תסמונת מעבר דם בין עוברים - Twin to twin transfusion syndrome

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

סיכומי מיילדות שלב ב'
שם המחבר	דר' מאור ממן
שם הפרק	תסמונת מעבר דם בין עוברים - Twin to twin transfusion syndrome
מועד הוצאה	2010

מאפיין תאומים מונוכוריוניים, סיכוי של 15%. מעבר של דם מעובר תורם שהופך קטן, אנמי ועם מיעוט מים לעובר מקבל שמפתח פוליציטמיה, הידרופס ואי ספיקת לב. באופן דומה חלק אחד של השליה חיוור יחסית לשאר השליה. השלב הבסיסי באבחנת TTTS הוא הימצאות TOPS: Twin Oligo-Polyhydramnions Sequence אין TTTS בלי TOPS ! ההגדרה: 8/2 כלומר שק מירבי של עד 8 בעובר עם ריבוי מי שפיר, ושק מינימלי 2 ס״מ עד שבוע 20. משבוע 20 היחס הוא 10/2.

לילוד המקבל תהיה אי ספיקת לב אחרי הלידה אם לא יטופל בעודף הנוזלים ובצמיגיות היתר. ייתכנו גם טרומבוסים. פוליציטמיה ---> בילירובין גבוה קרניקטרוס.

עוברים ללא TTTS הראו אנסטומוזות שטחיות בשליה. לאלה עם TTTS היו אנסטומוזות A-V עמוקות. האנסטומוזות השטחיות מגינות מפני התפתחות TTTS מכיוון שהן מאפשרות זרימת דם דו כיוונית. כיוון הזרימה נקבע ע״י לחץ עורקי של התורם ולא ע״י מס' האנסטומוזות.

נזק מוחי עוברי: CP, מיקרוצפליה, פורנצפלי, מולטיציסטיק אנצפלומלציה. נזק נוירולוגי נגרם מנקרוזיס אסכמי שגורם ליצירת חורים במוח. התורם מפתח תת לחץ-דם ואיסכמיה. גם התורם יכול לפתח הידרופס מ- high C.O failure. במידה ועובר אחד מת, העובר ששרד מפתח CP מ-Hypotension בזמן מות העובר ומאמבוליה של חומר טרומבופלסטי שמקורו בעובר המת. לאחר מות תאום אחד, ובעקבות ירידת התנגודת, מתגברת זרימת הדם מהעובר החי למת וגורמת להיפוולמיה ונזק מוחי איסכמי.

לאחר מות עובר אחד, שכיחות 83:1,000 CP לידות חי. סיכון גבוה פי 40.

גם אם מיילדים את השורד מייד עם זיהוי מות אחיו, עדיין לא ניתן למנוע את הנזק המוחי שהתרחש עקב נפילת לחץ הדם לאחר המוות.

אבחון פוסטנטלי: דיסקורדנטיות 15-20%, פער של 5 גר% המוגלובין כשהקטן הוא האנמי.

לא ניתן לבסס את האבחנה רק על סמך הבדלי משקל והמוגלובין בגלל שינויים שקורים בזמן הלידה עצמה. ל-63% מהעוברים השניים היה המוגלובין גבוה יותר. כך גם ל-1/3 מהעוברים השניים TTTSs אפילו אם היו העוברים התורמים.

TTTS מתפתח בטרימסטר שני, עובר אחד נעשה אוליגורי, מפתח מיעוט מים, העובר המקבל מפתח ריבוי מי שפיר. הבדלי המים יכולים לגרום להיפופלזיה ריאתית, הפרעת גדילה, PROM ואי ספיקת לב של אחד העוברים.

מטרת האבחנה הפרינטלית - לזהות מצבים שניתן יהיה לטפל בהם.

