קרנית חרוטית - Keratoconus

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

קרנית חרוטית
Keratoconus
250px
The "conical cornea" that is characteristic of keratoconus
שמות נוספים	קראטוקונוס
ICD-10	Chapter H 18.6
ICD-9	371.6
יוצר הערך	ד"ר עאדל ברברה

קראטוקונוס באה מן המילה היוונית Kerato=קרנית, Conus=חרוט, כלומר קרנית בצורת חרוט. מדובר במחלה ניוונית של הקרנית שהיא החלון הקדמי של העין, בה הקרנית הופכת לדקה ובולטת ושטחה נעשה בלתי סדיר. תמונה 1 ותמונה 2

אפידמיולוגיה

שכיחות המחלה נעה על פי הדיווחים בין 243-50 ל-100 אלף איש, כאשר ההארעות השנתית הנה 1 ל-2000.

על פי הניסיון בקליניקה נראה כי המחלה שכיחה בהרבה ממה שנהוג לחשוב וממה שמראות הסטטיסטיקות, וזאת משתי סיבות:

1. רופאי עיניים מודעים יותר למחלה זו ומנסים לאתר אותה בצורתה הגלויה והסמויה.
2. השיפור באמצעי האבחון כגון מיפויי הקרנית למיניהם.

אטיולוגיה

המחלה נוצרת כתוצאה מהיחלשות הכוח הביו-מכאני של הקרנית.

קיים במחלה אלמנט תורשתי אך ברוב המקרים היא מופיעה ללא כל היסטוריה משפחתית - רק בכ-15% מהמקרים קיים סיפור משפחתי של קרנית חרוטית כאשר אצל השאר (85%), מדובר במקרים ספורדיים.

גורמי סיכון

1. חשיפה לאור אולטרא-סגול מהווה אחד הגורמים שיכולים לתרום להתפתחות המחלה.
2. המחלה שכיחה יותר אצל צעירים הסובלים ממחלות אלרגיות ובעיקר מדלקות לחמית אלרגיות ובראשן דלקת אביבית, כאשר שפשוף העיניים הנגזר מדלקות הלחמית האלרגיות יכול להיות קשור להתפתחות\החמרה של המחלה. לכן מאוד חשוב שלא לתת לילדים לשפשף את העיניים ולנסות לטפל בסיבה שהיא הגירוי בלחמית, ובמקרה שהטיפול לא עוזר מספיק לאור היות המחלה כרונית יש לחנך את הילדים\הצעירים שלא לשפשף את העיניים ולעודד אותם לרחוץ את העיניים במים קרים במקום לשפשף, או לטפטף תחליפי דמעות.
3. המחלה שכיחה יותר אצל אנשים הסובלים מתסמונת דאון, צניחת המסתם המיטראלי (Mitral valve prolapse), תסמונת מרפן, תסמונת אהלרס-דנלוס (Ehlers-Danlos syndrome), ואוסטאוגנזיס אימפרפקטה (Osteogenesis imperfecta).

קליניקה

המחלה מתבטאת בירידה הדרגתית בראיה בעיקר בגיל ההתבגרות (אך המחלה יכולה להופיע גם בשנות ה-20 וה-30 לחיים), החלפה תכופה של משקפיים, אי שביעות רצון מהמשקפיים למרות שהוחלפו, כאבי ראש לאחר מאמץ ראייתי, סנוורים והילות בלילה.

בשלב המתקדם של המחלה המשקפיים לא עוזרות או עוזרות בצורה זניחה, או שלא ניתן להתאים משקפיים עקב פער בתשבורת בין שתי העיניים או בגלל שהאסטיגמטיזם (שמתוקן בעזרת צילינדר) גבוה.

המחלה בדרך כלל קיימת בשתי העיניים אך לרוב בעין אחת המחלה מתקדמת יותר, כלומר אין סימטריה בין שתי העיניים. בפחות מ-10% מן המקרים המחלה קיימת רק בעין אחת.

קרנית חרוטית סמויה

במקרים של קרנית חרוטית סמויה המחלה לא מתבטאת בצורת הקלינית הקלסית. צורה זו הנה למעשה צורה התחלתית של המחלה, כאשר לעתים צורה התחלתית זו של המחלה נעצרת ולא מתקדמת ונשארת בצורתה הסמויה - מבחינת הטופוגראפיה המחלה קיימת אך קלינית אין לה ביטויים. צורה זו של המחלה מכונה בלועזית Form Fruste Keratoconus או Arrested Form.

החשיבות בגילוי המחלה בצורתה הסמויה נוגעת בין השאר לניסיון להימנע מלנתח אנשים הסובלים ממחלה זו לצורך הסרת משקפיים בלייזר. מטבע הדברים אנשים שסובלים ממחלת קרנית חרוטית פונים יותר מאחרים למכונים העוסקים בהסרת משקפיים בלייזר בניסיון למצוא משוב למחלתם, אולם מחלת הקרנית החרוטית מהווה התווית נגד לניתוחים לתיקון ראייה בלייזר, כיוון שבניתוחים אלו מסירים רקמה מהקרנית, והיות והקרנית אצל המטופלים הסובלים מן המחלה היא דקה וחלשה, הטיפול עלול לסכן את העין ולהחמיר את המחלה

אבחנה

אמצעי אבחון

בעבר אבחנו את המחלה רק באמצעות הסימנים הקליניים שלה שהם שינוי ברפלקס האור כפי שנראה ברטינוסקופ ובאופטלמוסקופ הישיר: בליטה של הקרנית, הדקקותה, ולעתים הצטלקות של הקרנית.

מכשיר הטופוגראפיה היווה פריצת דרך מבחינת אבחון קרנית חרוטית, מדובר במכשיר שמשליך ציור מסוג Placido disc על הקרנית ומנתח בעזרת מחשב את צורת ומבנה הטבעות שמוחזרות משטח הקרנית. מכשיר זה מצליח לאבחן קרנית חרוטית גם במקרים שהמחלה לא מתבטאת בצורת הקלינית הקלסית, כלומר הצורה הסמויה. מכשירי טופוגראפיה שונים הופיעו בשנים האחרונות עם אינדקסים שונים לעזרה באבחון המחלה.

