כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "פרכוסים שפירים של גיל הילדות וההתבגרות - Benign seizures of childhood and adolescence"
| שורה 15: | שורה 15: | ||
{{הרחבה|אפילפסיה}} | {{הרחבה|אפילפסיה}} | ||
== תסמונות חלקיות אידיופתיות== | == תסמונות חלקיות אידיופתיות== | ||
| − | סווג של [[אפילפסיות]] חלקיות | + | סווג של [[אפילפסיות]] (Epilepsies) חלקיות שפירות ואבחונן, היווה נקודת ציון חשובה ברפואת הילדים בשנים האחרונות. הקריטריונים האבחנתיים שהוצעו כוללים: |
| − | # חוסר בהפרעות נוירולוגיות ו / או פגיעה ביכולת האינטלקטואלית | + | # חוסר בהפרעות נוירולוגיות ו/או פגיעה ביכולת האינטלקטואלית |
| − | # היסטוריה משפחתית של הפרעות פרכוסיות בעיקר מסוג | + | # היסטוריה משפחתית של הפרעות פרכוסיות בעיקר מסוג שפיר |
| − | # התחלת הפרכוסים מעל גיל שנתיים | + | # התחלת הפרכוסים מעל גיל שנתיים |
| − | # הפרכוסים קצרים ואחידים בהתבטאותם הקלינית | + | # הפרכוסים קצרים ואחידים בהתבטאותם הקלינית |
| − | # הארעות לילית מוגברת | + | # הארעות לילית מוגברת |
| − | # רמיסיה ספונטנית בגיל ההתבגרות | + | # רמיסיה (Remission) ספונטנית בגיל ההתבגרות |
| − | # נסיגה מהירה של | + | # נסיגה מהירה של התסמינים עם התחלת [[אפילפסיה|טיפול אנטיאפילפטי]] |
| − | חוסר בפגיעה נוירולוגית או ירידה | + | {{ש}}חוסר בפגיעה נוירולוגית או ירידה ברמת המשכל מצביעים לא רק על פרוגנוזה (Prognosis) טובה, אלא הנם חלק מההגדרה הכוללת של פרכוסים שפירים של גיל הילדות (IPEC, Idiopatic Partial Epilepsy of Childhood). בפרכוסים אלה קיימת שכיחות של 40 אחוזים בבני משפחה נוספים שסבלו מפרכוסי חום, פרכוסים חלקיים או כלליים. בחלק מבני המשפחה, ניתן למצוא התפרקויות חשמליות ב-[[EEG]]{{כ}} (ElectroEncephaloGraphy)- ממוקדות (Focal) או כלליות, בלי ביטוי קליני של פרכוסים. |
| − | לרוב בני משפחה שנמצאו סובלים מאפילפסיה, הייתה אפילפסיה | + | לרוב בני משפחה שנמצאו סובלים מאפילפסיה, הייתה אפילפסיה שפירה חלקית שנעלמה, על פי רוב בגיל ההתבגרות. בכל צורות האפילפסיה השפירה שתוארו, הגיל הממוצע להתחלת הפרכוסים נע בין 8-4 שנים. נדיר מאד למצוא פרכוסים מסוג זה לפני גיל שנתיים. רובם הגדול של חולים אלה סובלים מפרכוסים מוטורים (Motor) פשוטים או פרכוסים עם תסמינים תחושתיים. כ-25 אחוזים מכלל החולים סובלים מפרכוסים חלקיים מורכבים (CPS, Complex Partial Seizure). תדירות פרכוסים אלה גבוהה בדרך כלל כבר בתחילת המחלה, כאשר רוב הפרכוסים מופעים בלילה. |
| − | ב 8 | + | ב-8 אחוזים מכלל המקרים נצפית הופעת סטטוס אפילפטי (כאשר בחלק גדול ממקרים אלו סטטוס פרכוסי הוא המופע הראשון של המחלה). לרוב מדובר בפרכוסים קלוניים (Clonic) חד צדדיים הנמשכים למעלה מחצי שעה. הפרכוסים הופכים נדירים יותר גם ללא טיפול במשך הזמן עד להעלמות ספונטנית החלה בגיל ההתבגרות. |
=== סיווג === | === סיווג === | ||
| − | הוועדה הבין לאומית לחלוקת האפילפסיות לקבוצות | + | הוועדה הבין לאומית לחלוקת האפילפסיות לקבוצות ותסמונות הכירה בתשע קבוצות של תסמונות אפילפטיות חלקיים: |
