מוות לבבי פתאומי - Sudden cardiac death

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

מוות לבבי פתאומי
'
יוצר הערך	ד"ר דוד רוט

מוות לבבי פתאומי הינו מוות טבעי הנגרם מסיבה לבבית, כאשר איבוד ההכרה הפתאומי מתרחש במהלך השעה הראשונה מתחילת הסימפטומים המובילים לתוצאה עגומה זו. האירוע כולו הוא בלתי צפוי, גם אם הקורבן סבל מפתולוגיה לבבית כרונית עוד לפני האירוע. אובדן ההכרה חייב להיות בלתי הפיך ולהוביל בסופו של דבר למוות.

בעבר היה מקובל שהמוות צריך להתרחש בתוך 24 שעות מתחילת הסימפטומים, אולם היום, בשל השימוש באמצעי החייאה ותמיכה המודינמית ונשימתית בחידות לטיפול נמרץ, קורבנות מוות פתאומי יכולים להשאר חיים מהבחינה הביולוגית, תקופה ארוכה (ימים או שבועות) לאחר תחילת התהליך הפתולוגי שהוביל לנזק בלתי הפיך, אשר בסופו של דבר יוביל למוות.

לפי ההגדרה אין אפשרות לשרוד מות לבבי. יש אפשרות לשרוד דום לב (Cardiac Arrest) זהו המצב המקדים מות לבבי. ללא התערבות, כלומר החייאה, גם דום לב הוא בלתי הפיך כלומר יוביל למוות לבבי.

תחלואה

מוות לבבי פתאומי מהווה בעיה רפואית חשובה. בארה"ב יש כ 350,000 קורבנות עקב מוות לבבי פתאומי מדי שנה.

גורמים המשפיעים על שכיחות המוות הלבבי הפתאומי

• גיל: יש שני שיאים מבחינת שכיחות התופעה: אחד בין הלידה לגיל 6 חודשים (מוות בעריסה) והשני בין גיל 45 ל 75. לא במקרה בגילאים אלה (45-75) השכיחות של מחלת לב כלילית בשיאה. למעשה הסיבה השכיחה ביותר למוות לבבי פתאומי באנשים בוגרים היא מחלת הלב הכלילית.

• מין: עד גיל 65 השכיחות של מוות לבבי פתאומי בנשים הינה כרבע השכיחות בגברים. מעל גיל 65 השכיחות בנשים עולה והיא כמחצית השכיכות בגברים. גם כאן ההסבר הוא העלייה בהיארעות המחלה הכלילית בנשים לאחר גיל הבלות.

• תורשה: גורמים תורשתיים אחראים למצבים שאינם שכיחים, הגורמים למות פתאומי כגון: תסמונת ה QT הארוך, קרדיומיופטיה היפרטרופית, קרדיופמיופטיה אריתמוגנית של חדר ימין, סינדרום ברוגדה, טכיקרדיה חדרית אידאופטית. מצבים אלה הרבה יותר נדירים מהמחלה הכלילית. הם גורמים חשובים למוות פתאומי בצעירים מתחת לגיל 35 שנה.

גורמי סיכון למוות פתאומי

מחלת לב כלילית היא הגורם לרוב מקרי המוות הלבבי הפתאומי. לפיכך אין זה מפתיע שגורמי הסיכון למחלה הכלילית הם גם גורמי סיכון למוות לבבי פתאומי. ואכן עישון, היפרכולסטרולמיה, סכרת ולחץ דם גבוה הם גורמי סיכון למוות לבבי פתאומי. למעשה מניעת מוות לבבי פתאומי קשורה בקשר הדוק במניעה של מחלה כלילית טרשתית.

מנתוני מחקר Framingham עולה כי הסיכון למוות פתאומי קשור בחומרת האיסכמיה הלבבית, בנוכחות היפרטרופיה של החדר השמאלי ובחומרת הטרשת הכלילית.

תפקוד סיסטולי מופחת של החדר השמאלי מהווה גורם סיכון חשוב מוות פתאומי, וכך גם היפרטרופיה של החדר השמאלי (עקב: לחץ דם גבוה, מחלה מסתמית או קרדיומיופטיה היפרטרופית) או היפרטרופיה של החדר הימני (עקב לחץ דם ריאתי גבוה או מום לב מולד).

למערכת העצבים האוטונומית חשיבות בהתרחשות מוות לבבי פתאומי: טונוס סימפטטי מוגבר מעלה את הסיכון ואילו טונוס פאראסמפטטי מוגבר מגן מפני מוות פתאומי. בעזרת הולטר של 24 שעות ניתן להעריך את הואריביליות של קצב הלב. ואריביליות נמוכה קשורה בסיכון גבוה למוות פתאומי ובטונוס סמפטטי גבוה.

