מחלת קווסאקי - Kawasaki disease

מחלת קווסאקי תוארה על ידי רופא ילדים יפני בשנת 1967, ועל כן נקראת על שמו. התיאור הראשוני של המחלה כלל את התסמינים הקליניים שלה בלבד, ורק כעבור מספר שנים התגלה הקשר למעורבות כלי הדם הכליליים - מה שהוביל לחקר מנגנוני הנזק ודרכי הטיפול.

אפידמיולוגיה

המחלה מופיעה בגילאי הילדות המוקדמת, ובעיקר מתחת לגיל 5. המחלה נדירה בתינוקות עד גיל חצי שנה ובילדים גדולים יותר.

אטיולוגיה

מחלת קווסאקי הינה מחלה דלקתית של כלי הדם, הפוגעת בעיקר בכלי הדם הכליליים בלב. המחלה ככל הנראה מושרית על ידי פתוגן שאינו ידוע.

קליניקה

לצורך האבחנה נדרשים לפחות חמישה ימים של חום גבוה בעל אופי זיזי, בצירוף של ארבעה מתוך חמשת התסמינים הבאים לפחות, ובהיעדר עדות למחלה זיהומית אחרת או לתגובה אלרגית:

1. אודם בלחמיות - ללא הפרשה

2. אודם בריריות הפה - שפתיים אדומות (בהמשך הופכות סדוקות), לשון מנוקדת בצורת תות שדה, אודם בלוע

3. הגדלת קשריות לימפה צוואריות - לרוב בצד אחד בלבד

4. שינויים בכפות הידיים והרגליים - מתבטאים באודם ובצקות

5. פריחה מפושטת

ישנם תסמינים נוספים המסייעים לאבחנה - כגון אי שקט, הקאות ושלשולים, הפרעות באנזימי הכבד, הגדלה וצניחה של כיס המרה, כאב או דלקת במפרקים, כאבי ראש, סימנים של מעורבות קרומי המוח (ולעתים אף הדגמת תאי דלקת בנוזל חוט השדרה), שינויים בצילום הריאות, דלקת שריר הלב או קרום הלב, אודם וקילוף באזור הגניטלי, כאב בהטלת שתן והימצאות תאי דלקת בבדיקת השתן.

בשלב ההחלמה מופיע בדרך כלל קילוף של העור המתחיל מקצות האצבעות.

אבחנה

אבחנת המחלה היא קלינית, או שמבוצעת בעקבות הדגמת שינויים בכלי הדם הכליליים בבדיקת אקו לב. האבחנה לעיתים מורכבת היות וחלק ניכר מהחולים אינם עונים על מלוא הקריטריונים. בחלק מהמקרים הללו נקבעת אבחנה של מחלת קווסאקי לא שלמה.

בדיקות מעבדה - בבדיקות המעבדה אופייני למצוא מדדי דלקת מוגברים מאוד, הכוללים שקיעת דם מוחשת, אנמיה, ריבוי תאי דם לבנים וכדומה. בזמן ההחלמה אופייני למצוא עלייה משמעותית במספר הטסיות.

במרבית המקרים, השילוב בין הממצאים הקליניים ובדיקות המעבדה מוביל לאבחנה.

בשל הסיכון לפגיעה לבבית, כל חולה צריך לעבור הערכה באמצעות אקו לב בשלב האבחנה ובשלב ההחלמה. הבדיקה מאפשרת למדוד את קוטר העורקים הכליליים ולבדוק אם נפגעו במהלך המחלה.

טיפול

הטיפול המקובל לאחר האבחנה הוא בתמיסת אימונוגלובולינים במינון גבוה במתן תוך-ורידי למשך מספר שעות. כ-10% מהחולים אינם מגיבים לטיפול הראשוני וצריכים לקבל מנה נוספת. מיעוט החולים אינם מגיבים גם למנה השנייה של הטיפול - ובמקרים אלו מקובל לתת סטרואידים במתן תוך-ורידי במינון גבוה.

עם ירידת החום, יש צורך לטפל באספירין במינון נמוך עד לביצוע אקו לב חוזר וחלוף סימני הדלקת. במרבית המקרים מדובר במספר שבועות של טיפול.

במידה ואין פגיעה לבבית, אין צורך בטיפול נוסף. ניתן לחזור לפעילות מלאה, כולל ספורט.

לעומת זאת, במידה ומודגמת הרחבה ניכרת של העורקים הכליליים, ניתן להוסיף לטיפול באספירין גם טיפול בנוגדי-קרישה. יש לבצע מעקב קרדיולוגי ובירור הדמייתי נוסף בהתאם למידת מעורבות העורקים הכליליים. יש להנחות את החולים לגבי ביצוע פעילות ספורטיבית בהתאם לתוצאות הבירור.

פרוגנוזה

מהלך המחלה - המחלה חולפת מעצמה תוך מספר ימים עד שבועות גם ללא טיפול. טיפול מתאים מביא להחלמה מהירה יותר. ללא טיפול, תיתכן פגיעה בעורקים הכליליים בקרב 25% מהחולים. הפגיעה מתבטאת בהרחבה של העורקים הכליליים ויצירת אנוריזמות בשלב הראשון, ובשלב מתקדם ביצירת היצרויות של העורקים ואף באוטם בשריר הלב.

מחלת קווסאקי הינה הגורם העיקרי למחלת לב נרכשת בצעירים בעולם המערבי. בעקבות טיפול מוקדם, הפגיעה הלבבית נמנעת כמעט לחלוטין ומופיעה בקרב פחות מ-5% מהחולים.

גורמים מנבאים לפגיעה כלילית - נמצא כי בנים מתחת לגיל שנה, התחלת טיפול לאחר עשרת הימים הראשונים של המחלה, או מדדי דלקת גבוהים בבדיקות המעבדה מהווים גורמים מנבאים למחלה פעילה יותר ולסיכון מוגבר לפגיעה בעורקים הכליליים.