כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "מחלות רקמת החיבור בהיריון - Connective tissue disease during pregnancy"
| שורה 63: | שורה 63: | ||
;תוצאות ההיריון יהיו טובות יותר אם: | ;תוצאות ההיריון יהיו טובות יותר אם: | ||
#המחלה לא פעילה במשך 6 חודשים לפני ההיריון | #המחלה לא פעילה במשך 6 חודשים לפני ההיריון | ||
| − | #אין מעורבות כלייתית (אי ספיקה או [[פרוטאינוריה]]) | + | #אין מעורבות כלייתית ([[אי ספיקה כלייתית]] או [[פרוטאינוריה]]) |
#לא מתפתחת [[רעלת היריון]] בנוסף (Superimposed) | #לא מתפתחת [[רעלת היריון]] בנוסף (Superimposed) | ||
#אין פעילות נוגדנים מסוג אנטיפוספוליפיד | #אין פעילות נוגדנים מסוג אנטיפוספוליפיד | ||
| שורה 85: | שורה 85: | ||
;השפעות המחלה על העובר | ;השפעות המחלה על העובר | ||
| − | + | בזאבת אדמנתית מערכתית ישנה שכיחות גבוהה של [[לידה מוקדמת]], [[עיכוב בגדילה התוך רחמית]] (IUGR, {{כ}}Intrauterine Growth Restriction) כתוצאה מזאבת אדמנתית מערכתית של היילוד, ו[[לידת מת]] (Stillbirth). אחת הסיבות לפגיעה העוברית נעוצה בפגיעה בכלי הדם השליתיים, אוטמים שליתיים וירידה בזילוח הדם לשליה. נוגדנים מסוג Anti-Ro{{כ}} (SS-A) ו- Anti-La{{כ}} (SS-B) יכולים לפגוע במערכת ההולכה בלב העובר ולגרום למותו. הפרוגנוזה פחות טובה אם יש התלקחות, פרוטאינוריה, הפרעה כלייתית, יתר לחץ דם עם או בלי רעלת היריון. | |
| − | הפרוגנוזה פחות טובה אם | ||
| − | + | '''זאבת אדמנתית מערכתית של היילוד''': מאופיינת בנגע עורי - דלקת עורית כתוצאה מזאבת אדמנתית מערכתית (Lupus dermatitis), והפרעות המטולוגיות ושל כלל הגוף. טרומבוציטופניה ומעורבות כבדית מופיעים ב- 5-10% מהמקרים. היא יכולה להופיע עד 4 שבועות אחרי הלידה, והדלקת העורית, ההמוליזה ומיעוט הטסיות חולפים תוך מספר חודשים. הסיכוי לזאבת אדמנתית מערכתית של היילוד גם בהיריון הבא הוא 25%. | |
| − | |||
| − | ''' | + | '''חסם הולכה לבבי מולד (Congenital heart block)''': נגרם כתוצאה מ[[דלקת בשריר הלב]] (Myocarditis) ולַיֶּפֶת (Fibrosis) באזור שבין הקישרית הפרוזדורית-חדרית (AV-node, {{כ}}Atrioventricular node) והצרור על שם היס (Bundle of His). מתרחש כאשר יש נוגדנים מסוג Anti-Ro{{כ}} (SS-A) ו- Anti-La{{כ}} (SS-B). גם בנוכחות נוגדנים אלה שכיחות [[הפרעת קצב|הפרעת מקצב]] (Arrhythmia) היא רק 3%. הנגע הלבבי הוא קבוע ויש צורך בקוצב. שליש מהחולים מתים תוך 3 שנים, והסיכון להישנות בילד הבא עומד על 10-15%. יתכן וטיפול ב[[סטרואידים]] לפני הלידה יכול לסייע, ויש דיווחים על טיפול ב- [[Dexamethasone]] החל משבוע 16. |
| − | + | בדיווח מישראל, עקבו אחר העוברים באמצעות קינטוקרדיוגרפיה (kinetocardiography) וכשזיהו הופעת [[חסם הולכה פרוזדורי-חדרי]] דרגה I{{כ}}(First degree AV block) החלו טיפול בסטרואידים. כל העוברים נולדו תקינים. | |
