ממצא אקראי ביותרת הכליה - Adrenal incidentaloma

הקדמה:

ממצא אקראי באדרנל הוא בהגדרה ממצא מעל 10 מ"מ באדרנל, ללא קליניקה של מחלה באדרנל, שנמצאה בבדיקת הדמיה שבוצעה עקב חשד למחלה שלא קשורה לאדרנלים. ככל שהטכנולוגיה של בדיקות ההדמיה מתקדמת וכן הבדיקות יותר זמינות, כך הדילמה של הבירור והטיפול בממצא אקראי באדרנל יותר שכיחה. הגישה לממצא אקראי באדרנל דורשת משנה זהירות, מצד אחד חשוב לאבחן ממצאים שמגברים תמותה ותחלואה כמו קרצינומה של קורטקס האדרנל או פיאוכרומוציטומה ומצד שני חשוב להמנע מבדיקות CT חוזרות החושפות את המטופל לכמויות גדולות של קרינה ללא צורך, כמו במקרה של אדנומה קטנה של קורטקס האדרנל (Adrenocortical Adenoma).

אפידמיולוגיה:

ממצא אקראי באדרנל זו אחת הסיבות השכיחות לפנייה לבירור אנדוקריני. לרוב הממצא אקראי באדרנל הוא חד צדדי אבל ב 10%-15% דו"צ,וב 10%-15% מהמקרים מדובר בתהליך עם הפרשה הורמונלית בעלת משמעות קלינית ביקר של קורטיזול, קתכולאמינים ואלדוסטרון. השכיחות של ממצא אקראי באדרנל בגיל הביניים 3%-4%, ועולה עם הגיל ומגיעה ל 10% בקשישים.

אטיולוגיה:

בכל מקרה שמתגלה ממצא אקראי באדרנל בבדיקת הדמיה, עולות שתי שאלות, קודם חשוב לשלול ממאירות ואח"כ שהממצא ללא הפרשה משמעותית קלינית. כ 80%-85% מהמקרים עקב ממצא שפיר ולא מפריש כאשר כ 80% הגורם אדנומה שפירה של קורטקס האדרנל, סיבות נוספות מיאלוליפומה (Myelolipoma) והמטומה. כ 10%-15% מהמקרים עקב ממצא שפיר אבל מפריש בעיקר תסמונת קושינג תת קלינית (Subclinical Cushing's Syndrome) ופיאוכרומוציטומה (Pheochromocytoma)ובמיעוט המקרים היפראלדוסטרוניזם ראשוני (Primary Hyperaldosteronism). כ 2.5%-7.5% מהמקרים האטיולוגיה ממאירה, בעיקר קרצינומה של קורטקס האדרנל (Adrenocortical Carcinoma) ופחות תהליכים משניים.

אדנומה שפירה של קורטקס הרדרנל: הסיבה העקרית לממצא אקראי באדרנל וכן לעלייה בשכיחות עם העלייה בגיל של הממצא האקראי באדרנל. שכיחות בעשור שלישי כ 0.2% ובעשור השמיני מעל 7%. עשירה בשומן תוך תאי מאפיין שמאפשר לקבוע שפירות על פי ההדמיה. אדנומות לא מתפתחות לקרצינומה ולכן לא מצריכות מעקב הדמייתי ארוך טווח. יש עדויות שקושרות המצאות של אדנומות לא מפרישות לתסמונת מטבולית, נושא שמעורר עניין אבל עדיין לא ברור.

מיאלוליפומה: גידול שפיר ולא מתפקד המכיל רקמה המטופוייטית (hematopoetic)עתירה בשומן חוץ תאי, מאפיין שמאפשר לבצע את האבחנה בהדמיה. לרוב מצא חסר ביטויים קליניים, אבל לעיתים גדל וגורם לאפקט מסה (בעיקר כאב בטן) ובהתאם מצריך טיפול ניתוחי.

קרצינומה של קורטקס האדרנל: באופן כללי קרצינומה של קורטקס האדרנל נדירה, אירעות של 1-2 למיליון לשנה. רוב המקרים ספורדים בעשורים 4-5, מיעוטם כחלק מתסמונת משפחתית. הפרוגנוזה גרועה עם הישרדות ממוצעת 18 חודשים. 60% מהגידולים מפרישים, בעיקר קורטיזול ואנדרוגנים, במקרים יותר נדירים אסטרוגן ואלדוסטרון. במקרים שמתייצגים כממצא אקראי באדרנל מדובר בגידולים לא מפרישים וחסרי תסמינים, קטנים או גדולים. במקרים של קרצינומה שמפרישה, הגידול מתגלה בגודל קטן עקב ההפרשה. קצב הגדילה של קרצינומה של קורטקס האדרנל 2 ס"מ בשנה בממוצע.

