כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה). |
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | ||
|---|---|---|
| ANCA-associated vasculitis | ||
| שמות נוספים | Granulomatosis with Polyangiitis and Microscopic Polyangiitis | |
| יוצר הערך | ||
אפידמיולוגיה ופתוגנזה
וסקוליטיס הקשורה לנוגדני ANCA היא מחלה אוטואימונית רב-מערכתית המאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים, ובנוגדנים עצמיים כנגד 3 proteinase או myeloperoxidase AAV כוללת את המחלות Granulomatosis with PolyAngiits (GPA) או בשמה הקודם Wegener's granulomatosis ו-Microscopic PolyAngiitis (MPA). שיעור ההארעות של AAV בעולם הוא עד 20 מקרים למיליון, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.
סימני המחלה ותסמיניה
AAV עשוי לערב כמעט כל איבר בגוף, ולכן תסמיני המחלות הינם מגוונים. המערכות המעורבות באופן השכיח ביותר הן ריאות וכליות. התסמינים יכולים לכלול: תסמינים דמויי שפעת, סינוסיטיסכרונית, תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי, תסמינים חסימתיים) וכילייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת, הפרעות בעצבים פריפריים (נימול, חולשה), תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים, דלקות פרקים), תופעות עוריות (פריחה, פורפורה, קשריות עוריות).
טיפול
בהעדר טיפול, שיעור התמותה הוא 80% בשנתיים הראשונות לאחר האבחנה. במשך ארבעת העשורים האחרונים היו ציקלופוספמיד וסטרואידים הטיפול הסטנדרטי בחולים אלה לצורך השראת הפוגה, עם שיפור מהותי בפרוגנוזה של המחלה: כיום שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים עבור חולי GPA הוא 74%-91%, ועבור 45%-76% MPA. מהלך המחלה מתאפיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים. בנוסף, תופעות הלוואי של ציקלופוספמיד (כולל פגיעה בפוריות, ירידה בספירות תאים, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן), כמו גם תופעות הלוואי של טיפול ממושך בסטרואידים, גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. ב-2011 נרשמה התוויה חדשה למבטרה (Rituximab), בשילוב עם סטרואידים, כטיפול במבוגרים (adults) עם GPA או עם MPA. הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE[1], שהדגים את יעילות ובטיחות מבטרה בהשראת הפוגה בהשוואה לציקלופוספמיד.
ביבליוגרפיה
- ↑ Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
- MabThera Israeli MoH approved prescribing information.