בנוסף למכשירי הטופוגראפיה, התווספו גם מכשירי מיפוי קרנית נוספים כמו מכשירי ה-Orbscan11 ,Pentacam ,Sirius ,Galilee, המודדים את הקימור הקדמי והאחורי של הקרנית ונותנים מפה של עובי הקרנית בכל נקודה. מכשירים אלו בנוסף לטופוגראפיה עוזרים באבחון בעיקר במקרים גבוליים.

תמונה מספר3א - ביצוע בדיקת טופוגראפיה של הקרנית

תמונה מס. 3 ב ,3 ג - טופוגראפיה נורמלית של הקרנית

תמונה 3 ד ,3 ה - טופוגראפיה של קרנית חרוטית

תמונה מס4 א - ביצוע בדיקת Orbscan

תמונה 4 ב - Orbscan נורמלי

תמונה 4 ג - Orbscan של קרנית חרוטית

את התכונות הביו-מכאניות של הקרנית לא ניתן היה לבדוק באנשים חיים (In Vivo) עד להופעת המכשיר Ocular Response Analyzer‏ (ORA) בשנת 2005. המכשיר בודק בעזרת פליטת אוויר לעין את הכוח המכאני של הקרנית. אצל חולי קרנית חרוטית, המכשיר מראה ערכים נמוכים של המדדים שבודקים את הכוח הביו-מכאני של הקרנית. מדדים אלו נקראים corneal hysteresis‏ (CH) ו-corneal resistance factor‏ (CRF).

תמונה מס. 5 א - ביצוע בדיקת ORA

תמונה מס. 5 ב - ORA תקין

תמונה מס. 5 ג - ORA של קרנית חרוטית

המשותף לכל הבדיקות שצוינו עד עתה הוא פשטות ביצוען. הבדיקות קלות מאוד למטופל, נמשכות בדרך כלל מספר שניות וכמובן אינן פולשניות.

עיקר הירידה בחדות הראיה בקרנית חרוטית, נובע מהאסטיגמטיזם הבלתי סדיר שמתפתח בעקבות המחלה והשטח הבלתי סדיר של הקרנית. שטח הקרנית הבלתי סדיר גורם לעיוותים בראיה שגורמים לירידה באיכות התמונה ולסינוורים והילות, הנובעים ממה שנקרא הפרעות ראיה מסוג גבוה (HOA)‏ High Order Aberrations. זו טרמינולוגיה חדשה ברפואת עיניים המנסה להבין ולהסביר את איכות הראיה דרך מיפוי של חזית לייזר שמוקרנת לעין. חזית זו כשהיא מוחזרת מהעין (העין מתנהגת כמו מראה) מנותחת בעזרת מחשב ונותנת תמונה שממנה ניתן להבין את איכות הראיה אצל הנבדק (טכנולוגיה זו משמשת בין היתר לתכנון ממוחשב של טיפולי לייזר להסרת משקפיים). בחולי קרנית חרוטית, ההפרעות ראיה מסוג גבוה הן מוגברות והיום אף מציעים מכשירים אלו כאמצעים לאבחון המחלה.

חלוקה לשלבים

מקובל לחלק את המחלה לפי חומרה ל-4 שלבים כאשר לוקחים בחשבון את הקימור, כמות קוצר הראיה והאסטיגמטיזם הנוצרים בעקבות המחלה ועובי הקרנית. החלוקה נקראת Amsler–Krumeich classification, כאשר במסגרת החלוקה דרגה 1 היא הקלה יותר ודרגה 4 היא הקשה ביותר.

אבחנה מבדלת

חשוב לעשות אבחנה מבדלת עם מחלת (Pellucid marginal degeneration (PMD, המתחילה בגיל מאוחר יותר. במחלה זו יש אזור דק דמוי סהרון בגבול התחתון של הקרנית, כ 1-2 מ"מ מהגובלת (הלימבוס, האזור שבין הלחמית לקרנית). לטופוגראפיה במחלה זו יש תכונות ספציפיות שניתנות להבדלה מתכונות הטופוגראפיה בקרנית חרוטית. מחלה זו מתפתחת בגיל מאוחר יותר מגיל התפתחות קרנית חרוטית והרבה יותר קשה להתאים עדשות מגע לחולים אלו בגלל מבנה הקרנית המיוחד. השתלת קרנית במקרים אלו היא הרבה יותר בעייתית והרבה פחות מוצלחת מאשר בקרנית חרוטית, אך יש הרבה דיווחים על הצלחה בשיפור הראיה באמצעות השתלת טבעות.

טיפול

עדשות מגע

במקרים בהם המשקפיים אינן עוזרות או שלא ניתן להתאים משקפיים, נאלצים להרכיב עדשות מגע מיוחדות לקרנית חרוטית.

