האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "שומות פיגמנטריות נרכשות בגיל הילדות - Acquired pigmented nevi in children"

מתוך ויקירפואה

(דף חדש: {{ערך בבדיקה}} {{מחלה |תמונה= |כיתוב תמונה= |שם עברי=שומות פיגמנטריות נרכשות בגיל הילדות |שם לועזי=Acquired pigm...)
 
שורה 14: שורה 14:
 
}}
 
}}
  
 +
שכיחות מלנומה ממארת נמצאת במגמת עלייה בעולם המערבי בעשורים האחרונים. השכיחות של מלנומה במתבגרים, בדומה לזו של מבוגרים עולה מדי שנה ב-3%, בעוד השכיחות בילדים (<10 שנים) עולה במידה פחותה (<1.5%).
 +
 +
מלנומה היא כ-2% מכלל הגידולים בגיל הילדות. כ-1-4% מכלל המלנומות מופיעות לפני גיל 20, ורק 0.3-0.4% לפני גיל ההתבגרות. מצד שני, שכיחות נגעים פיגמנטריים היא גבוהה בגיל הילדות, וכ-98% מכלל האוכלוסייה הלבנה, ירכשו נגע פיגמנטרי ראשון כבר בשנים הראשונות לחיים. כדי להימנע מחששות מיותרים, על רופא הילדים להכיר את המהלך הטבעי של נגעים פיגמנטריים ולזהות את הביטויים מעוררי הדאגה.
  
מאמר זה סוקר בצורה ברורה ושיטתית את הגישה לנגעים פיגמנטריים בגיל הילדות. להלן יוצגו העקרונות לגבי שומות פיגמנטריות נרכשות, שהן השכיחות בגיל הילדות.
+
יש לסקור בצורה ברורה ושיטתית את הגישה לנגעים פיגמנטריים בגיל הילדות. להלן מספר עקרונות לגבי שומות פיגמנטריות נרכשות, שהן השכיחות בגיל הילדות.
  
שכיחות מלנומה ממארת נמצאת במגמת עלייה בעולם המערבי בעשורים האחרונים. השכיחות של מלנומה במתבגרים, בדומה לזו של מבוגרים עולה מדי שנה ב-3%, בעוד השכיחות בילדים (<10 שנים) עולה במידה פחותה (<1.5%).
+
==שומות פיגמנטריות (Melanocytic nevus)==
  
מלנומה היא כ-2% מכלל הגידולים בגיל הילדות. כ-4%-1% מכלל המלנומות מופיעות לפני גיל 20, ורק 0.4%-0.3% לפני גיל ההתבגרות. מצד שני, שכיחות נגעים פיגמנטריים היא גבוהה בגיל הילדות, וכ-98% מכלל האוכלוסייה הלבנה, ירכשו נגע פיגמנטרי ראשון כבר בשנים הראשונות לחיים. כדי להימנע מחששות מיותרים, על רופא הילדים להכיר את המהלך הטבעי של נגעים פיגמנטריים ולזהות את הביטויים מעוררי הדאגה.
+
אלו נגעים המהווים שגשוג שפיר של Nevus cells שהם תאים מלנוציטריים ייחודיים בשל היותם מסודרים בקינים (Nests) באפידרמיס או בדרמיס, והם חסרי זרועות מקשרות (Dendrites) לתאי האפידרמיס, להבדיל ממלנוציטים רגילים השוכנים כתאים בודדים בשכבת הבסיס של האפידרמיס ובעלי זרועות מקשרות לתאי האפידרמיס. ה-Nevus Cells בדומה למלנוציטים, הם בעלי כושר ייצור פיגמנט מלנין.
  
==שומות פיגמנטריות (Melanocytic Nevus)==
+
את השומות הפיגמנטריות מחלקים לשומות נרכשות ושומות מולדות.
  
