבדיקות הלא חודרניות.
+
אפשרות נוספת היא, כמובן [[אנגיוגרפיה בצנתור]], שעושים היום רק במקרים נדירים כאשר העניינים לא ברורים אחרי הבדיקות הלא חודרניות.
  
במסגרת הבירור של תלונות של חסימה או לחץ בדרכי הנשימה חלק גדול מהילדים יעברו גם בדיקת ברונכוסקופיה. יש חשיבות בבדיקה זו למציאת לחץ פולסטילי על הקנה שמאשר אף הוא אבחנה של טבעת וסקולרית.  
+
במסגרת הבירור של תלונות של חסימה או לחץ בדרכי הנשימה חלק גדול מהילדים יעברו גם בדיקת [[ברונכוסקופיה]]. יש חשיבות בבדיקה זו למציאת לחץ דמוי-דופק (פולסטילי) על הקנה, שמאשר אף הוא אבחנה של טבעת וסקולרית.  
  
===צלום חזה===
+
===[[צילום חזה]]===
  
חשוב לנסות לראות אם יש קשת אאורטה ימנית. קיום קשת ימנית מכוון אותנו לחשוב על אפשרות של טבעת וסקולרית.
+
בצילום חזה חשוב לנסות לראות אם יש קשת אבי-עורקים ימנית. קיום קשת ימנית מכוון אותנו לחשוב על אפשרות של טבעת וסקולרית. עוזר אם משלבים את הצילום גם עם בליעת בריום.  
  
* בתמונה 11: רואים אינדנטציה על הקנה משמאל, מתאים לקשת אאורטה שמאלית.
+
* בתמונה 11: רואים שקע (אינדנטציה) על הקנה משמאל, מתאים לקשת אבי-עורקים שמאלית.
* בתמונה 12: רואים אינדנטציה על הקנה מצד ימין שמחשיד מאוד לקשת ימנית.{{ש}}עוזר הרבה אם משלבים את הצילום גם עם בליעת בריום.  
+
* בתמונה 12: רואים שקע על הקנה מצד ימין שמחשיד מאוד לקשת ימנית.
* בתמונה 13: נראה לחץ מלפנים על הוושט, ואולי גם אחורי על הקנה, מתאים ל-Vascular Sling כאשר ה-LPA האנומלי עובר בין הקנה לוושט.
+
* בתמונה 13: נראה לחץ מלפנים על הוושט, ואולי גם אחורי על הקנה, מתאים ללולאה וסקולרית, כאשר עורק הריאה השמאלי האנומלי עובר בין הקנה לוושט.
* בתמונה 14: נראה לחץ אחורי אלכסוני על הוושט שאופייני ל-Anomalous Right Subclavia שיוצא אחרון מקשת שמאלית ועובר ימינה מאחורי הוושט.
+
* בתמונה 14: נראה לחץ אחורי אלכסוני על הוושט שאופייני לעורק תת-בריחי ימני אנומלי (Anomalous right subclavia) שיוצא אחרון מקשת שמאלית ועובר ימינה מאחורי הוושט.
  
 +
[[קובץ:טבעת11.jpg]]
  
[[קובץ:טבעת11.jpg]]
 
 
[[קובץ:טבעת121314.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת121314.jpg]]
  
 
+
*תמונה 15: לחץ דו-צדדי על הוושט כאשר השקע מימין (של הקשת הימנית) גבוה יותר. מתאים לקשת אבי-עורקים כפולה. בתמונה מימין נראית תמונת אנגיוגרפיה של קשת אבי-עורקים כפולה.
תמונה 15: לחץ דו-צדדי על הוושט כאשר האינדנטציה מימין (של הקשת הימנית) גבוהה יותר. מתאים ל קשת אאורטה כפולה. בתמונה מימין נראית תמונת אנגיוגרפיה של קשת אאורטה כפולה.
 