1. עדשות קשות - עדשות מגע לקרנית חרוטית יכולות להיות עדשות קשות נושמות (שאינן עוצרות את התקדמות המחלה כפי שחשבו בעבר, ובמידה ואינן מותאמות היטב יכולות אף להחמיר את המחלה). הבעיה בעדשות הקשות היא אי יכולת חלק ניכר מהחולים לסבול אותן עקב המבנה החרוטי של הקרנית, אולם היום ניתן לשנות את צורת העדשה בהתאם לצורת הקרנית וכך משתנה צורת ישיבת העדשה על הקרנית, וניתן אף לשנות אפילו הקימור של קצוות העדשה כך שתשב בצורה טובה יותר על הקרנית ובכך יפחת הגירוי שהיא גורמת לעין.
2. עדשות רכות - קיימות גם עדשות רכות מיוחדות לקרנית חרוטית, כשהיתרון שלהן הוא הנוחות של עדשות רכות ויעילות קרובה לקשות, אך במקרים מתקדמים הן פחות יעילות. מטופלים רבים פונים להתייעצות לגבי פתרונות כירורגיים למחלה עקב אי יכולתם לסבול עדשות קשות וכל מה שצריך לפעמים על מנת להקל עליהם ולהחזיר אותם ליכולת תפקודית הוא ההעברה מעדשות קשות לעדשות רכות מיוחדות לקרנית חרוטית (קיימת אמונה לא נכונה שרק עדשות קשות יכולות לשפר את הראיה).
3. העדשות הסקלראליות - הן למעשה עדשות קשות בעלות קוטר של כ-25 מלימטר(מ"מ), כאשר לשם השוואה קוטר עדשה קשה נע בין 8.5-9.5 מ"מ וקוטר עדשה רכה הוא כ-14 מ"מ. קצוות העדשה הסקלראלית יושבים על הלחמית ולא על הקרנית ובכך מופחת הגירוי. העדשות עוזרות במקרים של קרנית חרוטית מתקדמת, וצריך להרכיב אותן לאחר שממלאים אותן בנוזל להרטבת העין ולחדש נוזל זה כל מספר שעות, דבר המהווה מטרד לחולה הקרנית החרוטית.
4. העדשות המיני סקלראליות דומות לעדשות סקלראליות אך הן יותר קטנות ומדווחים על הצלחות טובות בעדשות אלו במקרים של מטופלים שלא סובלים עדשות קשות.
5. עדשות Piggy Back - עדשות רכות שמעליהן מותאמות עדשות קשות. יש להן היתרון שבנוחות של עדשות רכות, וכן הן מעניקות את הראיה הטובה שנותנות העדשות הקשות. קיים סוג של עדשות מסוג זה בו בעדשה הרכה יש "מכתש" שבתוכו יושבת העדשה הקשה וזה מקל עוד יותר על ההתאמה, כיוון שהעדשה יושבת טוב יותר ויש פחות איבוד עדשות.

עדשות המגע נותנות מענה טוב לחלק מהחולים אך חלקם לא סובל את העדשות עקב המבנה המיוחד של הקרנית או עקב אלרגיות בלחמית ששכיחותן בחולי קרנית חרוטית גבוה יותר מאשר באנשים שלא סובלים מן המחלה. בנוסף יש לזכור כי אנו חיים בארץ חמה ויבשה, וכי תנאים אלו מקשים גם הם על חולי קרנית חרוטית להרכיב את העדשות. לחולים רבים אין מוטיבציה להרכיב עדשות מגע והמוטביציה היא הדבר המכריע בהצלחה בהרכבת עדשות מגע. מוטיבציה זו פוחתת עוד יותר כאשר מדובר בקרנית חרוטית בעין אחת או שהמחלה קלה בעין אחת וקשה בעין השנייה. החולה רואה טוב ללא משקפיים או בעזרת משקפיים בעין "הטובה" ואינו שש להרכיב את העדשה כי הוא מתפקד די טוב ללא העדשה בעין שבה המחלה מתקדמת יותר.

הפתרונות הניתוחיים

עד לפני מספר שנים הפתרון היה או עדשת מגע או השתלת קרנית, אך ב-15 השנים האחרונות נחשפנו לשני טיפולים חדשים ששינו ללא היכר את הטיפול בקרנית חרוטית:

טבעות

הראשון, מבחינה כרונולוגית, הוא השתלת טבעות. טבעות מסוג Intacs פותחו לפני יותר מ20 שנה במטרה לתקן קוצר ראיה כטכניקה חלופית לתיקון הראיה בלייזר כאשר היתרונות היו:

1. לא מסירים רקמה ממרכז הקרנית
2. הניתוח הפיך (reversable) ואפשר על ידי שינוי קוטר הטבעת לשנות את התוצאה לפי הצורך (adjustable). הניתוח אושר על ידי ה-FDA בשנות ה-90 של המאה הקודמת לצורך תיקון קוצר ראיה, אולם לא המריא עקב הקושי הטכני בביצועו, ויוקר הטבעות כאשר מחיר הטבעות בלבד לעין אחת שווה כמעט למחיר ניתוח לייזר לתיקון ראיה.

עם זאת, אותם היתרונות קיימים כאשר רוצים לשפר את הראיה בחולים הסובלים מקרנית חרוטית - הניתוח הפיך, ניתן לשנות מיקום, אורך ועובי הטבעות ובכך לשפר את התוצאות, ולא מוסרת רקמה מהקרנית שהיא ממילא כבר דקה. הניתוח בוצע לראשונה על ידי Joseph Colin בצרפת בשנת 1997 למטופלת עם קרנית חרוטית שהייתה מועמדת להשתלת קרנית עקב ראיה לא טובה עם משקפיים ואי יכולת לסבול ועדשות מגע, הניתוח שיפר את ראייתה ונחסך ממנה הצורך בהשתלת קרנית. במקביל לפיתוח ה-Intacs פיתח Paulo Ferrara בברזיל בתחילת שנות ה-90 את הטבעות שלו לתיקון קוצר ראיה גבוה ובהמשך לשיפור הראיה אצל חולי קרנית חרוטית.

הטבעות הינן סהרונים מחומר פלסטי המוכר זה עשרות שנים ברפואת עיניים (PMMA, זהו חומר שמשתמשים בו לייצור העדשות התוך עיניות שמשתילים בזמן ניתוח הירוד (קטרקט)). החומר אינו פעיל, אינו רעיל ולא מעורר תגובה בקרנית. הטבעות מושתלות בהרדמה מקומית על ידי טיפות עיניים בלבד, הניתוח נמשך מספר דקות, אינו כואב, ומיד לאחריו משתפרת חדות הראיה בעין ללא משקפיים (Uncorrected visual acuity‏ (UCVA)), וחדות הראייה בעזרת משקפיים (Best spectacle corrected visual acuity‏ (BSCVA)) משתפרת אפילו יותר. בנוסף, מרבית המטופלים יכולים לסבול עדשות מגע אחרי השתלת טבעות, בניגוד למצב לפני הניתוח, וזאת עקב שינוי המבנה וההשטחה של הקרנית בעקבות השתלת הטבעות. הטבעות אינן מורגשות בעין ואפשר לאחר מספר שבועות להתייחס לעין כאל עין נורמאלית מבחינת האפשרות לגעת בה, לעשות ספורט, לשחות וכולא. ברור שאסור לשפשף את העיניים גם אם לא הושתלו בהן טבעות.

