כולסטאטומה - Cholesteatoma

כולסטאטומה היא גוש ציסטי בעל דפנות הבנויות מאפיתל קשקשתי ותוכנו תוצרי השרת אפיתל (DESQUAMATION) וקרטין ,אשר לכוד בגבולות העצם הטמפורלית ועקב כך הוא בעל יכולת הרסנית מקומית בדומה לתהליך גידולי.

אפידמיולוגיה

שיא הופעת המחלה בגילאי 5-15 שנים אך יכולה להופיע בכל גיל. השכיחות באוכלוסייה כ9.2 ל100000 .השכיחות בילדים היא 5-15 ל100000.

שכיחות כולסטאטומה מולדת היא כ 1-5% מכלל הכולסטאטומות ומתגלה בדרך כלל עד גיל 5 שנים. 7% מהכולסטאטומות המולדות הן דו צדדיות.

הכולסטאטומה נחשבת אגרסיבית יותר בילדים

אטיולוגיה ופתופיזיולוגיה

כולסטאטומה נרכשת נובעת ברוב המקרים כסיבוך מדלקות אוזניים בגיל הילדות [72.4%] לסוגיהן השונים כולל דלקת אוזן תיכונה נסיובית כרונית. גורמים,שמעלים את שכיחות הדלקות באוזן התיכונה, כמו חיך שסוע יגדילו גם את שכיחות הכולסטאטומה.

המנגנון העיקרי הוא תת לחץ ממושך בחלל התוף משולב עם תפליט קבוע או לסירוגין, אשר גורם לרתיעה של עור התוף כלפי פנים.מיקום הרתיעה משתנה וקורה בעיקר במקומות בהם התוף דק יותר באופן טבעי או בעיקבות מחלה או ניתוח [צינוריות למשל].

איזור חלש טבעי נמצא בחלק העליון של עור התוף ומכונה PARS FLACCIDA או האיזור הרפה מאחר והוא חסר את רקמת החיבור.עקב כך הוא שוקע בקלות לכיוון הATTIC של האוזן התיכונה ,בו שוכנים גופי עצמות השמע הפטיש והסדן.שקיעה זו יכולה להיעצר בשלב התחלתי ולהשאיר כיס קטן עם ניקוז טוב או להמשיך ולחדור לאטיק ואחרי כן למסטואיד.הכיס ,שצוארו צר ,אינו מתנקז ויוצר כולסטאטומה [PRUSSAK CHOLESTEATOMA].

מקום שכיח אחר לשקיעה הוא החלק האחורי של התוף, שיכול לשקוע לכיוון עצם המשוורת (STAPES) ועצב הפנים.

מנגנון אחר ליצירת כולסטאטומה הוא אימפלמנטציה של תאי אפיתל קשקשתי עקב טראומה,נקב בעור התוף עם צמיחת אפיתל פנימה ואחרי ניתוחי אוזניים. כולסטאטומה מופיעה בשכיחות גבוהה יותר אחרי ניתוח צינוריות בייחוד כשבוצע בשלב מאוחר (ב1% באוכלוסיית ילדים אחרי ניתוחי VT).ממצא זה אינו מצביע בהכרח על קשר של גורם\תוצאה מאחר וניתוחי הצינוריות מתבצעים באוזניים,שהן מראש בסיכון גבוה יותר ליצירת כולסטאטומה.RAKOVER ET AL הראו, ששכיחות ניתוחי כולסטאטומה ירדה מ 20 ל6.6 ל100000 תושבים לאחר הכנסת ניתוחי VT כטיפול ניתוחי שכיח.

כולסטאטומה יכולה להופיע בדופן תעלת השמע החיצונית בעקבות ניתוחים לתיקון עור התוף כתוצאה מהשארת עור תעלה מקופל ומכוסה בדופן התעלה במהלך הניתוח.

הכולסטאטומה ,מרגע שהיא נוצרת, ממשיכה לצמוח וגורמת להרס עצם ע"י לחץ מקומי ועל ידי הפעלת אוסטאוקלסטים ע"י האפיתל.

ברוב המקרים מופיע זיהום מאחר ונוצרים תנאים טובים לצמיחת חיידקים.הזיהום נוטה להאיץ את התהליך ההרסני. בקטריולוגיה של הזיהומים דומה לשל דלקת אוזן תיכונה כרונית.החיידק השכיח ביותר הוא פסאודומונס אירוגינוזה .כמו כן -סטפילוקוקוס אוריאוס,זני פרוטאוס ,קלבסיאלה פנאומוניה ,אנאירובים ופטריות.יתכן זיהום משולב של חיידקים ו\או פטריות.

