האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

Contactin-1 בנסיוב

מתוך ויקירפואה

גרסה מ־15:39, 29 ביולי 2025 מאת Motyk (שיחה | תרומות) (יצירת דף עם התוכן "{{בדיקת מעבדה |שם עברי=Contactin-1 |שם לועזי= |קיצור=CIDP, CNTN1, CISP |תמונה= |כיתוב תמונה= |מעבדה=כימיה...")
(הבדל) → הגרסה הקודמת | הגרסה האחרונה (הבדל) | הגרסה הבאה ← (הבדל)

     מדריך בדיקות מעבדה      
Contactin-1
'
 שמות אחרים  CIDP, CNTN1, CISP
מעבדה כימיה בדם ובתאים.
תחום ממאירות
Covers bdikot.jpg
 
יוצר הערך פרופ' בן-עמי סלע

מטרת הבדיקה: הערכה של נוירופתיות היקפיות של דה-מיאלינציה, ושל דה-מיאלינציה דלקתית כרונית של polyradiculoneuropathy. קביעה של תוצאות contactin-1 IgG כחלק מפרופיל.

מידע קליני

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (או CIDP), היא מצב נרכש בתיווך חיסוני המשפיע על עצבים היקפיים ועל שורשי עצב, מצב המאופיין על ידי מתווים אלקטרו-אבחוניים של דה-מיאלינציה כרונית המובילים למגבלות משמעותיות (Dubey וחב' ב-Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm משנת 2020). השכיחות של CIDP מוערכת כ-2-4 מקרים לכל 100,000 אנשים. למרות הגורם הנדיר של polyneuropathy, יש להכיר בכך שמפגע זה ניתן לטיפול על ידי אימונו-מודולציה. למרות שהגריין האימונולוגי המדויק ל-CIDP נותר לא ברור, תת-קבוצה של מטופלים עם חשד ל-CIDP זוהו ככאלה עם נוגדנים עצמיים המכוונים כנגד חלבונים נודאליים (הקשורים לצומת) או פארא-נודאליים. מטופלים אלה הם בעלי מנגנוני מחלה אימונו-פתולוגית דומים, תכונות קליניות ותגובות לטיפולים, השונים ממצב של CIDP קלאסי. יעד משותף של נוגדנים עצמיים אלה הוא הקומפלקס neurofascin-155 (NF155)-contactin-1 (CNTN1) (‏Cortese וחב' באותו כתב עת מאותה שנה). CNF-155 מבוטא בלולאות הפארא-נודליות של תאי Schwann, שם הם מגיבים עם CNTN1, המבוטא על אקסונים סמוכים. אינטראקציה זו מייצבת ומאפשרת את הארגון הראוי של הצומת הפארא-נודלית האקסוגליאלית. הפגיעה המתווכת על ידי נוגדן של אינטראקציה זו במודלים של חיות, מסכמת את הפתו-פיזיולוגיה שמוצאים באדם (Manso וחב' ב-Brain משנת 2016). נוגדנים מסוג IgG כנגד contactin-1, מופיעים בערך ב-2% מהמטופלים עם CIDP. מקרים חיוביים של נוגדנים IgG אלה מאופיינים על ידי כאב נוירופתי, על ידי שיגשון (ataxia) סנסורית, ועל ידי דה-מיאלינציה מתקדמת תת-חריפה של polyradiculoneuropathy או polyradiculopathy (‏Le Quintrec וחב' ב-Kidney Int משנת 2021). רובם של מטופלים חיוביים לנוגדנים אלה, נמצאו עמידים לטיפול תוך-ורידי עם גלובולין חיסוני (IVig). עם זאת, חלק ממטופלים אלה מגיבים יפה לתרפיות המרחיקות תאי-B, כגון rituximab. תוצאה שלילית אינה שוללת מחלה עם דה-מיאלינציה המתווכת על ידי מערכת החיסון.