כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "ממצא סלרי לא מתפקד - Nonfunctioning sellar mass"
עמיר בשקין (שיחה | תרומות) |
עמיר בשקין (שיחה | תרומות) |
||
| שורה 2: | שורה 2: | ||
|תמונה= | |תמונה= | ||
|כיתוב תמונה= | |כיתוב תמונה= | ||
| − | |שם עברי= | + | |שם עברי= מסה סלרית לא מתפקדת |
|שם לועזי= Nonfunctioning sellar mass | |שם לועזי= Nonfunctioning sellar mass | ||
|שמות נוספים=ממצא היפופיזרי לא מתפקד | |שמות נוספים=ממצא היפופיזרי לא מתפקד | ||
| שורה 12: | שורה 12: | ||
}} | }} | ||
| − | בלוטת ההיפופיזה נמצאת בשקע בעצם הספנואידלית שנקרא האוכף התורכי (sella turcica) או בקיצור | + | בלוטת ההיפופיזה נמצאת בשקע בעצם הספנואידלית שנקרא האוכף התורכי (sella turcica) או בקיצור הסלה. גידול באזור הסלה (גידול סלרי) הוא ממצא אקראי שכיח בבדיקות הדמיה של הגוגולות כאשר ברוב המוחלט הממצא שפיר. מחלקים את הגידולים הסלרים למתפקדים (functioning) כלומר גורמים לתסמינים שנובעים מהפרשת יתר הורמונלית כמו תסמונת קושינג (Cushing's syndrome) או אקרומגליה (acromegaly), או לכאלו שלא מתפקדים (nonfunctioning). הגידולים המתפקדים הם בהכרח אדנומות היפופיזריות והנושא של אדנומות הפופיזריות מתפקדות הוא מחוץ להיקף של סקירה זו. גידולים סלרים לא מתפקדים נחלקים לתסמיניים וחסרי תסמינים, חסרי התסמינים מתגלים באקראי בבדיקות הדמיה ונקראים גם ממצא היפופיזרי אקראי (pituitary incidentaloma),למרות שההגדרה לא מדוייקת כי לעיתים הממצא לא בהיפופיזה אלא בסלה סמוך להיפופיזה. הגידולים הלא מתפקדים נחלקים לכאלו ממקור היפופיזרי בעיקר אדנומות לא מתפקדות ולכאלו ממקור לא היפופיזרי שהשכיחה ביותר היא ציסטה על שם רטקה (Rathke's cyst). ראוי לציין שהאדנומות הלא מתפקדות רובן מפרישות הורמונים שלא גורמים לתסמונת קלינית או הורמונים בכמות קטנה שלא גורמת לתסמינים (נקראות אדנומות שקטות (silent adenomas). הבעיה בתחום זה שאין בכלל מחקרים אקראיים ורוב המידע מסדרות רטרוספקטיביות קטנות קטנות. |
== אפידמיולוגיה == | == אפידמיולוגיה == | ||
| שורה 20: | שורה 20: | ||
== אטיולוגיה == | == אטיולוגיה == | ||
| − | מידע פאתולוגי על ממצאים אקראיים בהיפופיזה קיים רק מסדרות ניתוחיות | + | מידע פאתולוגי על ממצאים אקראיים בהיפופיזה קיים רק מסדרות ניתוחיות, בהן נמצא שמעל 90% היו עקב מסות סולידיות בהיפופיזה הרוב המוחלט אדנומות לא מתפקדות והיתר מנינגיומות (meningioma) וגליומות (glioma). לעומת זאת ממצאים ציסטיים היוו פחות מ 10% מהממצאים האקראיים בהיפופיזה בעיקר ציסטה על שם רטקה וקרניופרינגיומה (craniopharingioma). הבעיה שבסדרות ניתוחיות יש הטייה כי ממצאים סולידיים הרבה יותר שכיח שיגדלו ויצריכו ניתוח לעומת ממצאים ציסטיים, כך שכנראה שהשכיחות של ממצאים ציסטיים הרבה יותר גדולה. רוב האדנומות ההיפופיזריות הלא מתפקדות מפרישות גונדוטרופינים (FSH, LH) או מקטעים שלהם והיתר אדנומות שקטות (silent adenoma). אדנומה שקטה היא אדנומה המפרישה הורמון שגורם לביטוי קליני אבל מופרשבכמות קטנה מדי בכדי לגרום לתסמונת הקלינית. לדוגמא אדנומה שקטה המפרישה הורמון גדילה נקראת somatotroph adenoma לא תגרום לביטוי קליני של אקרומגליה אבל בצביעות אימונוהיסטוכימיות כם תהיה צביעה חיובית לתאים מפרישי הורמון גדילה. |
