האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

מחלת אלצהיימר - Alzheimer's disease

מתוך ויקירפואה


אלצהיימר
Alzheimer's diseas
Alzheimer's Disease.gif
ICD-10 Chapter G 30. Chapter F 00.
ICD-9 331.0

, 290.1

MeSH D000544
יוצר הערך ד"ר רענן פרידמן
 


לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםשיטיון

מחלת אלצהיימר היא הגורם העיקרי לשיטיון (Dementia), להפרעות קוגינטיביות ולהתנהגויות נרכשות אשר גורמות לאובדן כושר תעסוקה, בידוד חברתי ותלות באחרים בפעילויות היום-יום. זו מחלה שיש לייחדה ממחלות שיטיון אחרות כשיטיון וסקולרי, שיטיון עם גופיפי לואי (Lewy body dementia), שיטיון של האונות הקדמיות והרקתיות (Frontotemporal dementia) ושיטיון מסוג מעורב. שיטיון הוא תסמונת הכוללת פגיעה מתמשכת ביכולת האינטלקטואלית, בזיכרון, בשפה, בביצוע פעולות ובקשב החזותי והמרחבי.

המחלה זוהתה לראשונה בשנת 1901 על ידי הפסיכיאטר הגרמני Alois Alzheimer, בחולה בן 51 אשר סבל מאובדן זיכרון. חמש שנים מאוחר יותר נפטר החולה, ואלצהיימר שלח את מוחו לבדיקה פתולוגית, בה נמצאו השינויים האנטומיים המיקרוסקופיים ברקמת המוח אשר נגרמים על ידי המחלה: משקעי עמילואיד, רבדים סניליים (Senile plaques) וסבכים נוירופיברילריים (Neurofibrillary tangles).

אפידמיולוגיה

מחלת אלצהיימר היא מחלה נרכשת ותדירותה עולה עם ההזדקנות, בעיקר מעל גיל 60 - רק 10% מהחולים יפתחו את המחלה לפני גיל 60. שיעור המחלה בגילאים 69-65 הוא 2.8/1000 ואילו מעל גיל 90 הוא 56/1000. המחלה מהווה מעמסה ניכרת על מערכת הבריאות, כאשר ההוצאה הממוצעת על המחלה לנפש בארה"ב בשנת 2004 הייתה 33,000 דולר.

המחלה תורשתית במידה מסוימת; סיכויו של תאום זהה של חולה אלצהיימר לפתח את המחלה הוא 40%, אך פחות מ-7% בקרב קרובי משפחה אחרים. תדירות המחלה גבוהה יותר בבני אדם ממוצא אפריקאי, והיא נוטה להופיע שבע שנים מוקדם יותר בלבנים. אין הבדל בתחלואה בין המינים. רמת משכל נמוכה כתוצאה מגורם תורשתי והשכלה נמוכה הם בין גורמי הסיכון לשיטיון.

מחלות אשר פוגעות בחימצון המוח או בזרימת הדם ההיקפית כגון מחלות לב, סוכרת, יתר לחץ דם ואירועים מוחיים, וכן גורמים פיזיולוגיים כמו שינויים ברמות השומנים בדם, באינסולין, בהומוציסטאין ובגלוקוז, מגדילים את הסיכון לתחלואה. עישון הוא גורם שנוי במחלוקת.

אטיולוגיה

ראו גםמחלת אלצהיימר - סמנים ביולוגיים


מעט מאוד ידוע על הגורמים למחלה, אם כי קיימות מספר תיאוריות, המשלבות בין גורמים תורשתיים לגורמים סביבתיים האחראיים לשינויים מבניים ולנזקים מוחיים אשר גורמים לתסמינים האופייניים.

מוטציות בחלבון פרה-סנילין (Presenilin) גורמות להיווצרות רבדים חלבוניים במוח - רבדי "צמר גפן" (Cotton wool" plaques"), הקשורים להופעה מוקדמת של המחלה, בגילאי 60-40. לעומת זאת, שינויים באפוליפופרוטאינים (Apolipoprotein E), במיוחד באלה מסוג E4, קשורים בהתבטאות המחלה בגיל מתקדם. נמצאו מספר גנים נוספים ששונים אצל חולי אלצהיימר ביחס לשאר האוכלוסייה, אך לא ברור האם הם גורמים למחלה.

