הצגת המקור של הדף "ניהול היריון עם חשד למיקרוצפליה בעובר - נייר עמדה - Prenatal management of suspected microcephaly"

{{נייר עמדה גינקולוגיה
|שם נייר העמדה=נייר עמדה 31: ניהול היריון עם חשד למיקרוצפליה בעובר
|תחום=[[:קטגוריה:מיילדות|מיילדות]]
|האיגוד המפרסם=[[קובץ:מיילדות.png|מרכז|180 פיקסלים|קישור=האיגוד הישראלי למיילדות וגינקולוגיה]]
|סימוכין=
|קישור=[http://gynecology.mednet.co.il/%D7%9E%D7%99%D7%99%D7%9C%D7%93%D7%95%D7%AA-%D7%A0%D7%99%D7%99%D7%A8%D7%95%D7%AA-1-30/ באתר האיגוד הישראלי למיילדות וגינקולוגיה]
|תאריך פרסום=אושר במועצת האיגוד 20.5.2015
|יוצר הערך=[[#ועדת ההכנה|ועדת ההכנה]]
}}
{{הרחבה|מעקב היריון ובדיקות סקר טרום היריון}}
==מטרה==

להציג הנחיות לאבחון וברור ב[[היריון]] עם חשד למיקרוצפליה (Microcephaly) בעובר.

==רקע==

ההגדרות של מיקרוצפליה בעת ההיריון ולאחר הלידה אינן זהות. ההגדרות שונות בשיטת המדידה של היקף הראש, מקורות הייחוס ומידת החריגה לאבחנת מיקרוצפליה. מידת החריגה מבוטאת במספר סטיות תקן (Standards Deviation, SD) מתחת לערך ממוצע צפוי.

רוב מקרי המיקרוצפליה יופיעו לאחר הלידה. מיקרוצפליה לאחר הלידה היא סימן נוירולוגי חשוב היכול להיות קשור לפיגור שכלי משמעותי, [[אפילפסיה]] (Epilepsy) והפרעות מוטוריות (Motor){{הערה|שם=הערה1|Ashwal S, Michelson D, Plawner L, Dobyns WB; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Practice parameter: Evaluation of the child with microcephaly (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2009; 73:887-97}}.

מיקרוצפליה, כאשר תתגלה בהיריון, תתבטא לרוב בשליש השלישי של ההיריון. מיקרוצפליה יכולה להופיע כחלק מתסמונות רבות או כממצא יחיד ויכולה להיות מלווה בשינויים אנטומיים (Anatomical) במוח, במערכות גוף אחרות, שינויים גנטיים (Genetic) ומחלות זיהומיות.

מיקרוצפליה מופיעה לעתים קרובות יחד עם האטה בצמיחת העובר ואברי גוף נוספים קטנים לגיל ההיריון. במצב זה המיקרוצפליה יכולה להצביע על תסמונת גנטית המאופיינת גם ב-[[ניהול היריון עם עובר החשוד בהאטה בגדילה תוך רחמית - IUGR - נייר עמדה|IUGR]]{{כ}} (IntraUterine Growth Retardation). בהעדר ממצאים המחשידים לתסמונת גנטית לא ניתן להבדיל בין עובר שהוא IUGR ולוקה במיקרוצפליה ועובר עם האטה בצמיחה, שבה ממדי הראש קטנים בדומה לאיברים האחרים.

==מיקרוצפליה בהיריון==
אבחון של מיקרוצפליה בהיריון מבוסס על מדידת היקף ראש העובר. עם זאת, קיימות מגבלות הגורמות לאי-וודאות בהערכת עובר עם היקף ראש קטן:

*בשל הבדלים בשיטות הערכה של היקף ראש לפני ואחרי הלידה דרגת המיקרוצפליה בעובר מחמירה לעומת ההערכה לאחר לידה. נמצא שב-90 אחוזים מהעוברים עם היקף הראש בתחום בין 2SD- ל-3SD- מתחת לממוצע לגיל היריון, מדידות היקף הראש היו תקינות לאחר הלידה{{הערה|שם=הערה2|Stoler-Poria S, Lev D, Schweiger A, Lerman-Sagie T, Malinger G. Developmental outcome of isolated fetal microcephaly. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010; 36:154-8.}}
*עקב שימוש בשיטות מדידה לא אחידות ויישום עקומות גדילה שונות של היקף הראש בעובר, יכולה אותה המדידה להימצא בתחום התקין בעקומה אחת ולהופיע בתחום החריג בעקומה אחרת. לפיכך מומלץ להשתמש בעקומות גדילה אחידות כמפורט להלן
*קיימים הבדלים במדידות שלהיקף הראש בעובר על רקע של שונות בביצוען (Inter and intra-observer variability) {{כ}}{{הערה|שם=הערה5|Jeanty P, Cousaert E, Hobbins JC, Tack B, Bracken M, Cantraine F. A longitudinal study of fetal head biometry. Am J Perinatol. 1984; 1:118-28}}
*עיוותים של ראש העובר עקב לחץ על הגולגולת (Positional molding) ברחם או איחוי תפרים מוקדם (Craniosynostosis) עשויים לגרום למבנה גולגולת עם ממדים חריגים בציר האורך או ציר הרוחב ללא שינוי חריג בנפח הגולגולת
*העדר מחקרים מבוקרים להערכת מתאם בין אבחנת מיקרוצפליה עוברית לבין מיקרוצפליה לאחר לידה מקשה על הערכת הסיכון בהיריון