 
 
  
 
[[קובץ:טבעת15.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת15.jpg]]
שורה 161: שורה 177:
 
===אבחון טרום-לידתי===
 
===אבחון טרום-לידתי===
  
ברוב המקרים ניתן היום לאבחן קשת אאורטה ימנית ולעתים גם קשת אאורטה כפולה באקו לב עובר. במקרים אלה חשוב לבדוק (Fluorescence in situ Hybridization){{כ}} FISH ל-22 כדי לשלול די ג'ורג' (Microdeletion of Chromosome 22). כמו כן, חשוב לבדוק את התינוק לאחר הלידה ולברר אם אכן יש טבעת וסקולרית או אם מתפתחים סימפטומים של לחץ על הקנה והוושט.  
+
ברוב המקרים ניתן היום לאבחן קשת אבי-עורקים ימנית, ולעתים גם קשת אבי-עורקים כפולה, באקו לב עובר. במקרים אלה חשוב לעשות [[בדיקת FISH]]{{כ}} (Fluorescence in situ hybridization){{כ}} לכרומוזום 22, כדי לשלול [[תסמונת די ג'ורג']] (DiGeorge syndrome).  
 +
 
 +
כמו כן, חשוב לבדוק את התינוק לאחר הלידה ולברר אם אכן יש טבעת וסקולרית או אם מתפתחים תסמינים של לחץ על הקנה והוושט.  
  
 
==טיפול==
 
==טיפול==
שורה 169: שורה 187:
 
===תיקון ניתוחי===
 
===תיקון ניתוחי===
  
מטרת התיקון היא לפתוח את הטבעת ולהסיר את הלחץ על הקנה ועל הוושט. ברוב המקרים הגישה היא בתורקוטומיה שמאלית. בקשת כפולה נוהגים לחתוך את הקשת הקטנה (השמאלית בד"כ) או את זו האטרטית באזור החיבור לאאורטה היורדת.
+
מטרת התיקון היא לפתוח את הטבעת ולהסיר את הלחץ על הקנה ועל הוושט. ברוב המקרים הגישה היא בפתיחת בית חזה (Thoracotomy) שמאלית.  
 +
 
 +
====קשת כפולה====
 +
 
 +
בקשת כפולה נוהגים לחתוך את הקשת הקטנה (השמאלית בדרך כלל), או את זו האטומה, באזור החיבור לאבי העורקים היורד.
  
לפני הניתוק, הכירורג חוסם ע"י Clamps את האזור שהוא רוצה לנתק ובודק את הדפקים בכל מקום (לוודא שהחיתוך לא יפגע באספקת הדם לכל כלי הדם).
+
לפני הניתוק, המנתח חוסם על ידי מלחציים (Clamps) את האזור שהוא רוצה לנתק ובודק את הדפקים בכל מקום (לוודא שהחיתוך לא יפגע באספקת הדם לכל כלי הדם).
במקרים אחרים עם קשת ימנית כאשר הגורם שסוגר את הטבעת הוא הליגמנט של הדוקטוס, בד"כ מספיק לחתוך אותו. אך אם מוצאים גם דיברטיקולום של קומרל, נהוג לכרות אותו גם כן ולחבר את הסובקלביה השמאלי האברנטי לקרוטיד השמאלי (תמונה 16).
 
  
במקרה של Sling יש שעושים זאת בגישה אמצעית ע"י סטרנוטומיה ומכונת לב ריאה, ומנתקים את העורק השמאלי ממוצאו האנומלי, ומחברים אותו מחדש למקום הנורמלי ב-MPA (במקרים אלה שכיחות בעיות של הקנה, כמו טבעות סחוסיות שלמות שמצריכות גם ניתוח מורכב יותר של הקנה עם החלמה ארוכה יותר). חשוב גם לזכור שאם יש מום לב וגם טבעת, יש צורך להתייחס גם לכך.
+
====קשת ימנית====
 +
 +
במקרים אחרים, עם קשת ימנית, כאשר הגורם שסוגר את הטבעת הוא הרצועה של הצינור העורקני, בדרך כלל מספיק לחתוך אותה.  
  
יש מקרים נדירים, כמו קשת אאורטה שמאלית שיורדת מימין עם דוקטוס ליגמנט ימני שיש צורך ללכת בגישה של תורקוטומיה ימנית לניתוק הליגמנט של הדוקטוס.
+
אם מוצאים גם סעיף על שם קומרל (Kommerell' diverticulum) נהוג לכרות אותו גם כן, ולחבר את העורק התת-בריחי השמאלי הלקוי לעורק התרדמה השמאלי (תמונה 16).
בד"כ הניתוח הוא מוצלח, ויש הקלה מיידית בסימפטומים, אך לעתים קרובות ההקלה לא שלמה (כנראה בגלל נזק מסוים Malacia- - בקנה באזור המוצר בגלל הלחץ הממושך), אך זה ממשיך להשתפר במשך שבועות וחודשים, לרוב עד לריפוי מלא או כמעט מלא והיעלמות התלונות.
 
