האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

פזילה כלפי פנים של הינקות - Infantile esotropia

מתוך ויקירפואה

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.



פזילה כלפי פנים של הינקות
Infnatile esotropia
Infantile et wikirefua-1-.jpg
יוצר הערך ד"ר עידי מצר
 



פזילה כלפי פנים של הינקות[1] (Infantile esotropia), הנקראת גם פזילה מולדת כלפי פנים (Congenital esotropia), היא סוג של הפרעה בתנועות העיניים בה אחת או שתי העיניים פונות לכיוון האף. פזילה זו מתחילה עד גיל שישה חודשים, ואינה חולפת. ההפרעה יכולה להופיע בילד בריא לחלוטין, או ללוות מחלה מערכתית כגון תסמונת דאון, לבקנות, שיתוק מוחין או הידרוקן הראש (הידרוצפלוס, Hydrocephalus‏)[2][3][4][5].

אפידמיולוגיה

פזילה כלפי פנים של הינקות קיימת רק ב-1-2% מהאוכלוסייה הרגילה, למרות ש-70% מהתינוקות נולדים עם עיניים לא מקבילות[2]. עובדה זו נובעת מכך שהיכולת לשמור על העיניים מקבילות עודה מתפתחת עד החודש השלישי או הרביעי לחיים. לאחר תקופה זו, העיניים אמורות להיות מקבילות כאשר התינוק מסתכל על חפץ במרחק הגדול מ-35 סנטימטרים.

אטיולוגיה

הסיבה להפרעה איננה ידועה. מעריכים כי גורמים רבים תורמים להתפתחותה[2].

העובדה שפזילה מלווה בליקוי בראיית עומק דו-עינית הובילה להתפתחות שתי תיאוריות: האחת גורסת שמקור הבעיה בקליפת המוח (קורטקס): חוסר יכולת של המוח לאחד שתי תמונות לאחת גורם לפזילה של העיניים. לפי תיאוריה זו, לא סביר שיהיה ניתן להשיג אי פעם ראייה דו-עינית[3]. תיאוריה אחרת מעלה אפשרות ששורש הבעיה בתפקוד המניע (מוטורי) הראשוני: הפזילה העינית יוצרת גירוי חזותי לא תקין למוח במהלך ההתפתחות הדו-עינית המוקדמת. הפגיעה בראיית העומק ובאיחוי התמונה הם למעשה הסתגלות מוחית לגירוי לקוי זה[6]. כתמיכה בתיאוריה השנייה, קיימים דיווחים על הצלחה בהשגת ראיית עומק דו-עינית לאחר ניתוח מוקדם לתיקון הראייה בגיל 6-24 חודשים[4][5][7]. בנוסף, מחקרים הראו שבקופים הפוזלים באופן טבעי, חסרים בקליפת המוח של מרכז הראייה חיבורים אופקיים ואנכיים בעמודות העיניות השולטות. חיבורים אלו קיימים בקופים שאינם פוזלים. ניתוח מוקדם השיב חלק מהמסלולים החסרים ואיפשר התפתחות ערוצי תנועה של מערכת הראייה בקליפת המוח[8].

גורמי סיכון

במחצית מהילדים נתגלו גורמים סביבתיים. פגות וחוסר חמצן מסב-לידתי (Perinatal asphyxia) תורמים להתפתחות המצב. עישון וצריכת אלכוהול על ידי האם במהלך ההריון נקשרו גם הם לשכיחות גבוהה יותר של פזילה[9].

קליניקה

פזילה כלפי פנים היא סוג הפזילה השכיח ביותר בתינוקות, ומאופיינת בזוית פזילה גדולה: בין 30-90 ביחידות של דיופטר פריזמה. הפזילה מתגלה בדרך כלל על ידי ההורים או רופא הילדים בגיל 2-3 חודשים.