| − | |||
| − | |||
| − | |||
| − | |||
| − | |||
| − | בדיווח מישראל, עקבו אחר העוברים באמצעות kinetocardiography וכשזיהו הופעת | ||
| − | |||
| − | |||
| − | |||
| − | |||
| − | |||
==== השפעת ההיריון על זאבת אדמנתית מערכתית ==== | ==== השפעת ההיריון על זאבת אדמנתית מערכתית ==== | ||
| − | לאחרונה פורסם סקר לאומי שבו נבדקו 13,555 לידות של נשים חולות זאבת מתוך קבוצה של 16.7 מיליון לידות של נשים בהיריון | + | לאחרונה פורסם סקר לאומי שבו נבדקו 13,555 לידות של נשים חולות זאבת אדמנתית מערכתית מתוך קבוצה של 16.7 מיליון לידות של נשים בהיריון בארצות הברית בשנים 2000-2003. קבוצת הנשים החולות התאפיינה בשיעור גבוה יותר של תחלואה נלווית, כגון: |
| − | *יתר לחץ דם | + | *יתר לחץ דם |
| − | *סוכרת הריונית | + | *[[סוכרת הריונית]] |
| − | *יתר לחץ דם ריאתי | + | *[[יתר לחץ דם ריאתי]] |
| − | *אי ספיקת כליות | + | *אי ספיקת כליות |
| − | * | + | *[[קרישיות יתר]] |
| − | סיבוכים הריוניים היו שכיחים יותר בקרב יולדות חולות זאבת, כגון: הצורך בניתוח קיסרי, לידה מוקדמת, משקל יילוד נמוך לגיל ההיריון | + | סיבוכים הריוניים היו שכיחים יותר בקרב יולדות חולות זאבת אדמנתית מערכתית, כגון: הצורך בניתוח קיסרי, לידה מוקדמת, משקל יילוד נמוך לגיל ההיריון ורעלת היריון. |
| − | הסיכון לסיבוך של פקקת ורידים נמצא גבוה פי 8 | + | הסיכון לסיבוך של פקקת ורידים נמצא גבוה פי 5-8, והסיכון לאירוע מוחי נמצא גבוה פי 6.5 ביולדות חולות לעומת יולדות ללא זאבת אדמנתית מערכתית. |
=== אבחנה === | === אבחנה === | ||
| שורה 177: | שורה 164: | ||
'''תרופות אימונוסופרסיביות''': אזאטיופרין וציקלופוספמיד משמשות ללופוס נפריטיס שלא הגיב לסטרואידים בנשים לא הריוניות. בהיריון - לא מומלץ אלא אם התפתח סיבוך מסכן חיים. יש דיווחים שציקלופוספמיד טרטוגני. | '''תרופות אימונוסופרסיביות''': אזאטיופרין וציקלופוספמיד משמשות ללופוס נפריטיס שלא הגיב לסטרואידים בנשים לא הריוניות. בהיריון - לא מומלץ אלא אם התפתח סיבוך מסכן חיים. יש דיווחים שציקלופוספמיד טרטוגני. | ||
Azathioprine = אימוראן במינון 2-3 מ״ג לק״ג ביום. תרופות כמו cellcept=) mycophenolate) ומטוטרקסאט אינן בשימוש בהיריון. אנטימלריה - משמשות לטיפול בתופעות העוריות. הן חוצות שליה! אך אינן קשורות למלפורמציות עובריות. רוב המחברים ממליצים להמשיך את הטיפול בהידרוקסיכלורוקווין (= Plaquenil) במהלך ההיריון. כאשר מתפתחת מחלה חמורה, יש לתת pulse therapy של סטרואידים במינון גבוה 1,000 methylprednisolone מ״ג IV ביום לשלושה ימים ואח״כ לחזור ל maintenance. | Azathioprine = אימוראן במינון 2-3 מ״ג לק״ג ביום. תרופות כמו cellcept=) mycophenolate) ומטוטרקסאט אינן בשימוש בהיריון. אנטימלריה - משמשות לטיפול בתופעות העוריות. הן חוצות שליה! אך אינן קשורות למלפורמציות עובריות. רוב המחברים ממליצים להמשיך את הטיפול בהידרוקסיכלורוקווין (= Plaquenil) במהלך ההיריון. כאשר מתפתחת מחלה חמורה, יש לתת pulse therapy של סטרואידים במינון גבוה 1,000 methylprednisolone מ״ג IV ביום לשלושה ימים ואח״כ לחזור ל maintenance. | ||