אלו נגעים המהווים שגשוג שפיר של Nevus Cells שהם תאים מלנוציטריים ייחודיים בשל היותם מסודרים בקינים (Nests) באפידרמיס או בדרמיס, והם חסרי זרועות מקשרות (Dendrites) לתאי האפידרמיס, להבדיל ממלנוציטים רגילים השוכנים כתאים בודדים בשכבת הבסיס של האפידרמיס ובעלי זרועות מקשרות לתאי האפידרמיס. ה-Nevus Cells בדומה למלנוציטים, הם בעלי כושר ייצור פיגמנט מלנין.
+
===שומות נרכשות===
  
את השומות הפיגמנטריות מחלקים לשומות נרכשות ושומות מולדות.
+
השומה הנרכשת הרגילה היא בדרך כלל פחות מ-6-8 מ"מ, היא בעלת מבנה סדיר וסימטרי. מרבית השומות החדשות הן שטוחות וקטנות (Junctional nevus). במהלך הנדידה המתקדמת של הקינים מאזור ה-Dermo-epidermal junction אל הדרמיס השומה הופכת מורמת יותר ופחות כהה (intradermal nevus{{כ}} ,Compound nevus). בחלק מהמקרים השומה הולכת ונעלמת בתהליך של אטרופיה ופיברוסיס.
  
==שומות נרכשות==
+
====מהלך טבעי====
  
;מהלך טבעי
 
 
מופיעות לאחר החודש השישי לחיים ומספרן עולה במהלך שנות הילדות וההתבגרות. בעשור השלישי לחיים נצפה בשיא כמות השומות הנרכשות, ולאחר מכן קיימת נסיגה הדרגתית. השם הניתן לשומות הנרכשות מתייחס למיקומן בשכבות העור:
 
מופיעות לאחר החודש השישי לחיים ומספרן עולה במהלך שנות הילדות וההתבגרות. בעשור השלישי לחיים נצפה בשיא כמות השומות הנרכשות, ולאחר מכן קיימת נסיגה הדרגתית. השם הניתן לשומות הנרכשות מתייחס למיקומן בשכבות העור:
# Junctional Nevus - הקינים נמצאים באזור ה-Dermo-Epidermal Junction.
+
# Junctional nevus - הקינים נמצאים באזור ה-Dermo-epidermal junction.
# Compound Nevus - הקינים נמצאים בחלקם בדרמיס ובחלקם באזור ה-Dermo-Epidermal Junction.
+
# Compound nevus - הקינים נמצאים בחלקם בדרמיס ובחלקם באזור ה-Dermo-epidermal junction.
#  Intradermal Nevus - הקינים נמצאים בדרמיס בלבד.
+
#  Intradermal nevus - הקינים נמצאים בדרמיס בלבד.
  
השומה הנרכשת הרגילה היא בדרך כלל פחות מ-8-6 מ"מ, היא בעלת מבנה סדיר וסימטרי. מרבית השומות החדשות הן שטוחות וקטנות (Junctional Nevus). במהלך הנדידה המתקדמת של הקינים מאזור ה-Dermo-Epidermal Junction אל הדרמיס השומה הופכת מורמת יותר ופחות כהה (Intradermal Nevus,{{כ}} (Compound nevus. בחלק מהמקרים השומה הולכת ונעלמת בתהליך של אטרופיה ופיברוסיס.
+
==גורמים המשפיעים על התפתחות שומות נרכשות==
  
==גורמים המשפיעים על התפתחות שומות נרכשות==
+
===גורמים סביבתיים===
  
;1. גורמים סביבתיים
 
 
חשיפה לשמש בשנות הילדות, בעיקר חשיפה לסירוגין בעוצמות גבוהות, משפיעה על ריבוי השומות ומיקומן. שימוש בתכשירי הגנה וחשיפה מבוקרת לשמש מגנים בפני התפתחות שומות מרובות. באופן כללי, בעלי עור בהיר הם מרובי שומות בהשוואה לבעלי עור כהה. בעלי עור כהה, לעומת זאת, נוטים לרכוש שומות פיגמנטריות על כפות הידיים והרגליים, ללא קשר לחשיפה לשמש.
 
חשיפה לשמש בשנות הילדות, בעיקר חשיפה לסירוגין בעוצמות גבוהות, משפיעה על ריבוי השומות ומיקומן. שימוש בתכשירי הגנה וחשיפה מבוקרת לשמש מגנים בפני התפתחות שומות מרובות. באופן כללי, בעלי עור בהיר הם מרובי שומות בהשוואה לבעלי עור כהה. בעלי עור כהה, לעומת זאת, נוטים לרכוש שומות פיגמנטריות על כפות הידיים והרגליים, ללא קשר לחשיפה לשמש.
  