== קליניקה == | == קליניקה == | ||
| − | הקליניקה תלויה מאוד בגודל של הממצא ובמיקום שלו. ממצאים קטנים מ 10 מ" | + | הקליניקה תלויה מאוד בגודל של הממצא ובמיקום שלו. ממצאים קטנים מ 10 מ"מ לרוב לא גורמים לתסמינים פרט לכאב ראש בחלק מהמקרים ולכן לרוב מתגלים כממצא אקראי בהדמיה. ממצאים גדולים מ 10 מ"מ גורמים לתסמינים נוירולוגיים עקב לחץ על רקמות סמוכות. התסמינים יהיו בעיקר כאב ראש, תת תפקוד של בלוטת ההיפופיזה (hypopituitarism) והפרעות בראייה. לא נמצא מתאם בין גודל הממצא לבין שכיחות של כאב ראש גם ממצא הקטן מ 10 מ"מ עלול לגרום ללחץ מוגבר באזור הסלה וכאב ראש. ההפרעות בראיה כוללות חסר בשדה ראייה עקב לחץ על עצבי הראייה ודיפלופיה עקב פגיעה בעצבים הקרניאליים שמעצבבים את תנועות גלגלי העיניים והמסלול שלהם עובר סמוך מאוד להיפופיזה בסינוסים הקברנוזים (cavernous sinous) משני צידי ההיפופיזה. רוב המסות הסלריות לוחצות על עצבי הראייה בחלק התחתון האמצעי של הכיאזמה האופטית ולכן גורמות לצימצום בשדה הראייה בסדר אופייני, קודם חסר בשתי השדות הטמפורליים העליוניים אח"כ גם בטמפורלים התחתוניים ואח"כ החסר בשדות הראיה מתקדם לשדות הנזליים. כל המסות באזור הסלה במיוחד אלו הגדולות מ 10 מ"מ, עלולות לגרום לתת תפקוד ההיפופיזה (hypopituitarism) שיתבטא בתסימינים שנובעים מחסר הורמונלי. תת-תפקוד ההיפופיזה שנגרם ממסה סלרית מאופיין בחסרים הורמונלים שמתקדים בסדר מסוים, קודם חוסר ב GH אח"כ LH/FSH אח"כ ACTH אח"כ TSH והחסר האחרון שמופיע הוא חסר בפרולקטין. |
== אבחנה והערכה == | == אבחנה והערכה == | ||
| − | בכל מקרה של מסה בסלה ללא תלות בגודל ובסימפטומים צריך לשלול עודף הפרשה הורמונלית. לעיתים נדירות נמצא עודף הפרשה הורמונלית קלה שלא | + | בדיקת ההמיה הנבחרת להיפופיזה היא MRI ולכן בכל ממצא סלרי שאובחן ב CT מומלץ להשלים גם MRI מוח מכוון להיפופיזה עם ובלי גדוליניום (בהתאם לתפקוד הכלייתי). בכל מקרה של מסה בסלה ללא תלות בגודל ובסימפטומים צריך לשלול עודף הפרשה הורמונלית. לעיתים נדירות נמצא עודף הפרשה הורמונלית קלה שלא גורם לביטויים קליניים או שהביטויים הקליניים עדינים ושמים אליהם לב רק אחרי הממצאים המעבדתם. לכן בכל המסות מומלץ לבדוק רמה בסיסית של FT4, TSH, IGF-1 וכן קורטיזול ופרולקטין. לחץ משמעותי על רקמת ההיפופיזה שיגרום לחסרים הורמונליים נדיר בממצאים הקטנים מ 6-10 מ"מ ולכן בממצאים האלה מומלץ הערכה של חסר הורמונלי רק בחשד קליני. במסות סלריות מעל 10 מ"מ ויש הטוענים אפילו מעל 6 מ"מ מומלץ לבדוק בכולם שאין חסרים הורמונליים בבירור הכולל TSH, FT4, LH, FSH, IGF-1 ובגברים טסטוסטרון כללי בבוקר. בדיקת שדות ראיה מומלצת רק במסות סלריות הנושקות לעצבי הראייה או לוחצות עליהם. בכל מקרה אם המסה הסלרית לא קרובה לעצב הראייה ואין תלונות של הפרעה בראייה אין צורך בבדיקת שדות ראייה. במקרה של אדנומה היפופיזרית שנותחה עם שארית, בכדי להאריך את פוטנציאל הגדילה של המסה שנשארה כדאי לבדוק ברקמה שהוסרה סמן של פעילות מיטוטית שנקרא Ki 67 שהוא מדד לרמת השיגשוג של הרקמה. |