  
ייתכנו גם סיבוכים בניתוח, שהם נדירים, שהן בעיות רגילות אחרי ניתוחים, כמו תמט ריאתי או דלקת ריאות, תיתכן גם פגיעה בעצב ה-Phrenic עם שיתוק של הסרעפת או פגיעה בעצב ה-Recurrent Laryngeal העובר באזור ושיתוק של מיתר קול. כמו כן, היו גם מקרים של כילותורקס בגלל פגיעה ב-Thoracic Duct. יש מקרים נדירים מאוד שמצריכים התערבות נוספת אם לא שוחרר לגמרי הלחץ של הטבעת.
+
====לולאה וסקולרית====
  
יש מרכזים מסוימים שמשתמשים בטכניקה של VATS{{כ}} (Video Assisted Thoracic Surgical Techniques). זוהי טכניקה של תורקוסקופיה שבה אין עושים חתך גדול, ומשתמשים דרך חורים קטנים וכלים מיוחדים ומצלמת וידאו כדי לעשות את הניתוח (יש חילוקי דעות לגבי השימוש בטכניקה זו מחשש שליטה פחות טובה בדימום אם יתפתח כזה).  
+
במקרה של לולאה וסקולרית, יש שעושים זאת בגישה אמצעית על יד פתיחת הסטרנום (סטרנוטומיה) ו[[מכונת לב ריאה]]. מנתקים את העורק הריאה השמאלי ממוצאו האנומלי, ומחברים אותו מחדש למקום הנורמלי בעורק הריאה הראשי. במקרים אלה שכיחות בעיות של הקנה, כמו טבעות סחוסיות שלמות, שמצריכות ניתוח מורכב יותר של הקנה עם החלמה ארוכה יותר. חשוב לזכור שאם יש מום לב וגם טבעת, יש צורך להתייחס גם לכך.
 +
 
 +
====מקרים נדירים====
 +
 
 +
יש מקרים נדירים, כמו קשת אבי-עורקים שמאלית שיורדת מימין עם רצועה של צינור עורקני ימני. במקרה זה יש צורך ללכת בגישה של תורקוטומיה ימנית לניתוק הרצועה של הצינור העורקני.
 +
 
 +
יש מרכזים מסוימים שמשתמשים בטכניקה של VATS{{כ}} (Video assisted thoracic surgical techniques). זוהי טכניקה של תורקוסקופיה (Thoracoscopy) שבה אין עושים חתך גדול, ומשתמשים דרך חורים קטנים וכלים מיוחדים ומצלמת וידאו כדי לעשות את הניתוח. יש חילוקי דעות לגבי השימוש בטכניקה זו, מחשש שליטה פחות טובה בדימום אם יתפתח כזה.
 +
 
 +
==פרוגנוזה==
 +
 
 +
בדרך כלל הניתוח הוא מוצלח, ויש הקלה מיידית בתסמינים. לעתים קרובות ההקלה לא שלמה - כנראה בגלל נזק מסוים וחולשה בקנה באזור המוצר בגלל הלחץ הממושך. מצב זה ממשיך להשתפר במשך שבועות וחודשים, לרוב עד לריפוי מלא או כמעט מלא והיעלמות התלונות.
 +
 
 +
ייתכנו גם סיבוכים בניתוח, שהם נדירים, שהן בעיות רגילות אחרי ניתוחים, כמו [[תמט ריאתי]] או [[דלקת ריאות]]. תיתכן גם פגיעה בעצב הסרעפת (Phrenic nerve) עם שיתוק של הסרעפת או פגיעה בעצב הגרוני החוזר (Recurrent laryngeal nerve) העובר באזור, ו[[שיתוק של מיתר קול]]. כמו כן, היו גם מקרים של [[כילותורקס]] (Chylothorax) בגלל פגיעה בצינור החזה (Thoracic duct). יש מקרים נדירים מאוד שמצריכים התערבות נוספת, אם לא שוחרר לגמרי הלחץ של הטבעת.
  
