מחלת אדיסון - אי ספיקה כרונית של יותרת הכליה - Addison's disease

הדפס

עקרונות בכירורגיה
שם המחבר	ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק	כירורגיה של הבלוטות האנדוקריניות

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – יותרת הכליה

מחלת אדיסון היא מחלה הפוגעת בגברים ובנשים במידה שווה, בעשורים השני עד החמישי לחייהם וגורמת לתמותה של 0.3 ל-106 תושבים. אפשר לחלק את האטיולוגיה לשלוש:

1. מחלה ראשונית, המתבטאת בחוסר של סטרואידים, עקב פגיעה ביותרת-הכליה. היא יכולה להיות חריפה או כרונית.
2. מחלה משנית, הנובעת מחוסר הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (Adrenocorticotropic hormone, ACTH).
3. שינויים במטבוליזם של הסטרואידים, כמו הפרעות אנזימטיות מושרות, סערת תירואיד (Thyroid storm), היפוגליקמיה עקב עודף אינסולין והרס סטרואידים מוגבר.

אטיולוגיה

הסיבה השכיחה ביותר לאי-ספיקה של יותרת-הכליה היא שימוש כרוני בסטרואידים. הסיבה השכיחה ביותר לפגיעה ראשונית בבלוטות יותרת-הכליה היא שחפת של הבלוטות, בדרך כלל משנית לשחפת במוקדים אחרים. סיבות אחרות הגורמות לאי-ספיקה של יותרת- הכליה:

• גרורות דו-צדדיות.
• הסננה על ידי סרטן הדם.
• הסננה על ידי עמילואידוזיס.
• המוכרומטוזיס.
• פטריות למיניהן.
• וירוסים.
• עגבת (Syphilis).
• טיפואיד.
• מלריה.
• אמביאזיס.
• מחלה משפחתית.
• כריתת בלוטת יותרת-הכליה.
• סוכרת.

תסמינים קליניים

התסמונת של אי-ספיקה כרונית של יותרת-הכליה מופיעה רק לאחר פגיעה ב-90% מרקמת הבלוטות. המחלה מתפתחת בצורה מדורגת. היא מתבטאת ב:

• איבוד משקל קל עד חמור.
• חולשת שרירים, המשתפרת על-ידי שינה או מתן סטרואידים.
• היפרפיגמנטציה הנובעת משחרור של פפטיד דמוי מלנין, מעורר הורמון, והגורם ליצירת-יתר של מלנין במלנוציטים. מצב זה משתפר על-ידי טיפול.
• ירידה בלחץ דם המלווה בהתייבשות ובירידה בנפח הדם, וכמו-כן ירידה בתנגודת הפריפרית. הדבר מתבטא בחולשה, בהתעלפויות ובתת לחץ דם תנוחתי (Postural hypotension).
• השינויים במערכת העיכול מתבטאים בירידה במשקל, בבחילות, בהקאות, בכאבי בטן, בעצירות או בשלשולים והיפוגליקמיה.
• ירידה בליבידו, אין-אונות או אל-וסת וירידה בשעירות.

אבחנה

• במעבדה ניתן למצוא:
  • ירידה ברמת הנתרן בדם והיפרקלמיה.
  • ירידה ברמת הסטרואידים בנסיוב.
  • חוסר תגובה ל-ACTH.
  • היפוגליקמיה.
  • אנמיה.
  • הפרשת-יתר של נתרן ואשלגן בשתן.
  • ירידה בהפרשת ה-17-הידרוקסי וקטוסטרואידים בשתן.
  • ירידה ב- BMR.
• ירידה בוולטאז' באק״ג, הארכה של ה-Q-T- P-R.
• בצילום בטן סקירה ובצילום חזה אפשר לראות הסתיידויות באזור יותרת-הכליה, שינויים בריאות ובכליות עקב שחפת, הסתיידויות בסחוס הצלעות ובאוזן והקטנת צל הלב. בצילום גולגולת ניתן למצוא בחלק מהחולים הרחבת ה-sella turcica והרס שלה.

טיפול

הטיפול כולל דיאטה עשירה בקלוריות, בסוכרים, בנתרן ובנוזלים. מתן הידרוקורטיזון - 40-20 מ״ג ליממה כש-2/3 ניתנים בבוקר ו-1/3 בערב. הופעת חולשה, היפוגליקמיה וסימנים במערכת העיכול מעידים על מינון לא מספיק.

לחולים המקבלים סטרואידים, או שקיבלו סטרואידים בשנתיים האחרונות, יש להמשיך לתת סטרואידים לפני הניתוח וגם לאחריו. תחילה יש לתקן את ההידרציה, האלקטרוליטים ולחץ-הדם של חולים אלה. יש לתת הידרוקורטיזון לשריר לפני הניתוח (פרמדיקציה), ולהמשיך לתת 50 מ״ג כל 6 שעות במשך 24 שעות לאחר הניתוח. אם החולה יציב אפשר להוריד את המינון ל-25 מ״ג כל 6 שעות ולהמשיך כך במשך 5-3 ימים. ברגע שהחולה אוכל אפשר לעבור למתן סטרואידים דרך הפה. אם לחולה יש חום או שלחץ-הדם יורד, יש להמשיך ולתת מינון גבוה של 300-200 מ״ג הידרוקורטיזון ליממה.

ראו גם

• לנושא הקודם: אי-ספיקה חריפה של יותרת-הכליה - Addisonian crisis
• לנושא הבא: תסמונת קושינג - Cushing's syndrome

• לתוכן העניינים של הפרק
• לתוכן העניינים של הספר
• לפרק הקודם: בקעים
• לפרק הבא: המערכת הוורידית

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא