זאבת אדמנתית מערכתית - Systemic lupus erythematosus

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

זאבת, בלועזית: לופוס, הינה מחלה אוטואימונית, שסיבתה אינה ידועה, המתבטאת בדלקת

באברים שונים בגוף, כולל העור, מפרקים, ראות, כליות, מוח וכלי דם.

מהי מחלה אוטואימונית? מונח לועזי זה מורכב משתי מילים: אוטו = עצמי, אימוני = חיסון. כלומר, חיסון-עצמי. מערכת החיסון פועלת בד"כ נגד גורמים מזיקים הזרים לגוף (חיידק, נגיף, או גורם זר אחר). קורה, שמערכת החיסון מפעילה את "זרועותיה" נגד מרכיבים עצמיים של הגוף, כלומר תוקפת את אחת או מספר רקמות בגוף כאילו היו זרות לה.מצב זה מוגדר כמחלה אוטואימונית.

מהם תסמיני מחלת הזאבת? כאמור המחלה רב-גונית ורב-מערכתית ושונה מחולה אחד למשנהו. המחלה שכיחה יותר בנשים (היחס בין נשים חולות לגברים חולים הוא 1:9). המחלה עלולה להתבטא בתסמינים כלליים, כגון חום ממושך, עייפות, חולשה כללית, נשירת שער, הכחלה ו/או הלבנה של קצות הגפיים בתגובה לקור או התרגשות (תופעת רנו), אך קיימים תסמינים אופייניים יותר: ביטויי המחלה האופייניים נכללים ברשימה של 11 קריטריונים, שקיום 4 מהם, לפחות, מאשר את האבחנה של זאבת.

הקריטריונים להגדרת מחלת הזאבת הם:

1) תפרחת ה"פרפר"  -  תפרחת אדומה על פני הלחיים וגשר האף, שאינה מותירה צלקות בעור.

2) תפרחת דיסקואידית – תפרחת אדומה מורמת מעל פני העור, לפעמים עם קשקשת, בד"כ על פני הזרועות ומאחורי תנוכי האוזניים, מותירה צלקות בעור. 3) רגישות לאור השמש – תפרחת המופיעה לאחר חשיפה ישירה לאור על-סגול בקרני השמש. 4) כיבים בחלל הפה – נקראים גם אפטות, כיבים על רירית הפה או החיך, בד"כ אינם כואבים. 5) דלקת מפרקים – כאב, נפיחות ונוקשות של מפרקים קטנים או גדולים (ארטריטיס). שכיחה התלונה של כאב בלבד במפרקים (ללא הופעת סימנים לדלקת כגון נפיחות). 6) דלקת הצדר (קרום הריאה) או פרוכת (קרום) הלב – דלקת, המלווה לפעמים בהיווצרות תפליט (נוזל) סביב הראות (פלויריטיס) או הלב (פריקרדיטיס). מתבטאת בכאב חד בקדמת החזה או בכתפיים, המתגבר בעת שאיפה עמוקה, לפעמים מלווה בקוצר נשימה.

7) דלקת בכליות – מתבטאת בהפרשה מוגברת של חלבון בשתן והימצאותן של כדוריות דם אדומות רבות במשקע השתן. דלקת בכליות כלולה לגרום לתסמונת נפרוטית, המתבטאת בבצקת בגפיים התחתונות עקב איבוד חלבון בשתן וירידת ריכוזו בכלי הדם. הפגיעה בכליה מלווה לעיתים בעליית ערכי לחץ הדם, ואף עלולה לגרום לאי ספיקת כליות.

8) מחלה במערכת העצבים – מערכת העצבים המרכזית עלולה להיפגע במחלה. הביטויים האופייניים כוללים פרכוסים (אפילפסיה) ושנויים נפשיים עד כדי פסיכוזה. 9) שנויים במערכת הדם – ירידה בספירת הדם, המתבטאת באנמיה (חסר דם), ירידה במספר תאי הדם הלבנים או בטסיות הדם. כתוצאה מכך, החולה מתלונן על חולשה, דפיקות לב, נטיה מוגברת לזיהומים או לדמום (שטפי דם בעור, ריריות או באברים פנימיים). 10) הפרעות חיסוניות – מציאת נוגדנים-עצמיים בדם החולה, שאינם קיימים באדם בריא. נוגדנים אלו מכוונים נגד DNA,או נגד חלבון הנקרא Sm,. 11) נוגדן נגד-גרעין (ANA) - נוגדן המכוון נגד גרעין התא, קיים בקרוב ל- 100% מחולי הזאבת.

