אנמיות המוליטיות - היבטים כירורגיים - Hemolytic anemias - surgical aspects

הדפס

עקרונות בכירורגיה
שם המחבר	ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק	כירורגיה של הטחול

ספרוציטוזיס משפחתית - Hereditary Spherocytosis

מחלה משפחתית, אוטוזומלית דומיננטית, המתבטאת בנוכחות של ספרוציטים בדם פריפרי, בצהבת ובשבירות יתר של הכדוריות במבחנים אוסמוטיים.

אבחנה

החולים לוקים ב:

1. אנמיה - האנמיה לרוב קלה.
2. צהבת - בחולי צהבת בני גיל 10 ומעלה, ניתן למצוא ספרוציטוזיס בולטת וכן שכיחות גבוהה של אבני כיס מרה (30-60%).
3. הגדלת טחול.
4. לעתים נדירות ניתן לראות חולים בהתקף חד המתבטא ב:
   1. חום.
   2. צמרמורת.
   3. כאבי בטן.
   4. הקאות.
   5. טכיקרדיה.
   6. קוצר נשימה.
   7. צהבת.

במשטח פריפרי ניתן למצוא ספרוציטים בעלי שבירות אוסמוטית גבוהה, אשר קטנה עם הוספת סוכר או ATP לתמיסה.

טיפול

הטיפול בחולים אלה הוא כריתת הטחול. בילדים יש לעכב את כריתת הטחול עד גיל 4-5 על מנת להקטין את הסיכון של זיהומים לאחר הניתוח.

Hereditary Elliptocytosis

התאים במשטח הפריפרי הם אובלים. החולים לוקים ברטיקולוציטוזיס ובצהבת, וזו מגיבה היטב לכריתת טחול.

חסר בפירובט קינז - Pyruvate kinase deficiency

מחלה אוטוזומלית רצסיבית, הקשורה בליקוי ביצירת ATP. הילדים סובלים מאנמיה מקרוציטית, מהגדלת טחול ומהתפתחות לקויה. כריתת הטחול מקלה על חולים אלה ומפחיתה את הצורך בעירויי דם.

Sickle Cell Anemia

מחלה המתבטאת בהיפרספלניזם, מלווה לעתים במשברים המוליטיים, בצהבת, בכאבי בטן, בכאבי פרקים, בהמטוריה, בפריאפיזם, בכיבים בגפיים ובפגיעות נוירולוגיות שונות. המחלה היא החשובה מבין המחלות ההמוגלובינופתיות של שרשרת הבתא. כריתת הטחול עוזרת למנוע את המשברים ההמוליטיים, שמהם סובלים חולים אלה. חלק מהחולים מפתחים אוטם של הטחול, שגורם לאוטוספלנקטומי.

Thalasemia Major

Cooly's anemia היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית, מלווה ביצירת אריתרוציטים אבנורמלים, עקב פגם ביצירת ההמוגלובין. החולים סובלים מ:

• צהבת.
• הפרעות בגדילה ובהתפתחות.
• התפתחות ראש גדול.
• פגיעות בשריר הלב.
• הגדלת כבד וטחול.
• אבני כיס מרה ניתן למצוא ב- 25% מהחולים.
• כיבים בגפיים.

אבחנה

אנמיה מיקרוציטית היפרכרומית, ליקוציטוזיס ותרומבוציטים תקינים. נוכחות של המוגלובין עוברי (HbF).

טיפול

כריתת הטחול מקטינה את תדירות עירויי הדם.

Prophyria Hematopoietica

פגם ביצירת הפורפירינים בתאי הדם האדומים גורם לתמס דם (המוליזיס), לאנמיה ולצהבת. בנוסף ניתן למצוא בחולים אלה גם רגישות לאור ובולוס דרמטיטיס (Bullous dermatitis). כריתת הטחול, בחולים אלה, מפחיתה את התופעות הקשורות בהיפרספלניזם.

אנמיות המוליטיות נרכשות

גורמים אטיולוגיים שכיחים לאנמיות אלה:

• זיהומים
• תרופות
• כימיקלים וכיוצא בזה

סילוק הגורם, יחד עם טיפול בסטרואידים ובעירויי דם, מהווים פתרון לבעייתם של חולים אלה. חלק אחר של החולים סובל מאנמיה, עקב תגובות אוטואימוניות, שהאטיולוגיה שלהן אינה ברורה.

תסמינים קליניים ואבחנה

• מחלה זו שכיחה יותר בנשים בנות 50 שנה ומעלה.
• המחלה מאופיינת על-ידי אנמיה כרונית, או משבר המוליטי חריף, המלווה בצמרמורות, בחום, בכאבי גב, בצהבת, בהמוגלובינאוריה ובאורמיה.
• הגדלת הטחול נמצאה במחצית מהחולים.
• אבני כיס מרה שכיחות כמו באוכלוסייה הרגילה.
• הכדוריות האדומות מכוסות בגלובולינים או באגלוטינינים, ואלה נלכדים במערכת הרטיקולואנדותליאלית של הטחול ונהרסים שם.
• מבחן קומבס בחולים אלה הוא חיובי.

טיפול הטיפול כולל:

1. עירויי דם
2. סטרואידים

50090% מהחולים מראים נסיגה של התהליך בטיפול זה. קשה לבצע בחולים אלה התאמה של סוג הדם ויש להשתמש אצלם בכדוריות רחוצות.

טיפול כירורגי

25% מהחולים זקוקים למנות גדולות של סטרואידים לטווח ארוך. חולים אלה יזדקקו לכריתת הטחול. כריתת הטחול תתבצע בחולים אשר בהם קיימת הוראת נגד למתן סטרואידים, או בחולים אשר אינם מגיבים לטיפול במשך 4-6 שבועות. חולים שבהם היחס של הרס הכדוריות בטחול, לעומת הרס הכדוריות בכבד, הוא 1:2 ייהנו יותר מכריתת הטחול.

תגובה מיידית לאחר הניתוח הופיעה ב- 50% מהחולים בקבוצות לא סלקטיביות וב- 80% מהחולים בקבוצות שבהן הוכח שמקור ההרס בטחול. חזרת המחלה שכיחה אחרי שני הטיפולים, אולם בשיעור מופחת לאחר כריתת הטחול (20%).

ראו גם

• לנושא הקודם: יתר טחוליות - Hypersplenism
• לנושא הבא: פורפורה תרומבוציטופנית אימונית - היבטים כירורגיים

• לתוכן העניינים של הפרק
• לתוכן העניינים של הספר
• לפרק הקודם: כירורגיה של הכבד
• לפרק הבא: כירורגיה של השד

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא