בעיות לב בעובר - Heart problems in the fetus

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

בעיות לב בעובר
Heart problems in the fetus
יוצר הערך	ד"ר אברהם מתתיהו

הלב ומחזור הדם בעובר

את תשעת החודשים הראשונים של חייו מבלה הילד בתוך רחם אמו. זו תקופה מדהימה של יצירה וגדילה של כל האיברים.

הלב נוצר בשליש הראשון להיריון. בשבוע 5-6 של ההיריון כבר הלב פועם ובשבוע 10 הוא למעשה כבר שלם. בשבועות הבאים הלב עובר בעיקר עיצוב וגדילה.

המחזור העוברי שונה למדי מהמצב שלאחר הלידה (תמונה 1):

החמצון נמוך הרבה יותר באופן כללי מפני שהיעילות של השליה שבה מתבצע החמצון בעובר נמוכה מהיעילות של הריאות שמתחילות לפעול אחרי לידה.

כמו כן, יש 2 מעברים בין הצד הימני לשמאלי - ה-PFO וה-PDA.

בעובר, בחלקו עובר הדם המחומצן שחוזר מהשליה דרך הווריד הטבורי, לכבד וחציו ממשיך דרך ה-Ductus Venosus ל-IVC ומשם נוטה לזרום ברובו לפרוזדור שמאל דרך ה-PFO ומשם לחדר שמאל, לאאורטה העולה, לעורקים הכליליים ולכלי הדם לראש ולידיים (כלומר: אברים אלה מקבלים דם עם חמצון משופר יותר). הדם הכחול שחוזר מהראש זורם ברובו לחדר ימין ומשם לעורק ריאה ראשי. רק 10% זורם לריאות ורוב הדם זורם מימין לשמאל דרך ה-PDA לאאורטה היורדת. עורקי הטבור שיוצאים מסעיפים של אבי העורקים מביאים דם כחול יחסית לשליה ושם מתבצע החמצון וחוזר חלילה.

בגלל המעברים בין 2 חלקי הלב ומפני שהחמצון נעשה בשליה, העובר יכול לשרוד בצורה טובה אפילו בנוכחות מומים לבביים קשים אשר עלולים להכניס את התינוק למצב קשה מאוד לאחר הלידה כאשר המחזור משתנה והוא חייב להיות עצמאי.

בעיות הלב בעובר

במשך ההיריון העובר עלול לסבול בלבו מבעיות דומות לאלה שאנו מכירים אחרי הלידה:

1. מומים מבניים בלב
2. בעיות בהתכווצות (קרדיומיופתיות, מיוקרדיטיס ומשנית לבעיות כמו אנמיה או הפרעות קצב)
3. הפרעות קצב והולכה

גורמים אלה עלולים להשפיע על העובר במהלך ההיריון או לבוא לידי ביטוי לאחר הלידה.

למעשה כמעט כל מה שניתן לראות בילדים לאחר הלידה:

1. אי סדירות של הקצב העוברי - בד"כ נובעת מפעימות פרוזדוריות מוקדמות. הן שכיחות למדי במיוחד לקראת סוף הטרימסטר השני להיריון ועד הלידה וחולפות לרוב אחרי הלידה. לעתים כשהן חסומות ב-AVN נוצר הרושם של ברדיקרדיה (תמונה 14 לעיל). פעימות חדריות מוקדמות הרבה פחות שכיחות (תמונה 15). במקרים של פעימות מוקדמות, העובר אינו סובל מהאי סדירות. במקרים אלה עלינו להרגיע את האישה ולומר לה שבד"כ אין ל-APBS משמעות, אך כדאי להתרשם מהדופק (ע"י הגינקולוג אחת ל-2-1 שבועות כדי לוודא שהקצב אינו הופך להיות מהיר קבוע, דבר שקורה במעט מאוד מקרים, לערך כ-2% מהמקרים).
2. הפרעות קצב מהירות (קצב עוברי מעל 180 לדקה), סינוס טאכיקרדיה או SVT (במנגנונים שונים לרוב Reentry לעתים גם Ectopic Focus) או אפילו Atrial Flutter (תמונה 16). הפרעות קצב חדריות מהירות בעובר הן נדירות.