כאמור, צרוף 4 או יותר מהקריטריונים הנ"ל מאשר בודאות את האבחנה של זאבת (לופוס).

מלבד הביטויים הנ"ל, מחלת הזאבת עלולה לגרום לפגיעה בצורות נוספות באברי הגוף.

כיצד מאבחנים זאבת? לעיתים, האבחנה של מחלת הזאבת אינה פשוטה וחולף זמן רב עד לאישור האבחנה (בהתאם לקריטריונים הנ"ל). במידה ומתעורר חשד אצל הרופא לקיום המחלה, הרופא יתשאל אותך לגבי קיום תסמינים בעור, ריריות הפה, מערכת הנשימה, לב, כליות, דם ועצבים. במידה והחשד הקליני גבוה, הרופא ישלח אותך לבדיקות דם הכוללות שקיעת דם, ספירת דם, בדיקה כימית של הכליות והכבד, וכן בדיקה למציאותם של הנוגדנים נגד הגרעין בדמך.

לעיתים, ביטויי המחלה מופיעים בפרקי זמן מרוחקים זה מזה וביסוס האבחנה עלול להתעכב חודשים עד שנים.

האם ניתן למנוע הופעת המחלה? היות וסיבת מחלת הזאבת עדין לא ידועה, אין בידי הרפואה כדי למנוע הופעת המחלה. אולם אבחון וטיפול מוקדמים, בסמוך ככל האפשר להופעת סימני המחלה, עשויים לעכב או למנוע התקדמות המחלה. כיצד מטפלים בזאבת? הטיפול במחלה זו נגזר מאופי הפגיעה באברים השונים.

כללית, הטיפול מורכב מטיפול לא-תרופתי וטיפול תרופתי.

טיפול לא-תרופתי:

• הימנעות מחשיפה לקרני השמש.
• מנוחה (היות ועייפות מוגברת שכיחה אצל החולים)
• מעקב תקופתי מסודר אצל ראומטולוג. לעיתים, הראומטולוג המטפל בחולה הזאבת יתייעץ עם מומחים מתחום העור, הכליות, הלב, הראות, דם או עצבים, בהתאם לצרכים המוכתבים מאופי המחלה של החולה.

טיפול תרופתי:
* תרופות נוגדות דלקת בלתי-סטרואידליות – תרופות הנגזרות מאספירין, המשככות כאב, מפחיתות דלקת ומורידות חום. הראומטולוג ירשום תרופה זו לחולה הסובל מדלקת במפרקים, או מחום גבוה (לאחר שנשלל זיהום).

• תרופות נגד-מלריה –למרות שאין כל קשר בין מחלת המלריה ללופוס, נמצא שתרופות לטיפול במלריה יעילות בחלקן גם במחלת הלופוס. התרופה השכיחה בקבוצה זו היא פלקווניל (Plaquenil). ההתויות למתן התרופה כוללות דלקת

מפרקים, תפרחת בעור, רגישות לקרני השמש, כיבים בפה, נשירת שער, דלקת קלה בצדר או בכפורת הלב. בנוסף, מחקרים רבים הדגימו יתרונות נוספים לפלקווניל, הכוללים הפחתה כללית של עוצמת המחלה, הפחתה במינון הסטרואידים שהחולה נזקק, הורדת רמת הכולסטרול בדם, השפעה נוגדת איגור טסיות הדם, וכן מפחיתה את דרגת הנזק הבלתי-הפיך הנגרם ברבות השנים מהמחלה. לפיכך, רב החולים יטלו פלקווניל לתקופה בלתי מוגבלת. נטילת הפלקווניל מחייבת מעקב תקופתי ע"י רופא עיניים ובדיקת שדה ראיה. לאור יתרונות התרופה בשמירת מחלת הזאבת במצב של הפוגה רמיסיה), קיימת המלצה להמשיך נטילת התרופה בעת הריון, היות ותקופת הריון מהווה סיכון מוגבר להתלקחות מחלת הזאבת.