| + | |||
| + | '''גלולות''': עפ'ה-ACOG לא נשתמש בגלולות משולבות בנוכחות לופוס נפריטיס, נוגדני APLA או מחלה וסקולרית. | ||
| + | גלולות פרוגסטרון בלבד בטוחות ללא השפעה על מהלך המחלה. | ||
| + | |||
| + | כנראה שלא כדאי להשתמש ב-IUD אם החולה מטופלת בטיפול אימונוסופרסיבי. | ||
==ביבליוגרפיה== | ==ביבליוגרפיה== | ||
גרסה מ־08:46, 5 בדצמבר 2013
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| מחלות רקמת החיבור בהיריון | ||
|---|---|---|
| Connective tissue disease during pregnancy | ||
| יוצר הערך | דר' מאור ממן | |
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דפי הפירושים: – זאבת אדמנתית מערכתית , תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד
מחלות רקמת החיבור מתחלקות ל-2 קבוצות:
- מחלות בהן הגורם השגרוני (RF, Rheumatic Factor) חיובי: זאבת אדמנתית מערכתית (SLE, Systemic Lupus Erythematosus), דלקת מפרקים שגרונתית (RA, Rheumatoid arthritis), טרשת רב-מערכתית (Scleroderma), דלקת שרירית ועור (Dermatomiositis) ודלקת רב-שרירית (Polymiositis).
- מחלות בהן הגורם השגרוני שלילי, אך קשורות לאֶנְגָּד (antigen) B27-HLA: דלקת חוליות מקשחת (AS, Ankylosing spondilitis), דלקת מפרקים ספחתית (Psoriatic arthritis), דלקת מפרקים תגובתית (Reactive arthritis) ודלקת מפרקים של קרוהן וקוליטיס כיבית (UC, Ulcerative Colitis).
בחלק מהמחלות נוצרים נוגדנים מסוג אנטיפוספוליפיד (Antiphospholipid) שפוגעים בכלי הדם האימהיים ובשליה.
זאבת אדמנתית מערכתית
אפידמיולוגיה
90% מהחולים במחלה הן נשים. בגיל הפריון השכיחות עומדת על 1:500. הישרדות לאחר 15 שנים הנה 80%, כאשר מקרי המוות קשורים לזיהומים, התלקחויות, הרס איברי מטרה (End organ failure), יתר לחץ דם, אירוע מוחי ומחלה לבבית ושל כלי הדם.
קיים סיכון למחלה בקרב נשים הנושאות את הגן לנוֹגְדָנוּת עַצְמִית (Autoimmunity gene), הנמצא על כרומוזום 16, ואשר קשור לזאבת אדמנתית מערכתית, לדלקת מפרקים שגרונתית, לקרוהן, ולספחת.
אטיולוגיה
זאבת אדמנתית מערכתית הנה מחלה אוטואימונית רב מערכתית. לימפוציטים מסוג B בעלי תגובתיות יתר, מייצרים נוגדנים כנגד-עצמי רבים, שפוגעים במרכיבי גרעין התא ברקמות השונות, ובשפעול מערכת החיסון בכיוון לימפוציטים מסוג Th2 (2 T helper cell), מצב הגורם לנטייה להחמרת זאבת אדמנתית מערכתית בתקופת ההיריון ומשכב הלידה.