למרות ניסיונות רבים לקשר את המחלה לגורמים סביבתיים רבים, לא נמצאו הוכחות לכך.

קליניקה

Postscript-viewer-shaded.png

ערך מורחבתסמינים התנהגותיים ופסיכולוגיים של שיטיון


הביטוי האופייני למחלה מתחיל בירידה בזיכרון (בתחילה בזיכרון לטווח קצר), שמחריפה עם השנים בהתמדה. אובדן הזיכרון מלווה בירידה קוגניטיבית: הפרעות בחשיבה, הפרעות בדיבור כדוגמת חוסר יכולת להשלים משפטים ואנומיה (Anomia) - שכחה של שמות, אובדן כושר ההבנה, יכולת הקריאה, יכולת ההתבוננות והכושר לביצוע מיומנויות בסיסיות שהכרחיות לפעילות היום-יומית (בלבול בנקיטת צעדים כספיים וניהול חשבונות יכולים להיות סימנים המחשידים להופעת המחלה).

במקרים רבים הירידה הקוגניטיבית מלווה בשינויי התנהגות כגון דיכאון, תסמינים פסיכוטיים, מחשבות שווא, שיפוט לקוי, בלבול, פחד ותפיסה מוטעית של המציאות שיכולה להוביל להאשמות לא הגיוניות כלפי הסביבה.

בשלבי המחלה המתקדמים החולים מאבדים את כישורי היציבה והתנועה (תופעות חוץ-פירמידליות), עד כדי חוסר יכולת מוחלט להניע את שרירי הגפיים וריתוק למיטה.

אבחנה

Postscript-viewer-shaded.png

ערך מורחבמחלת אלצהיימר - קריטריונים לאבחנה


מחלת אלצהיימר מוגדרת כתהליך מתמשך, איטי ובלתי סדיר, של אובדן הזיכרון בחולה שהכרתו מלאה. האבחנה איננה יכולה להתבצע אצל מי שהכרתו פגועה או מי שכושר הזיכרון אצלו מושפע מגורמים סביבתיים ברורים כמו רעלים, אלכוהול, מחסור בקובלאמין, סמים, הפרעות מטבוליות ומחלות מערכתיות (בפרט מחלות בלוטת התריס) או שינויים אורגניים של המוח כמו גידולים, מחלות זיהומיות (עגבת, שחפת) ומחלות בכלי הדם של המוח כגון אירוע מוחי ותסמונת ריבוי אוטמים (Multi-infarct syndrome).

חשוב לשלול גורמים ראשוניים אלה לפני מתן אבחנה של מחלת אלצהיימר, ולכך דרושה לקיחת אנמנזה של הרגלים (שימוש באלכוהול ובסמים), מחלות רקע כרוניות (יתר לחץ דם, מחלות לב, סוכרת, מחלות מטבוליות, מחלות כלי דם) ותרופות שיכולות לפגוע בזיכרון או לגרום לדיכאון.

יש לבצע בדיקות דם מקיפות לשלילת אנמיה, הפרעות אלקטרוליטריות (בפרט היפונתרמיה והיפוקלצמיה), רמת נחושת בדם, תפקודי כליות וכבד, תפקוד בלוטת התריס ורמת ויטמין B12.

יש לשלול גורמים אורגניים מוחיים על ידי בדיקות הדמיה כמו טומוגרפיה ממוחשבת (CT ,‏Computed Tomography) או דימות בתהודה מגנטית (MRI ,‏Magnetic Resonance Imaging). בפרט חשוב לשלול תסמונת ריבוי אוטמים, שביטויה הקליני הוא ירידה בזיכרון במקפצות. ניתן לבצע הערכה למקור לתסחיפים למוח על ידי אקו לב ובדיקת דופלר עורקי הצוואר.

רשמת מוח חשמלית (EEG ,‏Electroencephalogram) מאפשרת שלילה של הפרעות המתבטאות בשינוי בפעילות החשמלית במוח, כדוגמת מחלת קרויצפלד-יעקב, או אפילפסיה.

