הבדלים בין גרסאות בדף "תסמונת מעבר דם בין עוברים - Twin to twin transfusion syndrome"

תסמונת מעבר דם בין עוברים
Twin to twin transfusion syndrome

גרסה מ־18:02, 10 בדצמבר 2013

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

תסמונת מעבר דם בין עוברים הנה תסמונת המאפיינת תְּאוֹמִים חַד-עֲטִיפִיִּים (Monochorionic), ושכיחותה עמדת על 15%. בתסמונת זו, המתפתחת בשליש השני להיריון, מתקיים מעבר דם מעובר אחד-תורם, לעובר שני-מקבל, ובעקבות כך העובר התורם הופך לקטן וסובל מאנמיה וממיעוט מי שפיר, בעוד העובר המקבל סובל מפוליציתמיה (Polycythemia), הידרופס ואי ספיקה לבבית.

אפידמיולוגיה

תסמונת מעבר דם בין עוברים מאפיינת תְּאוֹמִים חַד-עֲטִיפִיִּים, ולה שכיחות של 15%.

אטיולוגיה

לעוברים עם תסמונת מעבר דם בין עוברים, ישנן השקות (Anastomosis) עורקיות-ורידיות (A-V, ‏Arteriovenous) עמוקות בשליה. לעומתם, עוברים ללא תסמונת מעבר דם בין עוברים, הראו השקות שטחיות בשליה. ההשקות השטחיות מגינות מפני התפתחות תסמונת מעבר דם בין עוברים, מכיוון שהן מאפשרות זרימת דם דו-כיוונית. כיוון הזרימה נקבע על ידי הלחץ העורקי של התורם ולא על ידי מספר ההשקות.

קליניקה

בתסמונת מעבר דם בין עוברים ישנו מעבר של דם מעובר תורם שהופך קטן, אנמי ועם מיעוט מי שפיר, לעובר מקבל שמפתח פוליציתמיה, הידרופס ואי ספיקת לב. באופן דומה חלק אחד של השליה חיוור יחסית לשאר השליה. תסמונת זו מתפתחת בשליש השני להיריון, כשהעובר התורם, מפתח מִעוּט שֶׁתֶן (Oliguria) ומיעוט מי שפיר, ואילו העובר המקבל מפתח ריבוי מי שפיר. הבדלי המים יכולים לגרום לעִצּוּב חֶסֶר של הריאות (Pulmonary hypoplasia), הפרעת גדילה, פקיעת קרומים מוקדמת (PROM, ‏Premature Rupture of Membranes) ואי ספיקת לב של אחד העוברים.

לילוד המקבל תהיה אי ספיקת לב אחרי הלידה, אם לא יטופל בעודף הנוזלים ובצמיגיות היתר. ייתכנו גם קרישי דם. פוליציתמיה הגורמת לבילירובין גבוה יכולה להביא להופעת צַהֶבֶת גַּרְעִינֵי הַמּוֹחַ (Kernicterus).

בנוסף, עלול להיווצר נזק מוחי עוברי:

שיתוק מוחין (CP, ‏Cerebral Palsy)
זְעִירוּת הָרֹאשׁ (Microcephaly)
פורנצפלי (Porencephaly)
מולטיציסטיק אנצפלומלציה (Multicystic encephalomalacia)

נזק נוירולוגי נגרם כתוצאה מנמק איסכמי שגורם ליצירת חורים במוח. העובר התורם מפתח תת לחץ-דם ואיסכמיה, וכן עלול לפתח הידרופס, כתוצאה מאי ספיקה לבבית בתפוקה גבוהה (High cardiac output congestive heart failure). במידה ועובר אחד מת, העובר ששרד מפתח שיתוק מוחין מתת לחץ-דם, בזמן מות העובר, ומתסחיף של חומר טרומבופלסטי (Thromboplastic) שמקורו בעובר המת. לאחר מות תאום אחד, ובעקבות ירידת התנגודת, מתגברת זרימת הדם מהעובר החי למת וגורמת לתַּת-נֶפַח הַדָּם (Hypovolemia) ולנזק מוחי איסכמי. לאחר מות עובר אחד, שכיחותו של שיתוק מוחין עומדת על 83:1,000 לידות חי, כלומר סיכון גבוה פי 40.