אחוזי ההצלחה של הטבעות הם כ-80-90%. ב-10-20% מהמטופלים נאלצים להוציא את הטבעות עקב תזוזה של הטבעת, יציאתה או בגלל שהמטופל לא מרגיש שיפור משמעותי בראיה. לכן חשוב מאוד לפני הניתוח לתאם ציפיות עם המטופל, ולהדגיש כי לא מדובר בניתוח שמביא את הראיה לשלמות אלא בניתוח שנותן שיפור משמעותי בחדות הראיה (ככל שהמחלה פחות מתקדמת הטבעות משפרות יותר את הראיה).

קיימים שלושה סוגים של טבעות: טבעות Intacs, טבעות Ferrara / Keraring, ודגם חדש המיועד למקרים מתקדמים של המחלה שנקרא Intacs SK. ההבדל הוא בצורה הגיומטרית של הטבעות, לטבעות Intacs יש צורה הקסאגונאלית (של משושה) ומיוצרת בעובי של 0.2-0.45 מ"מ, הקוטר שלהן הוא 7 מ"מ כלומר המרחק בין כל טבעת למרכז הקרנית הוא 3.5 מ"מ האורך שלה הוא 150 מעלות, טבעות Ferrara /Keraring להן יש צורה פיראמידאלית ומיוצרות בקטרים של 0.15-0.35 מ"מ הקוטר שלהן הוא 5 מ"מ כך שהמרחק בין כל טבעת למרכז הקרנית הוא 2.5 מ"מ ,אפשר להזמין את הטבעות Ferrara /Keraring באורכים שונים מ 90- 210 מעלות כאשר הטבעת הסטנדרטית היא 160 מעלות.

Intacs SK מיוצרות על ידי חברת Addition Technology יצרנית ה Intacs בארצות הברית ומיועדות למקרים מתקדמים של קראטוקונוס , הן למעשה פשרה בין Intacs ו Ferrara /Keraring מבחינת הקוטר ,הקוטר שלהן הוא 6 מ"מ העובי 0.4-0.45 מ"מ צורתן אובאלית הן יותר אפקטיביות מה Intacs במקרים מתקדמים של הקראטוקונוס.

יש גם טבעות Bisantis אך למעשה הן לא קיימות בשוק.

ככל שקוטר הטבעת קטן יותר כך גדלה האפקטיביות שלה וככל שהטבעת עווה יותר כך גם גדלה האפקטיביות שלה. יש מצבים שמסתפקים בהשתלת טבעת אחת בלבד הכל בהתאם למצב הקראטוקונוס ולטופוגראפיה של הקרנית טבעות Intacs מאושרות על ידי ה-FDA (ארגון המזון והתרופות האמריקאי) לתיקון קראטוקונוס כאשר המטופל לא סובל עדשות מגע ואין לו ראייה מספקת בעזרת משקפיים.

סוג חדש של טבעות היא טבעת עגולה שלמה בקוטר כ5 מ"מ ובעוביים שונים טבעת שפותחה על ידי Albert Daxer הטבעת מושתלת לאחר פתיחת "כיס" בקרנית באמצעות להב חשמלית מיוחדת (מיקרוקראטום מיוחד) ואז מוחדרת הטבעת לקרנית.

את כל הטבעות אפשר להשתיל בצורה מכאנית, כלומר לייצר את התעלות בקרנית באמצעים מכאנים שדורשים מיומנות של המנתח, ואפשר גם להשתמש בfemtosecond laser לייצירת התעלות, אין הבדל בעל משמעות סטטיסטית בין שתי הטכניקות ,התוצאות שוות.

תמונה מס. 6 מראה קרנית מייד אחרי סיום ניתוח השתלת טבעות Intacsבשיטה המכאנית ,תמונה מס 6 ב מראה טופוגראפיה לאחר השתלת טבעות (להשוות עם תמונה מס 1 ד , הטופוגראפיה נעשתה יותר רגולארית וממורכזת ) תמונה מס. 7 מראה עין בה מושתלות טבעות Intacs SK.

לצפיה בניתוח השתלת טבעות Ferrara נא ללחוץ על הקשור הבא: http://www.youtube.com/watch?v=TlEDszmATn8

לצפיה בניתוח השתלת Intacs נא ללחוץ על הקשור הבא: http://www.youtube.com/watch?v=YQxIyhNrtYg

לצפיה בניתוח השתלת טבעת Myoring נא ללחוץ על הקשורים הבאים , הראשון מראה את יצירת הכיס בקרנית והשני את השתלת הטבעת: http://www.youtube.com/watch?v=6py2Yv6y42I http://www.youtube.com/watch?v=HPHBNGRmwrc

אפשר להיעזר ב femtosecond laser גם להשתלת ה-Myoring לצפיה בניתוח נא ללחוץ על הקשור הבא: http://www.youtube.com/watch?v=AOGhGPHb7kk

למרות שההתוויה המקורית להשתלת טבעות בקראטוקונוס היא כאשר חדות הראיה עם משקפיים אינה מספקת והחולה אינו סובל עדשות מגע אך עקב הניסיון הרב שיש בתחום והתוצאות ארוכות הטווח שמדווחות בספרות ניתן להרחיב ההתוויות גם לחולים ששואפים לעצמאות מסווימת מעדשות המגע ואנשים שרוצים חדות ראיה ללא משקפיים טובה יותר ממה שיש להם.

הטיפול השני אשר שינה את כל הגישה הטיפולית בקראטוקונוס הוא טיפול Cross- Linkig (הצלוב) הטיפול מבוצע בעולם מזה יותר מ 10 שנים ובארץ מזה כ 5 שנים במטרה לייצב את הקרניות הסובלת מקראטוקונוס ולמנוע התדרדרות נוספת של המחלה.

הרעיון הוא של Theo Seiler, ולזה יש סיפור, כאשר היה אצל רופא שיניים וראה איך הרופא מקשיח את הסתימה בשן בעזרת אור אולטרא סגול, ביצע יחד עם הקבוצה שלו הרבה עבודות במעבדה עד שהגיע לנוסחה הטיפולית העכשווית. למעשה מדובר בפוטופולמריזציה, אותו עיקרון שהופך את שמן הסיליקון לגושים.