גורמי סיכון יאטרוגניים למוות פתאומי הם השפעה פרו-אריתמית של תרופות והפרעות מטבוליות הקשורות לתרופות כגון דיורטיקה.

פעילות גופנית על בסיס קבוע מורידה סיכון למות פתאומי. לעומת זאת פעילות גופנית חריגה באנשים אשר בדרך כלל אינם פעילים גופנית קשורה בעליה קלה בסיכון למוות פתאומי.

עקה נפשית (Emotional Stress) קשורה לעליה בסיכון לאירועים כליליים וגם למוות לבבי פתאומי, באנשים בעלי פרופיל סיכון גבוה (בשל מחלה לבבית קיימת או צרוף של מספר גורמי סיכון לבביים). נראה שהסיכון עולה בסמיכות זמנים לאירוע עקה החד, וגורם הדחק (Stress ) מהווה טריגר המקרב את מועד התרחשותו של אירוע שהיה ממשמש ובא.

מחלות ומצבים הגורמים למוות פתאומי לבבי

מחלת לב כלילית

מהווה את הגורם השכיח ביותר למוות לבבי פתאומי. כ 80% ממקרי המוות הלבבי הפתאומי נובעים ממחלה זו. מוות לבבי פתאומי הוא הביטוי הקליני הראשון למחלה כלילית בכ 25% מהלוקים בה. אוטם ישן מזוהה בפתולוגיה בכ 75% מקורבנות מוות פתאומי.

תפקוד סיסטולי מופחת של חדר שמאל הוא הפרדיקטור החזק ביותר למוות לבבי פתאומי בחולים עם מחלה כלילית כרונית. מקטע פליטה שמאלי של פחות מ 40% מציין את הסף מתחתיו יש עליה תלולה בסיכון למוות פתאומי, והסיכון עולה ככל שמקטע הפליטה נמוך יותר.

באנשים בעלי לב תקין מבחינה מבנית, פעימות חדריות מוקדמות (PVC's) ואירועי טכיקרדיה חדרית קצרים (nonsustained Ventricular Tachycardia) הם תופעה שפירה ואינם כרוכים לעליה בסיכון למוות פתאומי. זאת בניגוד לאירועי טכיקרדיה חדרית פולימורפית הקשורים בעליה בסיכון גם באנשים עם לב תקין מבנית.

פעימות חדריות מוקדמות ואירועים קצרים של טכיקדיה חדרית המופיעים תוך כדי מאמץ בזמן ארגומטריה כרוכים בעליה בסיכון למוות פתאומי.

חולים שהחלימו מאוטם שריר הלב, להם פעימות חדריות מוקדמות בתדירות של מעל 10 בשעה מצויים בסיכון מוגבר למוות לבבי פתאומי. אולם בשני מחקרים טיפול תרופתי אנטי אריתמי בחולים כאלה גרם לעליה בתמותה בהשוואה לפלסבו, וזאת למרות דיכוי יעיל של הפעימות המוקדמות. (הכוונה למחקר מחקר ה CAST שהשווה טיפול באנקנייד ו פלקנייד לפלסבו ולמחקר ה SWORD שהשווה טיפול ב dSotalol לפלסבו).

קרדיומיופטיות

מדובר באוסף של מחלות שריר הלב אשר אחראיות ל 10% עד 15% מכלל מקרי המוות הפתאומי. הן מהוות את הגורם העיקרי למוות לבבי פתאומי בקרב אלה שגילם פחות מ 35 שנים: הקרדיומיפטיה ההיפרטרופית אחראית ליותר מ 20% ממקרי המוות הפתאומי בגילאים אלה. (לפי דווחים מארה"ב עד 40% מהמקרים).

קרדיומיופטיה היפרטרופית': מחלה זו יכולה להיות חסימתית כלומר עם היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית הגורמת להפרעה בזרימת דם ממוצא החדר השמאלי לכוון האורטה, או לא חסימתית. המחלה מועברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית. שכיחותה באוכלוסיה כ 1:500. מדובר בפתולוגיה של חלבוני הסרקומר. זוהו מספר מוטציות בגנים של חלבוני הסרקומר. המוטציות השכיחות ביותר מופיעות בגן לשרשרת הכבדה של בטא-מיוזין ובגן לטרופונין T, גנים אלה יחד מכילים יותר ממחצית המוטציות שתוארו עד כה.