- הנוגדנים
- נוגדנים למרכיבי הגרעין (ANA, Anti Nuclear Antibodies) - קיימים ב- 84-98% מהחולים. זוהי בדיקת הסקר הטובה ביותר, כאשר 2 בדיקות שליליות שוללות אפשרות לזאבת אדמנתית מערכתית
- נוגדנים כנגד ds-DNA (Anti double stranded DNA) - קיימים ב- 62-70% מהחולים. זוהי בדיקה סגולית לזאבת אדמנתית מערכתית. נוגדנים אלו יכולים להיות קשורים למידת פעילות דלקת הכליות (Glomerulonephritis) ודלקת כלי הדם (Vasculitis)
- נוגדנים מסוג Anti-Sm (Anti-Smith antibody) - קיימים ב- 30-38% מהחולים. נוגדנים אלו הנם סגוליים לזאבת אדמנתית מערכתית
- נןגדנים מסוג Anti-Ro (SS-A) - קיימים ב- 30-49% מהחולים. נוגדנים אלו אינם סגוליים לזאבת אדמנתית מערכתית, וקשורים גם לתסמונת שיוגרן, לזאבת אדמנתית מערכתית עורית, ולזאבת אדמנתית מערכתית של היילוד עם חסם במערכת ההולכה הלבבית (Heart block)
- נוגדנים מסוג Anti-La (SS-B) - קיימים ב- 10-35% מהחולים. נוכחותם בזאבת אדמנתית מערכתית יתכן וקשורה לשיעור מופחת של דלקת הכליות, בנוסף קשורים לתסמונת שיוגרן, ולזאבת אדמנתית מערכתית של היילוד עם חסם במערכת ההולכה הלבבית
- נוגדנים מסוג Anti Histone - קיימים בכ- 70% מהחולים, ובעיקר בזאבת אדמנתית מערכתית כתוצאה משימוש בתרופות
- נוגדנים כנגד פוספוליפיד (Antiphospholipid) - קיימים ב- 21-50% מהחולים. נקראים גם לופוס אנטי-קואגולנט (LAC, Lupus Anticoagulant) ואנטי-קרדיוליפין (ACL, Anti Cardiolipin): קשורים לפקקת (Thrombosis), אבדן היריון, טרומבוציטופניה, מחלת לב מסתמית, ותוצאה כזובה חיובית (False positive) לעגבת (Syphilis)
- נוגדנים מסוג Anti-RNP - אינם סגוליים לזאבת אדמנתית מערכתית
- נוגדנים כנגד כדוריות דם אדומות (Antierythrocyte) - קיימים בכ- 60% מהחולים וגורמים לאנמיה המוליטית
- נוגדנים כנגד טסיות (Antiplatelet) - קיימים בכ- 30% מהחולים וגורמים לטרומבוציטופניה
יש מספר תרופות שיכולות לגרום לתסמונת דמויית זאבת אדמנתית מערכתית: Procainamide, Hydralazine, Phenytoin, Methyldopa וכדומה. התופעה קשורה לדלקת הכליות וחולפת לאחר הפסקת התרופה.
קליניקה
זאבת אדמנתית מערכתית יכולה לערב איבר אחד בהתחלה, או לפגוע במספר איברים בו זמנית.
סימניה הנפוצים הם: הרגשה כללית רעה (Malaise), חום, דלקת מפרקים, פריחה, דַּלֶּקֶת מֵסַב הַלֵּב והָאֶדֶר (Pleuropericarditis), רגישות יתר לאור (Photosensitivity), אנמיה והפרעה הכרתית (Cognitive).
לפחות לחצי מהחולות יש מעורבות כלייתית. דלקת פנים הלב (Libman-Sacks) תוארה בחולות זאבת אדמנתית מערכתית, אך קשורה לנוכחות נוגדני אנטי-קרדיוליפין. לרוב שולחת תסחיפים פקיקיים (Thromboembolism), ולא גורמת לשינוייים המודינמיים (Hemodynamic).