| − | # אפילפסיה | + | # אפילפסיה שפירה עם מוקד צנטרו טמפורלי (Centro-temporal) {{כ}}- Rolandic Epilepsy |
| − | # אפילפסיה | + | # אפילפסיה שפירה של גיל הילדות עם התפרצויות אוקסיפיטליות (Occipital) |
| − | # אפילפסיה | + | # אפילפסיה שפירה עם תסמינים אפקטיביים - Epilepsy Benign Psychomotor |
| − | # אפילפסיה חלקית | + | # אפילפסיה חלקית שפירה עם התבטאות סומטוסנסורית (Somatosensory) ב-Evoked Potentials |
| − | # אפילפסיה פרונטלית לילית משפחתית | + | # אפילפסיה פרונטלית (Frontal) לילית משפחתית |
| − | # אפילפסיה חלקית הקשורה בהתפרקויות חשמליות מולטיפוקליות | + | # אפילפסיה חלקית הקשורה בהתפרקויות חשמליות מולטיפוקליות (Multifocal) |
| − | # אפילפסיה חלקית | + | # אפילפסיה חלקית שפירה של גיל הנעורים |
| − | # אפילפסיה קריאתית | + | # אפילפסיה קריאתית |
| − | # | + | # תסמונות אפילפטיות נוספים שלא סווגו עדיין |
=== פרוגנוזה === | === פרוגנוזה === | ||
| − | ברוב המקרים הפרוגנוזה של | + | ברוב המקרים הפרוגנוזה של תסמונות אלו הנה טובה, בניגוד לפרכוסים מליגניים (Malignant) של גיל ההתבגרות. ההשפעה הגנטית על פרכוסים אלו נחשבה בעבר לזניחה בהשוואה לפרכוסים כלליים. כיום, ממחקר של משפחות הילדים הסובלים מפרכוסים חלקיים שפירים, ברור כי לתורשה הגנטית (Genetic) חלק חשוב מאד בפתופיסיולוגיה (Pathophysiology) של מחלות אלו. לא מכבר הוצע כי דפוסי ה-EEG מועברים בתורשה אוטוזומלית דומיננטית (Autosomal dominant) עם חדירות חלקית של הגן (Gene) ותלות ניכרת בגיל. |
== תסמונות כלליות אידיופטיות == | == תסמונות כלליות אידיופטיות == | ||
| − | הוועדה לסיווג אפילפסיות הגדירה את האפילפסיות הכלליות האידיופתיות | + | הוועדה לסיווג אפילפסיות הגדירה את האפילפסיות הכלליות האידיופתיות (Idiopathic) כתסמונות אפילפטיות שהתבטאותם הקלינית הנה פרכוסים כלליים, והתבטאות ב-EEG כוללת התפרצות סינכרונית (Synchronous) בשתי המיספרות (Hemisphere). |
| − | כל ההתפרצויות החשמליות האיקטליות חייבות להתחיל כהתפרצות סינכרונית וסימטרית. בין הפרכוסים, המטופל | + | כל ההתפרצויות החשמליות האיקטליות (Ictal) חייבות להתחיל כהתפרצות סינכרונית וסימטרית. בין הפרכוסים, המטופל בדרך כלל בריא ללא חסרים נוירולוגיים (Neurologic). בבדיקות הדמייה של מערכת העצבים המרכזית לא ניתן לראות פגיעה מוקדית. |
| − | באופן כללי ניתן לראות ב-EEG אינטראיקטלי רקע תקין. מרקע זה ניתן לראות התפרצויות כלליות הכוללות זיזים, רב זיז, זיז וגל וגלים מרובי זיזים. ההתפרצויות האלה מוגברות בשינה. | + | באופן כללי ניתן לראות ב-EEG אינטראיקטלי (Interictal) רקע תקין. מרקע זה ניתן לראות התפרצויות כלליות הכוללות זיזים, רב זיז, זיז וגל וגלים מרובי זיזים. ההתפרצויות האלה מוגברות בשינה. |
=== סיווג === | === סיווג === | ||
| − | + | התסמונות השונות השייכות לקבוצה זו שונים האחד מהשני בעיקר בגיל ההופעה, ועד היום, סווגו התסמונות הבאות: | |
| − | # | + | # פרכוסים משפחתיים שפירים של הילדות |
| − | # | + | # פרכוסים שפירים של הילוד |