עין עצלה נגרמת ב-40-50% מהילדים עם פזילה כלפי פנים של הינקות[2]. כדי לראות זאת, ניתן להדגים כי התינוק מעדיף להשתמש בעין אחת לקיבוע המבט. תינוקות רבים מחליפים קיבוע מבט בין שתי העיניים. אחרים מקבעים מבט בהצלבה תוך שימוש לסירוגין בעיניים על מנת להסתכל על שדה המבט הנגדי (למשל: מביטים שמאלה עם עין ימין). 50% מהתינוקות סובלים מעין עצלה, אם מניחים שהחלפת קיבוע המבט צריכה לקרות בקו האמצע כאשר שתי העיניים רואות אותו דבר. טיפול עם סגירת העין הישרה עם רטיה מומלץ עד שהחלפת קיבוע המבט קורה בקו האמצע[10].

לחלק מהתינוקות תהיה הגבלה במבט כלפי חוץ (לטרלית) בבדיקה ראשונית של תנועות העיניים, עקב התמקדות צולבת של שתי העיניים (התינוק יכול להזיז את עיניו באופן מלא, אך אין לו צורך בכך, כיוון שהוא רואה את השדה השמאלי עם עין ימין, ולהפך). ברם, על ידי שימוש בתמרון עיני בובה, בו סיבוב עדין של ראש הילד גורם לתנועת עיניים בכיוון הנגדי לסיבוב, ניתן להדגים טווח תנועה אמיתי. תנועת העיניים לכיוון הנגדי נובעת מאיבר שיווי המשקל באוזן הפנימית, ומלווה בהתמקדות מחודשת על ידי תנועה מהירה.

מצבים נלווים

סטיית עיניים אנכית מפורדת (Dissociated vertical deviation‏-DVD) מתרחשת ב-75% מהחולים עם פזילה כלפי פנים של הינקות. סטיית עיניים אנכית מפורדת היא סטייה כלפי מעלה של העין אשר אינה מקבעת מבט כאשר מכסים אותה או כאשר לא מביטים בעין זו.

פעילות יתר של השריר האלכסוני התחתון (Inferior oblique muscle overaction) קיימת ב-70% מהחולים עם פזילה כלפי פנים של הינקות. ניתן לראות זאת כעלייה ביתר של העין בעת מבט כלפי האף ולמעלה.

ניד עיניים סמוי (Latent nystagmus) קורה בכ-50% מהחולים עם פזילה כלפי פנים של הינקות. זה בעיקר ניד הולם אופקי (Horizontal jerk nystagmus) המופיע כאשר סוגרים אחת מהעיניים. השלב האיטי הוא כלפי הצד של העין המכוסה[11].

בכל המצבים הנלווים קיים סיכוי נמוך להתפתחות ראיה דו עינית[12].

אבחנה

כל מחלת עיניים אשר תגרום לפגיעה בחדות הראיה, עלולה לגרום לפזילה כלפי פנים בגיל הינקות. דוגמאות לכך הן עכירות בקרנית, ירוד (קטרקט), התפתחות לא תקינה של הזגוגית או הרשתית, או גידול תוך עיני, כגון רטינובלסטומה. גם מחלה של עצב הראיה עלולה להיות גורם. כל פזילה נרכשת לאחר גיל חצי שנה או כאשר תנועת העיניים כלפי חוץ מוגבלת מחייבת הדמיה של מערכת העצבים המרכזית על מנת לשלול תהליך תוך גולגלתי הגורם לכך. השלב הראשון באבחנה הוא לחפש מחלה אשר עלולה לגרום למצב כאשר הסימנים והתסמינים מכוונים לכיוון זה. אנמנזה מפורטת לגבי משקל הלידה, סיבוכים בלידה, בעיות בריאותיות ואבני דרך בהתפתחות יכולים לעזור בטיפול במקרה. תיאור הפעם הראשונה שהפזילה הופיעה ותמונות של התינוק בחודשים הראשונים לחייו יכולים לעזור בתיעוד מועד תחילת הפזילה, לבדוק האם היא קבועה ולאשר את האבחנה. סיפור משפחתי יכול לאשר מרכיב תורשתי או משפחתי. בדיקת התנהגות התינוק מבחינת ראיה, מנח ראש ותנועות עיניים יכולה לאשר אבחנה משוערת. בדיקת החזר (רפלקס) האור על הקרנית (Hirschberg test) תחשוף פזילה גדולה כלפי פנים. בבדיקה זו, מאירים בפנס ממרחק 33 סנטימטרים על פניו של הילד, ובודקים את מיקום החזר האור על הקרניות. במצב של פזילה כלפי פנים, החזר האור יופיע רקתית (טמפורלית) יותר בעין הפונה כלפי פנים ביחס לעין הישרה.