;2. גורמים תורשתיים
+
===גורמים תורשתיים===
 +
 
 
גוון עור בהיר היא תכונה תורשתית המגבירה התפתחות שומות נרכשות, לעומת זאת, בעלי עור בהיר במיוחד, במיוחד כאלה עם שיער אדמוני, נוטים להיות בעלי פחות שומות נרכשות (אולי כביטוי למודעות מוגברת לגבי הגנה משמש). גם ריבוי נמשים היא תכונה תורשתית הקשורה לריבוי שומות נרכשות.
 
גוון עור בהיר היא תכונה תורשתית המגבירה התפתחות שומות נרכשות, לעומת זאת, בעלי עור בהיר במיוחד, במיוחד כאלה עם שיער אדמוני, נוטים להיות בעלי פחות שומות נרכשות (אולי כביטוי למודעות מוגברת לגבי הגנה משמש). גם ריבוי נמשים היא תכונה תורשתית הקשורה לריבוי שומות נרכשות.
  
==שומות בכפות (Acral Nevi)==
+
==ריבוי שומות פיגמנטריות בילד (Moley Child)==
 
 
שומות בכפות הן בדרך כלל שטוחות וכהות. יש להתייחס בחשד לשומות בכפות שגודלן מעל 7 מ"מ. שומות פיגמנטריות הממוקמות במיטת הציפורן יוצרות פס פיגמנטרי כהה לאורך הציפורן (Longitudinal Melanonychia). בבעלי עור כהה ניתן לראות תופעה זו במרבית הציפורניים כביטוי לריבוי מלנוציטים במיטת הציפורן. Longitudinal Melanonychia המופיעה בגיל הילדות היא בדרך כלל שפירה, אך מעוררת דאגה כאשר הפס רחב מ-6 מ"מ, הולך ומתרחב לכיוון פרוקסימלי, מלווה בהרס של הציפורן או מערב בגוון פיגמנטרי גם את העור באזור מיטת הציפורן. במקרים אלה יש לבצע ביופסיה של הציפורן בחשד למלנומה.
 
 
 
==שומות פיגמנטריות אטיפיות (Atypical Melanocytic Nevus)==
 
 
 
שומה אטיפית היא שומה נרכשת שפירה המציגה כמה מהמאפיינים של מלנומה (כמו אי סדירות, א-סימטריה, שינויי גוון וקוטר >6 מ"מ). שכיחות שומות אטיפיות באוכלוסייה הלבנה היא כ-10%-2%. יש לציין שאין מתאם גבוה בין מראה קליני אטיפי לבין ממצאים דיספלסטיים היסטולוגיים (גודל השומה >5 מ"מ הוא המנבא החלש ביותר לקיומה של דיספלזיה היסטולוגית). הנטייה לפתח שומות אטיפיות היא תורשתית. התסמונת Atypical Mole Syndrome היא ספקטרום של הופעות קליניות בחולה בודד עם ריבוי שומות אטיפיות ללא כל רקע משפחתי של מלנומה ועד FAMM (Familial Atypical Mole and Melanoma Syndrome) שבה לפחות קרוב משפחה אחד עם מלנומה, יותר מ-50 שומות פיגמנטריות, חלקן במראה קליני אטיפי, וקיום היסטולוגיה דיספלסטית.
 
 
 
שומות אטיפיות מופיעות לראשונה בגיל ההתבגרות, ומיקומן בעיקר באזורים שהיו חשופים לסירוגין לשמש. ככל שיש יותר שומות פיגמנטריות, גובר הסיכוי לאתר שומה אטיפית.
 
 
 
ריבוי שומות אטיפיות הוא סמן לסיכון מוגבר למלנומה, ולכן מחייב מעקב תקופתי סדיר. בחולה בעל שומות אטיפיות, ללא סיפור משפחתי של מלנומה, הסיכון לפתח מלנומה הינו פי 8-2 בהשוואה לאוכלוסייה הכללית, לעומתו, בחולה בעל שומות אטיפיות, עם שני בני משפחה עם מלנומה הסיכון להתפתחות מלנומה הינו פי 100 בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.
 
