אורטיקריה כרונית - עדכני ל-2022 - Chronic urticaria

הדפס

אורטיקריה
Urticaria
Urticaria on foot, with visible wheals
ICD-10	Chapter L 50.
ICD-9	708
יוצר הערך

אורטיקריה (ידועה גם כחרלת או סרפדת) היא פריחה אלרגית נפוצה המתבטאת בהופעה פתאומית של חבּורות אדומות בעור. גודל החבורות 5 מ"מ או למעלה מזה, הן מגרדות, ופעמים רבות העור סביבן חיוור. התגובה האלרגית יכולה לבוא ממגע ישיר עם החומר אלרגני או כתוצאה ממזון או אלרגן אחר, כגון תרופות. לעתים קרובות אורטיקריה היא רק ביטוי עורי לתגובה אלרגית העשוייה להתבטא גם בלב או בדרכי הנשימה ולגרום אז לתגובה המכונה אנפילקסיס. תרופות רבות עשויות לגרום לאורטיקריה. המזונות העיקריים הגורמים לאורטיקריה הן: חלב, ביצים, בטנים, אגוזים ודגים, אך, שוב, למעשה כל מזון עשוי לגרום לתגובה אלרגית שתתבטא בחרלת.

אפידמיולוגיה

• 5% מהאוכליסיה יסבלו מאירוע של אורטיקריה בחיים.
• נשים יסבלו יותר מגברים מאורטיקריה.
• ANGIOEDEMA היא מעורבות יותר עמוקה של שכבות העור.
• כמעט חצי מהאנשים עם URTICARIA יהיה להם גם אירוע של ANGIOEDEMA.
• ACUTE URTICARIA - אם הפריחה נמשכת פחות מ-6 שבועות.
• אם יותר מ 6-8 שבועות – CHRONIC URTICARIA.
• רוב האנשים עם CHRONIC URTICARIA יחלימו תוך שנה, 10% מהמקרים של URTICARIA נמשכים יותר משנה.

אטיולוגיה

יש מספר תיאוריות:

• התיאוריה השכיחה ביותר - הפעלה של ה-MAST CELLS.
• תיאוריה אחרת מעורבות אוטואימונית - תגובה למאכלים או לתרופות (אופיאטים אמפיטמנים) ע"י הפעלה של IGE.
• Hyper reactivity to acetylcholine שזה קשור יותר ל-Physical urticarias.

קליניקה

בצקת, אודם דיפוזי, Wheal (נפיחות ואודם של העור) עם גבולות סדירים ויפים שנעלמים בלחיצה. הגודל שלהם נע בין כמה מילימטרים לסנטימטרים. הנגעים נעלמים תוך 12-24 שעות, אך רובם נעלם פחות מ-12 שעות.

סיווג

Food and Drug Induced Urticarias

• ההתקפים העשויים להיות מסוכנים עד כדי אנפילקסיס ולא גורמים למצב כרוני (CHRONIC URTICARIA).
• המאכלים הכי שכיחים שגורמים לאורטיקריה הם חלב פרה ומוצריו, ביצים, דגים, בטנים ואגוזים.
• תרופות – אנטיביוטיקה (penicillins, sulfa), חומרי ניגוד, אופיטים, אמפיטמנים.
• אספירין ו-NSAIDS גורמים לאורטיקריה שהתופעה יותר קשורה למינון ללא קשר למעורבות של IgE , יכול להיות שהרקע היא בעיה ב-prostaglandin synthesis.
• Latex דוגמה לאורטיקריה שנגרמת ע"י מגע חיצוני מה שקרוי גם CONTACT URTICARIA אך במצבים רבים חדירה של הללטקס לרקמות הגוף תגרום לאורטיקריה כללית ואפילו לתגובה אנפלקטית.

Physical Urticarias

• dermatographism, pressure urticaria, cold urticaria, cholinergic.
• אם מפעילים לחץ על העור במידה הנכונה תופיע פריחה ונפיחות מיידית או אחרי מספר שעות מהלחץ.
• cold urticaria תופיע פריחה תוך דקות מחישפה לקור עם גירוד עז.
• Cholinergic urticaria תופיע פריחה נקודתית 1-3 מ"מ עם אודם מסביב, מופיעה יותר בחשיפה לחום כמו מקלחת עם מים חמים או אחרי מאמץ גופני.
• Aquagenic urticaria פריחה פראפוליקולרית שמופיעה אחרי מגע עם מים.
• Solar urticaria מופיעה אחרי חשיפה לשמש.