הליכים אבחנתיים

הערכת זווית הפזילה

יש לבדוק מספר פעמים כי זוית הפזילה לא משתנה. מבחן הסתגלות לפריזמה יעזור בכך. משתמשים במבחן זה באופן מסורתי כאשר רוצים להעריך בפזילה נרכשת כלפי פנים את הזוית אותה צריך לתקין בניתוח ואת יכולת האיחוי. מעלים באופן הדרגתי את הפריזמה על מנת לנטרל את הפזילה כלפי פנים, העלולה לעלות במשך הזמן, עד שהנבדק משיג יכולת איחוי או שמראים כי אינו יכול להשיג יכולת כזו.[13]

הערכת חדות הראיה

הערכה מדוייקת של חדות הראיה בילד דורשת הבנה של אבני הדרך בהתפתחות יכולת הראיה והאנטומיה של מערכת ראיה. עצב הראיה מסיים בממוצע להתכסות בשכבת מיאלין בגיל חודשיים. בגיל 3 עד 4 חודשים, מתפתחת הגומה המרכזית ברשתית, ובגיל 6 חודשים מסתיימת צבענות הקשתית ב-90% בערך מהתינוקות.

השיטות להערכת חדות הראייה בתינוקות ובילדים תלויות מאד בגיל וכוללות: התנהגות ראייתית, כגון עקיבה אחר פני האם בגיל 6-8 שבועות, רישום פוטנציאלים מעוררים מקליפת המוח הראייתית הראשונית (VEP), תגובת ניד אופטוקינטי, העדפה להביט לכיוון מסוים מגיל קרוב לשנה וחדות ראייה בבדיקת ראייה עם ציורים, צורות או מספרים ואותיות[14].

קשה לבצע הערכה תחושתית מלאה בילד שאיננו מדבר עדיין. ניתן להעזר בסימנים אשר יתנו לנו רמזים להתפתחות התחושתית ויאפשרו לנו לקבל תחזית לגבי המצב. שימוש במבחן הפריזמה האנכית,[15] יכול לעזור להבחין האם התינוק מעדיף להתקבע עם עין מסוימת. תגובה אופטקינטית עוזרת באבחון עין עצלה (אמבליופיה) על ידי זיהוי תנועות עיניים של עקיבה ורדיפה.

הערכת תנועות העיניים

פזילה נהוג לבדוק באמצעות כיסוי/הסרת כיסוי לסירוגין. רצוי לבדוק את תנועות כל אחד מהשרירים החוץ עיניים כולל תנועות של כל עין בנפרד ותנועת העינים יחדיו. כמו כן מומלץ לראות את מידת השליטה של הנבדק על הופעת הפזילה והעלמות הפזילה. בדיקות נוספות כולל הסתגלות לפריזמה וכיסוי עין אחת על מנת לחשוף את מירב הפזילה.[16], [17].

אבחנה מבדלת

  • פזילה כלפי פנים לסירוגין - צריך לא לבלבל בין פזילה כלפי פנים של הינקות ופזילה כלפי פנים לסירוגין, המתרחשת בתינוקות לפני שפיתחו שליטה טובה על ההתמקדות ועל הזזת העיניים יחד.
  • פזילה כלפי פנים אקומודטיבית - ניתן להתבלבל בקלות בין פזילה כלפי פנים של הילדות עם הפרעות תשבורת גבוהות (רוחק ראיה גבוה מ-2.5+ דיופטר) לבין פזילה אקומודטיבית, אשר יכולה להופיע בגיל 6 חודשים. פזילה כלפי פנים אקומודטיבית מתרחשת כאשר העין פונה לכיוון האף משנית להתמקדות בעוצמה רבה יותר עקב נסיון לתיקון עצמי של רוחק ראיה משמעותי.

מצבים נוספים באבחנה המבדלת כוללים:

  • שיתוק עצב קרניאלי שישי (Abducens)
  • תסמונת דואן (Duane)
  • פזילה כלפי פנים משנית לאי-תקינות של מערכת העצבים המרכזית
  • תסמונת Ciancia
  • תסמונת לייפת מולדת
  • מיאסתניה קשה.