השפעת זאבת אדמנתית מערכתית על ההיריון
שכיחות המחלה בהיריון עומדת על 1 ל-1,250 הריונות. בשנים האחרונות חל שיפור בתוצאות הריונות עם זאבת אדמנתית מערכתית. גורמים חשובים הקשורים לתוצאות ההיריון הם: נוכחות מחלה פעילה, גיל, מספר לידות (Parity), נוכחות מחלות אחרות ונוכחות נוגדני אנטיפוספוליפיד. במהלך ההיריון מצבן של שליש מהחולות יחמיר, של שליש ישתפר, ושליש יישאר ללא שינוי. הסיכוי לתלואה קשה הוא 7%, ו-1 מתוך 20 יכולה לפתח סיבוך מסכן חיים. רמת השומנים בדם בחולה הלא הריונית מלמדת על חומרת המחלה, ובעיקר על המעורבות הכלייתית.
- תוצאות ההיריון יהיו טובות יותר אם
- המחלה לא פעילה במשך 6 חודשים לפני ההיריון
- אין מעורבות כלייתית (אי ספיקה כלייתית או פרוטאינוריה)
- לא מתפתחת רעלת היריון בנוסף (Superimposed)
- אין פעילות נוגדנים מסוג אנטיפוספוליפיד
- דלקת כליות בזאבת אדמנתית מערכתית
לנשים עם מחלה כלייתית יש שכיחות מוגברת של יתר לחץ דם ורעלת היריון. יתר לחץ דם ופרוטאינוריה מחמירים ב- 50% בחולות זאבת אדמנתית מערכתית עם פגיעה כלייתית.
בערך בשליש מהנשים עם דלקת כלייתית נראה התלקחות בהיריון. מחלה כלייתית שכיחה יותר אם יש נוגדנים מסוג אנטיפוספוליפיד.
ההמלצה הגורפת היא להמשיך טיפול מדכא חיסון (Immunosuppressive) בחולות זאבת אדמנתית מערכתית עם פגיעה כלייתית. לא ברור לגבי המינון.
ב-30 השנים האחרונות חל שיפור בפרוגנוזה של נשים אלה.
יתר לחץ דם כרוני נמצא ב-30% מההריונות עם זאבת אדמנתית מערכתית. גם רעלת היריון נפוצה בקרב חולות אלה. רעלת היריון שכיחה אף יותר בקרב חולות עם פגיעה כלייתית ובקרב חולות עם נוגדני אנטיפוספוליפיד. לא ברור אם ירידה במשלים ועליה בכיל של נוגדנים למרכיבי הגרעין במהלך ההיריון יצביעו על החמרת המחלה, אך כן יציינו החמרה של הדלקת הכלייתית (Renal flare). רוב הנשים הללו לא יפתחו יתר לחץ דם.
מעורבות מערכת העצבים המרכזית של המחלה יכולה לבלבל עם רעלת היריון. טרומבוציטופניה יכולה לבלבל עם תסמונת HELLP (Hemolysis, Elevated liver enzymes, Low platelets). בנשים כאלה שאינן בהיריון סיבת המוות העיקרית הנה יתר לחץ דם ממאיר עם דלקת הכליות וקטסטרופות (Catastrophe) נוירולוגיות.
- השפעות המחלה על העובר
בזאבת אדמנתית מערכתית ישנה שכיחות גבוהה של לידה מוקדמת, עיכוב בגדילה התוך רחמית (IUGR, Intrauterine Growth Restriction) כתוצאה מזאבת אדמנתית מערכתית של היילוד, ולידת מת (Stillbirth). אחת הסיבות לפגיעה העוברית נעוצה בפגיעה בכלי הדם השליתיים, אוטמים שליתיים וירידה בזילוח הדם לשליה. נוגדנים מסוג Anti-Ro (SS-A) ו- Anti-La (SS-B) יכולים לפגוע במערכת ההולכה בלב העובר ולגרום למותו. הפרוגנוזה פחות טובה אם יש התלקחות, פרוטאינוריה, הפרעה כלייתית, יתר לחץ דם עם או בלי רעלת היריון.
