Contactin-1 בנסיוב
| מדריך בדיקות מעבדה | |
| Contactin-1 | |
|---|---|
| ' | |
| שמות אחרים | CIDP, CNTN1, CISP |
| מעבדה | כימיה בדם ובתאים. |
| תחום | ממאירות |
| יוצר הערך | פרופ' בן-עמי סלע |
מטרת הבדיקה: הערכה של נוירופתיות היקפיות של דה-מיאלינציה, ושל דה-מיאלינציה דלקתית כרונית של polyradiculoneuropathy. קביעה של תוצאות contactin-1 IgG כחלק מפרופיל.
מידע קליני
Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (או CIDP), היא מצב נרכש בתיווך חיסוני המשפיע על עצבים היקפיים ועל שורשי עצב, מצב המאופיין על ידי מתווים אלקטרו-אבחוניים של דה-מיאלינציה כרונית המובילים למגבלות משמעותיות (Dubey וחב' ב-Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm משנת 2020). השכיחות של CIDP מוערכת כ-2-4 מקרים לכל 100,000 אנשים. למרות הגורם הנדיר של polyneuropathy, יש להכיר בכך שמפגע זה ניתן לטיפול על ידי אימונו-מודולציה. למרות שהגריין האימונולוגי המדויק ל-CIDP נותר לא ברור, תת-קבוצה של מטופלים עם חשד ל-CIDP זוהו ככאלה עם נוגדנים עצמיים המכוונים כנגד חלבונים נודאליים (הקשורים לצומת) או פארא-נודאליים. מטופלים אלה הם בעלי מנגנוני מחלה אימונו-פתולוגית דומים, תכונות קליניות ותגובות לטיפולים, השונים ממצב של CIDP קלאסי. יעד משותף של נוגדנים עצמיים אלה הוא הקומפלקס neurofascin-155 (NF155)-contactin-1 (CNTN1) (Cortese וחב' באותו כתב עת מאותה שנה). CNF-155 מבוטא בלולאות הפארא-נודליות של תאי Schwann, שם הם מגיבים עם CNTN1, המבוטא על אקסונים סמוכים. אינטראקציה זו מייצבת ומאפשרת את הארגון הראוי של הצומת הפארא-נודלית האקסוגליאלית. הפגיעה המתווכת על ידי נוגדן של אינטראקציה זו במודלים של חיות, מסכמת את הפתו-פיזיולוגיה שמוצאים באדם (Manso וחב' ב-Brain משנת 2016). נוגדנים מסוג IgG כנגד contactin-1, מופיעים בערך ב-2% מהמטופלים עם CIDP. מקרים חיוביים של נוגדנים IgG אלה מאופיינים על ידי כאב נוירופתי, על ידי שיגשון (ataxia) סנסורית, ועל ידי דה-מיאלינציה מתקדמת תת-חריפה של polyradiculoneuropathy או polyradiculopathy (Le Quintrec וחב' ב-Kidney Int משנת 2021). רובם של מטופלים חיוביים לנוגדנים אלה, נמצאו עמידים לטיפול תוך-ורידי עם גלובולין חיסוני (IVig). עם זאת, חלק ממטופלים אלה מגיבים יפה לתרפיות המרחיקות תאי-B, כגון rituximab. תוצאה שלילית אינה שוללת מחלה עם דה-מיאלינציה המתווכת על ידי מערכת החיסון.

כניסה
עקבו אחרינו בפייסבוק