 
==ביבליוגרפיה==
 
==ביבליוגרפיה==
שורה 198: שורה 232:
 
</blockquote>
 
</blockquote>
  
 +
==קישורים חיצוניים==
 +
 +
* [http://www.medicalmedia.co.il/publications/ArticleDetails.aspx?artid=4643&sheetid=298 טבעת וסקולרית ו-Sling Vascular Ring], מדיקל מדיה
  
 
{{ייחוס|ד"ר אברהם מתתיהו, מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות}}
 
{{ייחוס|ד"ר אברהם מתתיהו, מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות}}
שורה 203: שורה 240:
  
 
[[קטגוריה:אף אוזן גרון]]
 
[[קטגוריה:אף אוזן גרון]]
 +
[[קטגוריה:גסטרואנטרולוגיה]]
 
[[קטגוריה:ילדים]]
 
[[קטגוריה:ילדים]]
 
[[קטגוריה:כירורגיית לב חזה]]
 
[[קטגוריה:כירורגיית לב חזה]]
 
[[קטגוריה:נשים]]
 
[[קטגוריה:נשים]]
 +
[[קטגוריה:פולמונולוגיה]]
 
[[קטגוריה:קרדיולוגיה]]
 
[[קטגוריה:קרדיולוגיה]]
[[קטגוריה:מדיקל מדיה|*, טבעת]]
+
[[קטגוריה:מדיקל מדיה]]

גרסה אחרונה מ־10:09, 10 בדצמבר 2012


טבעת וסקולרית
Vascular ring
יוצר הערך ד"ר אברהם מתתיהו
TopLogoR.jpg
 



טבעות וסקולריות הן קבוצה של מומים שנובעים מאנומליות (Anomalies) בהתפתחות כלי הדם הגדולים. עקב התפתחות זאת יכול להיווצר לחץ על קנה הנשימה והוושט, ובעקבות זאת יופיעו תסמינים של לחץ על איברים אלה, כמו קוצר נשימה (Dyspnea) ודיספגיה (Dysphagia).

אטיולוגיה

ההתפתחות העוברית

מוקדם בהתפתחות העובר קיים אבי-העורקים הקדמי (Ventral aorta) ואבי-העורקים האחורי (Dorsal aorta) וביניהם מחברות שש קשתות בכל צד - ימין ושמאל.

  1. שתי הקשתות הראשונות הופכות לחלק מאספקת הדם העורקית לפנים.
  2. הקשת השלישית מכל צד הופכת לעורק התרדמה (קרוטיד).
  3. החלק האחורי (דורסלי) שבין הקשתות השלישית והרביעית מתנוון.
  4. הקשת הרביעית היא זו שיוצרת את קשת אבי העורקים הסופית:
    • הקשת הרביעית הימנית הופכת לעורק התת-בריחי הימני הקריבני (פרוקסימלי) כאשר החיבור שלה לאבי העורקים האחורי מתנוון
    • הקשת הרביעית השמאלית הופכת להיות קשת אבי העורקים שאנו מכירים.
  5. הקשת החמישית מתנוונת דו-צדדית.
  6. הקשת השישית הימנית הופכת להיות עורק הריאה הימני הקריבני, והקשת השמאלית הופכת לעורק הריאה השמאלי. החיבור של קשת זו לאבי העורקים הרחיקני (דיסטלי) הופך להיות הצינור העורקני (Ductus arteriosus).

טבעת1.jpg

בתמונה 2 מתואר השלב בו הקשת הרביעית הימנית והשמאלית עדיין מחוברות לאבי העורקים היורד. ציור זה עוזר להבין את האנומליות השכיחות.