במהלך הטיפול מסירים את שיכבת האפיתל מהקרנית (השכבה השטחית) בקלות וללא כאבים, שכבה זו צומחת בחזרה תוך כ-3 ימים, לאחר מכן מזלפים טיפות ריבופלבין 0.1 % (ויטאמין B2) במשך כחצי שעה ואז חושפים את העין לאור אולטרא סגול, אורך גל של 365-370 ננומיטר במשך חצי שעה בעוצמה של 3 מיללוט לסנטימטר מרובע, בסוף הטיפול שמים עדשת מגע רכה טיפולית על הקרנית עד ריפוי האפיתל, הטיפול מבוצע בהרדמה מקומית על ידי טיפות עיניים בלבד, אחרי הטיפול ובמשך כ-3 ימים יש כאבים , צריבה טישטוש ודמעות.

השילוב בין האור האולטרא סגול והריבפלבין משחרר יוני חמצן שמגבירים את הקשרים בין סיבי הקולאגין (collagen fibers) שבקרנית, הקולאגין הוא הרקמה העיקרית של הסטרומה של הקרנית, הריבופלאבין לא רק גורם לשחרור יוני חמצן אלה סופג את האור האולטרא סגול ומונע ממנו להיכנס לחלקים הפנימיים של העין , עוצמות האור ודרך ספיגתן בעין נבדקו בצורה קפדנית וכמות האנרגיה שמגיעה לחלקים הפנימיים של העין היא כמות זניחה ולא טוקסית.

הטיפול עוצר את התקדמות המחלה וברוב המקרים מפחית את האסטיגמטיזם (הצילינדר) ומשפר את חדות הראיה , אך לא זו היא מטרת הטיפול המטרה היא לעצור את התקדמות המחלה ומבחינה זו הטיפול הוא מהפכני השיפור הוא בונוס שיכול להיות או לא להיות . הטיפול נמצא בשלבים מתקדמים של אישור של ה-FDA. מנסיוני האישי במעל 300 טיפולים לא היו סבוכים שפגעו בקרנית או בראיה.

היום מבצעים טיפול משולב של השתלת טבעות וקרוסלינקינג והמחקרים מראים אפקט סינרגיסטי של שני הטיפולים (ערך מוסף ששני הטיפולים משולבים יחד) כאשר הסדר הרצוי הוא השתלת טבעות לשיפור הראיה וקרוס לינקינג לייצוב ושיפור נוסף.

לאבחון המוקדם של המחלה וזיהוי ההתקדמות שלה חשיבות ממדרגה ראשונה בעידן הקרוס לינקינג כי כן יש טיפול שיכול לעצור את התקדמות המחלה ולמנוע מהם ירידה בראיה שיכולה להוביל לצורך בהשתלת קרנית.

ראה תמונה מס. 8 המראה קרנית לאחר סיום ניתוח השתלת טבעות , הסרת האפיטיל וזילוף טיפות ריבופלבין עד שהקרנית הפכה לצהובה עקב ספיגת הריבופלבין (זה ניתוח משולב טבעות וקרוס לינקינג ), ראה תמונה מס9 המראה מטופלת בזמן טיפול קרוסלינקינג.

מה לגבי תיקון האסטיגמטיזם או חלק ממנו באמצעות Ecximer Laser שהוא הלייזר המשמש להסרת רקמה מהקרנית במטרה לתקן את הראיה , במילים פשוטות הלייזר להסרת משקפיים . למרות מה שציינתי למעלה לגבי טיפול לייזר בקראטוקונוס קיימים דיווחים בספרות על הצלחות בטיפול לייזר בקראט קונוס כאשר המטרה היא הפחתה של האסטיגמטיזם במטרה לשפר ולו חלקית את הראיה ולאפשר לאמצעים אחרים כמו משקפיים או עדשות לעשות להשלים את שיפור הראיה , כבר בשנות ה90 הופיעו עבודות של Jes Mortinsen על הנושא ולאחרונה הנושא שוב נעשה חם עקב העבודות של Kannellopopus המשלב קרוסלינקינג ותיקון ראיה בלייזר כאשר הוא מגביל את כמות הרקמה שמסיר מהקרנית ל-50 מיקרון בלבד (עובי הקרנית הממוצע הוא כ-530 מיקרון ובקראט וקונוס הקרניות בדרך כלל מתחת ל500 מיקרון ואף מתחת ל400 במקרים מתקדמים יותר) שוב המטרה היא להפחית את האסטיגמטיזם.

השתלת קרנית חודרנית penetratin keratoplasty‏ (PKP) כ-10 עד 20 % (לפי הספרות) מחולי הקראטוקונוס , נאלצים לעבור השתלת קרנית עקב ראיה בלתי מספקת בעזרת משקפיים , אי יכולתם לסבול עדשות מגע או עקב הצטלקות של הקרנית כתוצאה מהקראט וקונוס , קראטוקונוס מהווה הסיבה הראשונה לצורך בהשתלת קרנית בעולם המערבי.

אפשר לבצע את ההשתלה בשיטה המכאנית הקלאסית או בעזרת femtosecond laser שהוא לייזר שחותך קרניות שתי השיטות נותנות תוצאות מקבילות.

התפתחות hydrops בקרנית, מהווה סיבה נוספת להשתלת קרנית, hydrops הינה בצקת חריפה בקרנית אשר נגרמת עקב קרע בקרום שעליו יושבים תאי האנדוטיל בקרנית Descemet membrane הקרע קורה בגלל הידקקות והיחלשות הקרנית, לרוב הבצקת חולפת לאחר מספר שבועות ומשאריה בדרך כלל צלקת בקרנית , אפשר לזרז את ההחלמה על ידי הזרקת אויר או גז (כמו Perflourcarbone) ללשכה הקדמית של העין.

ראה תמונה מס. 10

השתלת קרנית נחשב לניתוח גדול ומנסים להימנע ממנו, למרות אחוזי ההצלחה הגבוהים של הניתוח מהבחינה האנטומית, מעל 90% אחוז הצלחה, הבעיה היא בעיוות שקורה במשך הזמן בקרנית המושתלת שיוצר אסטיגמטיזם גבוה ( צילנדר ), כמובן קיים תמיד הסיכון של דחיית השתל.