קריטריונים: עוברים מאותו המין, מונוכוריונים, אנסטומוזות וסקולריות בשליה, הבדל במשקל בין שני העוברים - מעל 20%, ריבוי מים לגדול ומיעוט לקטן, הבדל בהמוגלובין של יותר 5 gr%s. לא ניתן לזהות פער בהמוגלובין באמצעות US. כל עוד אין הוכחה להבדל המוגלובין לא נגדיר TTTS אלא stuck twin syndrome או פולי-אוליגוהידרמניון סינדרום.

גורמים פרוגנוסטים הקשורים לתוצאות גרועות

1. אבחנה לפני שבוע 28.
2. פוליהידרמניון קשה שמצריך מס' פעמים של amnioreduction
3. הידרופס
4. absent or reversed diastolic flow on umbilical artery Doppler

טיפול ותוצאות

התמותה הפרינטלית יכולה להגיע עד 70% (Gabbe). התמותה קשורה לפגות ולא לפערי המשקל בין העוברים או להשפעות TTTSs על העוברים. בצורות החמורות של stuck twin, מופיע בשבועות -18 26, הישרדות של אלה שאובחנו לפני שבוע 28 נעה בין 7-75%.

טיפולים: selective ,septostomy ,amnioreduction feticide, אבלציה של האנסטומוזות עם לייזר. בהשוואה בין amnioreduction ל- septostomy התוצאות הפרינטליות דומות. הישרדות כללית - 65% של שני העוברים. לפחות אחד שורד ב- 77%. כדי להגיע לתוצאות אלה עושים בממוצע פעמיים amnioreduction ופעם אחת ספטוסטומי.

קריטריונים של קווינטרו לחומרת המחלה:

בהשוואה בין לייזר ל- 76% :amnioreduction מול 51% בהתאמה - להישרדות של אחד. שיעור CP לעובר ששרד היה 21%.

דילול מהווה אופציה כאשר יש פערי גדילה לפני שבוע 20 וסכנה של תמותה של שניהם ללא התערבות. ההחלטה את מי להפחית נקבעת עפ״י עדות לנזק והשוואת הפרוגנוזה של כל אחד. כל חומר שמוזרק לעובר אחד יכול לפגוע בשני. לכן פטוסייד יבוצע ע״י: טמפונדה של הלב עם סליין ואז הזרקת KCL ללב. שיטות נוספות - הזרקת חומר אוקלוסיבי לוריד הטבור, קשירה תחת פטוסקופיה, קואגולציה בלייזר או קואגולציה מונו או ביפולרית.

Monoamnionic Twins

1% מהתאומים המונוזיגוטים הם מונואמניוטים.

הסיכון המוגבר לתמותה קשור ל:

• congenital anomaly
• preterm birth
• twin-twin transfusion syndrome

תאומים מונואמניוטים שאובחנו ושרדו עד שבוע 20, יש סיכון של 10% fetal demised . במחצית מהמקרים רואים cord entanglement. תאומים ביאמניוטים יכולים להפוך למונואמניוטים אם המחיצה נקרעת. יש להם אותו שיעור תחלואה ותמותה כמו במונואמניוטים.

ניהול

לא ניתן לצפות מות עובר מ- cord entanglement. יש הטוענים שאם לא התרחש entanglement עד שבוע 30-32, הסיכוי שיופיע נמוך. מומלץ מעקב החל משבוע 26-28, ניטור לב עובר יומי למשך שעה (באשפוז או במרפאה). עם תחילת המעקב - ניתן קורס סטרואידים להבשלת ריאות.

אם העובר חש בטוב, ניתן להמשיך מעקב עד שבוע 34 ,לתת קורס צלסטון נוסף וליילד בקיסרי.

ביבליוגרפיה

• Williams, Gabbe

ראו גם

• לנושא הקודם: הערכת בשלות ריאתית של העובר - Assessment of fetal lung maturity
• לנושא הבא: [[]]

• לתוכן העניינים של החוברת

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מאור ממן, מרכז רפואי רבין, בילינסון-השרון