דלקת צלקתית ראשונית של דרכי המרה - Primary sclerosing cholangitis

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

מחלת כבד כרונית חסימתית הנה מחלה כרונית של עימדון מרה (כולסטזיס) הנובעת מתהליך דלקתי פרוגרסיבי הגורם עם השנים להצטלקות צינורות מרה חוץ ותוך כבדיים.

אפידמיולוגיה

המחלה שכיחה בגברים פי 2 יותר מאשר בנשים. זמן גילוי המחלה הנו בדרך כלל בגיל 40.

אטיולוגיה

סיבת המחלה איננה ידועה אך היא נמצאת בקשר עם מחלת מעי דלקתית, בעיקר עם דלקת כיבית של המעי הגס. החולה האופייני הוא גבר בשנות ה-40 לחייו הסובל ממחלת מעי דלקתית ומופיע עם סימנים קליניים-ביוכימיים המתאימים למחלת כבד כולסטטית.

קליניקה

כ45% מהחולים יהיו ללא תסמינים אך תופיע הפרעה חסימתית באנזימי כבד. החולים התסמיניים יתלוננו על תשישות, גרד, כאבים בבטן הימנית העליונה, אבדן משקל, תקופות של חום וצמרמורת ובהמשך צהבת. תלונות המתאימות ליתר לחץ דם פורטלי נדירות בזמן אבחון המחלה.

בבדיקה גופנית ניתן למצוא הגדלת כבד וטחול. אוסטאופניה נדירה יותר מאשר בחולים עם צמקת מרתית ראשונית. תת ספיגה עם צואה שומנית (סטאטוריאה) וחסר ויטמינים מסיסים בשומן תיראה רק בעימדון מרה (כולסטזיס) ממושך.

אבחנה

האבחנה נעשית באמצעות ביופסיה כבד והדמיית דרכי מרה בעזרת MRCP-MRI או לחלופין ERCP. האזורים המוצרים ייראו כפסים והאזורים המורחבים יקלטו חומר ניגוד ולכן המראה האופייני הינו של "מחרוזת פנינים".

מעבדה=

רמת פוספטזה אלקלית גבוהה היא ההפרעה הביוכימית השכיחה ביותר . רמת הפוספטזה יכולה להגיע לפי 5 עד 7 מהנורמה . תיתכן גם עליה ברמת טרנסאמינזות ובילירובין. רמת IGG גבוהה בכ60% מהחולים . ב45% תהיה עליה של IGM ובכ10% נצפתה עלייה של IGG4 . לא ברור אם העלייה בigg4 היא חלק מהמחלה או שאותם מטופלים סבלו מigg4 associated cholangitis . ניתן לראות נוגדנים עצמיים כמו ANF , ASM, P-ANCA . בשכיחות נמוכה יותר נראה נוגדנים למיטוכונדריה.

טיפול

הטיפול נחלק לטיפול תרופתי ,אנדוסקופי והשתלת כבד.

טיפול תרופתי

טיפול הבחירה הוא אורסודיול במינון יומי של 15 מג/ק"ג .

טיפול אנדוסקופי

במצבים של היצרות דומיננטית ניתן אנדוסקופיה להרחיב. למרות שלהרחבה סבוכים מסכני חיים והנושא שנוי במחלוקת, אם מופיעה היצרו משמעותית הנקרת היצרות דומיננטית , נהוג לנסות הרחבה בעזרת ERCP או PTC

השתלת כבד

זהו הטיפול היחיד המוכח לטווח ארוך.ב20% מהמקרים המחלה חוזרת לאחר ההשתלה.ההוריות להשתלת כבד הן-

1. שחמת-מימת בלתי נשלטת ,דמם בלתי נשלט מדליות ,דלדול שרירים ,פריטוניטיס חוזרת או אנצפלופטיה.
2. גרד בלתי נשלט
3. זיהומים חוזרים בדרכי מרה
4. צהבת שאינה מגיבה להרחבה אנדוסקופית.
5. סרטן ראשוני בכבד שמקורו בדרכי מרה –CHOLANGIOCARCINOMA.

פרוגנוזה

משך המחלה כ15 שנה . הסיבוכים העיקריים הם סבוכים של יתר לחץ דם פורטלי [דמם מדליות],דלקת בדרכי מרה, אבני מרה, סרטן ראשוני של דרכי מרה, סרטן מעי גס ונטייה לאוסטיאופורוזיס והיפוויטמינוזיס.

ביבליוגרפיה

ד"ר חני ישועה1, פרופ רן אורן2 1שרותי בריאות כללית,היחידה לרפואת משפחה מחוז תל-אביב יפו. 2מנהל המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, המרכז האוניברסיטאי הדסה, ירושלים