תהליכים משניים באדרנל: המקורות בעיקר ריאות, שד, כליות ומלנומה. נדיר ביותר גרורה באדרנל ללא ממאירות ידועה ברקע, אבל אם יש ברקע ממאירות חצי מהממצאים האקראיים באדרנלים הם גרורות. בחלק מהסדרות בספרות לא הכלילו חולים עם ממאירות בעבר ולכן השכיחות של ממצא אקראי באדרנל עקב גרורה הייתה נמוכה ביותר. כאשר ממצא אקראי באדרנל עקב גרורה במחצית המקרים יהיו גרורות בשתי האדרנלים.

קליניקה:

מעצם ההגדרה מדובר בממצאים אקראיים ככה שבשלב האבחנה הם חסרי תסמינים. בחלק מהמקרים בדיעבד יש קליניקה קלה שלא איפשרה להגיע לאבחנה ללא הממצא האקראי שנמצא בהדמיה. לדוגמה במקרה של אדנומה בקורטקס האדרנל שמפרישה קורטיזול (תסמונת קושינג תת קלינית), לרוב אחרי כריתה של הגוש יש ירידה בנפיחות בפנים וכן בהשמנה המרכזית.

אבחנה

ההבחנה בין ממצא ממאיר לשפיר על פי מאפיינים הדמייתיים, והאבחנה של הפרשה בעלת משמעות קלינית על פי בדיקות ביוכימיות.

מאפיינים בהדמיה: בבדיקות CT וכן MRI קיימים מאפיינים שמסייעים בהבחנה בין ממצא שפיר לממאיר. סונר של האדרנלים היא בדיקה שתלויה במבצע, הרגישות גבוה רק בממצא מעל 3 ס"מ ולא מסייע באבחנה בין ממצא ממאיר לשפיר. ל CT ו MRI יעילות דומה להבחנה בין ממאיר ושפיר, וב CT הרזולוצייה יותר טובה. בנוסף גם משיקולי זמינות ועלות CT היא בדיקת הבחירה, אם כי ב MRI אין חשיפה לקרינה.

CT: הצפיפות (density)ב CT נמדדת ביחידות של Hounsfield Units בקיצור HU. ככל שהצפיפות יותר נמוכה בצילום יותר שחור, הצפיפות הכי נמוכה באוויר אח"כ שומן. ככל שהצפיפות יותר גבוה בצילום יותר לבן, הצפיפות הכי גבוה בעצם. הצפיפות של רקמה עשירה בשומן יותר נמוכה מצפיפות של רקמה ללא שומן. הצפיפות של שומן מינוס 20HU עד מינוס 150HU. הצפיפות של רקמה ענייה בשומן כמו כלייה פלוס 20HU עד פלוס 150HU. מאפיינים של ממאירות ב CT של האדרנל כוללים צפיפות גבוה לפני הזרקת חומר ניגוד, לרוב מעל 20HU, האדרה גבוה של חומר ניגוד ועיכוב בפינוי, פינוי אבסולוטי של פחות מ 50% ב 10 דקות. מאפיינים נוספים גודל מעל 4 ס"מ, מרקם לא אחיד (הטרוגני)וכן גבול לא ברור ולא חלק.

MRI: בבדיקת ה MRI עוצמת האות המתקבל תלוי בתכולת המים של הממצא. לדוגמא בממצא אדרנלי עם תכולת שומן נמוכה (ממאירות ופיאוכרומוציטומה) אות נמוך (ביחס לכבד) ב T1 וגבוה ב T2. בממאירות וכן בפיאוכרומוציטומה, ההאדרה עם גדוליניום מוגברת והפינוי של החומר ניגוד איטי. רצוי לבקש פרוטוקול יחודי שמבחין ביעילות גבוהה בין ממצא עם תכולת שומן נמוכה לגבוה בשם Chemical Shift Imaging. ממצא אקראי באדרנל בעל מאפיינים של ממצא עתיר במים ודל בשומן חשוד לממאירות או פיאוכרומוציטומה.

בירור ביוכימי: בכל הסקירות החשובות שהתפרסמו בנושא בשנים האחרונות מומלץ ללא קשר בקליניקה בכל המקרים לשלול עודף הפרשת קורטיזול וכן פיאוכרומוציטומה ורק באנשים שייש להם יתר לחץ שם לשלול עודף הפרשת אלדוסטרון.