==הגדרת מיקרוצפליה בהיריון==

בחשד למיקרוצפליה בעובר מומלץ להשתמש בעקומת גדילה של היקף ראש העובר שפורסמה במחקרים של Chervenak et al{{כ}}{{הערה|שם=הערה3|Chervenak FA, Jeanty P, Cantraine F, Chitkara U, Venus I, Berkowitz RL, Hobbins JC. The diagnosis of fetal microcephaly. Am J Obstet Gynecol. 1984; 149:512-517}}, {{הערה|שם=הערה4|Chervenak FA, Rosenberg J, Brightman RC, Chitkara U, Jeanty P. A prospective study of the accuracy of ultrasound in predicting fetal microcephaly. Obstet Gynecol. 1987; 69:908-1}}. במחקרים אלה נקבע היקף הראש מתחת ל-3SD ביחס לממוצע לגיל היריון כמדידה המעלה חשד למיקרוצפליה בעובר. BPD{{כ}} (BiParietal Diameter, קוטר רוחבי של הגולגולת) איננו מצביע על מיקרוצפליה בנוכחות היקף ראש בטווח הנורמה.

חישוב היקף ראש העובר בעקומה שפורסמה על ידי Chervenak et al{{כ}}{{הערה|שם=הערה3}} (ראו נספח) מבוסס על השיטה של Jeanty et al{{כ}}{{הערה|שם=הערה5}}:
*ה-BPD מוגדר כמרחק מרבי הנמדד בניצב לקו האמצע בין גבול הגולגולת הפריאטלי (Parietal) -חיצוני (הקרוב למתמר) לפריאטלי-פנימי (המרוחק מהמתמר)
*ה-OFD{{כ}} (OccipitoFrontal Diameter, קוטר אורכי של הגולגולת) נמדד כמרחק לאורך קו האמצע: בין ההד המרכזי של עצמות המצח להד המרכזי של עצם העורף
*HC{{כ}} (Head Circumference, היקף ראש) מחושב לפי הנוסחה הבאה: (HC=1.62x(BPD+OFD

ניתן לבצע לצרכי פשטות את מדידת היקף הראש על פי אליפסה אלקטרונית, כאשר האליפסה מוצבת על הצד החיצוני של עצמות הגולגולת.

==הבירור המומלץ בחשד להיקף ראש קטן==

אף כי מיקרוצפליה עוברית היא, לפי ההגדרה, היקף הראש קטן בלפחות 3SD מתחת לממוצע לגיל היריון, מומלץ לבצע ברור כאשר היקף הראש חורג מהגבול של 2SD מתחת לממוצע לגיל{{הערה|שם=הערה6|Malinger et al, Malformations of cortical development, Chapter 7. In Ultrasonography of the Prenatal Brain, 3rd Edition, Timor-Tritsch I, Monteagudo A, Pilu G, Malinger G. McGraw-Hill Professional Publishing, 2012}}.

הבירור המומלץ כולל:
*אישור גיל היריון (בהעדר אישור גיל היריון הייעוץ עלול להיות לא מדויק)
*הערכה ביומטרית (Biometric) וביופיזיקאלית (Biophysical) של העובר
*כאשר היקף הראש בין 2SD ל-3SD  מתחת לממוצע לגיל ההיריון הבירור כולל:

:*[[בדיקות על שמע (אולטרא-סאונד) בהיריון - חוזר משרד הבריאות|בדיקת על שמע]] מכוונת למבנה המוח בעובר ובמקרה צורך הפניה למכון או מרפאה מקצועיים שיבצעו זאת. הבדיקה תכלול:
::*חתכים אקסיאליים (Axial) להדגמת החריץ האינטר-המיספרי (Interhemispheric fissure), הדגמה של Cavum Septi Pellucidi) CSP), החדרים הלטראליים (Lateral) כולל מדידת רוחב האטריום (Atrium), הדגמת חדר שלישי ותלמוס (Thalamus), מדידת הקוטר הרוחבי של המוחון, הדגמת חדר רביעי, וורמיס וציסטרנה מאגנה (Vermis and Cisterna magna)
::*חתך מיד-סגיטאלי (Mid-sagital) להדגמה של הקורפוס קלוסום (Corpus callosum) והוורמיס של המוחון (Cerebellum)
::*חתך קורונלי (Coronal) להדגמת הקרניים הקדמיות (Frontal horns) וה-CSP