הטיפול בהפרעות קצב מהירות

בד”כ מדובר ב-SVT שהוא השכיח, ההחלטה אם לטפל וכיצד לעשות זאת תלויה בסוג ההפרעה, עד כמה מהיר הקצב, באיזה חלק מהיממה ההפרעה קיימת, מה גיל העובר ובשלותו והאם הוא מראה סימני סבל (כמו אי ספיקת לב והידרופס). הטיפול מחייב שיתוף פעולה בין הגינקולוג, לקרדיולוג הילדים, לקרדיולוג למבוגרים (למעשה גם האם "מטופלת") והפרינטולוג.
במקרים שהעובר בשל או כמעט בשל, לעתים מעדיפים ליילד.
במקרים של הפרעה אינטרמיטנטית (עם פחות מ-50% מהזמן, ללא סבל עוברי) בד"כ מספיק לעקוב ללא טיפול. במקרים שההפרעה מהירה וקיימת רוב הזמן, מעדיפים לטפל, בד"כ תרופתית. הטיפול ניתן לאם, עובר את השיליה ומגיע לתינוק. יש שימוש בתרופות שונות בין השאר דיגוקסין (אם כי פחות יעיל אם יש כבר הידרופס, ולעתים גם תרופות, כמו Sotalol ו-Flecainide (ועוד רבות אחרות שתוארו).
במקרים קיצוניים יש צורך להזריק תרופות ישירות לעובר.
זה לעתים דרמטי מאוד ונותן סיפוק רב לראות כיצד עובר שנמצא במצב קשה עם SVT בצקות והידרופס מבריא ע"י טיפול תרופתי מתאים שניתן לאם.

3. הפרעות קצב איטיות: ברדיקרדיה עוברית (קצב עוברי פחות מ-100 לדקה). האטות חולפות בקצב העוברי (סינוס ברדיקרדיה) יכולות להיות משניות ללחץ על העובר בזמן הבדיקה כמו כן כסימן לסבל עוברי. מחלות של הסינוס הן נדירות.

פעימות פרוזדוריות חסומות שבאות לעתים קרובות יכולות לתת רושם של ברדיקרדיה וחשוב לאבחן כדי להרגיע את החולה.

בעיה קשה יותר היא קיום של דרגות שונות של AV Block בעובר.

Complete AV Block מלווה בהרבה מקרים במומים מבניים של הלב, כמו מומים שקשורים ל-Heterotaxy ובעיקר פוליספלניה, וכן מומים, כמו AV Canal ו-Corrected TGA.

במקרים של AVB ללא מומים לבביים בד"כ זה נובע ממעבר נוגדנים מסוג SSA ו-SSB של האם החולה ב-SLE או מחלות קולגן אחרות (לעתים אפילו אינה יודעת שהיא חולה). נוגדנים אלה עוברים לעובר וגורמים לנזק למערכת ההולכה ו-AV Block (תמונה 17).

במקרים של CAVB היכולת שלנו לעזור לעובר מוגבלת יותר. עוברים ללא מום לב מבני וקצב מעל 60-55 בד"כ שורדים, אך בקצבים נמוכים יותר ומום לב נלווה התמותה היא די גבוהה. אם העובר סובל והוא בשל או קרוב לבשל, כדאי לעתים לילדו ולהשתיל קוצב לאחר הלידה.

יש חילוקי דעות לגבי טיפול מונע בסטרואידים בעוברים לאימהות עם SLE שמראים הארכה של ה-PR בחשד שהם עומדים לפתח CAVB.

אבחנה

יש קושי אובייקטיבי להעריך את מצב הלב אצל העובר:

• איננו יכולים לראותו ולבדוק אותו (אין בדיקה פיזיקלית!)
• עדיין לא הצליחו לקבל אק"ג בצורה אופטימלית בעובר
• מובן שאין צילום חזה

עיקר האבחון נעשה על ידי בדיקת אקו לב עובר וגם זה בתנאים נחותים לעומת המצב אחרי הלידה (העובר קטן יותר, זז, לא תמיד ממושמע ולעתים מסתיר עם הגפיים או מפנה אלינו את הגב, גלי הקול צריכים לעבור דרך דופן הבטן, הרחם ולעתים דרך השליה).

בדיקת אקוקרדיוגרפיה

אינדיקציות לאקוקרדיוגרפיה בעובר

אין תמימות דעים לגבי המועמדים לבדיקה אקוקרדיוגרפית בעת ההריון: יש שחושבים שצריך לשלוח כמעט כל אחד, אך היום ברוב המקרים נהוג לשלוח נשים עם סיכון מוגבר לקיום בעיה לבבית בעובר.