מוטציות אלה אחראיות לצורות שונות של קרדיומיופטיה היפרטרופית. למוטציות אלה משמעות פרוגנוסטית כיון שיש מהן הקשורות לשכיחות גבוהה יותר של מוות פתאומי ואחרות שפירות יותר.

חולים עם קרדיומיופטיה היפרטרופית הסובלים מאירועי סינקופה, בעלי מסה גדולה במיוחד של החדר השמאלי או בעלי היסטוריה משפחתית של מוות פתאומי, הינם בסיכון גבוה למוות פתאומי.

המנגנון המוביל למוות פתאומי בחולים עם קרדיומיופטיה היפרטרופית הוא ברוב המקרים אריתמי. כך שגם חולים ללא בעיה חסימתית מצויים בסיכון.

הסיכון למוות פתאומי עולה בזמן פעילות ספורטיבית.

קרדיומיופטיה מורחבת ואי ספיקת לב: כמחצית מהסובלים מאי ספיקת לב ימותו מוות פתאומי. הסיכון למוות בכלל ולמוות פתאומי בפרט עולים ככל שיורד תפקוד החדר השמאלי. המנגנון של מוות פתאומי בחולים אלה קשור למחלה הבסיסית: אם אי ספיקת הלב נובעת ממחלה כלילית המוות הפתאומי נובע מטכיקרדיה חדרית או פרפור חדרים ואילו אם המחלה היא קרדיומיופטיה אידאופטית המוות נובע מבראדיאריתמיה או אסיסטולה. גם דרגת התפקוד של החולה קשורה בסיכון למוות בכלל ולמוות פתאומי: חולים בדרגות תפקוד III ו IV מצויים בסיכון גבוה למוות פתאומי.

אירוע סינקופה חסר אטיולוגיה ברורה מהווה סמן פרוגנוסטי רע בחולים אלה.

בין הסיבות לירידה בתפקוד סיסטולי שנמצאו קשורות למוות פתאומי נכללים: מחלת לב כלילית, קרדיומיופטיה מורחבת: אידיופטית, אלכוהולית, ולאחר מיוקרדיטיס. קרדיומיופטיה הריונית (פריפארטום) עלולה גם כן לגרום למוות פתאומי.

אי ספיקת לב חדה: אי ספיקת לב חדה מכל סיבה עלולה לגרום למוות פתאומי אם לא מטופלת מידית. הסיבה למוות היא הכשל ההמודינמי עצמו או הפרעה קצב הנגרמת בשל כשל זה. בין המצבים הגורמים לאי ספיקת לב חדה מצויים: אוטם לב חד וגדול, מיוקרדיטיס חדה, בצקת ראות מכל סיבה, כשל לבבי חד עקב נזק טוקסי מאלכוהול, ומספר בעיות מכאניות כמו תסחיף ריאתי מסיבי, סיבוכים מכאניים של אוטם לבבי, של אנדוקרדיטיס או של מסתם תותב.

קרדיומיופטיה אריתמוגנית של החדר הימני: מחלה זו מאופיינת בפיברוזיס והסננה שומנית של החדר הימני, לעיתים יש גם מעורבות של החדר השמאלי. אקו לב מראה תפקוד לבבי תקין בשלב המוקדם של המחלה. רק בשלב מאוחר מופיעה ירידה בתפקוד לבבי ואי ספיקת לב. בדיקת MRI עשויה לזהות את סימני המחלה בשלב מוקדם עוד לפני שיש ירידה בתפקוד לבבי. שכיחות המחלה בגברים גבוהה מאשר בנשים.

הפרעות קצב חדריות כגון טכיקרדיה חדרית מונומורפית ופולימורפית וכן פרפור חדרים הם ביטוי שכיח של מחלה זו. הטכיקרדיה החדרית מופיעה לרוב בצורת חסם מלא בצרור הולכה שמאלי (LBBB) . סינקופה או אירוע מוות פתאומי הם לעיתים קרובות הסימן הראשון למחלה. מוות פתאומי עקב מחלה זו שכיח יותר בעת פעילות ספורטיבית . מחלה זו יחד עם הרקדיומיופטיה ההפרטרופית הן הסיבות השכיחות ביותר למוות פתאומי של ספורטאים.

המחלה משפחתית בעד 50% המקרים. התורשה היא לרוב אוטוזומלית דומיננטית. תוארו מספר מוטציות הגורמות למחלה. השכיחות ביותר הן בגנים לדסמוזום.