כולסטאטומה מולדת היא כולסטאטומה, שמופיעה מאחורי תוף שלם וללא רקע של ניתוחי אוזניים.היא מתפתחת משאריות אמבריוניות של אפיתל קשקשי ויכולה להופיע בכל חלק של העצם הטמפורלית.היא אינה נוטה להזדהם מאחר ואינה חשופה לחוץ פרט לאחר פריצה של דפנות גרמיים.כאשר היא נמצאת בחוד העצם הטמפורלית היא יכולה להתבטא על ידי לחץ על עצבי השמיעה בדומה לגידול מסוג שוואנומה וסטיבולרית.כאשר היא סותמת את פתח טובה אוסטכי תופיע כסימן ראשון דלקת נסיובית של האוזן התיכונה.

קליניקה

כולסטאטומה מתפתחת בצורה הדרגתית ושקטה ללא סימן פתוגנומוני שיבדיל אותה מדלקת אוזן כרונית אחרת.הסימנים השכיחים הם ליקוי שמיעה שאינו משתפר (83%), הפרשות מהאוזן (56%),כאב אוזן (39%), טנטון.

במקרים מתקדמים יותר יופיעו סימני הסיבוכים של מחלה זו.

סיבוכים חוץ גולגולתיים:שיתוק עצב הפנים,פיסטולה של תעלה חצי קשתית עם סחרחורת,לבירינטיטיס עם פגיעה בשמיעה,פטרוזיטיס [תסמונת GRADENIGO] ,פריצת זיהום מחוץ למסטואיד עם מורסה חיצונית \צוארית.

סיבוכים תוך גולגולתיים: מנינגיטיס,אנצפליטיס, מורסה מוחית , תרומבופלביטיס של הוריד הסיגמואידי,אמפיאמה בחלל הגולגולת.

אבחנה

האבחנה היא קלינית ברוב המקרים –בעיקר בכולסאטומה נרכשת וקיים קושי אבחנתי.

בכל מקרה שעולה חשד יש להפנות לבדיקת אאג עם אוטומיקרוסקופ.

הממצאים האוטוסקופיים משתנים, כאשר הכולסטאטומה יכולה להיראות כלפי חוץ עם או בלי זיהום מוגלתי או שיכולה להתלוות בזיהום גרנולרי כרוני.

"קוד הצבעים" האוטוסקופי השכיח כולל צבע לבן, צהוב ואדום.

לבן:כולסטאטומה ללא זיהום שפרצה מעבר לתוף נראית לבנה ולא סדירה.כאשר היא בחלל התוף היא תיראה כגוש לבן שיכול לדחוק את התוף כלפי חוץ בהתאם לגודלו.יש להבדיל את הצבע הלבן של הכולסטאטומה מממצא שכיח בהרבה של משקעי סיד בעור התוף [טימפנוסקלרוזיס] שהם בדרך כלל לבנים ובוהקים יותר מהכולסטאטומה.זיהום פטרייתי בתעלת השמע יכול גם הוא להיראות לבן. צהוב: מוגלה שנובעת מזיהום הכולסטאטומה יכולה להסתיר אותה לחלוטין . אדום:תהליך דלקתי גרנולרי כרוני שיכול להתבטא כרקמה גרנולרית שטוחה על עור התוף או כפוליפים גרנולריים, שיכולים להגיע לגודל ניכר ולעיתים אף לחסום את תעלת השמע ולהתבלט כלפי חוץ. תתכן גם תגובה דלקתית חריפה של עור התוף (ACUTE ON CHRONIC),עם תוף אדום ובצקתי ללא גרנולציות.דלקת כזו יכולה לחסום פתח של פרוסק כולסטאטומה כך שלא תיראה כלפי חוץ בבדיקה אוטוסקופית.

אבחנה רנטגנית CT ברזולוציה גבוהה של הפירמידות (ללא חומר ניגוד) יכול לזהות רקמה רכה וסימני הרס גרמיים וכן את האנטומיה של האיזור לפני ניתוח.בדיקה זו אינה יכולה לקבוע אם התהליך הוא כולסטאטומה.

בMRI מסוג NON EPI DWI ניתן לזהות ברגישות גבוהה כולסטאטומות קטנות ולהבדילן מתהליך דלקתי אחר.יכולת זו ,שנמצאה בשנים האחרונות,הופכת את הבדיקה לכלי חשוב במעקב בתר ניתוחי.