האינדיקציות השכיחות:

• אימהיות/משפחתיות
  1. סיפור משפחתי של מום לב מולד (תלוי בקרבה המשפחתית ובסוג המום) מעלה את הסיכוי למום לבבי בעובר נוסף.
  2. מחלות מטבוליות מסוימות, כמו סוכרת (במיוחד כזו שמתחילה מוקדם או לפני ההיריון) ופנילקטונוריה.
  3. מחלות זיהומיות בהיריון, כמו Rubella או CMV שיכולות לפגוע בעובר.
  4. מחלות אוטואימוניות אצל האישה, כמו SLE ועוד (מעבר נוגדנים שפוגעים במערכת ההולכה בלב העובר).
  5. חשיפה לטרטוגנים בשלבים ראשונים של ההיריון (כמו אלכוהול, תלידומיד, אנטי-אפילפטים, כימותרפיה, ליתיום, קומדין ועוד.
  6. חשיפה לתרופות נוגדות פרוסטגלנדינים (כמו אינדומד, אספירין ועוד) בעיקר בשליש האחרון להיריון מחשש להשפעה לסגירת הדוקטוס בתוך הרחם.
  7. רשימה ארוכה של תסמונות שמועברות בתורשה ויש בהן מרכיב של מעורבות הלב (כמו מרפן ונונן ועוד).
• עובריות
  1. חשד לבעיה לבבית בסקירת מערכות. זה הפך להיות גורם חשוב ביותר מאחר שהגינקולוגים מקדישים היום הרבה יותר זמן ומאמץ לבדיקת לב העובר במהלך הסריקה.
  2. מציאה של מלפורמציות חוץ-לבביות: יש קשר סטטיסטי מוגבר לקיום מומי לב במקרים כמו: הידרוצפלוס, אגנזיס של קורפוס קלוזום, פיסטולה טרכאו אזופגיאלית, אטרזיה דואודנלית, אטרזיה אנאלית, אומפלוצל, הרניה דיאפרגמתית, אגנזיס של כליה, ספינה ביפידה ועוד רבים אחרים.
  3. בעיה כרומוזומלית או חשד לבעיה כזו בגלל הקשר הסטטיסטי ההדוק של בעיות כאלה עם מומי לב.
  4. סימני הידרופס בעובר כדי לוודא שאין סיבה לבבית לכך או פיגור בגדילה התוך-רחמית.
  5. הפרעות קצב עובריות.
  6. תאומים, במיוחד מונוכוריונים (שמעלה הסיכוי להופעת TTTS).
  7. שקיפות עורפית מוגברת (הוכח קשר סטטיסטי עצמאי לקיום מומי לב).
  8. יש ששולחים במקרים של מציאת עורק טבורי בודד, ריבוי מי שפיר או מציאת מוקד אקוגני בלב העובר (זוהי נקודה לבנה/מבריקה בד"כ בחדרי הלב, יותר בחדר שמאל, שכיחה מאוד ומתייחסים אליה כאל סמן סטטיסטי חלש לתסמונת דאון (תמונה 2).

עיתוי בדיקת אקוקרדיוגרפיה בעובר

במידת הצורך ניתן לעשות אקו לב עובר מהבטן כבר בשבוע 15 להיריון, אך נוח יותר טכנית בשבועות 18 עד 28 להיריון.

לפני שבוע 15 ניתן לעתים לראות את הלב טוב יותר בגישה וגינלית. אחרי שבוע 28 לעתים קשה יותר בגלל הסתרה ע"י עצמות גפיים.

איכות הבדיקה תלויה בגורמים שונים: סוג מכשיר, ניסיון הבודק, שבוע היריון, מבנה האישה, מנח העובר, מקום השליה ועוד.