| − | # | + | # פרכוסים שפירים מיוקלוניים (Myoclonic) של גיל הילדות |
| − | # [[פרכוסים מסוג אבסנס של גיל הילדות]] | + | # [[אבסנסים של הילדות - Childhood absence epilepsy|פרכוסים מסוג אבסנס (Absence) של גיל הילדות (Petit mal)]] |
| − | # [[פרכוסים מסוג אבסנס של גיל הנעורים]] | + | # [[פרכוסי אבסנס של גיל הנעורים - Juvenile absence epilepsy|פרכוסים מסוג אבסנס של גיל הנעורים]] |
| − | # [[אפילפסיות מיוקלוניות של גיל הנעורים]] | + | # [[אפילפסיה מיוקלונית של גיל הנעורים - Juvenile myoclonic epilepsy|אפילפסיות מיוקלוניות של גיל הנעורים]] |
| − | # [[פרכוסים כלליים מסוג טוניים קלוניים בהתעוררות משינה]] | + | # [[אפילפסיה הכוללת התקפי פרכוסים כלליים טוניים קלוניים בהתעוררות - Epilepsy with grand-mal seizures on awakening|פרכוסים כלליים מסוג טוניים קלוניים בהתעוררות משינה]] |
| − | # ובנוסף | + | # ובנוסף תסמונות כלליות אחרות שעדיין לא סווגו |
==דגלים אדומים== | ==דגלים אדומים== | ||
| שורה 66: | שורה 66: | ||
==קישורים חיצוניים== | ==קישורים חיצוניים== | ||
| − | |||
[[קטגוריה:נוירולוגיה]] | [[קטגוריה:נוירולוגיה]] | ||
גרסה מ־19:48, 27 בנובמבר 2018
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| פרכוסים בניגניים של גיל הילדות וההתבגרות | ||
|---|---|---|
| Seizures of childhood and adolescence | ||
| יוצר הערך | ד"ר מיקי דובלין | |
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – אפילפסיה
תסמונות חלקיות אידיופתיות
סווג של אפילפסיות (Epilepsies) חלקיות שפירות ואבחונן, היווה נקודת ציון חשובה ברפואת הילדים בשנים האחרונות. הקריטריונים האבחנתיים שהוצעו כוללים:
- חוסר בהפרעות נוירולוגיות ו/או פגיעה ביכולת האינטלקטואלית
- היסטוריה משפחתית של הפרעות פרכוסיות בעיקר מסוג שפיר
- התחלת הפרכוסים מעל גיל שנתיים
- הפרכוסים קצרים ואחידים בהתבטאותם הקלינית
- הארעות לילית מוגברת
- רמיסיה (Remission) ספונטנית בגיל ההתבגרות
- נסיגה מהירה של התסמינים עם התחלת טיפול אנטיאפילפטי
חוסר בפגיעה נוירולוגית או ירידה ברמת המשכל מצביעים לא רק על פרוגנוזה (Prognosis) טובה, אלא הנם חלק מההגדרה הכוללת של פרכוסים שפירים של גיל הילדות (IPEC, Idiopatic Partial Epilepsy of Childhood). בפרכוסים אלה קיימת שכיחות של 40 אחוזים בבני משפחה נוספים שסבלו מפרכוסי חום, פרכוסים חלקיים או כלליים. בחלק מבני המשפחה, ניתן למצוא התפרקויות חשמליות ב-EEG (ElectroEncephaloGraphy)- ממוקדות (Focal) או כלליות, בלי ביטוי קליני של פרכוסים.
לרוב בני משפחה שנמצאו סובלים מאפילפסיה, הייתה אפילפסיה שפירה חלקית שנעלמה, על פי רוב בגיל ההתבגרות. בכל צורות האפילפסיה השפירה שתוארו, הגיל הממוצע להתחלת הפרכוסים נע בין 8-4 שנים. נדיר מאד למצוא פרכוסים מסוג זה לפני גיל שנתיים. רובם הגדול של חולים אלה סובלים מפרכוסים מוטורים (Motor) פשוטים או פרכוסים עם תסמינים תחושתיים. כ-25 אחוזים מכלל החולים סובלים מפרכוסים חלקיים מורכבים (CPS, Complex Partial Seizure). תדירות פרכוסים אלה גבוהה בדרך כלל כבר בתחילת המחלה, כאשר רוב הפרכוסים מופעים בלילה.