טיפול

הבחירה הראשונה היא טיפול רפואי שמרני. עם זאת, מרבית המקרים של פזילה כלפי פנים של הינקות יצריכו התערבות ניתוחית.[18]

טיפול רפואי

ניתן לעתים לטפל בתינוקות בפזילה כלפי פנים הקטנה מ-30 דיופטר פריזמה על ידי משקפים עם תיקון רוחק ראיה. במקרים של התפתחות עין עצלה, מטפלים על ידי כיסוי העין הבריאה ברטייה. תיזמון הטיפול בעין עצלה ביחס לניתוח לתיקון הפזילה נתון לויכוח. חלק מהמנתחים מבקשים לשפר את הראייה לפני הניתוח על מנת שתעזור בשמירת העיניים ישרות לאחר הניתוח ותשפר עקב כך את הצלחת הניתוח. כמו כן, סגירת אחת מהעיניים לשיפור חדות הראייה בעין השנייה עלול לפגוע ביכולת הראייה הדו-עינית. לעומת זאת יש מנתחים המעדיפים לנתח לפני הטיפול בעין עצלה כאשר החשד הוא שהעין העצלה נגרמה בעיקר עקב הפזילה. הוכח כי יישור העיניים בגיל צעיר מביא לתוצאות תחושתיות טובות.[18]


טיפול ניתוחי

באופן תיאורטי ככל שהניתוח מבוצע מוקדם יותר כך הסיכוי לשמור על הראייה הדו-עינית עולה. ברם, הניתוח קשה יותר לביצוע בתינוק בשל עין וארובת עין קטנים יותר, בנוסף לחוסר יציבות של הפזילה והסיכוי להעלמות עצמונית של הפזילה[18]. לפני הטיפול הניתוחי, יש לבדוק מהי זווית הפזילה ולוודא שהיא אינה משתנה.

חשוב להדגיש בפני ההורים שמטרת הניתוח והטיפול הם ליישר את העיניים על מנת לעודד את ההתפתחות התחושתית הטובה ביותר שניתן, דבר שיצריך לפרקים יותר מניתוח אחד.

הניתוח השכיח ביותר הוא החלשת שני השרירים הישרים החוץ עיניים הפנימיים, שתפקידם למשוך את העין לכיוון האף. לחילופין, ניתן לחזק את השרירים הישרים החוץ עיניים החיצוניים לתיקון הפזילה כלפי פנים. ניתן להזריק רעלן בוטולינום לשרירים הפנימיים, אך מחקרים הראו כי התוצאה פחות צפוייה וקבועה לעומת ניתוח חיתוך של השרירים.

אם רואים פעילות יתר של השרירים החוץ עיניים האלכסוניים התחתונים ניתן להחליש אותם במספר אפשרויות ניתוחיות. ה-DVD והניד הסמוי מופיעים בדרך כלל בגיל יותר מבוגר וגם מצבים אלה ניתן לנתח.

מעקב לאחר ניתוח

תוצאות לטווח קצר בודקים לאחר חודשיים ולטווח ארוך לאחר חצי שנה. תת-תיקון או תיקון עודף הם הסיבוכים השכיחים ביותר, ורובם חולפים עם הזמן. סיבוכים הרבה יותר נדירים הם זיהום תוך עיני, ניקוב דופן העין על-ידי המחט בעת עיגון השריר שנחתך, איסכמיה של המקטע הקדמי של העין המנותחת, שריר שמחליק או ניתק ממקומו, כפל ראייה לאחר הניתוח, גרגירומת סביב תפרים (Stitch granuloma) וציסטות בלחמית. מומלץ לעקוב אחר התפתחות עין עצלה גם במקרים שהעיניים התיישרו לאחר הניתוח; עין עצלה יכולה להופיע גם לאחר ניתוח מוצלח, ביחוד בילדים אשר קיבעו בהצלבה את המבט[17], [19].

פרוגנוזה

עין עצלה היא סכנה מוחשית, אך חלק מהילדים עם פזילה כלפי פנים יכולים לפתח חדות ראיה מצויינת בכל עין. ברם, הראייה הדו-עינית, ראיית העומק, תפגע מאד. כשתינוקות עוברים ניתוח בגיל צעיר, יש להם סיכוי טוב יותר לתיקון הפזילה ולשמירה על ראיית עומק תפקודית.