חשיבות אבחנת מום לב בעובר

1. במקרים שמגלים מום לב קשה אשר הטיפול בו לאחר הלידה לא יהיה אופטימלי ויביא לתמותה ו/או Morbidity גבוהה בתינוק, הידיעה חשובה למשפחה לבדיקת אפשרות להפסקת היריון (כמובן לפי הרצון והאמונה של המשפחה) (תמונה 3). למשל, בתסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי.
2. יש מומים שחשוב לדעת על קיומם כדי לנתב את האישה ללדת במקום שיש בו קרדיולוג ילדים וניתן לעשות אבחון מהיר של המום וטיפול ראשוני לצורך ייצוב היילוד (כמו מתן פרוסטגלנדינים במקרים של מומים שתלויים בדוקטוס, כמו חסימה אאורטלית או פולמונלית קשה, או מום כמו היפוך כלי הדם הגדולים (TGA) שמחייב לעתים ביצוע Balloon Atrial Septostomy (רשקינד) באופן מהיר (תמונה 4).
   אחת הדוגמאות הטובות כיצד האבחון בעובר מביא לשיפור בטיפול בתינוק לאחר הלידה הוא דווקא מום שקשה מאוד לאבחון באקו לב עובר, כמו קוארקטציה של אאורטה. לעתים יש לנו חשד לאבחנה כאשר חדר ימין ועורק ריאה גדולים משמעותית לעומת חדר שמאל ואאורטה. במקרים אלו אנו מבקשים לבדוק את התינוק לאחר הלידה. בחלק מהמקרים לא תימצא כל בעיה, אך במקרים שיש אכן קוארקטציה האבחון ייעשה מהר והטיפול בהתאם ולא כמו שקורה לעתים מזומנות שהתינוק משוחרר ללא אבחנה וחוזר בגיל שבוע במצב קטסטרופלי בגלל קוארקטציה קשה כאשר הדוקטוס נסגר. לעומת זאת רואים לעתים גם מומים קלים, כמו VSD שרירי, ואז ניתן להרגיע את הזוג (תמונה 5).
3. יש מחקר מתקדם בטיפול תוך-רחמי במומי לב מסוימים ובעתיד תהיה אולי אופציה לתקן בצורה זו חלק מהמומים. ייתכן שיהיה לכך חשיבות למשל במקרים של היצרות מסתמית אאורטלית קריטית בעובר. אנו יודעים שהיצרות כזו עלולה להביא לכך שהחדר השמאלי אינו גדל ומתפתחת במשך ההיריון תמונה של תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטי. לפחות מבחינה תאורטית הרחבה של המסתם בטרם החדר השמאלי הפך היפופלסטי תאפשר אולי גדילה של החדר השמאלי בעתיד (תמונה 7,6) ותיקון של 2 חדרים לעומת תיקון על בסיס חדר אחד (ע"ש פונטן) שהוא תיקון פחות טוב. הדבר נכון גם לגבי היצרות קריטית של המסתם הריאתי והיפופלזיה של החדר הימני.
4. ממצאים לבביים בעובר עוזרים לנו לאבחן מצבים שיש להם השלכה שהיא הרבה מעבר למום או הממצא הלבבי:
   1. אבחון של הרחבה של שורש אאורטה בעובר יכול להביא לאבחון של מחלה קשה, כמו Neonatal Marfan Syndrome.
   2. מציאת גידולים בלב יכולה להביא לאבחון מחלה, כמו Tuberous Sclerosis, שיכולה להתבטא לעתים בתמונה נוירולוגית קשה מאוד עם פיגור והתכווצויות (תמונה 8).
   3. מציאה של Supra Valvar AS בעובר יכול לרמז על תסמונת Williams אשר לא תאובחן אפילו אם בוצעה בדיקת מי שפיר ויש צורך להשלים בדיקת FISH לכרומוסום 7.
   4. ממצא מבודד של קשת אאורטה ימנית שאין לו משמעות לבבית רבה, יכול לרמז לעתים על קיום של Microdeletion של כרומוסום 22 ותסמונת די ג'ורג'.
   5. קיום של מומים בלב מעלה את הסיכוי לבעיות כרומוזומליות, ויש מקרים שהדבר הוא בעל משמעות רבה (למשל: מציאה של מום מסוג Complete AV Canal מעלה בצורה משמעותית מאוד את הסיכוי לקיום תסמונת דאון בעובר) (תמונה 9).

דגלים אדומים

אי ספיקת לב בעובר

אי ספיקת לב בעובר מביאה לעתים למצב של הצטברות נוזלים ובצקות בעובר (נוזל פריקרדיאלי, פלוירלי אסציטס והופעה של בצקת בעור), מצב שנקרא הידרופס (Hydrops Fetalis) (תמונה 10).

