דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה). |
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | ||
---|---|---|
ANCA-associated vasculitis | ||
שמות נוספים | Granulomatosis with Polyangiitis and Microscopic Polyangiitis | |
יוצר הערך | חברת רוש. | |
אחראי הערך | ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, חברת רוש. | |
דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA - (AVV, ANCA-associated vasculitis ) היא קבוצה של רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:
- Granulomatosis with PolyAngiits (GPA) או בשמה הקודם Wegener's granulomatosis.
- Microscopic PolyAngiitis (MPA).
AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים עצמיים כנגד 3 proteinase וכנגד myeloperoxidase.
אפידמיולוגיה
שכיחות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.
אטיולוגיה
AVV הינה מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית)[1]
קליניקה
AAV עלול לערב כמעט כל איבר בגוף ולכן תסמיני המחלות הינם מגוונים. המערכות המעורבות באופן השכיח ביותר הן הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:
- תסמינים דמויי שפעת.
- דלקת כרונית של הסינוסים (סינוסיטיס).
- תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת.
- הפרעות בעצבים פריפריים (נימול וחולשה).
- תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים ודלקות פרקים ).
- תופעות עוריות ( פריחה, פורפורה וקשריות עוריות).
אבחנה
כאשר עולה חשד קליני לAVV עקב התסמינים שתוארו לעיל ניתן לאשש את האבחנה באמצעות בדיקת נוגדני ANCA בדם.
טיפול
קווי הטיפול האפשריים הם:
- Endoxan (Cyclophosphamide) וסטרואידים לצורך השראת הפוגה (היה הטיפול הסטנדרטי בחולים אלה במשך ארבעת העשורים האחרונים).
- Mabthera (Rituximab) בשילוב עם סטרואידים, נרשם ב2011 כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV. הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE[1], שהדגים את יעילות ובטיחות Mabthera בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Endoxan.
הטיפול במחלה מורכב היות שמהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Endoxan וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Endoxan הן: פגיעה בפוריות, ירידה בספירות דם, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן.
פרוגנוזה
בהעדר טיפול, שיעור התמותה הוא 80% בשנתיים הראשונות לאחר האבחנה. כיום שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים עבור חולי GPA הוא 74%-91% ועבור חולי MPA הוא 45%-76%.
דגלים אדומים
ביבליוגרפיה
- ↑ Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
- MabThera Israeli MoH approved prescribing information.