טבעת2.jpg

באופן נורמלי מתנוון החלק הרחיקני של הקשת הימנית הרביעית, ואז נוצר המבנה הרגיל של קשת אבי העורקים השמאלית:

  • ענף ראשון יוצא והולך ימינה, ונותן את העורק עלום השם (Innominate artery, או בשמו האחר: העורק הברכיוצפלי). ענף זה מספק דם ליד ימין ולמוח מימין.
  • קשת אבי העורקים ממשיכה שמאלה, ועוברת בדרכה קדמית לקנה ולוושט.
  • ענף שני נותן את עורק התרדמה השמאלי.
  • ענף שלישי נותן את העורק התת בריחי המספק דם ליד שמאל.
  • קשת אבי העורקים ממשיכה כדי להפוך לאבי העורקים היורד.

חוסר ניוון של הקשתות יוצר קשת אבי-עורקים כפולה, וניוון של החלק הרחיקני של קשת שמאלית יוצר קשת ימנית עם יציאת כלי הדם במנח של תמונת ראי מהמצב השכיח.

ניוון בין עורק התרדמה לעורק התת-בריחי (בימין או בשמאל) מסביר שני מצבים:

  • מצב בו יוצא העורק התת בריחי הימני אחרון במקרה של קשת שמאלית
  • מצב בו יוצא העורק התת בריחי השמאלי אחרון במקרה של קשת ימנית

סוגים של טבעות וסקולריות

טבעות וסקולריות שלמות

את הרוב הגדול (כ-90% מהמקרים) של טבעת וסקולרית שלמה יוצרות שתי צורות אנטומיות (תמונות בהמשך):

  • קשת אבי-עורקים כפולה
  • קשת אבי-עורקים ימנית, המכילה שתי צורות:
    • קשת אבי-עורקים ימנית עם עורק תת-בריחי שמאלי לקוי (אברנטי) שיוצא אחרון, וכן רצועה (ליגמנט) של הצינור העורקני
    • קשת אבי-עורקים ימנית עם ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי: הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל לעורק תרדמה שמאלי ועורק תת-בריחי שמאלי ובהמשך לעורק תרדמה ימני ולעורק תת-בריחי ימני.

קשת אבי-עורקים כפולה

שתי הקשתות עוטפות את הקנה והוושט ועלולות ללחוץ עליהם. ברוב המקרים הקשת הימנית היא גדולה יותר. יש מקרים (עד 30%) שהקשת הקטנה יותר, לרוב השמאלית, נשארת רק בצורה של רצועה ללא חלל. מצב זה גורם ללחץ, כי עדיין יש טבעת מלאה, אך מקשה את האבחנה.

טבעת3.jpg

קשת אבי-עורקים ימנית

קשת אבי-עורקים ימנית עם עורק תת-בריחי שמאלי לקוי ורצועה של הצינור העורקני (תמונה 4):

במקרה זה מהקשת הימנית יוצאים ענפים בסדר הבא:

  • ראשון יוצא עורק התרדמה השמאלי
  • שני יוצא עורק התרדמה הימני
  • שלישי יוצא העורק התת בריחי הימני
  • רביעי יוצא העורק התת בריחי השמאלי. העורק התת-בריחי יוצא, אם כן, אחרון בשורה, מאחורי הוושט והקנה.
  • לרוב, משלימה את הטבעת רצועה של הצינור העורקני, שמחבר בין עורק הריאה ובין אבי העורקים היורד או העורק התת-בריחי השמאלי. על ידי כך הוא משלים מעין טבעת שלמה (תמונה 3א).

טבעת3א.jpg
טבעת4.jpg

לעתים צורה זו מלווה בבליטה בבסיס של העורק התת-בריחי השמאלי הלקוי, כפי שמתואר בתמונה 4א. בליטה זו נקראת הסעיף על שם קומרל (Kommerell' diverticulum). אם סעיף כזה נמצא בניתוח, ברוב המקרים נוהגים לכרות אותו: תוארו מקרים בהם אם מסתפקים בניתוק הרצועה של הצינור העורקני, הסעיף יכול עדיין ללחץ על הוושט. כמו כן, תוארו התפתחות מפרצות ואף דימום מסעיף הזה.

טבעת4א.jpg

צורה נוספת של קשת ימנית שעלולה לגרום לטבעת היא ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי (תמונה 5):

  • הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל:
    • לעורק תרדמה שמאלי ועורק תת-בריחי שמאלי
    • בהמשך לעורק תרדמה ימני ולעורק תת-בריחי ימני

במקרים אלה הטבעת נסגרת על ידי רצועה של הצינור העורקני מימין, שמחברת בין עורק הריאה לאבי העורקים היורד, והוא עיקר הבעיה. צורה זו שכיחה מעט פחות כגורם לטבעת מאשר הצורה הקודמת של טבעת עם קשת ימנית.