הסיבות לאי ספיקת לב עוברית

1. סיבות מיוקרדיאליות ראשוניות, כמו מיוקרדיטיס או קרדיומיופתיה. לדוגמה: אישה נשלחה לאקו לב עובר בגלל ממצאשל נוזל בחלל הבטן של העובר. בבדיקה נמצא הלב של העובר מוגדל משמעותית: שטח הלב היה יותר מחצי משטח בית החזה (באופן נורמלי הוא בד"כ עד כשליש משטח החזה) (תמונה 11 לעיל), כמו כן נראתה בצבע דליפה ניכרת של המסתם המיטרלי והתכווצות הלב הייתה ירודה. האישה בחרה להמשיך את ההיריון ונולד אכן ילד עם קרדיומיופתיה מורחבת והוא במעקב עם טיפול תרופתי בשלב זה.
   רוב המומים המולדים שעלולים לגרום לאי ספיקת לב בילדים לאחר הלידה (למשל, דלפים גדולים משמאל לימין כמו VSD או PDA) לא יגרמו לאי ספיקת לב בעובר, אך מומים שבהם יש דליפה ניכרת של המסתמים שבין הפרוזדורים לחדרים יכולים לגרום לאי ספיקת הלב בעובר. אחד המומים שעושה זאת הוא Ebstein Anomaly שבו נתפס העלה של המסתם הטריקוספידלי למטה יותר במחיצה לכיוון חוד הלב, והוא מלווה בדרגות שונות של דליפה של המסתם (לעתים הדליפה היא כה רצינית שהיא גורמת להגדלת RA והלב כולו עד כדי כך שהוא תופס חלק גדול מהחזה, והריאות אינן יכולות להתפתח כראוי (תמונה 12).
2. משנית להפרעות קצב או הולכה: הפרעות קצב מהירות לזמן ממושך, לרוב SVT מעל 200 לדקה או הפרעות בהולכה (לרוב Complete AV Block) עם קצב 55 לדקה ומטה, עלולים לגרום לאי ספיקת לב עוברית והידרופס.
3. מצבים חוץ-לבביים, כמו אנמיה קשה (למשל על רקע RH) או מצבים שיש בהם עומס נפח ניכר, כמו פיסטולות גדולות מעורק לווריד סיסטמי במוח או בכבד או גידולים שבהם יש מרכיב דומה של מעבר דם מעורקים לוורידים.
4. יש מצב מיוחד שמופיע בעיקר בתאומים מונוכוריונים (שיש להם שליה משותפת) שבהם בין השאר דם יכול לעבור מעובר אחד לשני ולגרום לכך שאחד העוברים יהיה אנמי מאוד והשני פוליציטמי מאוד ובשני העוברים יכולה להתפתח אי ספיקת לב. מצב זה נקרא TTTS‏ (Twin to Twin Transfusion Syndrome).

הטיפול באי ספיקת לב עוברית תלוי בסיבה. למשל: מתן דם במקרה של אנמיה עוברית או טיפול בהפרעת הקצב העוברית או צריבה של כלי הדם שמחברים בין השליות ב-TTTS.

הפרעות קצב עובריות

זהו תחום שנחלנו בו הצלחות די יפות באבחון ובטיפול למרות הקושי ברישום הפעילות החשמלית של הלב העוברי. האבחון נעשה ברובו ע"י רישום התנועה (ב-M-Mode) של הפרוזדורים והחדרים ורישום של הזרימה (ע"י דופלר ודופלר צבע). כלומר, אנו מנסים להבין מהפעילות המכנית של הלב את מה שקורה חשמלית (תמונה 13).

בחתך M-Mode דרך פרוזדור וחדר של העובר ניתן לראות את תנועת הפרוזדור ואחריה התכווצות החדר (נורמלי ומתאים לקצב סינוס). כאשר אנו רואים התכווצות מוקדמת של הפרוזדור ואחריה מיד התכווצות של החדר, אנו מסיקים שמדובר בפעימה פרוזדורית מוקדמת. אם אנו רואים התכווצות פרוזדורית מוקדמת ואחריה אין כיווץ של החדר, אנו מסיקים שהיה APB שבא מוקדם ונחסם ב-AV Node.

יש טכניקות של Tissue Doppler ואף שיטה חדשה של Magnetocardiogram (שקולטת שדות מגנטיים קטנים שקשורים לפעילות החשמלית של הלב העוברי ולאחר שמנפים את הגירויים שבאים מהאישה ניתן להציג אותם בצורה דומה לאק"ג). עדיין עיקר האבחון נעשה באקו לב עובר.

סיכום

ההתפתחות בנושא של רפואת לב העובר ואקו לב עובר מאפשרת היום אבחון של מומים רבים בעובר שמאפשרת ייעוץ להורים (מבחינת המשך ההיריון והבעיות בעתיד) והכנה טובה יותר לטיפול בתינוק לאחר הלידה. יש תרומה רבה מבחינה גנטית לאבחון בעיות כרומוזומליות ותסמונות שונות, אבחון וטיפול בהפרעות קצב ובמצבים שונים שעלולים לסכן את העובר, וייתכן בעתיד טיפולים תוך-רחמיים רבים יותר שמטרתם לשפר את מצב התינוק לאחר הלידה.

קישורים חיצוניים

• בעיות לב בעובר, מדיקל מדיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר אברהם מתתיהו, מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות

פורסם בכתב העת Israeli Journal of Pediatrics, דצמבר 2009, גיליון מס' 70, מדיקל מדיה