מיוקרדיטיס ומחלות אינפילטרטיביות: מיוקרדיטיס חדה אף ללא עדות לאי ספיקת לב עלולה לגרום למוות פתאומי. מאמץ גופני חריג בנוכחות מיוקרדיטיס מעלה את הסיכון.

מעורבות לבבית במחלות קולגן, גידולים עמילואידוזיס ובמחלות גרנולומטוטיות כמו סרקואידוזיס עלולים לגרום למוות לבבי פתאומי.

מחלות מסתמיות

הצרות של המסתם האורטלי: היתה בעבר (בתקופה שטרם ניתוחי החלפת מסתם) סיבה שכיחה למוות פתאומי. מוות פתאומי היה אחראי לכ 70% ממקרי המוות של חולים אלה. הסיכון למוות פתאומי פחת מאד מאז שהפיתרון הניתוחי קיים. למרות זאת חולים לאחר החלפת מסתם אורטלי בתותב מכאני מצויים בסיכון מסוים למוות פתאומי (קטן משמעותית מאשר בעידן שלפני הניתוחים). הסיכון מגיע לשיאו 3 שבועות לאחר הניתוח ויורד בתוך 8 החודשים הבאים.

צניחת המסתם המיטראלי: שכיחות צניחת המסתם המיטראלי באוכלוסיה היא 2-3%. הלוקים במום זה סובלים לעיתים קרובות מהפרעות קצב לבביות מטרידות אך לא מסוכנות. מוות פתאומי הוא סיבוך נדיר של מום מסתמי זה. השכיחות של מוות פתאומי בחולים עם צניחת המסתם המטראלי היא 0.4% בשנה (כפול מאשר באוכלוסיה הכללית). השכיחות עולה ל 2% בשנה בחולים אצלם הצניחה מלווה בדליפה משמעותית של המסתם.

הגורם הישיר למות הוא הפרעת קצב חדרית.

מומי לב מולדים

המומים הגורמים למוות פתאומי בשכיחות גבוהה הם הצרות המסתם האורטלי ומומים המקשרים בין צד שמאל לימין של הלב עם פיזיולוגית אייזנמנגר.

נשים בהריון עם פזילוגית אייזנמנגר הן בעלות סיכון גבוה במיוחד למוות פתאומי.

חולים לאח תיקון ניתוחי של מומים מסובכים כמו טטראלוגי של פאלו טרנס פוזיציה של הכלים הגדולים ו AV קאנאל מצויים בסיכון להפרעות קצב חדריות ולמוות פתאומי שנים רבות לאחר התיקון.

הסנדרום ע"ש וולף פרקינסון וויט (WPW)

סינדרום הנובע מקיומו של חיבור שרירי מוליך חשמל (בנוסף ל AV Node) בין הפרודורים לחדרים. חיבור זה מאפשר דה פולריזציה מוקדמת של שריר החדר לפני גל הדפולריזציה התקין המגיע לחדר דרך ה AV Node . עובדה זו אחראית לסימני הפרה אקסיטציה כלומר לגל הדלתא ול PR הקצר הנראים באקג בזמן קצב סינוס. אנשים רבים עם עדות לפרה אקסיטציה באקג הינם אספמפטומטיים כל ימי חייהם, אחרים סובלים מארועי טכיקרדיה על חדרית ו/או ארועי פרפור פרוזדורים. שכיחותו של הסנדרום באוכלוסיה הוא כ 1:2,000 כלומר 0.05%. הלוקים בסינדרום זה נמצאים בסיכון נמוך למוות פתאומי, אך גבוה יותר מאשר האוכלוסייה הרגילה. המכניזם המוביל למוות מתחיל ככל הנראה בפרפור פרוזדורים המתרחש באופן ספונטאני, הפעילות החשמלית העליתית מועברת באופן מהיר לחדרים עקב בתקופה הרפרקטורית הקצרה של החיבור האקססורי, האריתמיה מדרדרת לאחר מכן לפרפור חדרים. חולים להם חיבור אקססורי בעל תקופה רפרקטורית ארוכה הם בסיכון נמוך יותר למוות פתאומי.

כיום ניתן לרפא את הסובלים מסינדרום WPW על ידי צריבת החיבור האקססורי באמצעות גלי רדיו (פרוצדורה הקרויה אבלציה).