את האסטיגמטיזם הגבוה שנוצר אפשר לתקן בעזרת לייזר כמו ניתוחים להסרת משקפיים דוגמת lasek ו-lasik , או באמצעות חתכים בקרנית בעזרת להב יהלום relaxing incisions או arcuate cuts.

האסטיגמטיזם שמתפתח אחרי השתלת קרנית מחייב חלק מהמנותחים לחזור שוב לעדשות מגע, ותקופת ההתאוששות הארוכה מהניתוח הם חלק מהבעיות שבגללן אנו מנסים להימנע מהשתלת קרנית למרות שהרוב הגדול של המטופלים מגיעים לראיה תפקודתית בעקבות הניתוח (6\12 לפחות). ורוב התקפי הדחייה מטופלים בהצלחה מרובה.

ראה תמונה מס 11.

הבעיה הנוספת היא החוסר בקרניות להשתלה ורשימות ההמתנה בבתי החולים מעידות על כך.

עוד נקודה לרעת השתלת קרנית הוא השינוי בצורת העין לאחר ההשתלה עקב התפרים והצלקת של החתך הניתוחי מצד אחד ומצד שני חבלות בעין יכולות לגרום לפצע חודר הרבה יותר בקלות מאשר אצל אנשים שלא עברו השתלה.

למרות הכל ניתוח השתלת קרנית נותן פתרון לאנשים שהגיעו לשלבים מתקדמים של המחלה ושבהן הקרנית דקה מעוותת ומצולקת .

לצפיה בניתוח השתלת קרנית נא ללחוץ על הקשור הבא: http://www.youtube.com/watch?v=NmSK8gRoI2s&feature=related

גם בתחום של השתלת קרנית יש חידושים , היום קיימות שתי שיטות חדשניות להשתלת קרנית:

הראשונה היא השתלת קרנית שכבתית קדמית Anterior Lamellar Keratoplasty‏ (ALK) שבה משתילים על הקרנית הקיימת לאחר הסרת רקמה דקה מהקרנית באמצעות להב חשמלית (מיקרוקראטום) משתילים חלק קדמי מקרנית תורם עווה יותר מזה שהוסר מהקרנית הקראטוקונית, תופרים אותו ובכך משפרים את הראייה, מפחיתים את העיוות בקרנית ומחזקים אותה. ההשתלה יחסית קלה מהשתלת קרנית מלאה עם אחוז קטן יותר של דחייה של השתל אך הניתוח אינו מתאים למקרים מתקדמים מאוד של המחלה שהם עיקר החולים שצריכים השתלת קרנית .

השנייה היא השתלת קרנית עם שמירה על השכבה הדקה הפנימית של הקרנית אצל המטופל (השתלת קרנית בשיטת הבועה הגדולה Big Bubble Technique, שנקראת השתלת קרנית למלארית עמוקה Deep Anterior Lamellar Keratoplasty‏ (DAKL) בשיטה הזו שפיתח Mohammad Anwar מפקיסטאן מפחיתים את אחוזי הדחייה עקב השארת החלק הפנימי של הקרנית של המטופל, החולה נשאר עם תאי האנדוטיל שלו שהיא השכבה הפנימית של הקרנית שהיא שכבה אחידה ואחראית על חלק ניכר ממקרי דחיית השתל, תאים אלו במשך הזמן פוחתים במספר ואז צריך לחזור שוב על השתלת הקרנית כי חוסר תאים אלו גורם לבצקת של הקרנית ובעקבות כך לירידה בראיה. התוצאות מבחינת הראיה מקבילות להשתלת הקרנית הקלאסית (החודרנית). לא בכל המקרים מצליחים להשתיל את הקרנית כמתוכנן בשיטה זו ואצל חלק נאלצים לעבור להשתלה הקלאסית. קיימת גם עקומת למידה של המנתח שעם הנסיון מצילח להקטין יותר ויותר את אחוז ההעברה להשתלה הקלאסית.

לצפיה בניתוח Deep Anterior Lamellar Keratoplasty‏ (DAKL) נא ללחוץ על הקשור הבא: http://www.youtube.com/watch?v=f4WsTpKQebA

ניתוחי השתלת הקרנית והטבעות נעשו קלים יותר בעקבות פיתוח ה-Femtosecond Laser שהוא לייזר שחותך את הקרנית ומאפשר חיתוך מדויק של שכבות הקרנית, הלייזר שנמצא בשימוש מזה שנים ליצירת המתלה בניתוחי lasik (כאשר יוצרים את המתלה בקרנית באמעות הלייזר אז הניתוח נקראה intralasik או all laser lasik), ה-femtosecond laser מאפשר יצירת תעלות בקרנית להשתלת הטבעות, מאפשר ביצוע חתכים בקרנית, וחיתוך הקרנית בואריאציות שונות על מנת להקל ולשפר את ניתוחי השתלת הקרנית והשתלת הקרנית הלמלארית התקדמות נוספת צפויה בעתיד בתחום זה.

לצפייה בניתוח השתלת קרנית בעזרת femtosecond laser או מה שנקראה intralase enabled keratoplasty‏ (IEK) נא ללחוץ על הקשור הבא: http://www.youtube.com/watch?v=afAiIRyq9gY

אופציות נוספות לטיפול בקראטוקונוס

1. השתלת עדשה תוך עינית על מנת לתקן את קוצר הראיה הגבוה והאסטיגמטיזם, כאשר אפשר לשלב השתלת העדשה התוך עינית ללא הוצאת העדשה הטבעית של העין (כפי שעושים בניתוח קטרקט) עם השתלת טבעות שבעזרתן אפשר לעשות את הקרנית רגולארית עם פחות אסטיגמטיזם דבר שמאפשר הפקת תועלת משמעותית מהשתלת העדשה התוך עינית.
2. Epikertaophakia מדובר בהשתלת למלארית (חלקית ) של קרנית על הקרנית החולה ללא חיתוך , כלומר לתפור את הקרנית המושתלת על הקרנית החולה לאחר הסרת שכבת האפיטיל בלבד , טכניקה זו אינה פופולארית היום לאור התחליפים שהזכרתי למעלה.