 
 
==הגישה לילד מרובה שומות פיגמנטריות (Moley Child)==
 
  
 
התפתחות שומות על הקרקפת בגיל הילדות היא סימן מבשר לילד מרובה שומות, ובמקרה של משפחה מרובת שומות, על קיום Atypical Mole Syndrome. השומות על הקרקפת נוטות להיעלם במשך השנים.
 
התפתחות שומות על הקרקפת בגיל הילדות היא סימן מבשר לילד מרובה שומות, ובמקרה של משפחה מרובת שומות, על קיום Atypical Mole Syndrome. השומות על הקרקפת נוטות להיעלם במשך השנים.
  
 
ילדים מרובי שומות נוטים לפתח שומות דומות זו לזו, מבחינה מורפולוגית (ורדרדות, חומות בהירות, עם מרכז בהיר וכו'). במקרה של ריבוי שומות יש נטייה מוגברת לקיומן של שומות אטיפיות. שומה שהיא חריגה ושונה משאר השומות (הברווזון המכוער) ראויה לתשומת לב מיוחדת ולחשד. בכל מקרה כשבאבחנה המבדלת קיימת גם מלנומה, יש לבצע בדיקה היסטולוגית. בכל מקרה כזה ראוי לכרות את השומה בשלמותה ולא להסתפק בדגימה חלקית של השומה.
 
ילדים מרובי שומות נוטים לפתח שומות דומות זו לזו, מבחינה מורפולוגית (ורדרדות, חומות בהירות, עם מרכז בהיר וכו'). במקרה של ריבוי שומות יש נטייה מוגברת לקיומן של שומות אטיפיות. שומה שהיא חריגה ושונה משאר השומות (הברווזון המכוער) ראויה לתשומת לב מיוחדת ולחשד. בכל מקרה כשבאבחנה המבדלת קיימת גם מלנומה, יש לבצע בדיקה היסטולוגית. בכל מקרה כזה ראוי לכרות את השומה בשלמותה ולא להסתפק בדגימה חלקית של השומה.
 +
 +
==סיכון לממאירות==
  
 
הסיכון של שומה נרכשת לעבור התמרה במהלך השנים הוא 1/3,000-10,000, ומכיוון שמרבית המלנומות נוצרות de novo ולא כתוצאה מהתמרה של שומה נרכשת, אין טעם בכריתה פרופילקטית של שומות נרכשות. מצד שני, בכל מקרה של כריתת שומה פיגמנטרית מסיבה כלשהי, יש לשלוח את החומר שנכרת לבדיקה היסטולוגית.
 
הסיכון של שומה נרכשת לעבור התמרה במהלך השנים הוא 1/3,000-10,000, ומכיוון שמרבית המלנומות נוצרות de novo ולא כתוצאה מהתמרה של שומה נרכשת, אין טעם בכריתה פרופילקטית של שומות נרכשות. מצד שני, בכל מקרה של כריתת שומה פיגמנטרית מסיבה כלשהי, יש לשלוח את החומר שנכרת לבדיקה היסטולוגית.
 +
 +
==פרוגנוזה==
  
 
הפרוגנוזה של מלנומה בגיל הילדות נחשבת גרועה בהשוואה למלנומה בגיל המבוגר. הסיבה העיקרית לפרוגנוזה הגרועה בגיל הילדות היא כישלון של הרופא, ואיחור באבחון. מלנומה היא תהליך גידולי שהפרוגנוזה שלו נקבעת על פי מועד הכריתה. ככל שעומק הגידול במועד הכריתה הוא גדול יותר, הפרוגנוזה גרועה יותר. עובדה זו מבליטה את החשיבות של אבחון מוקדם של מלנומה. עלינו לזכור שמלנומה קיימת כבר בגיל הילדות, ואין לדחות ביצוע כריתה של נגע חשוד כמלנומה רק בשל העובדה שמדובר בילד. מומלץ לעיין במאמר המקורי לגבי הגישה לשומות מולדות ושומות פיגמנטריות אחרות.
 