Autoimmune Disease

• אורטיקריה אוטואימונית נגרמת מהווצרות נוגדנים עצמיים הפועלים על הקלטן ל IGE בד"כ
• קיימת הפעלה של ה-MAST CELL עם הפרשה של היסטמנים.
• לרבים מהסובלים מ- URTICARIA AUTOIMUNE יש גם נוגדנים עצמיים לבלוטת התריס (HASHIMOTO).
• מעריכים שב 30% מהמיקרים של אורטיקריה כרונית מדובר בתופעה אוטואימונית
• ניתן להוכיח את קיומה של אורטיקריה אוטואימונית בעזרת AUTOLOGUS SERUM TEST

Infectious Diseases

• זיהומים שונים עשויים לגרום להתפתחות אורטיקריה עקב שפעול תאי מסט ע"י נוגדנים
• זיהומים שעשויים לגרום לאורטיקריה - HEPATITIS B, הליקובקטר.

Angioedema

ערך מורחב – אנגיואדמה

- תהליך אוטואימוני כמו URTICARIA, אך המעורבות של שכבות העור עמוקה יותר - בעיקר באיזור הפנים-לשון, PERIORBIRAL PERIORAL.

• הבצקת במקרה הזה יותר עמוקה ומשמעותית. העור השטחי ונראה בסדר.
• מעורבות של דרכי הנשימה העליונות יכול לגרום לצרידות וגם יכול לגרום לairway obstruction ומעורבות של דרכי העיכול גורם לבחילות הקאות וכאבי בטן.

Hereditary Angioedema

• autosomal-dominant.
• תוצאה מפגם ב-COMPLEMNT בחלק הראשון (C1 INH).
• התיאור הקליני הוא נפיחות בעור בכל חלקי הגוף עם כולל פנים איברי המין והגפיים, כאבי בטן (יותר מ 97%) מהמקרים.
• מעורבות הפה והגרון היא פחות מ-0.3-0.9%.
• פרוגנוזה רעה אם זה מתחיל בילדות.

Acquired Angioedemas

לחולים עם ממאירות (אדינוקרצינומה, לימפומה, לוקמיה) נוצרים נוגדנים ל-C1INHB וזה גורם להתקפים של אנגיואדמה, במקרה הזה הרמות של C1 יורדים וגם הרמות של ה-C4.

- האנגיואדמה הנגרמת ע"י מעכבי ACE, היא כתוצאה מפעולה של bradykinins - בדרך כלל זה מתחיל אחרי זמן קצר מהתחלת הטיפול במעכבי ACE, אך זה יכול להופיע בכל זמן אחרי התחלת הטיפול.

גורמי סיכון – אפריקנים, אחרי גיל 65, סיפור אישי של אלרגיה.

Urticarial Vasculitis

- מחלות אוטו אימוניות (systemic lupus, Sjögren's syndrome).

• הנגעים נמשכים יותר מ 24 שעות.
• הפריחה יכולה להשאיר סימנים של פיגמנטציה.
• הנגעים הם יותר עם כאבים ולא גירודים.
• יכולים להיות גם סימנים אחרים כמו חום כאבי פרקים ןכאבי בטן.
• תגובה לא טובה לאנטיהיסטמינים.
• בבדיקות מעבדה – יכולה להיות שקיעת דם מוחשת. ANA חיובי, סימנים של GN.
• בביופסיה - leukocytoclastic changes and extravasation of red cells.

Common Causes of Urticaria and Angioedema Acute Disease (episodes stop recurring after 6 weeks) Infection (viral, bacterial, fungal, parasitic) Foods (eggs, shellfish, nuts) Food additives (sodium benzoate, azo dyes such as tartrazine and yellow dye no. 5) Drugs, immunologic release of mediators (penicillins, sulfa-containing agents) Drugs, direct mediator release (intravenous iodinated contrast agents, opiates, amphetamines) Drugs, prostaglandin inhibition (aspirin, other nonsteroidal antiinflammatory drugs) Other sensitizing antigens (e.g., latex, blood transfusion) Insect sting All causes of chronic urticaria Chronic Disease (episodes continue for 6 weeks) Idiopathic Physical urticarias Cold Pressure Dermatographism Cholinergic (exercise, hot shower, emotional stress) Solar Vibratory Hereditary C1 inhibitor deficiency Acquired angioedema (lymphoma, adenocarcinoma, chronic lymphocytic leukemia) Causes of acute urticaria

אבחנה

אנמנזה ותולדות המחלה

הופעת אנגיואידמה הוא ממצא שמעיד על פגם ב C1 INH. אם הפריחה היא יותר מ 24 שעות יכול להיות שמדובר ב urticarial vasculitis אם הפריחה מופיעה מוקדם בחיים זה יכול להעיד על אנגיואידמה . סיפור של אנגיואידמה או אורטיקריה אחרי מאכלים , תרופות .. סיפור של הופעת אורטקריה או אנגיואידמה אחרי חום או קור – Cholinergic urticaria סיפור של טיול יכול להעיד על parasitic infestation . לציין סיפור משפחתי שלילי לאניגיואדמה לא שולל C1 INH deficiency. צריך אנמנזה מכוונת ל – גידולים וזיהומים ( הזעות ליליה ירידה במשקל , צהבת . כאבי פרקים , חום סיסטמי ...)