== טיפול == | == טיפול == | ||
| − | ברוב המסות הסלריות במיוחד הקטנות יותר שנמצאו באקראי בבדיקת הדמיה, אין צורך בטיפול רק במעקב ואילו במסות הגדולות יותר והתסמיניות הטיפול הוא ניתוחי בעיקרו. רוב המסות הסלריות במיוחד הציסטות | + | ברוב המסות הסלריות במיוחד הקטנות יותר שנמצאו באקראי בבדיקת הדמיה, אין צורך בטיפול רק במעקב ואילו במסות הגדולות יותר והתסמיניות הטיפול הוא ניתוחי בעיקרו. רוב המסות הסלריות במיוחד הציסטות וכן האדנומות ההיפופיזריות גודלות לאט ולכן צריך להתאים את הטיפול למטופל, במטופלים עם תוחלת חיים קצרה וסיכון ניתוחי גבוה יש לשקול מעקב בלבד אפילו אם יש התוויה לניתוח. ההתויות לניתוח כוללות תסמינים כולל כאב ראש וחסרים נוירולוגיים, חסרים בשדות הראייה או מסה שלוחצת על עצבי הראייה, חסרים הורמונלים וכן עודף הפרשה הורמונלית במקרים של הפרשה הורמונלית שקטה (silent adenoma). בעקרון מניעת איבוד ראייה חשוב יותר ממניעת חסרים הורמונליים. חסר הורמונלי חדש הוא אינדיקציה חלקית כי יש מצבים שקל לטפל בחסר ההורמונלי, במיוחד בחולים עם סיכון ניתוחי גבוה. בנוסף לא כל כל ברור עד כמה יש שיפור בכאב ראש, בחסר בשדות הראיה וכן בחסרים ההורמונליים בעקבות טיפול ניתוחי. כמובן שבכל מקרה שניתן הגישה הניתוחית המועדפת היא הגישה הטרנס-ספנואידלית (trans-sphenoid). |
==מעקב== | ==מעקב== | ||
גרסה מ־20:55, 27 במאי 2013
| מסה סלרית לא מתפקדת | ||
|---|---|---|
| Nonfunctioning sellar mass | ||
| שמות נוספים | ממצא היפופיזרי לא מתפקד | |
| יוצר הערך | ד"ר עמיר בשקין | |
בלוטת ההיפופיזה נמצאת בשקע בעצם הספנואידלית שנקרא האוכף התורכי (sella turcica) או בקיצור הסלה. גידול באזור הסלה (גידול סלרי) הוא ממצא אקראי שכיח בבדיקות הדמיה של הגוגולות כאשר ברוב המוחלט הממצא שפיר. מחלקים את הגידולים הסלרים למתפקדים (functioning) כלומר גורמים לתסמינים שנובעים מהפרשת יתר הורמונלית כמו תסמונת קושינג (Cushing's syndrome) או אקרומגליה (acromegaly), או לכאלו שלא מתפקדים (nonfunctioning). הגידולים המתפקדים הם בהכרח אדנומות היפופיזריות והנושא של אדנומות הפופיזריות מתפקדות הוא מחוץ להיקף של סקירה זו. גידולים סלרים לא מתפקדים נחלקים לתסמיניים וחסרי תסמינים, חסרי התסמינים מתגלים באקראי בבדיקות הדמיה ונקראים גם ממצא היפופיזרי אקראי (pituitary incidentaloma),למרות שההגדרה לא מדוייקת כי לעיתים הממצא לא בהיפופיזה אלא בסלה סמוך להיפופיזה. הגידולים הלא מתפקדים נחלקים לכאלו ממקור היפופיזרי בעיקר אדנומות לא מתפקדות ולכאלו ממקור לא היפופיזרי שהשכיחה ביותר היא ציסטה על שם רטקה (Rathke's cyst). ראוי לציין שהאדנומות הלא מתפקדות רובן מפרישות הורמונים שלא גורמים לתסמונת קלינית או הורמונים בכמות קטנה שלא גורמת לתסמינים (נקראות אדנומות שקטות (silent adenomas). הבעיה בתחום זה שאין בכלל מחקרים אקראיים ורוב המידע מסדרות רטרוספקטיביות קטנות קטנות.
