האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
כעת 6927 ערכים
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
כעת 6927 ערכים
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "נוירומיאליטיס אופטיקה - Neuromyelitis optica"

מתוך ויקירפואה

(יצירת דף עם התוכן "{{בדיקת מעבדה |שם עברי=נוירומיאליטיס אופטיקה |שם לועזי=Neuromyelitis optica |קיצור= AQP, AQP4, NMO, מחלת Devi...")
 
שורה 19: שורה 19:
 
(המוגדר כ-NMO spectrum disorders {{כ}}(NMOSD)) המכוון כנגד ה-astrocytic water channel aquaporin-4 (להלן AQP4) ({{כ}}Lennon וחב' ב-Lancet משנת 2004). נגעים מוחיים מתגלים בלמעלה מ-60% מהמטופלים עם NMOSD, ובערך 10% מתוכם יידמו MS (ל{{כ}}Pittock וחב' ב-Arch Neurol משנת 2006). בילדים המעורבות המוחית גדולה יותר מאשר במבוגרים עם נגעים מוחיים יותר סימפטומטיים (McKeon וחב' ב-Neurology משנת 2008). לעתים מופיעים איתותים לא-נורמליים בחומר הלבן במוחון, השכיחים יותר בילדים, הכרוכים לעתים עם [[אנצפלופתיה]]. איברים סירקום-וונטריקולריים כגון area postrema נגועים באופן מוגבר. תסמינים וסימנים המיוחסים למעורבות ה- -area posterma כוללים [[בחילה]] ו[[הקאות]] ושיהוקים עיקשים, מבשרים את הופעת NMO, או שהם מתרחשים ככרוכים עם optic neuritis יותר קלאסי או עם Longitudinally Extensive Transverse Myelitis (להלן LETM) (ל{{כ}}Apiwattanakul וחב' ב-Ann Neurol משנת 2010). במהלך התקפים חריפים, ה-CSF מכיל תאים דלקתיים, אך חסר בדרך כלל ראיות של סינתזת IgG מתחת לקרום הקוּרים במוח או בחוט השדרה (intrathecal). המהלך הקליני מאופיין על ידי החמרות ב-optic neuritis או ב-transverse myelitis, או בשניהם.
 
(המוגדר כ-NMO spectrum disorders {{כ}}(NMOSD)) המכוון כנגד ה-astrocytic water channel aquaporin-4 (להלן AQP4) ({{כ}}Lennon וחב' ב-Lancet משנת 2004). נגעים מוחיים מתגלים בלמעלה מ-60% מהמטופלים עם NMOSD, ובערך 10% מתוכם יידמו MS (ל{{כ}}Pittock וחב' ב-Arch Neurol משנת 2006). בילדים המעורבות המוחית גדולה יותר מאשר במבוגרים עם נגעים מוחיים יותר סימפטומטיים (McKeon וחב' ב-Neurology משנת 2008). לעתים מופיעים איתותים לא-נורמליים בחומר הלבן במוחון, השכיחים יותר בילדים, הכרוכים לעתים עם [[אנצפלופתיה]]. איברים סירקום-וונטריקולריים כגון area postrema נגועים באופן מוגבר. תסמינים וסימנים המיוחסים למעורבות ה- -area posterma כוללים [[בחילה]] ו[[הקאות]] ושיהוקים עיקשים, מבשרים את הופעת NMO, או שהם מתרחשים ככרוכים עם optic neuritis יותר קלאסי או עם Longitudinally Extensive Transverse Myelitis (להלן LETM) (ל{{כ}}Apiwattanakul וחב' ב-Ann Neurol משנת 2010). במהלך התקפים חריפים, ה-CSF מכיל תאים דלקתיים, אך חסר בדרך כלל ראיות של סינתזת IgG מתחת לקרום הקוּרים במוח או בחוט השדרה (intrathecal). המהלך הקליני מאופיין על ידי החמרות ב-optic neuritis או ב-transverse myelitis, או בשניהם.
  