הפרוגנוזה של מלנומה בגיל הילדות נחשבת גרועה בהשוואה למלנומה בגיל המבוגר. הסיבה העיקרית לפרוגנוזה הגרועה בגיל הילדות היא כישלון של הרופא, ואיחור באבחון. מלנומה היא תהליך גידולי שהפרוגנוזה שלו נקבעת על פי מועד הכריתה. ככל שעומק הגידול במועד הכריתה הוא גדול יותר, הפרוגנוזה גרועה יותר. עובדה זו מבליטה את החשיבות של אבחון מוקדם של מלנומה. עלינו לזכור שמלנומה קיימת כבר בגיל הילדות, ואין לדחות ביצוע כריתה של נגע חשוד כמלנומה רק בשל העובדה שמדובר בילד. מומלץ לעיין במאמר המקורי לגבי הגישה לשומות מולדות ושומות פיגמנטריות אחרות.

גרסה מ־06:14, 14 בספטמבר 2012

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.



שומות פיגמנטריות נרכשות בגיל הילדות
Acquired pigmented nevi in children
יוצר הערך ד"ר דני בן אמיתי
TopLogoR.jpg
 



שכיחות מלנומה ממארת נמצאת במגמת עלייה בעולם המערבי בעשורים האחרונים. השכיחות של מלנומה במתבגרים, בדומה לזו של מבוגרים עולה מדי שנה ב-3%, בעוד השכיחות בילדים (<10 שנים) עולה במידה פחותה (<1.5%).

מלנומה היא כ-2% מכלל הגידולים בגיל הילדות. כ-1-4% מכלל המלנומות מופיעות לפני גיל 20, ורק 0.3-0.4% לפני גיל ההתבגרות. מצד שני, שכיחות נגעים פיגמנטריים היא גבוהה בגיל הילדות, וכ-98% מכלל האוכלוסייה הלבנה, ירכשו נגע פיגמנטרי ראשון כבר בשנים הראשונות לחיים. כדי להימנע מחששות מיותרים, על רופא הילדים להכיר את המהלך הטבעי של נגעים פיגמנטריים ולזהות את הביטויים מעוררי הדאגה.

יש לסקור בצורה ברורה ושיטתית את הגישה לנגעים פיגמנטריים בגיל הילדות. להלן מספר עקרונות לגבי שומות פיגמנטריות נרכשות, שהן השכיחות בגיל הילדות.

שומות פיגמנטריות (Melanocytic nevus)

אלו נגעים המהווים שגשוג שפיר של Nevus cells שהם תאים מלנוציטריים ייחודיים בשל היותם מסודרים בקינים (Nests) באפידרמיס או בדרמיס, והם חסרי זרועות מקשרות (Dendrites) לתאי האפידרמיס, להבדיל ממלנוציטים רגילים השוכנים כתאים בודדים בשכבת הבסיס של האפידרמיס ובעלי זרועות מקשרות לתאי האפידרמיס. ה-Nevus Cells בדומה למלנוציטים, הם בעלי כושר ייצור פיגמנט מלנין.

את השומות הפיגמנטריות מחלקים לשומות נרכשות ושומות מולדות.

שומות נרכשות

השומה הנרכשת הרגילה היא בדרך כלל פחות מ-6-8 מ"מ, היא בעלת מבנה סדיר וסימטרי. מרבית השומות החדשות הן שטוחות וקטנות (Junctional nevus). במהלך הנדידה המתקדמת של הקינים מאזור ה-Dermo-epidermal junction אל הדרמיס השומה הופכת מורמת יותר ופחות כהה (intradermal nevus‏ ,Compound nevus). בחלק מהמקרים השומה הולכת ונעלמת בתהליך של אטרופיה ופיברוסיס.

מהלך טבעי

מופיעות לאחר החודש השישי לחיים ומספרן עולה במהלך שנות הילדות וההתבגרות. בעשור השלישי לחיים נצפה בשיא כמות השומות הנרכשות, ולאחר מכן קיימת נסיגה הדרגתית. השם הניתן לשומות הנרכשות מתייחס למיקומן בשכבות העור:

  1. Junctional nevus - הקינים נמצאים באזור ה-Dermo-epidermal junction.
  2. Compound nevus - הקינים נמצאים בחלקם בדרמיס ובחלקם באזור ה-Dermo-epidermal junction.
  3. Intradermal nevus - הקינים נמצאים בדרמיס בלבד.