בדיקה פיזיקלית

-בדיקה גופנית – לבדוק את הפנים – האיזור הפראאורפיטלי פראאוראלי , פה ולוע , נפיחות מתחת ללשון (ANGIOEDEMA )...בלוטות לימפה , הגדלת איברים ( LYMPHOMA ) , פרקים rheumatoid) disease) לבדוק אם יש סימני היפירפיגמנטציה אחרי העלמות הנגעים - urticarial vasculitis משך הנגעים אם זה מעל 24 שעות urticarial vasculitis - נפיחות פראאורפטלית ופראאורלית מעיד על ANGIOEDEMA

מעבדה

בדיקות דם לפי הסיפור הקליני . במקרה של חשד ל VASCULITIS - ס"ד ש"ד , ANA וצריך לשקול ביופסיה מהנגעים . תפקודי בלוטת התריס במקרה של IDIOPATIC URTICARIA במקרה של סימנים גסטרואינטסטנלים – סירלוגיה ל H. pylori בדיקות עור ללא משמעות (רק במקרה של חשד לאלרגיה לפניצילין ) רנטגן ובדיקות הדמיה במקרה של חשד לממאירות . בדיקות צואה במקרה של חשד לזיהום פראזיטארי במקרה של חשד ל Cholinergic urticaria ( חום וקור ) – יש בדיקה שמבוצעת ע"י הזרקה של methacholine במקרה של חשד אלרגיה למזון –בדיקת רגישות במרפאת אלרגיה ע"י קפסולות עם המזון החשוד . אבחון ע"י נסיון טיפולי – במקרה של ACUTE URTICARIA

טיפול

טיפול סימפטומטי

Antihistamines

hydroxyzine (10 to 25 mg daily at bedtime) and diphenhydramine (25 to 50 mg daily at bedtime) fexofenadine 60 mg or cetirizine 10 mg every morning) גם יעלים במקרה של עמידות – להוסיף 2 H 400 mg of cimetidine three times daily) ,( tricyclic antidepressant) Doxepinיכול להיות יעיל במקרה של URTICARIA + דיכאון וחרדות .

Steroids

- במקרה של URTICARIA שעמידה לטיפול באנטיהיסטמינים יש להתחיל טיפול בסטרואידים - טיפול ב β2-agonist terbutaline במינון גבוה יכול לעזור (גירוד ) - ניפידיפין יכול לשפר את המראה הקליני אך לא הוכח כטיפול יעיל באופן כללי . - Leukotriene-receptor antagonists (e.g., montelukast)הוכחו כיותר יעלים מplacebo אך לא הוכח שהם יותר יעלים מ אנטיהיסטמיניקה .

טיפול בהתקף חד

במקרה של אירוע חד יש להתחיל טיפול באנטיהיסטמיניקה . במקרה של אנגיואדימה יש לתת זריקה תת עורית של איפינפרין 1.1000 במקרה של אורטיקריה חמורה ועמידה יש לתת טיפול בסטרואידים לטווח קצר (מתחילים עם 40 מ"ג עם ירידה הדרגתית במינון ) להפסיק תוך שבוע .

טיפול באורטיקריה כרונית ובאורטיקריה עמידה

במקרה של אורטיקריה צריך השגחה ומעקב הדוק , הטיפול מתחיל עם מעכבי H1 . אם הטיפול לא ישפיע מוסיפים טיפול ב cimetidine . אם אין תגובה אפשר להוסיף טיפול ב doxepin. במקרה של מקרים חמורים – סטירואידם לתקופה קצרה עם ירידה מהירה במינון תוך 10-14 יום . טיפול ארוך טווח לא יעיל בדרך כלל . חולים עם מחלה עמידה ונוגדנים של בלוטת התריס – הטיפול הוא ע"י אלטרוקסין .. במקרה של H.PYLORI הטיפול הוא ע"י אנטיביוטיקה (רק אם יש זיהום פעיל )

טיפול ב-Hereditary Angioedema

במקרה של התקף חריף אצל חולה מאובחן: 500-1500 יחידות IV Berinert, או SC Firazyr 30mg.

למניעת התקפים לפני טיפולי שיניים או ניתוחים: Danazol 400-600mg (ילדים ונשים בהריון: Hexacapron 2-3gr) - במשך 5 ימים לפני הטיפול ו-3 ימים אחריו.

אינדיקציות להפניה ולאשפוז

- אלרגולוג במקרה של URTICARIA שנגרמת ע"י מאכלים או תרופות . במקרה של חשד urticarial vasculitis צריך להפנות לראומטלוג או לרופא עור לביופסיה . ANGIOEDEMA - אשפוז .

הדרכה לחולים

מאוד חשוב להדריך את החולים > מניעה מתרופות מאכלים , חום וקור (במקרה שהם הגורמים לתופעה) . הסברה על המחלה ( משך המחלה . טיפולים ) .