אבחון שמיעה:ליקוי שמיעה ,שהוא כאמור הסימן השכיח ביותר, יהיה ליקוי הולכתי ממקור האוזן תיכונה.פגיעה בלבירינט תגרום להתווספות ליקוי תחושתי כך שיתקבל ליקוי מעורב.כולסטאטומה בחוד העצם הטמפורלית ,שלוחצת על הIAC [תעלת השמע הפנימית] יכולה לגרום לליקוי עצבי.

בכולסטאטומה מולדת הגילוי הוא עקב נזק שנגרם מצמיחתה או באופן מקרי בבדיקה שגרתית כאשר היא באוזן התיכונה.לעיתים היא מאובחנת בטעות כדלקת נסיובית והאמת מתבררת בזמן הכנסת צינורית אוורור.

טיפול

מניעה-זהו המרכיב החשוב ביותר כדי למנוע התפתחות כולסטאטומה הרסנית.המניעה מורכבת ממעקב אחרי תינוקות וילדים עם דלקות אוזניים חוזרות כולל דלקות נסיוביות וביחוד אלה עם גורמי סיכון (בעיקר מומים במבנה הפנים והחיך).

כאשר יש התוויה להכנסת צינורית אוורור ,ביחוד אם הופיעה רתיעה של עור התוף,אין לדחות את הטיפול לטובת טיפולים שמרניים או משלימים שיעילותם לא הוכחה.אצל ילדים מסויימים –ללא קריטריוני סיכון ברורים-תתכן התפתחות מהירה תוך חודשים של תהליכיםהרסניים אלה.

טיפול ניתוחי :כאשר כבר קיימת כולסטאטומה הטיפול הדפיניטיבי הוא ניתוחי בלבד.

בכולסטאטומה מזוהמת נודעת חשיבות רבה לפני הניתוח ובמשולב איתו לטיפול אנטיביוטי ולטיפול מכני על ידי שאיבות כדי להשתלט על הזיהום.טיפול משולב כזה יכול לקצר את משך האשפוז ולהפחית את שכיחות הזיהום הבתר ניתוחי.

אדגיש כאן ששימוש באנטיביוטיקה טופיקלית כטיפול בלבדי אינו מומלץ מאחר ואינו יעיל וגורם להופעת זנים עמידים.

אבחנה מוקדמת-ככל שתאובחן הכולסטאטומה בשלב מוקדם יותר כך ניתן להגיע לתוצאות ניתוחיות טובות יותר.לכן ,חשוב להפנות לבדיקה ואבחון אאג מיד כשעולה חשד לכולסטאומה.

מטרות הטיפול הניתוחי לפי סדר חשיבותן:

1. אוזן בטוחה ללא כולסטאטומה.

2. אוזן יבשה ללא זיהום ואשר אפשר להרטיבה.

3. אוזן מתפקדת מבחינת שמיעה.

המצב האידיאלי הוא כריתה מלאה של הכולסטאטומה תוך שמירת תפקוד ומבנה תקינים ככל האפשר.אבל,השגת אוזן בטוחה דורשת לעיתים קרובות את הקרבת התפקוד התקין.

כאשר לא ניתן לכרות את התהליך בשלמותו מבצעים אקסטריוריזציה שלו,כלומר-יצירת קשר של כיס האפיתל לכיוון העור החיצוני כך שיתנקז כלפי חוץ מעצמו או בעזרת טיפולים וניקוי אמבולטוריים מעת לעת.

לפי העקרונות הללו נוצרו שתי גישות (APPROACH) ניתוחיות ראשיות:

CLOSED CAVITY או CWU) CANAL WALL UP)

בגישה זו קודחים את חלל המסטואיד אך מותירים על מקומו את דופן התעלה האחורי ,אשר חוצץ בין חלל המסטואיד לתעלת השמע החיצונית.חלל המסטואיד נותר סגור ומופרד מהחוץ.

ניתוח כזה משמר את מבנה האוזן ומאפשר שיקום שמיעה אופטימלי ,אבל חסרונו באובדן היכולת לזהות הישנות של המחלה בחלל המסטואיד.הישנות כזו אצל מנתחים מנוסים מגיעה בממוצע לכ30%.