לא הוזכר הטיפול בגלי רדיו conductive keratoplasty‏ (CK) כלומר שינוי מבנה הקרנית על ידי כיווץ הקולאגין באמצעות חימום הסטרומה (ל-70 מעלות צלזיוס) של הקרנית באמצעות מחט דקה בעובי של 90 מיקרון, אך השפעת הטיפול היא זמנית אפילו שמשלבים אותו עם קרוס לינקינג. על אותו מנגנון עובד מכשיר חדש ה-Keraflex המכשיר מחמם את סיבי הקולגן של הקרנית באמצעות microwave (גלים אינפרא-אדומים) ולאחר מכן מבצעים קרוס לינקינג בעוצמה גבוה של 30 מילווט לסנטימטר מרובע (הטיפול נמשך 3 דקות בלבד) לעומת המכשיר המקובל שעובד בעוצמה של 3 מיליווט לסנטימיטר מרובע, גם חמום הקרנית באמצעות גלי מיקרו אמור להיות זמני ואין מעקב ארוך טווח כי מדובר בטיפול חדשני.

לפני הסיכום מן הראוי להתייחס ל post - lasik ectasia. מדובר בקראטוקונוס יאטרוגני jaterogenic שמתפתח בעקבות ניתוחי הלייזר לתיקון ראיה, בעיקר אחרי ניתוח laser assisted keratomileusis‏ (lasik), ואומנם יש בספרות דיווח על ectasia לאחר שיוף שטחי של הקרנית (להבדיל מהשיוף העמוק ב-lasik) כלומר אחרי ניתוח Photorefractive keratectomy‏ (PRK) אך סבוך זה נדיר אחרי שיוף שטחי וקורה בעיקר אחרי lasik ומכאן שמו, אנשים הסובלים מpost - lasik ectasia מטופלים באותה צורה כמו חולים הקראטוקונוס וכל הטיפולים שדווחו כיעילים בקראטוקונוס יעילים במצב זה, אך הציפיות אצל חולים אלו הן גבוהות יותר מאשר חולי קראטוקונוס כי אנשים אלו פנו לניתוח לתיקון ראיה בלייזר על מנת לשפר את ראייתם ללא משקפיים ובכך לשפר את איכות חייהם ובדרך כלל הראיה משתפרת לחודשים ואף לשנים ואז מופיע הסבוך וההתדרדרות בראיה וזה מאוד מתסכל. אך כפי שציינתי הפתרונות לחולי קראטוקונס תקפים גם ל-post - lasik ectasia.

לסכום

היום מאוד חשוב לאבחן את המחלה בשלבים המוקדמים על מנת לטפל בצילוב במידה ויש התדרדרות של המחלה. צריך לטפל במחלות שגורמות לשפשוף בעיניים ולחנך לא לשפשף עיניים.

קיימים סוגים שונים של עדשות מגע במגוון רחב של חומרים וצורות שיכולים לעזור לשיפור הראיה, אך בשום אופן לא לעצירת המחלה ואם העדשות הקשות נושמות לא מותאמות היטב יכולות אף לגרום להתדרדרות המחלה.

השתלת טבעות לקרנית היא אופציה ניתוחית קלה יחסית למטופל והפיכה שיכולה לשפר את הראייה, לדעתי צריך לשקול השתלת טבעות לפני כל השתלת קרנית אם הקרנית אינה מצולקת והקראטוקונוס אינו מתקדם מאוד.

קיימים חידושים בניתוח להשתלת קרנית שמעלים את אחוזי ההצלחה של הניתוח אך קיימת עדיין בעיה קשה בהשגת קרניות להשתלה.

תמונות 1, 2 ,10 ו 11 נלקחו מהויקיפדיה שאר התמונות שייכות למחבר .

ל email של המחבר לחץ: adelbarbara@yahoo.com

לדף קישור למחבר לחץ : http://www.hadassahop.org.il/?CategoryID=546&ArticleID=560&Page=1.

לפורום על קראטוקונוס של המחבר לחץ: http://www.ynet.co.il/home/0,7340,L-2314-18298,00.html