תאומים חד-שפיריים (Monoamniotic)

1% מהתאומים המונוזיגוטים (Monozygote) הם חד-שפיריים.

הסיכון המוגבר לתמותה קשור ל:

חריגה מולדת (Congenital anomaly)
לידה מוקדמת (Preterm birth)
תסמונת מעבר דם בין עוברים

לתאומים חד-שפיריים שאובחנו ושרדו עד שבוע 20, יש סיכון של 10% למוות עוברי (Fetal demise). במחצית מהמקרים מתרחש סְבָךְ של חבל הטבור (cord entanglement). תאומים דו-שפיריים (Diamniotic) יכולים להפוך לחד-שפיריים אם המחיצה נקרעת. יש להם אותו שיעור תחלואה ותמותה כמו בתאומים חד-שפיריים.

אבחנה

השלב הבסיסי באבחנת תסמונת מעבר דם בין עוברים הוא הימצאות רצף מיעוט-ריבוי מי שפיר (TOPS‏, Twin Oligo-Polyhydramnions Sequence). אין תסמונת מעבר דם בין עוברים בלי רצף מיעוט-ריבוי מי שפיר. ההגדרה של רצף זה היא 8/2, כלומר שק מירבי של עד 8 ס"מ בעובר עם ריבוי מי השפיר, ושק מינימלי של 2 ס״מ עד שבוע 20. משבוע 20 היחס הוא 10/2.

מטרת האבחנה הפרינטלית - לזהות מצבים שניתן יהיה לטפל בהם.

אבחון פוסטנטלי: דיסקורדנטיות 15-20%, פער של 5 גר% המוגלובין כשהקטן הוא האנמי.

לא ניתן לבסס את האבחנה רק על סמך הבדלי משקל והמוגלובין בגלל שינויים שקורים בזמן הלידה עצמה. ל-63% מהעוברים השניים היה המוגלובין גבוה יותר. כך גם ל-1/3 מהעוברים השניים TTTSs אפילו אם היו העוברים התורמים.

קריטריונים: עוברים מאותו המין, מונוכוריונים, אנסטומוזות וסקולריות בשליה, הבדל במשקל בין שני העוברים - מעל 20%, ריבוי מים לגדול ומיעוט לקטן, הבדל בהמוגלובין של יותר 5 gr%s. לא ניתן לזהות פער בהמוגלובין באמצעות US. כל עוד אין הוכחה להבדל המוגלובין לא נגדיר TTTS אלא stuck twin syndrome או פולי-אוליגוהידרמניון סינדרום.

טיפול

גם אם מיילדים את השורד מייד עם זיהוי מות אחיו, עדיין לא ניתן למנוע את הנזק המוחי שהתרחש עקב נפילת לחץ הדם לאחר המוות.

טיפול ותוצאות

התמותה הפרינטלית יכולה להגיע עד 70% (Gabbe). התמותה קשורה לפגות ולא לפערי המשקל בין העוברים או להשפעות TTTSs על העוברים. בצורות החמורות של stuck twin, מופיע בשבועות -18 26, הישרדות של אלה שאובחנו לפני שבוע 28 נעה בין 7-75%.

טיפולים: selective ,septostomy ,amnioreduction feticide, אבלציה של האנסטומוזות עם לייזר. בהשוואה בין amnioreduction ל- septostomy התוצאות הפרינטליות דומות. הישרדות כללית - 65% של שני העוברים. לפחות אחד שורד ב- 77%. כדי להגיע לתוצאות אלה עושים בממוצע פעמיים amnioreduction ופעם אחת ספטוסטומי.

קריטריונים של קווינטרו לחומרת המחלה:

בהשוואה בין לייזר ל- 76% :amnioreduction מול 51% בהתאמה - להישרדות של אחד. שיעור CP לעובר ששרד היה 21%.

