כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק נוגדנים עצמיים כנגד ריבונוקליאופרוטאינים או פמפיגוס פאראנאופלסטי - Auto antibodies anti rnp
הופניתם מהדף נוגדנים עצמיים כנגד ריבונוקליאופרוטאינים או PNP לדף הנוכחי.
| מדריך בדיקות מעבדה | |
| נוגדנים עצמיים כנגד ריבונוקליאופרוטאינים או פמפיגוס פאראנאופלסטי | |
|---|---|
| Auto antibodies anti RNP | |
| שמות אחרים | Anti U1RNP, Anti-Ribonuclear Protein, Anti-RNP68/A. |
| מעבדה | כימיה בדם או אימונולוגיה בדם |
| תחום | גילוי מחלות של רקמת חיבור. |
 | |
| טווח ערכים תקין | תוצאה שלילית - <1.0 U (negative) ; תוצאה חיובית - ≥1.0 U (positive). תוצאות אלה מתאימות לכל הגילים. |
| יוצר הערך | פרופ' בן-עמי סלע |
מטרת הבדיקה: הערכה של מטופלים עם סימנים ותסמינים של מחלת רקמת חיבור בהם הבדיקה להימצאות של נוגדנים אנטי-נוקלאריים חיובית. בחינה של חלקיקים ריבונוקלאופרטאינים אינה חיונית בנבדקים ללא מציאות של נוגדנים אנטי-נוקלאריים.
בדיקת הדם RNP נועדה לגלות נוגדנים הנוצרים בנוכחות סימנים של מחלות של רקמת חיבור. מדובר במספר מחלות המוגדרות כ-Mixed Connective Tissue Disease (מחלת רקמות מקושרות מעורבת) (להלן MCTD) בהן מעורב העצם, רקמות שומן, וכן הסחוס. אחת המחלות השכיחות ביותר היא לופוס, אך יש רק שיעור של 30% תוצאות חיוביות כאשר נוכחים נוגדנים כנגד RNP. שכיח יותר למצוא את תופעת Raynaud כאשר נוגדנים כנגד RNP נוכחים, וכן נוגדנים אלה מופיעים במחלות רקמת חיבור הדומות למה שקורה כאשר לופוס וסקלרודרמה מאובחנים הדדית. נוגדנים כנגד RNP הם תת-קבוצה של נוגדנים אנטי-נוקלאריים (ANAs) המכוונים ספציפית כנגד קומפלקסים ריבופרוטאיניים, שהם מרכיבים קריטיים של המנגנון התאי הכרוך בעיבוד של RNA וסינתזת חלבונים.
טיפול ב-MCTD
כל התסמינים של MCTD עלולים להימשך מספר שנים, וחלק מהמטופלים עשויים לא לסבול מכל התסמינים הכרוכים במפגע זה. לפיכך בדיקת דם של RNP היא חלק הכרחי מתהליך האבחון. ללא בדיקה זו האבחון של תסמינים מטרידים עלול להיות בעייתי. אין ריפוי ל-MCTD. לאלה עם תסמינים חמורים, תרפיה תרופתית מתמשכת נדרשת על מנת לשמר איכות חיים טובה. הטיפול יכול להינתן עם ארבע גישות טיפוליות:
- סטרואידים: אחת התרופות המקובלות ביותר במקרי MCTD היא prednisone. תרופה זו עוצרת את מערכת החיסון מלהתקיף את הגוף, אך היא עלולה לגרום לשינויים במצבי רוח, לעלייה במשקל, ולהגביר את לחץ הדם.
- תרופות לטיפול במלריה: מספר תרופות המשמשות לטיפול במלריה נמצאו מסייעות במניעת הישנות התסמינים.
- תכשירים מדכאי חיסון: מספר מטופלים צריכים לקבל תכשירים לדיכוי מערכת החיסון שלהם כדי למנוע התקפה עצמית של מרכיבי הגוף. אם ה-MCTD דומה יותר ללופוס, התכשיר המקובל הוא זה המשמש למניעת לופוס.
- תכשירים לטיפול ביתר לחץ-דם: חלק מהתרופות למניעת יתר לחץ-דם יכולות לשמש במקרים של MCTD. ניתן לסייע לאחר קבלת תשובה חיובית מבדיקת RNP בדם, על ידי מניעת עקה, שכן סימנים ותסמינים של המחלה מוגברים על ידיח עקה, באופן שרגיעה עשויה לעזור. חלק מהמחקרים הראו שתרגילי מדיטציה עשויים להיות במיוחד מועילים.