ב-8 אחוזים מכלל המקרים נצפית הופעת סטטוס אפילפטי (כאשר בחלק גדול ממקרים אלו סטטוס פרכוסי הוא המופע הראשון של המחלה). לרוב מדובר בפרכוסים קלוניים (Clonic) חד צדדיים הנמשכים למעלה מחצי שעה. הפרכוסים הופכים נדירים יותר גם ללא טיפול במשך הזמן עד להעלמות ספונטנית החלה בגיל ההתבגרות.
סיווג
הוועדה הבין לאומית לחלוקת האפילפסיות לקבוצות ותסמונות הכירה בתשע קבוצות של תסמונות אפילפטיות חלקיים:
- אפילפסיה שפירה עם מוקד צנטרו טמפורלי (Centro-temporal) - Rolandic Epilepsy
- אפילפסיה שפירה של גיל הילדות עם התפרצויות אוקסיפיטליות (Occipital)
- אפילפסיה שפירה עם תסמינים אפקטיביים - Epilepsy Benign Psychomotor
- אפילפסיה חלקית שפירה עם התבטאות סומטוסנסורית (Somatosensory) ב-Evoked Potentials
- אפילפסיה פרונטלית (Frontal) לילית משפחתית
- אפילפסיה חלקית הקשורה בהתפרקויות חשמליות מולטיפוקליות (Multifocal)
- אפילפסיה חלקית שפירה של גיל הנעורים
- אפילפסיה קריאתית
- תסמונות אפילפטיות נוספים שלא סווגו עדיין
פרוגנוזה
ברוב המקרים הפרוגנוזה של תסמונות אלו הנה טובה, בניגוד לפרכוסים מליגניים (Malignant) של גיל ההתבגרות. ההשפעה הגנטית על פרכוסים אלו נחשבה בעבר לזניחה בהשוואה לפרכוסים כלליים. כיום, ממחקר של משפחות הילדים הסובלים מפרכוסים חלקיים שפירים, ברור כי לתורשה הגנטית (Genetic) חלק חשוב מאד בפתופיסיולוגיה (Pathophysiology) של מחלות אלו. לא מכבר הוצע כי דפוסי ה-EEG מועברים בתורשה אוטוזומלית דומיננטית (Autosomal dominant) עם חדירות חלקית של הגן (Gene) ותלות ניכרת בגיל.
תסמונות כלליות אידיופטיות
הוועדה לסיווג אפילפסיות הגדירה את האפילפסיות הכלליות האידיופתיות (Idiopathic) כתסמונות אפילפטיות שהתבטאותם הקלינית הנה פרכוסים כלליים, והתבטאות ב-EEG כוללת התפרצות סינכרונית (Synchronous) בשתי המיספרות (Hemisphere).
כל ההתפרצויות החשמליות האיקטליות (Ictal) חייבות להתחיל כהתפרצות סינכרונית וסימטרית. בין הפרכוסים, המטופל בדרך כלל בריא ללא חסרים נוירולוגיים (Neurologic). בבדיקות הדמייה של מערכת העצבים המרכזית לא ניתן לראות פגיעה מוקדית.
באופן כללי ניתן לראות ב-EEG אינטראיקטלי (Interictal) רקע תקין. מרקע זה ניתן לראות התפרצויות כלליות הכוללות זיזים, רב זיז, זיז וגל וגלים מרובי זיזים. ההתפרצויות האלה מוגברות בשינה.
סיווג
התסמונות השונות השייכות לקבוצה זו שונים האחד מהשני בעיקר בגיל ההופעה, ועד היום, סווגו התסמונות הבאות:
- פרכוסים משפחתיים שפירים של הילדות
- פרכוסים שפירים של הילוד
- פרכוסים שפירים מיוקלוניים (Myoclonic) של גיל הילדות
- פרכוסים מסוג אבסנס (Absence) של גיל הילדות (Petit mal)
- פרכוסים מסוג אבסנס של גיל הנעורים
- אפילפסיות מיוקלוניות של גיל הנעורים
- פרכוסים כלליים מסוג טוניים קלוניים בהתעוררות משינה
- ובנוסף תסמונות כלליות אחרות שעדיין לא סווגו