גורמים המשפיעים על התפתחות שומות נרכשות

גורמים סביבתיים

חשיפה לשמש בשנות הילדות, בעיקר חשיפה לסירוגין בעוצמות גבוהות, משפיעה על ריבוי השומות ומיקומן. שימוש בתכשירי הגנה וחשיפה מבוקרת לשמש מגנים בפני התפתחות שומות מרובות. באופן כללי, בעלי עור בהיר הם מרובי שומות בהשוואה לבעלי עור כהה. בעלי עור כהה, לעומת זאת, נוטים לרכוש שומות פיגמנטריות על כפות הידיים והרגליים, ללא קשר לחשיפה לשמש.

גורמים תורשתיים

גוון עור בהיר היא תכונה תורשתית המגבירה התפתחות שומות נרכשות, לעומת זאת, בעלי עור בהיר במיוחד, במיוחד כאלה עם שיער אדמוני, נוטים להיות בעלי פחות שומות נרכשות (אולי כביטוי למודעות מוגברת לגבי הגנה משמש). גם ריבוי נמשים היא תכונה תורשתית הקשורה לריבוי שומות נרכשות.

ריבוי שומות פיגמנטריות בילד (Moley Child)

התפתחות שומות על הקרקפת בגיל הילדות היא סימן מבשר לילד מרובה שומות, ובמקרה של משפחה מרובת שומות, על קיום Atypical Mole Syndrome. השומות על הקרקפת נוטות להיעלם במשך השנים.

ילדים מרובי שומות נוטים לפתח שומות דומות זו לזו, מבחינה מורפולוגית (ורדרדות, חומות בהירות, עם מרכז בהיר וכו'). במקרה של ריבוי שומות יש נטייה מוגברת לקיומן של שומות אטיפיות. שומה שהיא חריגה ושונה משאר השומות (הברווזון המכוער) ראויה לתשומת לב מיוחדת ולחשד. בכל מקרה כשבאבחנה המבדלת קיימת גם מלנומה, יש לבצע בדיקה היסטולוגית. בכל מקרה כזה ראוי לכרות את השומה בשלמותה ולא להסתפק בדגימה חלקית של השומה.

סיכון לממאירות

הסיכון של שומה נרכשת לעבור התמרה במהלך השנים הוא 1/3,000-10,000, ומכיוון שמרבית המלנומות נוצרות de novo ולא כתוצאה מהתמרה של שומה נרכשת, אין טעם בכריתה פרופילקטית של שומות נרכשות. מצד שני, בכל מקרה של כריתת שומה פיגמנטרית מסיבה כלשהי, יש לשלוח את החומר שנכרת לבדיקה היסטולוגית.

פרוגנוזה

הפרוגנוזה של מלנומה בגיל הילדות נחשבת גרועה בהשוואה למלנומה בגיל המבוגר. הסיבה העיקרית לפרוגנוזה הגרועה בגיל הילדות היא כישלון של הרופא, ואיחור באבחון. מלנומה היא תהליך גידולי שהפרוגנוזה שלו נקבעת על פי מועד הכריתה. ככל שעומק הגידול במועד הכריתה הוא גדול יותר, הפרוגנוזה גרועה יותר. עובדה זו מבליטה את החשיבות של אבחון מוקדם של מלנומה. עלינו לזכור שמלנומה קיימת כבר בגיל הילדות, ואין לדחות ביצוע כריתה של נגע חשוד כמלנומה רק בשל העובדה שמדובר בילד. מומלץ לעיין במאמר המקורי לגבי הגישה לשומות מולדות ושומות פיגמנטריות אחרות.

ביבליוגרפיה

  1. Schaffer JV. Pigmented lesions in children: when to worry. Curr Opin Pediatr 2007;19(4):430-440

קישורים חיצוניים


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר דני בן אמיתי, מנהל יחידת עור ילדים, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה


פורסם בכתב העת Israeli Journal of Pediatrics, ספטמבר 2009, גיליון מס' 69, מדיקל מדיה