ביבליוגרפיה

1. Adel Barbara , Textbook on Keratoconus ,New Insights , Jaypee Brothers , 2011
2. Joseph Colin, MD, Sylvie Velou, MD Current surgical options for keratoconus J Cataract Refract Surg 2003; 29:379–386
3. Y. S. Rabinowitz, Intacs for Keratoconus, Int Ophthalmol Clin. 2010 50(3):63-76 Ophthalmol. 2010; 94(12): 1597-601.
4. Ertan A, Colin J. Intracorneal rings for keratoconus and keratectasia. J Cataract Refract Surg 2007; 33:1303–14.
5. Piñero DP, Alio JL. ,Intracorneal ring segments in ectatic corneal disease, Clinical and Experimental Ophthalmology 2010; 38: 154–167.
6. Experimental Ophthalmology 20 . Rabinowitz YS. Intacs for keratoconus. Int Ophthalmol Clin 2006; 46(3):91–103.
7. Güell JL, Morral M, Salinas C, Elies D, Gris O, Manero F. Intrastromal corneal ring segments to correct low myopia in eyes with irregular or abnormal topography including forme fruste keratoconus: 4-year follow-up. J Cataract Refract Surg. 2010 Jul;36(7):1149-55.
8. Colin J, Cochener B, Savary G, Malet F. Correcting keratoconus with intracorneal rings. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 1117–22.
9. Rabinowitz YS, Li X, Ignacio TS, et al. INTACS inserts using the femtosecond laser compared to the mechanical spreader in the treatment of keratoconus. J Refract Surg. 2006;22:764–771.
10. Kymionis GD, Siganos CS, Kounis G, Astyrakakis N, Kalyvianaki MI, Pallikaris IG. Management of post-LASIK corneal ectasia with Intacs inserts. One-year results. Arch Ophthalmol. 2003; 121:322–6.
11. Siganos CS, Kymionis GD, Astyrakakis N, Pallikaris IG. Management of corneal ectasia after laser in situ keratomileusis with INTACS. J Refract Surg. 2002; 18:43–6.
12. Alió JL, Salem TF, Artola A, Osman A. Intracorneal rings to correct corneal ectasia after laser in situ keratomileusis. J Cataract Refract Surg. 2002; 28: 1568–74.
13. Kymionis GD, Tsiklis NS, Pallikaris AI, Kounis G, Diakonis VF, Astyrakakis N, et al. Long-term follow-up of Intacs for post-LASIK corneal ectasia. Ophthalmology. 2006;113:1909–1917.
14. Piñero DP, Alio JL, Uceda-Montanes A, El Kady B, Pascual I. Intracorneal ring segment implantation in corneas with post-laser in situ keratomileusis keratectasia. Ophthalmology. 2009;116:1665–1674
15. Sansanayudh W, Bahar I, Kumar NL, Shehadeh-Mashour R, Ritenour R, Singal N, et al. Intrastromal corneal ring segment SK implantation for moderate to severe keratoconus. J Cataract Refract Surg. 2010 Jan;36(1):110-3.
16. Kamburoglu G, Ertan A. Intacs implantation with sequential collagen cross-linking treatment in postoperative LASIK ectasia. J Refract Surg. 2008; 24(7):S726-9.
17. Kymionis GD, Bouzoukis DI, Portaliou DM, Pallikaris IG. New Intacs SK implantation in patients with post-laser in situ keratomileusis corneal ectasia. Cornea. 2010; 29(2):214 16.
18. Krachmer JH, Feder RS, Belin MW. Keratoconus and related noninflammatory corneal thinning disorders. Surv Ophthalmol 1984; 28:315–322.
19. Karabatsas CH, Cook SD. Topographic analysis in pellucid marginal corneal degeneration and keratoglobus. Eye 1996; 10:451–455.
20. Fronterre A, Portesani GP. Epikeratoplasty for pellucid marginal corneal degeneration. Cornea. 1991;10:450-453.
21. Kremer I, Sperber LT, Laibson PR. Pellucid marginal degeneration treated by lamellar and penetrating keratoplasty. Arch Ophthalmol. 1993;111:169-170.
22. Duran JA, Rodriguez-Ares MT, Torres D. Crescentic resection for treatment of pellucid corneal marginal degeneration. Ophthalmic Surg. 1991;22:153-156.
23. Dubroff S. Pellucid marginal corneal degeneration: report on corrective surgery. J Cataract Refract Surg. 1989; 15:89-93.
24. Speaker MG, Arentsen JJ, Laibson PR. Long-term survival of large diameter penetrating keratoplasties for keratoconus and pellucid marginal degeneration. Acta Ophthalmol Suppl. 1989; 192:17-19
25. Schanzlin DJ, Sarno EM, Robin JB. Crescentic lamellar keratoplasty for pellucid marginal degeneration. Am J Ophthalmol. 1983;96(2):253-4.
26. Varley GA, Macsai MS, Krachmer JH. The results of penetrating keratoplasty for pellucid marginal corneal degeneration. Am J Ophthalmol. 1990; 110:149-152.
27. Rodriguez-Prats J, Galal A, Garcia-Lledo M, et al. Intracorneal rings for correction of pellucid marginal degeneration. J Cataract Refract Surg. 2003; 29:1421–1424.
28. Barbara A, Shehadeh-Masha’our R, Zvi F, Garzozi HJ. Management of pellucid marginal degeneration with intracorneal ring segments. J Refract Surg. 2005; 21:296–298.
29. Mularoni A, Torreggiani A, di Biase A, et al. Conservative treatment of early and moderate pellucid marginal degeneration; a new refractive approach with intracorneal rings. Ophthalmology. 2005; 112:660–666.
30. Ertan A, Bahadır M. Intrastromal ring segment insertion using a femtosecond laser to correct pellucid marginal corneal degeneration. J Cataract Refract Surg. 2006; 32:1710 1716.
31. Piñero DP, Alio JL, Morbelli H, Uceda-Montanes A, El Kady B, Coskunseven E, et al. Refractive and corneal aberrometric changes after intracorneal ring implantation in corneas with pellucid marginal degeneration. Ophthalmology. 2009; 116(9): 656-64.
32. Seiler T, Koufala K, Richter G. Iatrogenic keratectasia after laser in situ keratomileusis. J Refract Surg 1998; 14(3): 312–17.
33. Navas A, Ariza E, Haber A, Fermón S, Velázquez R, Suárez R. Bilateral keratectasia after photorefractive keratectomy. J Refract Surg. 2007; 23(9):941-3.
34. Reznik J, Salz JJ, Klimava A. Development of unilateral corneal ectasia after PRK with ipsilateral preoperative forme fruste keratoconus. J Refract Surg. 2008; 24(8):843-7.
35. Malecaze F, Coullet J, Calvas P, Fourniי P, Arnי JL, Brodaty C. Corneal ectasia after photorefractive keratectomy for low myopia. Ophthalmology. 2006; 113(5):742-6.
36. Kamburoglu G, Ertan A. Intacs Implantation With Sequential Collagen Cross-linking Treatment in Postoperative LASIK Ectasia. J Refract Surg. 2008; 24:S726-S729.
37. Ertan A, Karacal H, Kamburoğlu G. Refractive and Topographic Results of Transepithelial Cross-Linking Treatment in Eyes With Intacs. Cornea. 2009; 28 (7):719-723.
38. Coskunseven E, Jankov MR 2nd, Hafezi F, Atun S, Arslan E, Kymionis GD. Effect of treatment sequence in combined intrastromal corneal rings and corneal collagen crosslinking for keratoconus. J Cataract Refract Surg. 2009; 35(12):2084-2091.
39. Vicente LL, Boxer Wachler BS. Factors that correlate with improvement in vision after combined Intacs and trans-epithelial corneal crosslinking. Br J Ophthalmol. 2010; 94(12): 1597-601.
40. Kymionis GD, Kontadakis GA, Naoumidi TL, Kazakos DC, Giapitzakis I, Pallikaris IG.Conductive keratoplasty followed by collagen cross-linking with riboflavin-UV-A in patients with keratoconus.Cornea. 2010 Feb;29(2):239-43

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר עאדל ברברה, מנהל הדסה אופטימאל, המרכז הרפואי של בית החולים הדסה להסרת משקפיים בלייזר, מנהל המרכז הארצי לטיפול בקראטוקונוס, ויושב ראש החוג לניתוחי רפרקציה (הניתוחים לתיקון הראיה) בישראל.