כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA"
| שורה 8: | שורה 8: | ||
|שם לועזי= ANCA associated vasculitis | |שם לועזי= ANCA associated vasculitis | ||
|שמות נוספים= | |שמות נוספים= | ||
| − | + | Microscopic Polyangiitis <br /> | |
| + | Granulomatosis with Polyangiitis<br /> | ||
| + | Wegener's granulomatosis<div class="mw-content-ltr"></div> | ||
|ICD-10= | |ICD-10= | ||
|ICD-9= | |ICD-9= | ||
|MeSH= | |MeSH= | ||
|יוצר הערך= חברת רוש. | |יוצר הערך= חברת רוש. | ||
| − | |אחראי הערך= ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, חברת רוש. | + | |אחראי הערך= ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, <br /> |
| + | חברת רוש. | ||
}} | }} | ||
דלקת בכלי הדם הקשורה ל[[נוגדני ANCA]] - {{כ}}(AVV) {{כ}}ANCA-associated vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות: | דלקת בכלי הדם הקשורה ל[[נוגדני ANCA]] - {{כ}}(AVV) {{כ}}ANCA-associated vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות: | ||
גרסה מ־21:15, 18 באוקטובר 2014
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה). |
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA | ||
|---|---|---|
| ANCA associated vasculitis | ||
| שמות נוספים | Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis |
|
| יוצר הערך | חברת רוש. | |
| אחראי הערך | ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית, חברת רוש. |
|
דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA - (AVV) ANCA-associated vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:
- (GPA) Granulomatosis with Polyangiits או בשמה הקודם מחלת וגנר- Wegener's granulomatosis.
- (MPA) Microscopic Polyangiitis .
AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדני ׂANCA. נוגדני ANCA הינם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 proteinase ו-myeloperoxidase.
אפידמיולוגיה
שכיחות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.
אטיולוגיה
קליניקה
תסמיני המחלות הינם מגוונים היות וAAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:
- תסמינים דמויי שפעת.
- דלקת כרונית של הסינוסים (סינוסיטיס).
- תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת.
- הפרעות בעצבים פריפריים (נימול וחולשה).
- תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים ודלקות פרקים).
- תופעות עוריות ( פריחה, פורפורה וקשריות עוריות).
אבחנה
כאשר עולה חשד קליני ל-AVV עקב ׁהתסמינים שתוארו לעיל ניתן לחזקו באמצעות בדיקת נוגדני ANCA בדם.
טיפול
בשנים האחרונות חל שינוי בטיפול בחולים אלו. הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה Endoxan (Cyclophosphamide) וסטרואידים. בשנת 2011 Mabthera (Rituximab) בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE[1] שהדגים את יעילות ובטיחות Mabthera בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Endoxan.
הטיפול במחלה מורכב היות ומהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Endoxan וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Endoxan הן: פגיעה בפוריות, ירידה בספירות דם, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן.
פרוגנוזה
בהעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80%. כיום בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 74%-91% עבור חולי GPA ו-45%-76% עבור חולי MPA .
דגלים אדומים
ביבליוגרפיה
- ↑ Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
- MabThera Israeli MoH approved prescribing information.