טבעת5.jpg

יש לזכור, שקיום קשת ימנית צריך להעלות חשד גם לקיום מום לב. בכשליש מהחולים עם טטרלוגיה על שם פאלו (Tetralogy of Fallot) וכן בחלק מהמומים הבאים, אך לא רק בהם, יכולה להיות קשת ימנית:

כמו כן, יש קשר בין קשת ימנית לחסר חלקי של כרומוזום 22.

צורה נדירה יותר של Vascular Ring. קשת שמאלית שיורדת מימין עם רצועה של הצינור העורקני מימין

טבעות וסקולריות לא שלמות

קשת אבי-עורקים שמאלית עם עורק תת-בריחי ימני אנומלי

העורק התת-בריחי הימני עובר מאחורי הוושט משמאל לימין ועושה שקע אחורי על הוושט. צורה אנטומית זו היא שכיחה ביותר (כ-0.5% מכלל האוכלוסייה) וברוב המקרים מתגלה בצורה מקרית. נדיר שצורה זו תגרום תסמינים של דיספגיה.

טבעת7.jpg

אנומליה של העורק עלום השם (Anomalous innominate artery)

במקרה זה העורק עלום השם יוצא מעט שמאלה מהרגיל, ויכול ללחוץ מעט על הקנה מלפנים. יש ויכוחים עד כמה התופעה הזו משמעותית.

לולאה וסקולרית (Vascular sling) - עורק ריאתי שמאלי אנומלי (Anomalous left pulmonary artery)

טבעת9.jpg

בתמונה 9 מודגם עורק הריאה, שמתפצל לעורק ראה ימני ושמאלי קדמית לקנה.

בתמונה 10 נראה עורק ריאה ראשי שממנו יוצא עורק ריאה ימני, ובאופן לא תקין עורק ריאה שמאלי יוצא מהימני, עובר מעל ומימין לסימפון (ברונכוס) ימני ראשי, מסתובב שמאלה ועובר מאחורי הקנה (בין הקנה לוושט).

בצילום ושט עם בריום נראה לחץ מלפנים על הוושט.

כאן, כאמור, הלחץ אינו על ידי קשתות אבי העורקים, וסוג זה מכונה לולאה וסקולרית (Vascular sling).

החולים לרוב סימפטומטיים מאוד, בדרך כלל מוקדם, כבר בחודש הראשון לחיים. המום מלווה לעתים קרובות באנומליות קשות של הקנה והסימפונות כמו: Complete Tracheal Rings, Stenosis, Webs and .

כמו כן, ב-20% מהמקרים יש גם מומי לב מולדים.

קליניקה

רוב החולים מופיעים עם תסמינים בינקות. יש לזכור שיש כאלה בהם הביטוי הקליני מופיע יותר מאוחר, ויש אף כאלה שאינם סימפטומטיים, ושהאבחנה אצלם נעשתה במקרה. התסמינים יכולים לכלול:

בילדים קטנים לרוב התלונות נשימתיות, בגדולים יותר יש גם תלונות של בליעה.

אבחנה

בשילוב של הקליניקה, צילום עם בריום ואקוקרדיוגרפיה של הלב ניתן לאבחן בצורה די טובה את רוב הבעיות, ובהרבה מקרים זה מספיק כדי להחליט על ניתוח.

לאקו-דופלר (Doppler echocardiography) יש חשיבות רבה לאבחנה. ראשית, חשיבותו רבה כדי לשלול טבעת וסקולרית. אנו יכולים לראות את קשת אבי-עורקים ובדרך כלל את הענפים לראש ולידיים. אפשר לזהות אם הקשת היא ימנית, שמאלית או כפולה. ניתן לשלול וגם לאבחן לולאה וסקולרית. באקו-דופלר קשה לראות דברים שאין בהם זרימה, כמו אזור אטם (אטרטי) של חלק מקשת כפולה או רצועה של הצינור העורקני שאין בה זרימה. כמו כן, לא ניתן לראות את הלחץ שנוצר על הקנה או על הוושט.