מסקנה
נוגדנים anti-RNP משחקים תפקיד משמעותי באבחון והתנהלות של מספר מחלות אוטו-אימוניות, בעיקר SLE ו-MCTD (מחלת רקמת חיבור מעורבת). אך בעוד שתוצאה חיובית יכולה להוות אינדיקטור חזק למפגעים אלה, חשוב להתייחס לתמונה הקלינית הכללית, ולממצאים מעבדתיים נוספים על מנת לבצע אבחון מוחלט. הבנה של האימפליקציות של נוגדנים אלה, יכולה לסייע לאבחון בעת הנכונה, ולשפר את התוצאים הראומטולוגיים של המטופל. יש להפסיק לעשן אם מדובר במעשן פעיל. מספר תרופות מקבוצת האנטי-דלקתיים לא-סטרואידליים בדומה ל-ibuprofin או naproxe sodium עשויות לסייע בהפגת כאב ודלקת במפגעים מתונים. עם הידע הרפואי העכשווי, ניתן לחיות עם MCTD לשארית החיים.
מידע קליני
נוגדנים לחלקיק U1 ribonucleoprotein (להלן U1-rnp) חיוניים לאבחון של MCTD, והם כרוכים עם מחלות רקמת חיבור אחרות בהם יש נוגדנים כנגד הגרעין (ANA), כגון לופוס, סקלרוזיס סיסטמי, ו-CTD ללא דיפרנציאציה (Tanaka וחב' ב-Mod Rheumatol משנת 2021, Hoffmann-Vold וחב' ב-J Rheumatol משנת 2015, Mattioli ו־Reichlin ב-J Immunol משנת 1971, Combe וחב' ב-Clin Exp Immunol משנת 1989,ו-Ihn וחב' באותו כתב עת משנת 1999). מחקרים לאפיון אימונולוגי מצאו שנוגדנים כנגד U1RNP מכוונים הן כנגד אפיטופים לא-המשכיים וליניאריים המופיעים ברצף החלבון או שהם עוברים שינוי בתר-תרגומי. נוגדנים אלה מתכווננים כנגד RNP68 או RNP70, כנגד RNPA (שגודלו 33 קילו-דלטון), ולעיתים כנגד RNPC (שגודלו 2 קילו-דלטון) (Pattersson וחב' ב-Arthritis Rheumatol משנת 1986, Satoh וחב' ב-Arthritis Res Ther משנת 2011, Betteridge וחב' ב-J Autoimmun משנת 2019, ו-Tebo וחב' ב-Arch Pathol Lab Med משנת 2023). כפי שתיארו Mattioli וחב' על ידי שיטת אימונו-דיפוזיה תוך שימוש בתמצית של תימוס של עגל, תוך שימוש בחלבונים ריקומביננטים, פפטידים סינתטיים או אפיטופים דומיננטיים של שלושת החלבונים העיקריים (RNP68 או RNP70, RNPA ו-RNPC), האינטרפרטציה של פעולת הנוגדנים כנגד U1RNP אינה ברורה. בנוסף, הרמה של נוגדנים כנגד U1RNP בהיעדר ANA, היא בעלת ערך ניבוי נמוך עבור ANA-CTD. על פי אנשי Mayo Clinic בדיקת הנוגדן כנגד החלבונים RNP68 ו-RNPA. התגובה משולבת רישה יותר אך פחות ספציפית מאשר בדיקות של Sm (Smith)/RNP.
אינטרפרטציה
תוצאה חיובית לנוכחות נוגדנים כנגד RNP68/A הכרוכים בנוכחות נוגדני ANA, יכולה להיחשב פסקנית באבחון של מחלת רקמת חיבור. ערכים אבחוניים: האינטרפרטציה של תוצאות anti-RNP יכולה להשתנות בתלות בשיטת הבדיקה. עם זאת, המלצות כלליות קובעות שתוצאה חיובית מקובלת עם טיטר של מעל 1:80, עם טיטרים גבוהים יותר של 1:20 המרמזים באופן פסקני יותר על MCTD. לעומת זאת, תוצאה שלילית כאשר טיטר הנוגדנים נמוך מ-1:80 שוללת MCTD אף על פי שהתסמינים הקליניים מאשרים מפגע זה. מספר מטופלים עם SLE או עם MCTD הם בעלי תוצאה שלילית של anti-RNP.
הוראות לביצוע הבדיקה
את הדם יש להכניס למבחנה כימית (Sarstedt Aliquot Tube (T914)) פקק אדום, ולאחר סרכוז יש להעביר את הנסיוב למבחנת פלסטיק לצורך העברתה למעבדה. משך היציבות של הדגימה כאשר היא נשמרת מקוררת (מועדפת) או קפואה הוא 21 יום. הבדיקה מתבצעת או בשיטת ELISA או בשיטת multiplex flow mmunoassay.
ראו גם
המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ' בן-עמי סלע, המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, תל-שומר;
החוג לגנטיקה מולקולארית וביוכימיה, פקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל-אביב (יוצר הערך)