זאבת אדמנתית מערכתית של היילוד: מאופיינת בנגע עורי - דלקת עורית כתוצאה מזאבת אדמנתית מערכתית (Lupus dermatitis), והפרעות המטולוגיות ושל כלל הגוף. טרומבוציטופניה ומעורבות כבדית מופיעים ב- 5-10% מהמקרים. היא יכולה להופיע עד 4 שבועות אחרי הלידה, והדלקת העורית, ההמוליזה ומיעוט הטסיות חולפים תוך מספר חודשים. הסיכוי לזאבת אדמנתית מערכתית של היילוד גם בהיריון הבא הוא 25%.
חסם הולכה לבבי מולד (Congenital heart block): נגרם כתוצאה מדלקת בשריר הלב (Myocarditis) ולַיֶּפֶת (Fibrosis) באזור שבין הקישרית הפרוזדורית-חדרית (AV-node, Atrioventricular node) והצרור על שם היס (Bundle of His). מתרחש כאשר יש נוגדנים מסוג Anti-Ro (SS-A) ו- Anti-La (SS-B). גם בנוכחות נוגדנים אלה שכיחות הפרעת מקצב (Arrhythmia) היא רק 3%. הנגע הלבבי הוא קבוע ויש צורך בקוצב. שליש מהחולים מתים תוך 3 שנים, והסיכון להישנות בילד הבא עומד על 10-15%. יתכן וטיפול בסטרואידים לפני הלידה יכול לסייע, ויש דיווחים על טיפול ב- Dexamethasone החל משבוע 16.
בדיווח מישראל, עקבו אחר העוברים באמצעות קינטוקרדיוגרפיה (kinetocardiography) וכשזיהו הופעת חסם הולכה פרוזדורי-חדרי דרגה I(First degree AV block) החלו טיפול בסטרואידים. כל העוברים נולדו תקינים.
השפעת ההיריון על זאבת אדמנתית מערכתית
לאחרונה פורסם סקר לאומי שבו נבדקו 13,555 לידות של נשים חולות זאבת אדמנתית מערכתית מתוך קבוצה של 16.7 מיליון לידות של נשים בהיריון בארצות הברית בשנים 2000-2003. קבוצת הנשים החולות התאפיינה בשיעור גבוה יותר של תחלואה נלווית, כגון:
- יתר לחץ דם
- סוכרת הריונית
- יתר לחץ דם ריאתי
- אי ספיקת כליות
- קרישיות יתר
סיבוכים הריוניים היו שכיחים יותר בקרב יולדות חולות זאבת אדמנתית מערכתית, כגון: הצורך בניתוח קיסרי, לידה מוקדמת, משקל יילוד נמוך לגיל ההיריון ורעלת היריון.
הסיכון לסיבוך של פקקת ורידים נמצא גבוה פי 5-8, והסיכון לאירוע מוחי נמצא גבוה פי 6.5 ביולדות חולות לעומת יולדות ללא זאבת אדמנתית מערכתית.
אבחנה
- מעבדה
בדיקת ANA מהווה בדיקת סקר, היא הכי רגישה לאבחנת המחלה אך לא ספציפית. נמצא ANA גם בבריאים, במחלות אוטואימוניות אחרות, זיהומים ודלקות כרוניות.
נוגדנים מסוג: anti dsDNA ו- anti-SM ספציפים ללופוס.
ניתן למצוא אנמיה, לוקופניה וטרומבופניה. פרוטאינוריה וגלילים בשתן נראה במחצית החולות עם נגעים כלייתיים. נפרופתיה שכיחה יותר אם יש נוגדני APLA .