:*אם המטופלת לא עברה [[סקירת מערכות]], יש צורך בבדיקה המכוונת לגילוי של מומים נוספים שתבוצע לפי הנוהל ב[[הנחיות לביצוע אולטרה-סאונד בהיריון - נייר עמדה|נייר עמדה מס׳ 8 של האיגוד הישראלי לגינקולוגיה ומיילדות]]
:*הערכת מגמת הגדילה של ראש העובר בהשוואה לבדיקות קודמות, אם הוצגו בפני הבודק נתונים כאלה
:*הפנייה לייעוץ גנטי, בירור זיהום תוך רחמי, STORCH{{כ}} [Herpes infections ,{{כ}}(CMV){{כ}} [[נגיף הציטומגלו|Cytomegalovirus]] ,{{כ}}[[אדמת|Rubella]] ,{{כ}}([[פרווירוס B19|{{כ}}Parvovirus B19]], {{כ}}Varicella-zoster) {{כ}}Other{{כ}} ,[[טוקסופלזמה|Toxoplasmosis]] ,{{כ}}Syphilis]
:*מעקב סונוגראפי (Sonographic) בפער שלא יקטן מ-3 שבועות בין בדיקה לבדיקה
:*כאשר יש חשד לממצא חריג בבדיקה סונוגראפית מכוונת למוח או כאשר מבצע הבדיקה מציין שהבדיקה איננה מספקת יש להפנות לבדיקת [[דימות תהודה מגנטית|MRI]]{{כ}} (Magnetic Resonance Imaging) של מוח העובר

*כאשר היקף הראש קטן יותר מ- 3SD- ביחס לממוצע לגיל ההיריון יש להפנות בנוסף לבדיקת MRI של מוח העובר ולייעוץ נוירולוג ילדים
 
*הדיון המסכם על הפרוגנוזה (Prognosis) וניהול ההיריון יינתן לאור ממצאים אנמנסטיים (Anamnestic)- משפחתיים, גנטיים, זיהומיים ודימותיים במסגרת יעוץ מקצועי (מומחה לגנטיקה,יחידה לנוירולוגית העובר, מרפאה לנוירולוגית ילדים או מרפאת היריון בסיכון) 

אין בספרות נתונים אודות הקשר בין חומרת המיקרוצפליה לפני הלידה (מעבר ל- 3SD מתחת לממוצע לגיל ההיריון) לבין שכיחות פיגור שכלי לאחר הלידה. המידע שקיים מתייחס לקשר בין היקף ראש קטן לאחר הלידה לבין פיגור שכלי [IQ{{כ}} (Intelligence Quotient) מתחת 70]. מצב זה נצפה ב-2.6 אחוזים כאשר היקף ראש בתחום הנורמה (בטווח של 2SD מהממוצע לגיל); 10.5 אחוזים כאשר היקף הראש נמצא בתחום שבין 2SD- ל-3SD-{{כ}}; 51.2 אחוזים כאשר היקף הראש מתחת ל-3SD-; קרוב ל-100 אחוזים כאשר היקף הראש מתחת ל- 4SD-{{כ}}{{הערה|שם=הערה1}} ,{{הערה|שם=הערה7|Dolk H. The predictive value of microcephaly during the first year of life for mental retardation at seven years. Dev Med Child Neurol. 1991; 33:974-83.}}. הערכת דרגת המיקרוצפליה בעובר חמורה יותר לעומת ההערכה לאחר הלידה{{הערה|שם=הערה2|}}.

==נספח==

טבלת היקפי הראש* בעובר (Head perimeter) המציגה עבור כל שבוע היריון את הממוצע והערכים עבור מספר סטיות התקן סביב הממוצע{{הערה|שם=הערה3|}}.

[[קובץ:Head perimeter.jpg|מרכז|550 פיקסלים]]


* היקפי ראש מוצגים במילימטרים. גיל ההיריון מופיע בשבועות מלאים (לדוגמה: 30 שבועות בטבלה מייצג את המקרים בין 30 שבועות ו-0 ימים ו- 30 שבועות ו-6 ימים).

==ועדת ההכנה==

*ד"ר ליבוביץ צבי
*פרופ' מלינגר גוסטבו
*ד"ר לב דורית
*ד"ר ליאת בן-סירה
*פרופ' הרשקוביץ רלי
*ד"ר שפירא ישראל
*ד"ר ולסקי דן
*ד"ר חן אורי
*ד"ר חדאד סאמי
*פרופ' וייס בועז
*פרופ' אריה הרמן
*פרופ' טלי שגיא

==ביבליוגרפיה==

<blockquote> 
<div style="text-align: left; direction: ltr">

{{הערות שוליים}}

</div>
</blockquote>


{{ייחוס|ד"ר ליבוביץ צבי, פרופ' מלינגר גוסטבו, ד"ר לב דורית, ד"ר ליאת בן-סירה, פרופ' הרשקוביץ רלי, ד"ר שפירא ישראל, ד"ר ולסקי דן, ד"ר חן אורי, ד"ר חדאד סאמי, פרופ' וייס בועז, פרופ' אריה הרמן, פרופ' טלי שגיא}}
[[קטגוריה: ניירות עמדה - האיגוד הישראלי למיילדות וגינקולוגיה - מיילדות]]
[[קטגוריה:גנטיקה]]