לעיתים, נדרשים מספר ניתוחים לתיקון פזילה גדולה כלפי פנים. 15-30% מהילדים יזדקקו לשלב ניתוחי שני[12].

יש לטפל מוקדם במצבים בהם מופיעות עין עצלה, פזילה שארית כלפי פנים או פזילה קבועה כלפי חוץ לאחר הניתוח הראשון, על מנת להביא למיצוי הפוטנציאל להגיע לחדות ראיה ויכולת איחוי מיטביים.

ביבליוגרפיה

  1. מילון למונחי רפואה עברי-אנגלי ואנגלי-עברי. האקדמיה ללשון העברית. הוצאת האקדמיה ללשון העברית. ירושלים. התשנ"ע 1999.
  2. 2.0 2.1 2.2 2.3 Wright KW. Esotropia In: Wright KW. Pediatric ophthalmology and strabismus. St. Louis, MO: CV Mosby; 1995. p.179-94
  3. 3.0 3.1 Worth C. Squint, its causes and treatment. London: Bailliere, Tindall, andCox, 1903
  4. 4.0 4.1 Costenbader FD. Infantile esotropia. Trans Am Ophthalmol Soc, 1961; 59: 397-429
  5. 5.0 5.1 Taylor DM. How early is early surgery in the management of strabismus? Arch Ophthlamol, 1963; 70: 752-6
  6. Chavasse FB. Worth’s squint on the binocular reflexes and the treatment of strabismus, 7th ed. Phladelphia: P. Blakiston’s Son & Co, 1939
  7. Ing MR: Outcome study of surgical alignment before six months of age for congenital esotropia. Ophthalmology 1995; 102:2041-2045.
  8. Tychsen LT, Wong AF, Foeller P, Bradley D. Early versus delayed repair of strabismsus in macaque monkeys: II. Effects on motion visually evoked responses. Inv Opthalmol and Vis Sci. 2004; 45: 821-27
  9. Cotter SA, et al. Risk factors associated with childhood strabismus. Ophthalmology,
  10. Dickey CF, Metz HS, Stewart SA, Scott WE: The diagnosis of amblyopia in cross-fixation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991; 28:171-175.
  11. Hiles DA. Watson A, Biglan AW. Characteristics of infantile esotropia following early bimedial rectus recessin. Arch ophthalmol, 1980; 89: 679-703
  12. 12.0 12.1 Sami D, Comittant strabismus. In: Albert DM, Miller JW, Azar DT, Blodi BA. Albert & Jakobiec’s Principles and practice of ophthalmology, 3rd ed. Philadelphia, PA. Saunders Elsevier; 2008.
  13. Birch EE, Stager DR, Berry P, and Everett ME. Prospective assessment of acuity and stereopsis in amblyopic infantile esotropes following early surgery. Inv Ophthalmol and Vis Sci, 1990; 31: 758-65
  14. Saunders K. Visual acuity. In: Leat SJ, Shute RH, Westall CA. Assessing children’s vision. A handbook. Oxford, Great Britain: Reed education and professional publishing; 1999. P.171-192
  15. Wright KW, Walonker F, Edelman PM. 10-diopter fixation test for amblyopia. Arch Ophthalmol, 1981; 99: 1242-6
  16. Raab EL. Comitant esotropia. In: Wilson ME, Saunders RA, Trivedi RH. Peditric ophthalmology: current thoughts and practicle guide. Leipzig. Springer; 2009. P. 85-112
  17. 17.0 17.1 Robbins SL et al, Vision testing in the pediatric population, Ophtahlmolo Clin N Am, 2003; 16: 253-67
  18. 18.0 18.1 18.2 Pediatric Eye Disease Inverstigator Group. Spontaneous resolution of earlyh-onset esotropia: experience of the Congenital Esotropia Observational Study. Am J Ophthalmol, 2002; 133: 109-18
  19. Kutschke PJ, Scott WE. Prism adaptation in visually mature patients with esotropia of childhood onset. Ophthalmology. 2004 Jan; 111(1): 177-9


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר עידי מצר, מרכז תחום עיניים בויקירפואה