דילול מהווה אופציה כאשר יש פערי גדילה לפני שבוע 20 וסכנה של תמותה של שניהם ללא התערבות. ההחלטה את מי להפחית נקבעת עפ״י עדות לנזק והשוואת הפרוגנוזה של כל אחד. כל חומר שמוזרק לעובר אחד יכול לפגוע בשני. לכן פטוסייד יבוצע ע״י: טמפונדה של הלב עם סליין ואז הזרקת KCL ללב. שיטות נוספות - הזרקת חומר אוקלוסיבי לוריד הטבור, קשירה תחת פטוסקופיה, קואגולציה בלייזר או קואגולציה מונו או ביפולרית.

ניהול

לא ניתן לצפות מות עובר מ- cord entanglement. יש הטוענים שאם לא התרחש entanglement עד שבוע 30-32, הסיכוי שיופיע נמוך. מומלץ מעקב החל משבוע 26-28, ניטור לב עובר יומי למשך שעה (באשפוז או במרפאה). עם תחילת המעקב - ניתן קורס סטרואידים להבשלת ריאות.

אם העובר חש בטוב, ניתן להמשיך מעקב עד שבוע 34 ,לתת קורס צלסטון נוסף וליילד בקיסרי.

פרוגנוזה

גורמים פרוגנוסטים הקשורים לתוצאות גרועות

אבחנה לפני שבוע 28.
פוליהידרמניון קשה שמצריך מס' פעמים של amnioreduction
הידרופס
absent or reversed diastolic flow on umbilical artery Doppler

ביבליוגרפיה

Williams, Gabbe

ראו גם

לנושא הקודם: הערכת בשלות ריאתית של העובר - Assessment of fetal lung maturity
לנושא הבא: מחלות עור בהיריון - Skin conditions during pregnancy

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מאור ממן, מרכז רפואי רבין, בילינסון-השרון

