האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

תרומבוציטופניה על רקע חיסוני - טיפול - Immune thrombocytopenia - treatment

מתוך ויקירפואה


תרומבוצטופניה על רקע חיסוני - טיפולים חדשים - 2022
2022 - ITP - new treatments
Thrombocytopenia 1.jpg
דם של חולה טרומבוציטופני בהגדלה מיקרוסקופית. כמעט ללא טסיות
שמות נוספים טיפולים חדשים לתרומבוציטופניה על רקע חיסוני (ITP)
יוצר הערך פרופסור גליה ספקטר
 


לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםתרומבוציטופניה

תרומבוציטופניה אימונית (Immune thrombocytopenia, ITP) , היא מחלה אוטואימונית בה מערכת החיסון תוקפת את טסיות הדם. בדם האדם יש שלושה סוגי תאים, #כדוריות אדומות האחראיות על הובלת החמצן לרקמות

  1. כדוריות לבנות האחראיות להתמודדות כנגד זיהומים
  2. טסיות הדם שהן תאים קטנים האחראים על תחילת תהליך קרישת הדם

תרומבוציטופניה היא ירידה בספירת טסיות הדם.

הגורמים למחלה

במחלת ה-ITP הגוף מייצר נוגדנים כנגד טסיות הדם וכנגד התאים במח העצם שתפקידם לייצר טסיות דם הנקראים מגהקריוציטים. טסיות המצופות בנוגדנים מזוהות על ידי הגוף כ"פולש זר" ותאים בולעניים בשם מאקרופגים מתגייסים בכדי לפנות את הטסיות המצופות מן הגוף.

תהליך זה מתרחש בעיקר בטחול ובחלק מהמטופלים גם בכבד. בתהליך החיסוני כנגד הטסיות משתתפים תאים לבנים/ לימפוציטים מסוג B המייצרים את הנוגדנים לטסיות וגם לימפוציטים מסוג T. נוגדנים כנגד המגהקריוציטים גורמים להפרעה בהבשלה שלהם ולירידה בייצור טסיות הדם. כלומר, ב-ITP ישנו גם ייצור מופחת של טסיות וגם סילוק מהיר מן הדם של הטסיות שנוצרות. שני מנגנונים עיקריים אלו גורמים לירידה בספירת הטסיות בדם, תהליך קרישת הדם עלול להיפגע ועלולה להופיע נטייה לדימום[1].

ITP היא בדרך כלל מחלה אידיופטית, כלומר שהסיבה לה אינה ידועה. רק ב 20% מהמקרים המחלה משנית למחלות נוספות כגון זאבת, תסמונת אנטיפוספוליפידית, תסמונת Evans, הפטיטיס C‏, HIV לאחר חיסונים/ זיהומים ויראליים[2].

אפידמיולוגיה של ITP

ITP מתחלקת למחלה של ילדים ומחלה של מבוגרים. בילדים המחלה תופיע בדרך כלל באופן חד פעמי ולא תחזור יותר ואילו במבוגרים המחלה תהפוך לכרונית במרבית המקרים (כ-70%). ערך זה יתמקד במחלה של מבוגרים.

שכיחות ITP היא 1.5-5 לכל 100.000 אנשים. במבוגרים ישנם שני גילאים אופייניים להופעת המחלה, מבוגרים צעירים ומעל גיל 65. במבוגרים צעירים המחלה שכיחה יותר בנשים ואילו בגיל המבוגר ההיארעות שווה בין נשים וגברים[1][3].

מחלקים את המחלה לשלוש תקופות: מחלה חריפה, בשלושת החדשים הראשונים לאחר האבחנה, מחלה מתמדת (persistent) בין 3-12 חדשים ומחלה כרונית מעל 12 חדשים לאחר האבחנה[1].

ספירת טסיות תקינה בדם מוגדרת ברוב המעבדות מעל 150.000 תאים/ מיקרוליטר.

הגדרת ITP היא ספירת טסיות מתחת ל-100.000 תאים/ מיקרוליטר. המשמעות היא שאין צורך לברר האם מדובר ב-ITP כשספירת הטסיות גבוהה מ-100.000 תאים/ מיקרוליטר ונמוכה מ 150.000 תאים/ מיקרוליטר.

נטייה לדמם

ביבליוגרפיה

  1. 1.0 1.1 1.2 Singh A et al. Primary immune thrombocytopenia: Novel insights to pathophysiology and disease management. J. Clin. Med. 2021, 10(4), 789.
  2. Cines DB et al. Pathobiology of secondary immune thrombocytopenia. Semin Hematol. 2009 Jan;46(1 Suppl 2):S2-14
  3. Fogarty PF et al. The epidemiology of immune thrombocytopenic purpura/ Cerrent opinion in Hematology 2007 515-519



המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופסור גליה ספקטר, מנהלת היחידה לקרישת הדם - המערך להמטולוגיה - בית חולים בילנסון, מרכז רפואי רבין. יו"ר החברה הישראלית לקרישת הדם בישראל