פתולוגיה מבנית בתעלות מעבר יונים (Channelopathies)

תסמונת ה QT הארוך: סינדרום מולד בעל שתי צורות תורשה: השכיח יותר אוטוזומלי דומיננטי והנדיר יותר אוטוזומלי רצסיבי המופיע יחד עם חרשות. כיום מוכרים לפחות 7 גנים אשר מוטציות בהם גורמות לסינדרום. רובם המכריע של הגנים הללו קשורים לתעלות אשלגן אך תוארו גם מוטציות בגן לתעלת נתרן. שכיחות סידרום זה באוכלוסיה הוא 1:2000 בקירוב. הלוקים בסנדרום מצויים בסיכון למוות פתאומי. מאפיינים הקשורים לסיכון מוגבר הם מין נקבה, ככל שמקטע QT ארוך יותר, סינקופה והיסטוריה משפחתית של מוות פתאומי.

נמצא כי מוטציות מסוימות מעמידות את הנושאים אותן בסיכון גבוה יותר ממוטציות אחרות. המוות הפתאומי נגרם עקב טכיקרדיה חדרית פולימורפית הנקראת Torsade de pointes. צורה נרכשת של טכיקרדיה זו עלולה להופיע בחולים המטופלים בתרופות המאריכות את מקטע ה QT.

תסמונת ה QT הקצר: תוארה בשנת 2000. גורמת לסינקופה ולמוות פתאומי בצעירים. תוארו מספר מוטציות בתעלות אשלגן בלוקים בתסמונת זו.

התסמונת ע"ש ברוגדה: מאופיין בתרשים אקג המראה חסם לא מלא בצרור הולכה ימני ועליות של מקטע ST בחיבורי חזה V 1-3 . תוארו מוטציות בגן לתעלת נתרן הגורמות לסינדרום. במקרים גבוליים ניתן לחשוף את תבנית האקג האופיינית בעזרת תרופות החוסמות תעלות נתרן למשל פלקאנייד. החולים מאובחנים לרוב לאחר אירוע סינקופה או דום לב. הסיבה היא טכיקרדיה חדרית והסיכון למוות פתאומי גבוה.

צורות טכיקרידה חדרית שסיבתן עדין לא ברורה

טכיקרדיה חדרית ממוצא חדר ימין: מופיעה בצעירים, צורתה באקג כשל חסם בצרור הולכה שמאלי עם ציר ימני- מה שמעיד על כך שמקורה במוצא של החדר הימני. לרוב מופיעה בעקבות מאמץ ומגיבה לטיפול בחוסמי בטא. טכיקרדיה חדרית זו מגיבה לטיפול באדנוזין בניגוד לכל צורות הטכיקרדיה החדרית האחרות. אבלציה עם גלי רדיו היא טיפול מקובל.

טכיקרדיה חדרית אידאופטית: מופיעה לרוב בצעירים. האקג בזמן טכיקרדיה מראה חסם בצרור הולכה ימני עם ציר שמאלי-עדות למקורה של הטכיקרדיה בחדר השמאלי. חולים אלה מגיבים לטיפול בוראפאמיל. אבלציה על ידי גלי רדיו היא טיפול מקובל. הפרעת קצב זו תוארה לראשונה על ידי קרדיולוג ישראלי - פרופ' ברנדרד בלאסן.

'מצבים נאורו-הורמונאליים ושל מערכת העצבים המרכזית הקשורים למוות פתאומי

טכיקרדיה חדרית פולימורפית התלויה בהורמונים קטקולאמינים (Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia‏ (CPVT) מועברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית. תוארו מוטציות באזור הגן לרצפטור ל-Ryanodine הגורמות לתופעה. השכיחות באוכלוסיה מוערכת כ 1:10000. החולים בסיכון למוות פתאומי.

יש עדויות שלמערכת העצבים המרכזית יש יכולת לערער את יציבות המערכת החשמלית הלבבית ועל ידי כך לאפשר הפרעות קצב ומוות פתאומי: ביום בו רעדה האדמה בלוס אנגלס ב 1994 תועדה עליה משמעותית במקרי המוות הלבבי הפתאומי, בשבועיים שלאחר מכן חלה ירדה משמעותית במקרי המוות הפתאומי, לכן סבורים שהסטרס הנפשי שגרמה רעידת האדמה היה טריגר למוות לבבי פתאומי באנשים שהיו מועדים לכך מראש, ולא גורם בלתי תלוי ומספיק כשלעצמו. תואר קשר בין גירוי קולי וגם בין סטרס נפשי לבין מות פתאומי בסובלים מהצורה מולדת של סידרום ה QT הארוך.

סטרס נפשי חד נחשב לסיבה לירידה חדה והפיכה בתפקוד החדר השמאלי הידועה בשם Takotsubo Cardiomyopathy. סבורים שזו נגרמת עקב השפעה של הורמונים קטקולאמינים. הפרוגנוזה ארוכת הטווח היא טובה אך יש סיכון למוות פתאומי בזמן ההתקף החד.