* תרופות סטרואידליות-

הסטרואידים (פרדניזון, קורטיזון) הן תרופות נוגדות-דלקת חזקות בעלות השפעה מיידית להפחתת הדלקת. הן מותוות בעיקר במקרים בהם יש עדות למעורבות מערכתית של אברים פנימיים בגוף, או כאשר התרופות הנ"ל אינן

מספיקות. טיפול בסטרואידים מחייב מעקב אחר לחץ הדם, ורמת הסוכר והשומנים בדם, וכן טיפול למניעת אוסטיאופורוזיס ("בריחת" סידן מהעצמות).

* תרופות ציטוטוקסיות -

- קבוצה זו כוללת תרופות "כימיות" המעכבות את מערכת החיסון. בקבוצה זו נכללות אימורן (אזופי), ציטוקסן (אנדוקסן), ומטוטרקסט. אופי המתן והמינון ייחודיים לכל תרופה, ודורשים מעקב תכוף של בדיקות דם וביקורת רפואית. תרופות אלו מותוות בעיקר כאשר קיימת מעורבות מערכתית של אברים פנימיים העלולה לסכן את תפקוד האבר הנגוע או את חיי החולה.

• לאחרונה הוכחה היעילות והבטיחות של התרופה סלספט (Cellcept; Mycophenolate mofetil) בהשריית הפוגה של דלקת בכליות. התרופה בשימוש מספר שנים לדכוי דחיית אברים מושתלים, וכאמור לאחרונה הוכחה יעילות התרופה בטיפול בדלקת של הכליות הנגרמת בכמחצית מחולי הזאבת, ויתרונה העיקרי היא בבטיחותה ובהיעדר פגיעה בפוריות (בניגוד לתרופה ציקלופוספמיד). התרופה נכללה בסל הבריאות לשנת 2009 להורייה זו.

* תרופות ניסיוניות –

קיימות תרופות נוספות, חלקן בשימוש שוטף, הניתנות המקרים מוגדרים, כגון אימונוגלובולינים (IVIG) או Mabthera.

יצויין כי ברחבי העולם מתקיימים ניסויים למציאת תרופות חדישות לטיפול בזאבת, שחלקן בודאי יהיו לשרות החולים בעתיד.חלק ממחקרים אלו מתקיימים במרכזים הרפואיים בארץ.

האם הזאבת עלולה להשפיע על הפוריות ומהלך ההריון? כאמור, רב חולי הזאבת הן נשים, וחלק ניכר מהן בגיל הפוריות. חולת זאבת המעוניינת להרות חייבת להיוועץ תחילה עם הראומטולוג המטפל בה, היות ועלולות להיות לכך השלכות לגבי בריאותה ובריאות העובר. מחלת הזאבת עלולה להחמיר תוך כדי ההריון ובתקופת המשכב לאחר הלידה. רצוי לכן להרות בתקופה בה המחלה "שקטה" והחולה אינה נזקקת לטיפול תרופתי. קיימים מצבים מסויימים בהם הריון מהווה סיכון לבריאות האם החולה, ולכן יש להיוועץ תחילה עם הראומטולוג לפני תכנון ההריון. תרופות מסוימות אסורות לשימוש בזמן ההריון, ויש לדון עם הרופא המטפל אלו תרופות יש להפסיק לקחת לפני תחילת ההריון.

נוגדנים מסויימים בדם החולה עלולים לפגוע בעובר ואף לגרום להפרעה במהלך התקין של ההריון. למשל, נוגדנים מסוג אנטי SS-A/Ro  ו/או SS-B/La כרוכים בסיכון של 3-5% לפגיעה בקצב לב העובר וקיומם מחייב מעקב מיוחד של קצב לב העובר במשך ההריון. כאמור, קיום נוגדני APLA בדם אשה הרה כרוך בסיכון מוגבר להפלה או רעלת הריון.  לפיכך, חולת זאבת בהריון תהיה במעקב תכוף ע"י ראומטולוג ורופא נשים במרפאה מיוחדת להריונות בסיכון-גבוה.

מהי תוחלת חיי החולים במחלת הזאבת? הטיפול הניתן היום לחולים הביא לשיפור ניכר באיכות החיים ותוחלת החיים של חולי הזאבת.

יחד עם זאת, הזאבת היא  מחלה כרונית, העלולה לפגוע באברים חיוניים בגוף, לעיתים בצורה בלתי-הפיכה, כגון אי ספיקת כליות או לב, ולפעמים אף עלולה להסתיים במות החולה מסיבוך קשה של המחלה. 

מאת- דר' יאיר מולד