על מנת לפתור את הבעייה הונהג נוהל של מבט שני (SECOND LOOK) ,כלומר ,ניתוח חוזר בטווח של חצי שנה עד שנתיים מהניתוח הראשון במטרה לוודא שאין הישנות.מובן מאליו שמדיניות זו מביאה לריבוי ניתוחים מיותרים ולכן לאחרונה נעשה שימוש בMRI בפרוטוקול שצויין לעיל כדי לאתר הישנויות בצורה לא פולשנית. OPEN CAVITY או CWD) CANAL WALL DOWN)

בגישה זו מורידים את קיר התעלה האחורי ולעיתים את מבני האוזן התיכונה (ניתוח רדיקלי) ויוצרים חלל אחד שפתוח כלפי חוץ.כדי שחלל גדול כזה יתנקז היטב ולא ייסגר מחדש או יזדהם יש להרחיב את פתח התעלה החיצוני בהליך שנקרא מאטופלסטיקה.הימנעות מביצוע הליך זה [מסיבה קוסמטית או אחרת] עלול לגרום לאי הצלחה של הניתוח בעתיד.תהליך ההחלמה הרגיל של ניתוח כזה נמשך מספר חודשים . ניתוח זה מחייב ביקורות חוזרות ונשנות לשם ניקוי החלל הניתוחי.

הגישה הגמישה (FLEXIBLE APPROACH):

לעיתים ניתן לדעת מראש מה מצב האוזן ולהחליט על סוג הניתוח אך במקרים רבים מחליטים על הניתוח הסופי תוך כדי חשיפת הממצאים והיקף המחלה והנזקים שנגרמו.

הניתוחים מתבצעים על ידי רופאי אאג מיומנים בניתוחי אוזניים [אוטולוגים ] בעזרת אוטו מיקרוסקופ ולאחרונה גם בעזרת אנדוסקופים ,אשר מאפשרים זוויות ראייה עקיפות שאינן אפשריות במיקרוסקופ. על מנת להימנע מפגיעה בעצב הפנים במהלכו באוזן התיכונה ובמסטואיד נהוג להיעזר במוניטור ייעודי.

דגלים אדומים

• כל חשד לכולסטאטומה [ליקוי שמיעה ממושך,הפרשות וכו] מחייב בדיקת רופא אאג תוך שימוש באוטו מיקרוסקופ.

• ילדים שסובלים מדלקות אוזניים חריפות חוזרות או נסיוביות צריכים להיות במעקב אאג לשלילת התפתחות רתיעה וכולסטאטומה.

• אין להשהות טיפול ניתוחי בעזרת צינוריות אוורור כאשר יש התוויה ברורה לכך.

ביבליוגרפיה

• Comparison of the incidence of cholesteatoma surgery before and after using ventilation tubes for secretory otitis media.Y Rakover, K Keywan and G Rosen .Int J Pediatr Otorhinolaryngol 56(1):41-4 2000

• Vercruysse JP, De Foer B, Pouillon M, et al. The value of diffusion-weighted MR imaging in the diagnosis of primary acquired and residual cholesteatoma: a surgical verified study of 100 patients. Eur Radiol. Mar 3 2006

• Kemppainen HO, Puhakka HJ, Laippala PJ, et al. Epidemiology and aetiology of middle ear cholesteatoma. Acta Otolaryngol. 1999;119(5):568-72.

• De la Cruz A, Fayad JN. Detection and management of childhood cholesteatoma. Pediatr Ann. Jun 1999;28(6):370-3.

• De la Cruz A, Fayad JN. Detection and management of childhood cholesteatoma. Pediatr Ann. Jun 1999;28(6):370-3.

• Bluestone, CD, Klein, JO. Intratemporal complications and sequelae of otitis media. In: Pediatric otolaryngology, 4th ed, Bluestone CD, Casselbrant, ML, Stool, SE, et al (Eds), Saunders, Philadelphia 2003. p.687.

• Surgical treatment of pediatric cholesteatomas.AU Shirazi MA, Muzaffar K, Leonetti JP, Marzo S Laryngoscope. 2006;116(9):1603.

• Liu JH, Rutter MJ, Choo DI, Willging JP. Congenital cholesteatoma of the middle ear. Clin Pediatr (Phila) 2000; 39:549.

• Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid.AU Derlacki EL, Clemis JD

Ann Otol Rhinol Laryngol. 1965;74(3):706.

קישורים חיצוניים

• סרטון עם כריתת כולסטאטומה קטנה מאיזור פרס פלקסידה [1]

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר יהודה הולדשטיין