אפידמיולוגיה
השכיחות של אדנומה היפופיזרית לא מתפקדת בסדרות של נפטרים (autopsy) ללא מחלה היפופיזרית כ 10 אחוזים כאשר הרוב המוחלט מיקרואדנומות כלומר בקוטר פחות מ 10 מ"מ. בסדרות של הדמיה עם MRI ללא חשד קליני לממצא היפופיזרי, נמצאו ממצאים אקראיים בכ 20% מהאנשים כאשר הרוב המוחלט מיקרואינסידנטלומה (microincidentaloma) כלומר בקוטר פחות מ 10 מ"מ.
אטיולוגיה
מידע פאתולוגי על ממצאים אקראיים בהיפופיזה קיים רק מסדרות ניתוחיות, בהן נמצא שמעל 90% היו עקב מסות סולידיות בהיפופיזה הרוב המוחלט אדנומות לא מתפקדות והיתר מנינגיומות (meningioma) וגליומות (glioma). לעומת זאת ממצאים ציסטיים היוו פחות מ 10% מהממצאים האקראיים בהיפופיזה בעיקר ציסטה על שם רטקה וקרניופרינגיומה (craniopharingioma). הבעיה שבסדרות ניתוחיות יש הטייה כי ממצאים סולידיים הרבה יותר שכיח שיגדלו ויצריכו ניתוח לעומת ממצאים ציסטיים, כך שכנראה שהשכיחות של ממצאים ציסטיים הרבה יותר גדולה. רוב האדנומות ההיפופיזריות הלא מתפקדות מפרישות גונדוטרופינים (FSH, LH) או מקטעים שלהם והיתר אדנומות שקטות (silent adenoma). אדנומה שקטה היא אדנומה המפרישה הורמון שגורם לביטוי קליני אבל מופרשבכמות קטנה מדי בכדי לגרום לתסמונת הקלינית. לדוגמא אדנומה שקטה המפרישה הורמון גדילה נקראת somatotroph adenoma לא תגרום לביטוי קליני של אקרומגליה אבל בצביעות אימונוהיסטוכימיות כם תהיה צביעה חיובית לתאים מפרישי הורמון גדילה.
קליניקה
הקליניקה תלויה מאוד בגודל של הממצא ובמיקום שלו. ממצאים קטנים מ 10 מ"מ לרוב לא גורמים לתסמינים פרט לכאב ראש בחלק מהמקרים ולכן לרוב מתגלים כממצא אקראי בהדמיה. ממצאים גדולים מ 10 מ"מ גורמים לתסמינים נוירולוגיים עקב לחץ על רקמות סמוכות. התסמינים יהיו בעיקר כאב ראש, תת תפקוד של בלוטת ההיפופיזה (hypopituitarism) והפרעות בראייה. לא נמצא מתאם בין גודל הממצא לבין שכיחות של כאב ראש גם ממצא הקטן מ 10 מ"מ עלול לגרום ללחץ מוגבר באזור הסלה וכאב ראש. ההפרעות בראיה כוללות חסר בשדה ראייה עקב לחץ על עצבי הראייה ודיפלופיה עקב פגיעה בעצבים הקרניאליים שמעצבבים את תנועות גלגלי העיניים והמסלול שלהם עובר סמוך מאוד להיפופיזה בסינוסים הקברנוזים (cavernous sinous) משני צידי ההיפופיזה. רוב המסות הסלריות לוחצות על עצבי הראייה בחלק התחתון האמצעי של הכיאזמה האופטית ולכן גורמות לצימצום בשדה הראייה בסדר אופייני, קודם חסר בשתי השדות הטמפורליים העליוניים אח"כ גם בטמפורלים התחתוניים ואח"כ החסר בשדות הראיה מתקדם לשדות הנזליים. כל המסות באזור הסלה במיוחד אלו הגדולות מ 10 מ"מ, עלולות לגרום לתת תפקוד ההיפופיזה (hypopituitarism) שיתבטא בתסימינים שנובעים מחסר הורמונלי. תת-תפקוד ההיפופיזה שנגרם ממסה סלרית מאופיין בחסרים הורמונלים שמתקדים בסדר מסוים, קודם חוסר ב GH אח"כ LH/FSH אח"כ ACTH אח"כ TSH והחסר האחרון שמופיע הוא חסר בפרולקטין.