לאחר שלילת מחלות אורגניות ניתן להעריך את החולה על ידי בדיקת כושר הזיכרון. מבחן שימושי וסטנדרטי להערכת הזיכרון הוא המבחן הקצר לאבחון מנטלי (MMSE ,‏Mini-mental test), שנכתב ע"י Folstein ב-1975. במבחן זה נשאל הנבחן על התמצאות בזמן ובמקום, זיכרון לטווח קצר, ריכוז ותשומת לב, זיכרון לטווח ארוך, כישורי שפה (קריאה וכתיבה), ביצוע פקודות ותפיסה מרחבית.

בעת האבחון יש לשלול מצב דיכאוני, הנמצא באבחנה המבדלת של ירידה בזיכרון. דיכאון יכול להיות אחד הביטויים של מחלת אלצהיימר, אך דיכאון כרוני בפני עצמו יכול להתבטא בירידה בזיכרון (בעד 50% מהמקרים) ולהיות מלווה במאפיינים הדומים לאלה של מחלת אלצהיימר. אם מאובחן דיכאון, טיפול נאות עשוי להחזיר את כושר הזיכרון, דבר שלא ייתכן במחלת אלצהיימר.

בדיקה של נוזל המוח והשדרה (CSF ,‏Cerebrospinal Fluid) לזיהוי עמילואיד מסוג בטא וחלבוני טאו מזורחנים (P-tau ,‏Phosphorylated Tau) ומדידת רמות אפוליפופרוטאין מסוג E, משמשות למטרות מחקר בלבד. בנוסף, באמצעות ניקור מותני ובדיקת CSF ניתן לשלול מצבים כמו הידרוצפלוס תקין לחץ, זיהום מוחי בבורליה (Neuroborreliosis), עגבת מוחית (Neurosyphilis) או זיהום קריפטוקוקלי.

מניעה וטיפול

ניתן למנוע במידה מסוימת את המחלה או לעכב את הופעתה על ידי שינוי אורחות חיים, ובכללם צריכת מזון בריא, טיפול בגורמי הסיכון (ירידה במשקל, איזון לחץ דם, טיפול בסוכרת ובדיסליפידמיה) וכן עיסוק בפעילויות המשלבות מרכיבים פיזיים, חברתיים וחשיבתיים.

טיפול תרופתי

האטת מתונה של תהליך אובדן הזיכרון על ידי:

  1. מעכבי האנזים אצטילכולין אסטראזה: Remynil‏ (Galantamine), ‏Donepezil, ‏Rivastigmine
  2. מעכבי הקולטן לחומצה גלוטמית מסוג (NMDA) ‏N-Methyl-D-Aspartate: ‏Memantine

טיפול בתסמינים נלווים:

פעילות פיזית ומחשבתית (טיפול שאינו תרופתי) עוזרת להאט את תהליכי אובדן הזיכרון אך לא מונעת אותם לחלוטין.

הטיפול בחולה אלצהיימר הוא מורכב מאוד ומחייב גיוס משאבים הכוללים צוות רפואי, סביבה חברתית, טיפול פסיכולוגי ומקורות מימון. בנוסף חשוב הטיפול בבני המשפחה או באלה שתומכים במטופל. הסבר על המחלה ועל מהלכה, על צרכי המטופל, על התנהגותו ותגובותיו ועל מציאת מסגרות תומכות, כולם בעלי חשיבות במניעת תחלואה משנית בקרב המטפל העיקרי בחולה.

פרוגנוזה

המחלה היא סופנית, אך מהלכה משתנה וקשה לניבוי. ממוצע תוחלת החיים מגילוי המחלה הוא 10-6 שנים אבל יש שמאריכים אף עד 20 שנה. התקדמות איטית של המחלה בחמש השנים הראשונות היא מדד המנבא משך מחלה ממושך. תופעות פסיכוטיות כמו מחשבות שווא, פרנויה, אלימות, פחדים וכן סימנים חוץ-פירמידליים הם סימנים המעידים על התקדמות מהירה יותר של המחלה.

דגלים אדומים

מצב בו החולה נוטה לאבד את הדרך לביתו הוא סימן למסוכנות, ומחייב השגחה צמודה של 24 שעות ביממה.

ביבליוגרפיה


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר רענן פרידמן



עמוד זה מפורסם תחת רישיון CC-BY-SA-3.0, בניגוד לשאר התכנים בוויקירפואה המפורסמים תחת רישיון אחר.