אנומליות של העורקים הכלילים

באופן תקין מוצאם של העורק הכלילי השמאלי והימני הוא מהסינוס הקורונרי השמאלי והימני בהתאמה. כאשר מוצא אחד העורקים הכליליים שונה מהתקין, מדובר באנומליה. אנומליות מולדות אלה אינן שכיחות. מבין האנומליות השכיחה ביותר היא כאשר עורק קורונרי מוצאו מעורק הריאה. שכיחותה של אנומליה זו היא 0.4% מבין מומי הלב מולדים. כמעט בכל החולים הללו העורק השמאלי הראשי יוצא מעורק הריאה. חולים אלה סובלים מתמותה גבוהה בילדות במידה ולא עוברים תיקון כירורגי. אלה השורדים ומגיעים לבגרות ללא תיקון כרורגי חשופים לסיכון גבוהה של מוות פתאומי.

צורות אחרות של אנומליות קורונריות הן נדירות יותר וקשורות למוות פתאומי במיוחד בזמן מאמץ: מוצא אנומלי של העורק השמאלי הראשי מהסינוס האורטלי הימני קשור בעליה בסיכון למוות פתאומי במיוחד כאשר העורק האנומלי עובר בין האורטה לעורק הריאה. עורק ימני אנומלי היוצא מהסינוס השמאלי של ואלסאלווה ועובר בין שורש עורק הריאה לשורש האורטה גם כן קשור בשכיחות גבוהה יותר של מוות פתאומי.

תסחיף לעורק כלילי: תסחיף לעורק כלילי הוא אירוע נדיר. הוא עלול להתרחש כתוצאה מאנדוקרדיטיס של המסתם האורטלי, מקרשי דם קטנים על מסתם מיטראלי או אורטלי תותבים, מקריש דם מוראלי בחוד הלב או כסיבוך של צנתור או ניתוח לב. תסמינים וסימנים של איסכמיה או אוטם לבבי הם הביטיים השכיחים של מצב זה. מוות פתאומי עלול להיגרם עקב הפרעת קצב כתוצאה מאיסכמיה לבבית.

מחלת קוואסאקי: סנדרום זה כרוך בסיכון למוות לבבי פתאומי כתוצאה מדלקת בדופן העורק הכלילי = ארטריטיס הגורמת לאיסכמיה. במנגנון דומה מחלות כמו פוליארטריטיס נודוזה הגורמות לוסקולויטיס יכולות לגרום למוות לבבי פתאומי.

חסימה מכאנית של עורק כלילי: עלולה להגרם עקב דיסקציה של עורק כלילי עם או בלי דיסקציה של האורטה. דיסקציה כזו עלולה להתרחש עקב מרפאן סינדרום, עקב טראומה לבית החזה או בזמן הריון. מנגנון המוות הפתאומי במצבים אלה הוא שוב איסכמיה לבבית הגורמת להפרעת קצב.

ספאזם קורונרי

ספאזם קורונרי עלול לגרום לאריתמיה ומוות לבבי פתאומי. לרוב ספאזם מתרחש בעורק עם דרגה כלשהי של טרשת.

מוות פתאומי עקב מאמץ

מוות פתאומי עלול להתרחש בזמן פעילות גופנית בעצימות גבוהה אצל ספורטאי תחרותי, או בזמן פעילות גופנית חריגה אצל אדם מהישוב. באיטליה נמצא שהשכיחות השנתית של מוות פתאומי בספורטאים תחרותיים עומד על 1:75,000 לעומת 1:125,000 באוכלוסיה רגילה באותה קבוצת גיל. בארה"ב דווח על שכיחות של 1:200,000 מקרי מוות פתאומי בשנה אקדמית אצל ספורטאים תחרותיים. מחקר אחד מצא שכיחות מוות פתאומי של 1.5 למיליון אצל פעילים בחדרי כושר. רוב מקרי המוות הפתאומי הללו הקשורים לפעילות ספורטיבית מתרחשים אצל אנשים עם מחלת לב ברקע. אצל חלקם המחלה מאובחנת רק לאחר האירוע.

מוות פתאומי בזמן פעילות גופנית אצל אנשים המבוגרים מגיל 35 שנה נובע לרוב ממחלת לב כלילית. אצל ספורטאים צעירים יותר הסיבות השכיחות ביותר הן קרדיומיופטיה חסימתית, קרדיומיופטיה אריתמוגנית של החדר הימני, מיוקרדיטיס וככל הנראה גם תסמונת ה QT הארוך.