אבחנה והערכה
בדיקת ההמיה הנבחרת להיפופיזה היא MRI ולכן בכל ממצא סלרי שאובחן ב CT מומלץ להשלים גם MRI מוח מכוון להיפופיזה עם ובלי גדוליניום (בהתאם לתפקוד הכלייתי). בכל מקרה של מסה בסלה ללא תלות בגודל ובסימפטומים צריך לשלול עודף הפרשה הורמונלית. לעיתים נדירות נמצא עודף הפרשה הורמונלית קלה שלא גורם לביטויים קליניים או שהביטויים הקליניים עדינים ושמים אליהם לב רק אחרי הממצאים המעבדתם. לכן בכל המסות מומלץ לבדוק רמה בסיסית של FT4, TSH, IGF-1 וכן קורטיזול ופרולקטין. לחץ משמעותי על רקמת ההיפופיזה שיגרום לחסרים הורמונליים נדיר בממצאים הקטנים מ 6-10 מ"מ ולכן בממצאים האלה מומלץ הערכה של חסר הורמונלי רק בחשד קליני. במסות סלריות מעל 10 מ"מ ויש הטוענים אפילו מעל 6 מ"מ מומלץ לבדוק בכולם שאין חסרים הורמונליים בבירור הכולל TSH, FT4, LH, FSH, IGF-1 ובגברים טסטוסטרון כללי בבוקר. בדיקת שדות ראיה מומלצת רק במסות סלריות הנושקות לעצבי הראייה או לוחצות עליהם. בכל מקרה אם המסה הסלרית לא קרובה לעצב הראייה ואין תלונות של הפרעה בראייה אין צורך בבדיקת שדות ראייה. במקרה של אדנומה היפופיזרית שנותחה עם שארית, בכדי להאריך את פוטנציאל הגדילה של המסה שנשארה כדאי לבדוק ברקמה שהוסרה סמן של פעילות מיטוטית שנקרא Ki 67 שהוא מדד לרמת השיגשוג של הרקמה.
טיפול
ברוב המסות הסלריות במיוחד הקטנות יותר שנמצאו באקראי בבדיקת הדמיה, אין צורך בטיפול רק במעקב ואילו במסות הגדולות יותר והתסמיניות הטיפול הוא ניתוחי בעיקרו. רוב המסות הסלריות במיוחד הציסטות וכן האדנומות ההיפופיזריות גודלות לאט ולכן צריך להתאים את הטיפול למטופל, במטופלים עם תוחלת חיים קצרה וסיכון ניתוחי גבוה יש לשקול מעקב בלבד אפילו אם יש התוויה לניתוח. ההתויות לניתוח כוללות תסמינים כולל כאב ראש וחסרים נוירולוגיים, חסרים בשדות הראייה או מסה שלוחצת על עצבי הראייה, חסרים הורמונלים וכן עודף הפרשה הורמונלית במקרים של הפרשה הורמונלית שקטה (silent adenoma). בעקרון מניעת איבוד ראייה חשוב יותר ממניעת חסרים הורמונליים. חסר הורמונלי חדש הוא אינדיקציה חלקית כי יש מצבים שקל לטפל בחסר ההורמונלי, במיוחד בחולים עם סיכון ניתוחי גבוה. בנוסף לא כל כל ברור עד כמה יש שיפור בכאב ראש, בחסר בשדות הראיה וכן בחסרים ההורמונליים בעקבות טיפול ניתוחי. כמובן שבכל מקרה שניתן הגישה הניתוחית המועדפת היא הגישה הטרנס-ספנואידלית (trans-sphenoid).
מעקב
בכל מקרה אם אין אינדיקציה לניתוח צריך להמשיך במעקב שכולל מעקב הדמייתי ולפי הצורך גם שדות ראיה והערכה של חסרים הורמונליים. בהנחיות של ה Endocrine Society לטיפול בממצאים אקראיים בהיפופיזה מ 2011, מומלץ בממצא אקראי הקטן מ 10 מ"מ לבצע MRI אחרי שנה ואם אין שינוי אחרי עוד 1-2 שנים במקרה של ממצא אקראי הגדול מ 10 מ"מ מומלץ לחזור על MRI אחרי חצי שנה ואם אין שינוי להמשיך פעם בשנה. בכל מקרה אחרי 3 שנים להקטין את תדירות המעקב, אבל אין מידע לגבי התדירות לטווח ארוך ומתי להפסיק מעקב. באותן ההנחיות מומלץ לחזור על שדות הראייה אם המסה גדלה ונוגעת בעצבי הראייה או אם יש תלונות על הפרעה בראייה. לגבי מעקב של חסרים הורמונלים חדשים אין צורך בממצאים אקראיים קטנים מ 10 מ"מ ובאלו היותר גדולים לבדוק אחרי חצי שנה ואח"כ אחת לשנה.