יש בדיקות נוספות, כמו: טומוגרפיה ממוחשבת (CT - Computed tomography), אנגיוגרפיה בטומוגרפיה ממוחשבת (CTA - Computed tomography angiography) ודימות תהודה מגנטית (MRI - Magnetic resonance imaging) שיכולות לתת תמונה טובה יותר של האנטומיה, גם של כלי הדם וגם של הקנה והוושט, להראות את היחס ביניהם וגם את סימני הלחץ עליהם. יש שנמנעים לעשות בדיקות אלו באופן גורף בגלל הקרינה הכרוכה בטומוגרפיה ממוחשבת, ובגלל הצורך בהרדמה בבדיקות אלה - במיוחד בילדים קטנים שהם החולים העיקריים.

אפשרות נוספת היא, כמובן אנגיוגרפיה בצנתור, שעושים היום רק במקרים נדירים כאשר העניינים לא ברורים אחרי הבדיקות הלא חודרניות.

במסגרת הבירור של תלונות של חסימה או לחץ בדרכי הנשימה חלק גדול מהילדים יעברו גם בדיקת ברונכוסקופיה. יש חשיבות בבדיקה זו למציאת לחץ דמוי-דופק (פולסטילי) על הקנה, שמאשר אף הוא אבחנה של טבעת וסקולרית.

צילום חזה

בצילום חזה חשוב לנסות לראות אם יש קשת אבי-עורקים ימנית. קיום קשת ימנית מכוון אותנו לחשוב על אפשרות של טבעת וסקולרית. עוזר אם משלבים את הצילום גם עם בליעת בריום.

  • בתמונה 11: רואים שקע (אינדנטציה) על הקנה משמאל, מתאים לקשת אבי-עורקים שמאלית.
  • בתמונה 12: רואים שקע על הקנה מצד ימין שמחשיד מאוד לקשת ימנית.
  • בתמונה 13: נראה לחץ מלפנים על הוושט, ואולי גם אחורי על הקנה, מתאים ללולאה וסקולרית, כאשר עורק הריאה השמאלי האנומלי עובר בין הקנה לוושט.
  • בתמונה 14: נראה לחץ אחורי אלכסוני על הוושט שאופייני לעורק תת-בריחי ימני אנומלי (Anomalous right subclavia) שיוצא אחרון מקשת שמאלית ועובר ימינה מאחורי הוושט.

טבעת11.jpg

טבעת121314.jpg

  • תמונה 15: לחץ דו-צדדי על הוושט כאשר השקע מימין (של הקשת הימנית) גבוה יותר. מתאים לקשת אבי-עורקים כפולה. בתמונה מימין נראית תמונת אנגיוגרפיה של קשת אבי-עורקים כפולה.

טבעת15.jpg

אבחון טרום-לידתי

ברוב המקרים ניתן היום לאבחן קשת אבי-עורקים ימנית, ולעתים גם קשת אבי-עורקים כפולה, באקו לב עובר. במקרים אלה חשוב לעשות בדיקת FISH‏ (Fluorescence in situ hybridization)‏ לכרומוזום 22, כדי לשלול תסמונת די ג'ורג' (DiGeorge syndrome).

כמו כן, חשוב לבדוק את התינוק לאחר הלידה ולברר אם אכן יש טבעת וסקולרית או אם מתפתחים תסמינים של לחץ על הקנה והוושט.

טיפול

מקובל כי החולים שאינם סימפטומטיים אינם זקוקים לטיפול ניתוחי.

תיקון ניתוחי

מטרת התיקון היא לפתוח את הטבעת ולהסיר את הלחץ על הקנה ועל הוושט. ברוב המקרים הגישה היא בפתיחת בית חזה (Thoracotomy) שמאלית.

קשת כפולה

בקשת כפולה נוהגים לחתוך את הקשת הקטנה (השמאלית בדרך כלל), או את זו האטומה, באזור החיבור לאבי העורקים היורד.

לפני הניתוק, המנתח חוסם על ידי מלחציים (Clamps) את האזור שהוא רוצה לנתק ובודק את הדפקים בכל מקום (לוודא שהחיתוך לא יפגע באספקת הדם לכל כלי הדם).