מעבדה נוספת: טסט false-positive לסיפיליס, PTT מוארך -RF חיובי.
נראה רמה גבוהה של D-dimer לאחר התלקחות, אבל רמה גבוהה פרסיסטנטית יכולה להעיד על טרומבוזיס.
האבחנה מבוססת על 4 מתוך 11 קריטריונים (פריחה, פוטוסנסיטיביות, כיבים בפה, ארטריטיס, סרוזיטיס, הפרעות כליתיות/קרדיאליות/נוירולוגיות/אימונולוגיות והמטולוגיות, ANA).
טיפול
- מעקב אחר חולות לופוס בהיריון
- מעקב כל 4 שבועות ע״י ראומטולוג ומיילד.
- לפני ההיריון יש להעריך את מידת פעילות המחלה ע״י אנמנזה ובדיקה גופנית, בדיקות דם ושתן הכוללות איסוף שתן לחלבון כמותי ובדיקת רמת נוגדנים נגד DNA ורמת משלים בנסיוב.
- נוסף על כך, יש לבדוק בתחילת כל היריון נוכחות נוגדנים בנסיוב נגד SS-A/Ro ,SS-B/La ונוגדנים נגד קרדיוליפין -p2-Glycoprotein I וכן Lupus Anticoagulant .
- במשך ההיריון ולאחר הלידה יש לעקוב אחר ספירת דם, תפקודי כליות ורמת נוגדנים נגד DNA ומשלים בנסיוב.
- טיפול בהיריון
- קביעת פעילות המחלה
- מס' רשויות המליצו על שיטות דירוג שונות כמדד לפעילות המחלה. למשל: SLE - SLEPDAI pregnancy disease activity index, ו- LAI-Lupus Activity Index.
- שקיעת דם אינה מדד טוב לפעילות המחלה מאחר ובהיריון יש היפרפיברינוגנמיה.
- בהיריון יש עליה ברמת המשלים. ירידה ברמות C3, C4, CH50 קשורה למחלה פעילה, אבל רמה גבוהה שלהם אינה מבטיחה בהכרח שאין מחלה פעילה.
- המוליזה קשורה לקומבס חיובי, אנמיה, רטיקולוציטוזיס והיפרבילירובינמיה.
- טרומבופניה בתחילת ההיריון יכולה להגרם מאנטיפוספוליפיד. מאוחר יותר בהיריון יכולה להיות סימן ל-PET.
- הטיפול באישה הרה שבדמה נמצאו נוגדנים נגד פוספוליפיד
נוגדנים נגד פוספוליפיד (אנטי-קרדיוליפין, -P2 Glycoprotein I ו/או Lupus Anticoagulant) בנסיוב קשורים לסיכון מוגבר לפקקת ורידית ועורקית וכן לסיבוכים מיילדותיים. הסיבוכים המיילדותיים הקשורים לנוגדנים נגד פוספוליפיד כוללים הפלות מוקדמות, מות עובר, רעלת היריון חמורה, כולל תסמונת PLLEH Elevated Liver Enzymes, Low ,(Hemolysis Platelet), לידה מוקדמת (Pre-Term) ומשקל יילוד נמוך לגיל ההיריון (IUGR).
נוסף על כך, נוכחות נוגדנים נגד פוספוליפיד מהווה גורם סיכון לסיבוכים פקקתיים באישה ההרה, במיוחד בתקופת משכב הלידה.
אישה הרה שבדמה הוכחה נוכחות הנוגדנים נגד פוספוליפיד (בדר״כ, תוצאה חיובית בשתי בדיקות עוקבות במרווח 12 שבועות) עם עבר מיילדותי התואם את ביטויי התסמונת של נוגדנים נגד פוספוליפיד, תטופל בזריקות הפרין (5,000 יחידות 2X ביום) או הפרין נמוך משקל מולקולרי (Clexane 40/mg/x/1/day) במשך ההיריון עם תוספת אספירין 100 מ״ג ליממה במשך 34 השבועות הראשונים של ההיריון.