−
מטופלים רבים עם NMOSD מאובחנים בשוגג כאילו הם סובלים מ-[[MS]]. הפרוגנוזה והטיפולים האופטימליים לשתי המחלות שונים. ל-NMOSD יש היסטוריה טבעית גרועה יותר מאשר ל-MS, עם החמרות תכופות ומוקדמות יותר. התקפי NMOSD הם לרוב חמורים ומתבטאים בהופעה מהירה של עיוורון ושיתוק. טיפולים יותר יעילים משולבים באבחון יותר מדויק הובילו לתוצאים משופרים. בעידן ה-AQP4-IgG, חמש שנים לאחר תחילת התסמינים, 30% מאלה עם NMO יזדקקו למקל הליכה, ו-10% יהיו מוגבלים לכיסא גלגלים. ב-MRI מתגלים נגעים דלקתיים גדולים בעמוד השדרה, בהם מעורבים 3 או יותר חוליות. טיפולים ב-NMOSD כוללים קורטיקו-סטרואידים ו-plasmapheresis במקרים של התקפים חריפים, [[mycophenolate]] [[mofetil]], [[azathioprine]] ו-[[rituximab]] למניעת התקפים אלה. לעומת זאת, beta-interferon היעיל למקרי MS, מחמיר את התקפי NMOSD. אנומליות של שרירי השלד עם hyperCKemia נמצאו במספר מטופלים עם NMOSD. דיווחים עדכניים מצביעים על בצקת מיקרוציסטית, התעבות של שכבת הגרעין הפנימית והִתְמַעֲטוּת או החלשה מקומית של המערכת הווסקולרית של הרשתית. הרגישות והספציפיות של מבדק fluorescence-Activated Cell Sorting (להלן FACS) במקרים של NMO גדולות מ-80% ו-99%, בהתאמה.
+
מטופלים רבים עם NMOSD מאובחנים בשוגג כאילו הם סובלים מ-[[MS]]. הפרוגנוזה והטיפולים האופטימליים לשתי המחלות שונים. ל-NMOSD יש היסטוריה טבעית גרועה יותר מאשר ל-MS, עם החמרות תכופות ומוקדמות יותר. התקפי NMOSD הם לרוב חמורים ומתבטאים בהופעה מהירה של עיוורון ושיתוק. טיפולים יותר יעילים משולבים באבחון יותר מדויק הובילו לתוצאים משופרים. בעידן ה-AQP4-IgG, חמש שנים לאחר תחילת התסמינים, 30% מאלה עם NMO יזדקקו למקל הליכה, ו-10% יהיו מוגבלים לכיסא גלגלים. ב-MRI מתגלים נגעים דלקתיים גדולים בעמוד השדרה, בהם מעורבים 3 או יותר חוליות. טיפולים ב-NMOSD כוללים קורטיקו-סטרואידים ו-plasmapheresis במקרים של התקפים חריפים, [[mycophenolate mofetil]], [[azathioprine]] ו-[[rituximab]] למניעת התקפים אלה. לעומת זאת, beta-interferon היעיל למקרי MS, מחמיר את התקפי NMOSD. אנומליות של שרירי השלד עם hyperCKemia נמצאו במספר מטופלים עם NMOSD. דיווחים עדכניים מצביעים על בצקת מיקרוציסטית, התעבות של שכבת הגרעין הפנימית והִתְמַעֲטוּת או החלשה מקומית של המערכת הווסקולרית של הרשתית. הרגישות והספציפיות של מבדק fluorescence-Activated Cell Sorting (להלן FACS) במקרים של NMO גדולות מ-80% ו-99%, בהתאמה.

גרסה מ־09:04, 16 באפריל 2025

     מדריך בדיקות מעבדה      
נוירומיאליטיס אופטיקה
Neuromyelitis optica
 שמות אחרים  AQP, AQP4, NMO, מחלת Devic..
מעבדה כימיה בדם, נויורולוגיה בדם וב-CSF.
תחום מפגע של neuromyelitis optica spectrum.
Covers bdikot.jpg
 
טווח ערכים תקין בנסיוב וב-CSF: שלילי.
יוצר הערך פרופ' בן-עמי סלע

מטרת הבדיקה

אבחון של מפגע neuromyelitis optica spectrum disorder (להלן NMOSD). אבחון של המפגע האוטואימוני של תעלת AQP4. אבחון של neuromyelitis optica (להלן NMO). הבדלה בין NMOSD לבין טרשת נפוצה בשלב מוקדם של המחלה.