אין לבלבל בין מוות לבבי פתאומי ובין מוות פתאומי עקב מכת חום אצל ספורטאי, במקרה זה הסיבה הראשונית למוות אינה לבבית כמובן.

סיבות שאינן לבביות למוות פתאומי

כאמור רוב סיבות המוות הפתאומי (כ 80%) הן לבביות, אך ישנן סיבות שאינן לבביות היכולות לחקות מוות לבבי פתאומי כגון:

תסחיף ראתי, דיסקציה של האורטה, טמפונדה, אקסאנגווינציה עקב דמם מסיבי, חנק עקב גוף זר (בזמן אכילה), אירוע מוחי, היפוגליקמיה, מנת יתר של סם והתקף אסטמה.

פתופיזיולוגיה של מוות לבבי פתאומי

כאמור רוב מקרי המוות הלבבי הפתאומי נובעים ממחלת לב כלילית ורק 15-20% נובעים מכל הפתולוגיות האחרות המוזכרות לעיל.

בסופו של דבר ברוב המקרים המוות הלבבי הפתאומי נובע מהפרעת קצב לבבית: לרוב מדובר בטכיקרידה חדרית או פרפור חדרים ובמיעוט המקרים הפרעת קצב איטית כמו חסם עליתי חדרי מלא. אולם הפרעת הקצב היא סופו של התהליך. לפי ההשערה המקובלת מוות לבבי פתאומי מתרחש בנוכחות סובסטראט כלומר פתולוגיה לבבית קיימת (מחלת לב כלילית או כל אחת מהפתולוגיות שהוזכרו לעיל) אולם יש צורך בגורם נוסף = טריגר, אשר גורם לערעור שריר הלב הפתולוגי ולהופעת הפרעת הקצב בזמן מסוים. כלומר דרושים שני תנאים: פתולוגיה לבבית מבנית כרונית (כגון: טרשת כלילית, קרדיומיופטיה או מוטציה בגן לתעלת יונים) וטריגר תפקודי חד (כגון: ירדה זמנית בזרימת דם כלילית, היפוקסיה, מאמץ גופני, סטרס נפשי או תרופה פרו אריתמית). כל אחד מהם הוא תנאי הכרחי אך לא מספיק.

טריגר פונקציונאלי לא יגרום למוות פתאומי כאשר אין פתולוגיה מבנית כרונית. גם פתולוגיה מבנית כרונית לא תגרום למוות פתאומי ללא טריגר: הפתולוגיות הכרוניות חלקן כאמור מולד וגם האחרות קיימות זמן רב לפני אירוע המוות הפתאומי, כלומר הן קיימות שנים רבות ולא גורמות למוות פתאומי, אלא במועד מסויים- כאשר מופיע הטריגר המתאים, אזי מתחיל התהליך: ככל הנראה מופיעות פעימות חדריות מוקדמות הגורמות לטכיקרדיה חדרית וזו מדרדרת לפרפור חדרים או לפרפור חדרים ראשוני, פרפור החדרים מדרדר לאסיסטולה בתוך דקות.

הערכה וטיפול

הטיפול מטרתו למנוע מוות לבבי פתאומי והוא מתחלק למניעה ראשונית ומניעה שניונית:

מניעה ראשונית מחייבת איתור החולים בסיכון עוד לפני ארוע המוות הפתאומי. כלומר אבחון האנשים בעלי הפוטנציאל למוות פתאומי (אלה הלוקים באחת הפתולוגיות אשר עלולות לגרום למוות פתאומי) והתחלת טיפול במטרה למנוע או לפחות להקטין את הסיכון למוות פתאומי.

מניעה שניונית: טיפול באנשים ששרדו דום לב במטרה למנוע אירוע חוזר. חולים אלה הם בעלי הסיכון הגדול ביותר לארוע דום לב חוזר ומוות פתאומי.

מניעה ראשונית עדיפה כמובן על שניונית אך בפועל חולים רבים מחלתם לא ידועה ומאובחנת רק לאחר אירוע של דום לב.

הפתולוגיות הלבביות העלולות לגרום למוות לבבי פתאומי הן רבות ושונות. טיפול יעיל הוא כמובן תלוי אבחנה.