@@ שורה 13: / שורה 13: @@
 }}
-'''תסמונת מעבר דם בין עוברים''' הנה תסמונת המאפיינת תְּאוֹמִים חַד-עֲטִיפִיִּים (Monochorionic), ושכיחותה עמדת על 15%. בתסמונת זו, המתפתחת בשליש השני להיריון, מתקיים מעבר דם מעובר אחד-תורם, לעובר שני-מקבל, ובעקבות כך העובר התורם הופך לקטן וסובל מ[[אנמיה]] ומיעוט מי שפיר, בעוד העובר המקבל סובל מ[[פוליציטמיה]], [[הידרופס]] ו[[אי ספיקה לבבית]].
+'''תסמונת מעבר דם בין עוברים''' הנה תסמונת המאפיינת תְּאוֹמִים חַד-עֲטִיפִיִּים (Monochorionic), ושכיחותה עמדת על 15%. בתסמונת זו, המתפתחת בשליש השני להיריון, מתקיים מעבר דם מעובר אחד-תורם, לעובר שני-מקבל, ובעקבות כך העובר התורם הופך לקטן וסובל מ[[אנמיה]] ומ[[מיעוט מי שפיר]], בעוד העובר המקבל סובל מ[[פוליציתמיה]] (Polycythemia), [[הידרופס]] ו[[אי ספיקה לבבית]].
 == אפידמיולוגיה ==
@@ שורה 21: / שורה 21: @@
 == אטיולוגיה ==
-לעוברים עם תסמונת מעבר דם בין עוברים, ישנן השקות (Anastomosis) עורקיות-ורידיות (A-V) עמוקות בשליה. לעומתם, עוברים ללא תסמונת מעבר דם בין עוברים, הראו השקות שטחיות בשליה. ההשקות השטחיות מגינות מפני התפתחות תסמונת מעבר דם בין עוברים מכיוון שהן מאפשרות זרימת דם דו-כיוונית. כיוון הזרימה נקבע על ידי הלחץ העורקי של התורם ולא על ידי מספר ההשקות.
+לעוברים עם תסמונת מעבר דם בין עוברים, ישנן השקות (Anastomosis) עורקיות-ורידיות (A-V, {{כ}}Arteriovenous) עמוקות בשליה. לעומתם, עוברים ללא תסמונת מעבר דם בין עוברים, הראו השקות שטחיות בשליה. ההשקות השטחיות מגינות מפני התפתחות תסמונת מעבר דם בין עוברים, מכיוון שהן מאפשרות זרימת דם דו-כיוונית. כיוון הזרימה נקבע על ידי הלחץ העורקי של התורם ולא על ידי מספר ההשקות.
 == קליניקה ==
-בתסמונת מעבר דם בין עוברים ישנו מעבר של דם מעובר תורם שהופך קטן, אנמי ועם מיעוט מי שפיר, לעובר מקבל שמפתח פוליציטמיה, הידרופס ואי ספיקת לב. באופן דומה חלק אחד של השליה חיוור יחסית לשאר השליה.
+בתסמונת מעבר דם בין עוברים ישנו מעבר של דם מעובר תורם שהופך קטן, אנמי ועם מיעוט מי שפיר, לעובר מקבל שמפתח פוליציתמיה, הידרופס ואי ספיקת לב. באופן דומה חלק אחד של השליה חיוור יחסית לשאר השליה. תסמונת זו מתפתחת בשליש השני להיריון, כשהעובר התורם, מפתח [[מִעוּט שֶׁתֶן]] (Oliguria) ומיעוט מי שפיר, ואילו העובר המקבל מפתח [[ריבוי מי שפיר]]. הבדלי המים יכולים לגרום לעִצּוּב חֶסֶר של הריאות (Pulmonary hypoplasia), הפרעת גדילה, [[פקיעת קרומים מוקדמת]] (PROM, {{כ}}Premature Rupture of Membranes) ואי ספיקת לב של אחד העוברים.
-לילוד המקבל תהיה אי ספיקת לב אחרי הלידה אם לא יטופל בעודף הנוזלים ובצמיגיות היתר. ייתכנו גם קרישי דם. פוליציטמיה הגורמת לבילירובין גבוה יכולה להביא להופעת [[צַהֶבֶת גַּרְעִינֵי הַמּוֹחַ]] (Kernicterus).
+לילוד המקבל תהיה אי ספיקת לב אחרי הלידה, אם לא יטופל בעודף הנוזלים ובצמיגיות היתר. ייתכנו גם קרישי דם. פוליציתמיה הגורמת ל[[בילירובין]] גבוה יכולה להביא להופעת [[צַהֶבֶת גַּרְעִינֵי הַמּוֹחַ]] (Kernicterus).