קשת ימנית

במקרים אחרים, עם קשת ימנית, כאשר הגורם שסוגר את הטבעת הוא הרצועה של הצינור העורקני, בדרך כלל מספיק לחתוך אותה.

אם מוצאים גם סעיף על שם קומרל (Kommerell' diverticulum) נהוג לכרות אותו גם כן, ולחבר את העורק התת-בריחי השמאלי הלקוי לעורק התרדמה השמאלי (תמונה 16).

לולאה וסקולרית

במקרה של לולאה וסקולרית, יש שעושים זאת בגישה אמצעית על יד פתיחת הסטרנום (סטרנוטומיה) ומכונת לב ריאה. מנתקים את העורק הריאה השמאלי ממוצאו האנומלי, ומחברים אותו מחדש למקום הנורמלי בעורק הריאה הראשי. במקרים אלה שכיחות בעיות של הקנה, כמו טבעות סחוסיות שלמות, שמצריכות ניתוח מורכב יותר של הקנה עם החלמה ארוכה יותר. חשוב לזכור שאם יש מום לב וגם טבעת, יש צורך להתייחס גם לכך.

מקרים נדירים

יש מקרים נדירים, כמו קשת אבי-עורקים שמאלית שיורדת מימין עם רצועה של צינור עורקני ימני. במקרה זה יש צורך ללכת בגישה של תורקוטומיה ימנית לניתוק הרצועה של הצינור העורקני.

יש מרכזים מסוימים שמשתמשים בטכניקה של VATS‏ (Video assisted thoracic surgical techniques). זוהי טכניקה של תורקוסקופיה (Thoracoscopy) שבה אין עושים חתך גדול, ומשתמשים דרך חורים קטנים וכלים מיוחדים ומצלמת וידאו כדי לעשות את הניתוח. יש חילוקי דעות לגבי השימוש בטכניקה זו, מחשש שליטה פחות טובה בדימום אם יתפתח כזה.

פרוגנוזה

בדרך כלל הניתוח הוא מוצלח, ויש הקלה מיידית בתסמינים. לעתים קרובות ההקלה לא שלמה - כנראה בגלל נזק מסוים וחולשה בקנה באזור המוצר בגלל הלחץ הממושך. מצב זה ממשיך להשתפר במשך שבועות וחודשים, לרוב עד לריפוי מלא או כמעט מלא והיעלמות התלונות.

ייתכנו גם סיבוכים בניתוח, שהם נדירים, שהן בעיות רגילות אחרי ניתוחים, כמו תמט ריאתי או דלקת ריאות. תיתכן גם פגיעה בעצב הסרעפת (Phrenic nerve) עם שיתוק של הסרעפת או פגיעה בעצב הגרוני החוזר (Recurrent laryngeal nerve) העובר באזור, ושיתוק של מיתר קול. כמו כן, היו גם מקרים של כילותורקס (Chylothorax) בגלל פגיעה בצינור החזה (Thoracic duct). יש מקרים נדירים מאוד שמצריכים התערבות נוספת, אם לא שוחרר לגמרי הלחץ של הטבעת.

ביבליוגרפיה

  1. Anderson RH, Baker EJ, Penny D, et al. Paediatric Cardiology, Third edition, copyright 2010
  2. Vascular Rings (e medicine) Author: Bhimji S. Locum Cardiothoracic and Vascular Surgeon. Saudi Arabia and Middle East Hospitals Updated: 2008
  3. Humphrey C, Duncan K, Fletcher S. Decade of experience with vascular rings at a single institution. Pediatrics 2006;117(5):903-908
  4. Achiron R, Rotstein Z, Heggesh J, et al. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 2002;20(6):553-557
  5. McElhinney DB, Clark BJ, Weinberg PM, et al. Association of chromosome 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. J Am Coll Cardiol 2001;37(8):2114-2119
  6. Shah RK, Mora BN, Bacha E, et al. The presentation and management of vascular rings: An otolaryngology perspective. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2007;71:57-62

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר אברהם מתתיהו, מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות


פורסם בכתב העת לרפואת המשפחה, יולי 2011, גיליון מס' 76, מדיקל מדיה