מחלת לב כלילית: כאמור לעיל הרוב המכריע של מקרי המוות הפתאומי הלבבי נובעים ממחלת לב כלילית. לכן לא מפתיע שטיפול בגורמי הסיכון למחלה כלילית, בין אם מדובר במניעה ראשונית או שניונית, מפחית ביעילות גם את מקרי המוות הפתאומי. לכן הפסקת עישון, טיפול בלחץ דם גבוה, היפכולסטרולמיה וסכרת, ופעילות גופנית מקטינים סיכון למוות פתאומי.

הטיפול בגורמי הסיכון מורכב מאימוץ אורח חיים בריא ומטיפול תרופתי

חוסמי בטא: מחקרים הוכיחו שתמותה של חולים עם אוטם לבבי חד מופחתת על ידי חוסמי בטא. טיפול בחוסמי בטא בסובלים ממחלה כלילית הכרונית קשור בירידה בשכיחות אירועי המוות הפתאומי.

מעכבי ציר הרנין אנגיוטנסין: תרופות מקבוצת מעכבי ה ACE או חוסמי ARB הוכחו כמשפרי פרוגנוזה ומאריכי חיים בחולים עם מחלה כלילית כרונית. ובחולים עם אי ספיקת לב. אחד המנגנונים האחראי לשיפור הפרוגנוסטי הוא הירידה בסיכון למוות פתאומי.

מעכבי טסיות: אספירין הוכח גם במניעה ראשונית ובמיוחד בשניונית כמפחית סיכון לאוטם לבבי ולתמותה. ובשנים האחרונות גם תרופות מקבוצת thienopyridine (קלופידוגרל, פראסוגרל) הוכחו כמפחיתים תחלואה ותמותה בחולים לאחר אוטם שריר הלב.

סטטינים HMG CoA reductase inhibitors הוכחו הן במניעה ראשונית והן בשניונית כמפחיתים תחלואה ותמותה עקב מחלה כלילית.

באופן אידיאלי כל חולה עם מחלה כלילית או המצוי בסיכון למחלה כלילית צריך לאמוץ אורח חיים בריא ולהיות מטופל בשילוב של התרופות הנ"ל.

טיפול פולשני: חולה הסובל מאיסכמיה פעילה ועובר רוסקולריזציה, באמצעות ניתוח מעקפים או מלעורית באמצעות צנתור, צפוי לשיפור סימפטומטי ובמקרים מסוימים גם לשיפור מבחינת תחלואה ותמותה.

דפיברילטור (ICD) הוכח כמאריך חיים באוכלוסיית חולים עם מחלה כלילית ששרדו אירוע של דום לב או חולים עם מחלה כלילית שמצויים בסיכון גבוה לאירוע כזה (כאשר תפקוד הלב מופחת במידה בינונית או קשה)

הצרות אורטלית: ניתוח החלפת המסתם האורטלי משפר פרוגנוזה של חולים עם הצרות המסתם ולמעשה משווה את הפרוגנוזה שלהם לזו של האוכלוסייה הכללית.

חולים שאינם מועמדים לניתוח ובעבר לא היה פיתרון רפואי עבורם, יכולים כיום להסתייע בהשתלת מסתם אורטלי מילעורי בצנתור.

ברוב המצבים הנדירים יותר העלולים לגרום למוות פתאומי אין טיפול תרופתי יעיל. במצבים בהם ניתן לבצע אבלציה (תסמונת WPW, טכיקרדיה חדרית אידאופטית וטכיקרדיה חדרית ממוצא חדר ימין) זהו הפיתרן המועדף ברוב המקרים. במצבים בהם אבלציה אינה יעילה למשל כאשר מדובר פתולוגיה בתעלת מעבר יונים או בקרדיומיופטיה מקובל להשתיל ICD במיוחד אם מדובר במניעה שניונית, כלומר בחולה ששרד דום לב, אבל גם בחולים שמעריכים כי הם בסיכון גבוה: למשל חולה עם תסמונת ברוגדה שעבר ארוע סינקופה. דפיברילטור אינו מונע את הפרעת הקצב אך מסוגל לאבחן אותה ולהגיב תוך שניות במתן נזע חשמלי אשר מחזיר את קצב הלב לסינוס ובכך מונע מוות פתאומי.

במקרים בהם מאובחנת הפרעת קצב איטית הגורמת לסיכון השתלת קוצב לב תשפר פרוגנוזה.

ביבליוגרפיה

1. Braunwald's Heart Disease 8th Edition
2. Zipes DP et al. Sudden Cardiac Death. Circulation 1998;98;2334-2351
3. Brugada R et al. Short QT syndrome. CMAJ 2005;173:1349-1354

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר דוד רוט, יחידת הלב, בית החולים האוניברסיטאי הדסה הר הצופים