-בנוסף, עלול להיווצר נזק מוחי עוברי: [[שיתוק מוחין]] (CP, {{כ}}Cerebral Palsy),  [[זְעִירוּת הָרֹאשׁ]] (Microcephaly), פורנצפלי (Porencephaly), מולטיציסטיק  אנצפלומלציה (Multicystic encephalomalacia). נזק נוירולוגי נגרם מנמק איסכמי שגורם ליצירת חורים במוח. התורם מפתח תת לחץ-דם ואיסכמיה. התורם יכול לפתח גם הידרופס כתוצאה מאי ספיקה לבבית בתפוקה גבוהה (High cardiac output congestive heart failure). במידה ועובר אחד מת, העובר ששרד מפתח שיתוק מוחין מתת לחץ-דם בזמן מות העובר, ומתסחיף של חומר טרומבופלסטי (Thromboplastic) שמקורו בעובר המת. לאחר מות תאום אחד, ובעקבות ירידת התנגודת, מתגברת זרימת הדם מהעובר החי למת וגורמת לתַּת-נֶפַח הַדָּם (Hypovolemia) ונזק מוחי איסכמי.
+בנוסף, עלול להיווצר נזק מוחי עוברי:
-לאחר מות עובר אחד, שכיחותו של שיתוק מוחין עומדת על 83:1,000 לידות חי, כלומר סיכון גבוה פי 40.
+*[[שיתוק מוחין]] (CP, {{כ}}Cerebral Palsy)
+*[[זְעִירוּת הָרֹאשׁ]] (Microcephaly)
+*פורנצפלי (Porencephaly)
+*מולטיציסטיק  אנצפלומלציה (Multicystic encephalomalacia)
-TTTS מתפתח בטרימסטר שני, עובר אחד נעשה אוליגורי, מפתח מיעוט מים, העובר המקבל מפתח ריבוי מי שפיר. הבדלי המים יכולים לגרום להיפופלזיה ריאתית, הפרעת גדילה, PROM ואי ספיקת לב של אחד העוברים.
+נזק נוירולוגי נגרם כתוצאה מנמק איסכמי שגורם ליצירת חורים במוח. העובר התורם מפתח תת לחץ-דם ואיסכמיה, וכן עלול לפתח הידרופס, כתוצאה מאי ספיקה לבבית בתפוקה גבוהה (High cardiac output congestive heart failure). במידה ועובר אחד מת, העובר ששרד מפתח שיתוק מוחין מתת לחץ-דם, בזמן מות העובר, ומתסחיף של חומר טרומבופלסטי (Thromboplastic) שמקורו בעובר המת. לאחר מות תאום אחד, ובעקבות ירידת התנגודת, מתגברת זרימת הדם מהעובר החי למת וגורמת לתַּת-נֶפַח הַדָּם (Hypovolemia) ולנזק מוחי איסכמי. לאחר מות עובר אחד, שכיחותו של שיתוק מוחין עומדת על 83:1,000 לידות חי, כלומר סיכון גבוה פי 40.
-;Monoamnionic Twins
+;תאומים חד-שפיריים (Monoamniotic)
-% מהתאומים המונוזיגוטים הם מונואמניוטים.
+% מהתאומים המונוזיגוטים (Monozygote) הם חד-שפיריים.
 הסיכון המוגבר לתמותה קשור ל:
-*congenital anomaly
+*חריגה מולדת (Congenital anomaly)
-* preterm birth
+*[[לידה מוקדמת]] (Preterm birth)
-* twin-twin transfusion syndrome
+*תסמונת מעבר דם בין עוברים
-תאומים מונואמניוטים שאובחנו ושרדו עד שבוע 20, יש סיכון של 10% fetal demised . במחצית מהמקרים רואים cord entanglement. תאומים ביאמניוטים יכולים להפוך למונואמניוטים אם המחיצה נקרעת. יש להם אותו שיעור תחלואה ותמותה כמו במונואמניוטים.
+לתאומים חד-שפיריים שאובחנו ושרדו עד שבוע 20, יש סיכון של 10% למוות עוברי (Fetal demise). במחצית מהמקרים מתרחש סְבָךְ של חבל הטבור (cord entanglement). תאומים דו-שפיריים (Diamniotic) יכולים להפוך לחד-שפיריים אם המחיצה נקרעת. יש להם אותו שיעור תחלואה ותמותה כמו בתאומים חד-שפיריים.
 == אבחנה ==
-השלב הבסיסי באבחנת TTTS הוא הימצאות TOPS: Twin Oligo-Polyhydramnions Sequence אין TTTS בלי TOPS !
+השלב הבסיסי באבחנת תסמונת מעבר דם בין עוברים הוא הימצאות רצף מיעוט-ריבוי מי שפיר (TOPS{{כ}}, Twin Oligo-Polyhydramnions Sequence). אין תסמונת מעבר דם בין עוברים בלי רצף מיעוט-ריבוי מי שפיר.
-ההגדרה: 8/2 כלומר שק מירבי של עד 8 בעובר עם ריבוי מי שפיר, ושק מינימלי 2 ס״מ עד שבוע 20. משבוע 20 היחס הוא 10/2.
+ההגדרה של רצף זה היא 8/2, כלומר שק מירבי של עד 8 ס"מ בעובר עם ריבוי מי השפיר, ושק מינימלי של 2 ס״מ עד שבוע 20. משבוע 20 היחס הוא 10/2.
 מטרת האבחנה הפרינטלית - לזהות מצבים שניתן יהיה לטפל בהם.

תסמונת מעבר דם בין עוברים
Twin to twin transfusion syndrome


יוצר הערך	דר' מאור ממן