הצגת המקור של הדף "ויפומה - תסמונת VIPoma - WDHA syndrome - WDHA"

[[קובץ: כותרתלבלב.jpg|מרכז]]
{{ספר|
|שם הספר= [[עקרונות בכירורגיה]]
|תמונה=[[קובץ:ספר-עקרונות-בכירורגיה.jpg|250px]]
|שם המחבר= [[משתמש:צבי קויפמן|ד"ר צבי קויפמן]]
|שם הפרק= [[כירורגיה של הלבלב]]
|מוציא לאור=
|מועד הוצאה=
|מספר עמודים=
|אחראי הערך=
}}
{{הרחבה|גידולי הלבלב}}
ב-1958 תיארו Verner ו- Morrison תסמונת הכוללת [[שלשול|שלשולים]], [[היפוקלמיה]] ו[[אכלורהידריה]] (חוסר חומצת מלח, Achlorhydria), המופיעים יחד עם שאת בלבלב, שאינה ממקור תאי. שאת זו מפרישה פפטיד הנקרא [[VIP]]{{כ}} (Vasoactive intestinal polypeptide), האחראי להופעת תסמונת זו. 60% משאתות אלה הן ממאירות, וב-60% מהמקרים נמצאות גרורות בזמן האבחנה. במקצת החולים תימצא רק היפרפלזיה של איי לנגראנס בלא שאת. בחולים אחרים אפשר למצוא שאתות של המערכת הסימפתטית, כגון [[גנגליונוירומה|גנגליונוירומות]] ואחרות.

מקורן של שאתות אלה הוא בתאי ה-D המכילים באופן תקין את ה- VIP. בחולים הלוקים בויפומה (VIPoma) ניתן למצוא ערכים מוגברים של VIP בנסיוב. כריתת השאת מפחיתה את ערכי ה-VIP לרמות תקינות. הפפטיד VIP גורם ל[[הסמקה|אודם בפנים]] ולהפרשת יתר מהמעי הדק ומהכרכשת (Colon). הוא מעכב הפרשת חומצה בקיבה ומעלה את רמות ה[[גלוקוז|סוכר]] בדם. פעולתו נעשית דרך C-AMP, הגורם להפרשת נוזלים ואלקטרוליטים בכמות גדולה במעי, ועקב כך לשלשולים מימיים. לכן מחלה זו נקראת גם [[כולרה]] לבלבית או Watery diarrhea.

==תסמינים קליניים==

* שלשולים פרפוזיים בכמות גדולה של עד 5 ליטר ביום. צבעם בהיר, הם מימיים ומכילים עד 300 מיליאקוויוולנט [[אשלגן]]. [[תכשירים מונעי שלשולים]] אינם משפרים את מצבם של חולים אלו. השלשולים יכולים להיות גליים או ממושכים. החולים מספרים על גירוי באזור פי הטבעת עקב השלשולים. מתן [[סטרואידים]] מקל במידת-מה על השלשול.
* [[היפוכלורהידריה]] אופיינית יותר מאשר אכלורהידריה. כשמסלקים את השאת יש רתע (Rebound) היפרכלורהידרי. 
*היפוקלמיה נובעת מאיבוד מסיבי של אשלגן בצואה. חוסר באשלגן גורם ל[[חולשה]], להפרעות לבביות ו[[נוירופתיה]].
*אודם בפנים שכיח, ולעתים נראות תופעות כמו [[אורטיקריה]] או אודם מפושט.
*שכיחות יתר של [[אבני כיס המרה]] קשורה כנראה בהפרעה במחזור התוך-כבדי.

==אבחנה==

האבחנה מבוססת על ממצאים קליניים אופייניים ועל נוכחות רמות גבוהות של VIP בנסיוב. [[היפרגליקמיה|יתר סוכר בדם]] נמצא ב-60% מהחולים, תופעה הקשורה כנראה לחוסר באשלגן. כמו-כן דווח על שכיחות יתר של [[היפרקלצמיה]], טטניות ומחלות כיס המרה. הסיבה להיפרקלצמיה קשורה ב[[היפרפאראתירואידיזם|פעילות יתר של בלוטות הפאראתירואיד]], ואולם פעילות כזו אינה מודגמת בכל החולים. סילוק השאת בלבלב גורם להיעלמות ההיפרקלצמיה. הטטניות מקורה ב[[היפומגנזמיה]] עקב השלשולים. 

==אבחנה מבדלת==

סיבות אחרות היכולות לגרום לתמונה דומה של שלשולים הן:
*שימוש מופרז ב[[משלשלים]] וב[[משתנים]].
*[[מחלות דלקתיות של המעי]].	
*זיהומי מעיים.
*[[גידול סיסי של המעי הגס|שאת סיסית (וילוזית) של הכרכשת]].
*[[קרצינואיד]].
*[[גסטרינומה]].

==טיפול==

===טיפול תומך===

הטיפול התומך כולל:
#	מתן כמויות גדולות של [[מתן נוזלים|נוזלים]] ואשלגן, כדי להשלים את החסר מהאובדן בשלשולים.
#	סטרואידים המקלים על התסמונת.

===טיפול כירורגי===

לאחר שהאבחנה נקבעת, יש לנתח את החולה. בניתוח צריך לסלק את רקמת השאת.
# 	הניתוח המומלץ הוא [[כריתה תת-שלמה של הלבלב]], ואולם במקצת החולים יש צורך לבצע [[כריתה שלמה של הלבלב|כריתה שלמה]], במיוחד באלה הלוקים בהיפרפלזיה.
#	אם אין אפשרות לכרות את השאת כריתה שלמה, יש לסלק חלק גדול ככל האפשר ממנה כדי להקל על התסמונת הקלינית.

===טיפול כימי===

בחולים שבהם הושארה רקמת שאת יש לטפל ב-[[Streptozotocin]] וסטרואידים במנות גבוהות. נמצא ש-[[Indometacin]] מקל על החולים, מפני שהוא חוסם את פעילות הפרוסטגלנדינים.

==ראו גם==

* לנושא הקודם: [[אינסולינומה - Insulinoma]]
* לנושא הבא: [[גלוקאגונומה - Glucagonoma]]

* [[כירורגיה של הלבלב |לתוכן העניינים של הפרק]]
* [[עקרונות בכירורגיה|לתוכן העניינים של הספר]]
* לפרק הקודם: [[כירורגיה של כיס המרה ודרכי המרה]]
* לפרק הבא: [[כירורגיה של הכבד]]



{{ייחוס|[[משתמש:צבי קויפמן|ד"ר צבי קויפמן]], מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, [http://hospitals.clalit.co.il/hospitals/Meir/he-il/Pages/homepage2.aspx מרכז רפואי מאיר], כפר סבא}}

[[קטגוריה:אונקולוגיה]]
[[קטגוריה:גסטרואנטרולוגיה]]
[[קטגוריה:כירורגיה]]