מידע קליני

Neuromyelitis optica, המכונה לעתים מחלת Devic או opticospinal multiple sclerosis היא מפגע חמור, מדַּרְדֵּר, אוטואימוני, דלקתי עם דה-מיאלינציה של ה-CNS המשפיע בעיקר על עצבי הראייה וחוט השדרה (Wingerchuk וחב' ב-Lancet Neurol משנת 2007). מפגע זה מוכר כספקטרום של מחלות אוטו-אימוניות (המוגדר כ-NMO spectrum disorders ‏(NMOSD)) המכוון כנגד ה-astrocytic water channel aquaporin-4 (להלן AQP4) (‏Lennon וחב' ב-Lancet משנת 2004). נגעים מוחיים מתגלים בלמעלה מ-60% מהמטופלים עם NMOSD, ובערך 10% מתוכם יידמו MS (ל‏Pittock וחב' ב-Arch Neurol משנת 2006). בילדים המעורבות המוחית גדולה יותר מאשר במבוגרים עם נגעים מוחיים יותר סימפטומטיים (McKeon וחב' ב-Neurology משנת 2008). לעתים מופיעים איתותים לא-נורמליים בחומר הלבן במוחון, השכיחים יותר בילדים, הכרוכים לעתים עם אנצפלופתיה. איברים סירקום-וונטריקולריים כגון area postrema נגועים באופן מוגבר. תסמינים וסימנים המיוחסים למעורבות ה- -area posterma כוללים בחילה והקאות ושיהוקים עיקשים, מבשרים את הופעת NMO, או שהם מתרחשים ככרוכים עם optic neuritis יותר קלאסי או עם Longitudinally Extensive Transverse Myelitis (להלן LETM) (ל‏Apiwattanakul וחב' ב-Ann Neurol משנת 2010). במהלך התקפים חריפים, ה-CSF מכיל תאים דלקתיים, אך חסר בדרך כלל ראיות של סינתזת IgG מתחת לקרום הקוּרים במוח או בחוט השדרה (intrathecal). המהלך הקליני מאופיין על ידי החמרות ב-optic neuritis או ב-transverse myelitis, או בשניהם.

מטופלים רבים עם NMOSD מאובחנים בשוגג כאילו הם סובלים מ-MS. הפרוגנוזה והטיפולים האופטימליים לשתי המחלות שונים. ל-NMOSD יש היסטוריה טבעית גרועה יותר מאשר ל-MS, עם החמרות תכופות ומוקדמות יותר. התקפי NMOSD הם לרוב חמורים ומתבטאים בהופעה מהירה של עיוורון ושיתוק. טיפולים יותר יעילים משולבים באבחון יותר מדויק הובילו לתוצאים משופרים. בעידן ה-AQP4-IgG, חמש שנים לאחר תחילת התסמינים, 30% מאלה עם NMO יזדקקו למקל הליכה, ו-10% יהיו מוגבלים לכיסא גלגלים. ב-MRI מתגלים נגעים דלקתיים גדולים בעמוד השדרה, בהם מעורבים 3 או יותר חוליות. טיפולים ב-NMOSD כוללים קורטיקו-סטרואידים ו-plasmapheresis במקרים של התקפים חריפים, mycophenolate mofetil, azathioprine ו-rituximab למניעת התקפים אלה. לעומת זאת, beta-interferon היעיל למקרי MS, מחמיר את התקפי NMOSD. אנומליות של שרירי השלד עם hyperCKemia נמצאו במספר מטופלים עם NMOSD. דיווחים עדכניים מצביעים על בצקת מיקרוציסטית, התעבות של שכבת הגרעין הפנימית והִתְמַעֲטוּת או החלשה מקומית של המערכת הווסקולרית של הרשתית. הרגישות והספציפיות של מבדק fluorescence-Activated Cell Sorting (להלן FACS) במקרים של NMO גדולות מ-80% ו-99%, בהתאמה.