אישה הרה עם נוגדנים נגד פוספוליפיד בנסיוב שבעבר לקתה בפקקת ורידית או עורקית (בדר״כ, נשים אלו מטופלות בקומדין קבוע טרם ההיריון) תטופל בהפרין או הפרין נמוך משקל מולקולרי במינון מלא בתוספת אספירין במינון נמוך. על כל הנשים החיוביות לנוגדנים נגד פוספוליפיד בנסיוב לקבל טיפול מונע בהפרין נמוך משקל מולקולרי בתקופת משכב הלידה.
- נוגדנים נגד SS-A/Ro ו/או SS-B/La
אם אחד או שני נוגדנים אלו נמצאים חיוביים, מקובל לעקוב אחר קצב לב העובר באמצעות בדיקה אקוקרדיוגרפית של לב העובר, הכוללת מדידת Mechanical PR Interval, מדי שבוע משבוע 16 עד 26 להיריון, ומדי שבועיים משבוע 26 עד 32 להיריון. אם בהיריון קודם הייתה עדות לפגיעה בהולכה של לב העובר, המעקב יהיה מדי שבוע משבוע 16 עד לסוף ההיריון . במקרה שבבדיקה האקוקרדיוגרפית נמצאת עדות להפרעה בהולכה של קצב לב העובר, הטיפול המקובל כולל מתן פומי של 4 מ״ג דקסמטזון (העובר את השליה), ובמקרים מסוימים ניתן להוסיף טיפול ב-IVIG וב-β-Adrenergic Stimulants .
- טיפול תרופתי
ברבע מהחולות המחלה תהיה קלה. ארתרלגיה מטופלת NSAIDSs אך עקב חשש מסגירה מוקדמת של הדוקטוס - לא נטפל מעבר לשבוע 24.
אספירין במינון נמוך- ניתן לשימוש בבטחה במהלך כל ההיריון.
מחלה קשה מטופלת בסטרואידים כמו פרדניזון במינון של 1-2 mg/kg/day ואח״כ יורדים במינון ל- 15-20 מ״ג כל בוקר.
תרופות אימונוסופרסיביות: אזאטיופרין וציקלופוספמיד משמשות ללופוס נפריטיס שלא הגיב לסטרואידים בנשים לא הריוניות. בהיריון - לא מומלץ אלא אם התפתח סיבוך מסכן חיים. יש דיווחים שציקלופוספמיד טרטוגני. Azathioprine = אימוראן במינון 2-3 מ״ג לק״ג ביום. תרופות כמו cellcept=) mycophenolate) ומטוטרקסאט אינן בשימוש בהיריון. אנטימלריה - משמשות לטיפול בתופעות העוריות. הן חוצות שליה! אך אינן קשורות למלפורמציות עובריות. רוב המחברים ממליצים להמשיך את הטיפול בהידרוקסיכלורוקווין (= Plaquenil) במהלך ההיריון. כאשר מתפתחת מחלה חמורה, יש לתת pulse therapy של סטרואידים במינון גבוה 1,000 methylprednisolone מ״ג IV ביום לשלושה ימים ואח״כ לחזור ל maintenance.
גלולות: עפ'ה-ACOG לא נשתמש בגלולות משולבות בנוכחות לופוס נפריטיס, נוגדני APLA או מחלה וסקולרית. גלולות פרוגסטרון בלבד בטוחות ללא השפעה על מהלך המחלה.
כנראה שלא כדאי להשתמש ב-IUD אם החולה מטופלת בטיפול אימונוסופרסיבי.
ביבליוגרפיה
- Williams 23rd 1166
ראו גם
- לנושא הקודם: טרומבוציטופניה בהיריון - Thrombocytopenia during pregnancy
- לנושא הבא: הערכת בשלות ריאתית של העובר - Assessment of fetal lung maturity
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מאור ממן, מרכז רפואי רבין, בילינסון-השרון