דיספלזיה התפתחותית של מפרק הירך - Developmental dysplasia of the hip

הדפס

דיספלזיה התפתחותית של מפרק הירך
Developmental Dysplasia of the Hip
Types of misalignments of femur head to socket in hip dysplasia. A: Normal B: Dysplasia C: Subluxation D: Luxation
שמות נוספים	Hip dysplasia, Developmental dysplasia of the hip (DDH), Developmental dislocation of the hip, Congenital dysplasia of the hip (CDH) נקע מולד של מפרק הירך
ICD-10	Chapter Q 65.
ICD-9	754.3
MeSH	D006618
יוצר הערך	ד"ר אודי לבל

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – התפתחות הילד

הפרעה התפתחותית של מפרק הירך מופיעה משבוע 12 להיריון ועד גיל חצי שנה ותגרום בהמשך התפתחות הילד לפריקה או תת פריקה או הרס מפרק הירך. המחלה מכונה בשמות שונים, דיספלזיה מולדת של מפרק הירך (Congenital dysplasia of the hip ,CDH) הוא השכיח ביותר והוחלף במינוח דיספלזיה התפתחותית של מפרק הירך (Developmental dysplasia of the hip ,DDH).

אפידמיולוגיה

התופעה מדווחת בשכיחות של כ-1–6 מקרים ל-1000 תינוקות עד גיל שנה. השכיחות מוגברת בבנות (1:9), ובקרב משפחות בהן היה מקרה קודם של המחלה. יש שכיחות יתר בלידות ראשונות, ובמצג עכוז, בנלווה למומי שלד אחרים. המחלה שכיחה יותר במפרק ירך שמאל (פי 2), הסיבה לכך אינה ברורה.

אטיולוגיה

אנטומיה

שני החלקים העיקריים במפרק הירך הם ראש עצם הירך (Femur) ומכתש האגן המכונה Acetabulum. שולי ה-Acetabulum מכוסים טבעת סחוסית הבולטת משולי המכתש וקרויה לברום (Labrum), שני המשטחים המפרקיים – האגני והפמורלי (Femur) מצופים סחוס מפרקי. המפרק כולו עטוף במעטפת (Capsule) מפרקית המצופה מבפנים ב-Sinovium. אספקת הדם לראש ה-Femur היא דרך הסעיפים העמוקים של עורק הירך (פמורלי) - כותרי הירך הצידי והתיכון - הנכנסים לצוואר ה-Femur ומזינים את האפיפיזה הפמורלית הקריבנית (Proxymal femural epiphysis), וכן העורק שמצוי ברצועה העגולה (רצועת ראש עצם הירך, Ligamentum teres) שהיא קשר לייפתי (Fibrotic) בין ה-Acetabulum לראש ה-Femur.

פתופיזיולוגיה

ה-Acetabulum מתחיל להבנות משבוע 12 להיריון – המבנה התקין של המפרק, דהיינו ראש הפמור עגול ומכתש ממולו, מותנה במנח נכון של שתי העצמות זו מול זו ותנועה תקינה בתוך הרחם.

זוהו שתי בעיות בסיסיות בתהליך זה:

1. גמישות יתר כללית ובדרך כלל משפחתית שעשויה להביא להפרעה בהתפתחות המפרק ותת פריקה לאחר הלידה
2. התהוות מכתש שטוח – גם זו נטייה משפחתית שמהווה גורם סיכון להתפתחות DDH אם נלווים גורמים נוספים

אבחנה

בדיקה גופנית אבחנתית

מבחינה חיצונית הילד/ה נראה בריא. ממצאים חיצוניים בבדיקה גופנית – קפלים לא סימטריים על פני הירכיים, מנח לקוי של אחת הרגליים או אורך רגליים שאינו זהה. הפרעה בפיסוק הירכיים, מומים אחרים של השלד, או מומים אחרים שזוהו טרום הלידה בלב, בכליות ועוד. שני מבחנים ספציפיים ל- DDH:

1. מבחן אורטולני (Ortolani test) הכולל אחיזת ירכי התינוק בכיפוף 90 מעלות, וביצוע אבדוקציה (Abduction) איטית – מפרק ירך עם פריקה או תת-פריקה "יקפוץ פנימה" בזמן הפעולה ויצביע על מפרק שהוא בדרך כלל פרוק (Dislocated hip)
2. מבחן ברלו (Barlow maneuver) – ההחזקה זהה אך מבצעים אדוקציה (Adduction) של הירכיים תוך דחיפה לאחור. מפרק שאינו פרוק אך אינו יציב במכתש – יפרוק לאחור, ויצביע על מפרק הניתן לפריקה (Dislocatable hip)

הדמיה

ההדמיה המקובלת ביותר בארץ לילודים ותינוקות לפני גיל חצי שנה היא על-שמע (Ultrasound) – בארץ מבצעים את הסריקה בשיטה של Graf שמתבססת על העובדה שהמפרק עד גיל שנה מכיל הרבה סחוס ולכן ניתן להדמיה סונוגרפית. בעת הבדיקה מודדים מספר זוויות בין ראש ה-Femur ל-Acetabulum ולפי התוצאה מחליטים על הצורך בטיפול. הבדיקה מבוצעת על ידי אורתופדים במסגרת מרפאתית (בדרך כלל בקופות החולים), אין קרינה, לא דרושה הרדמה או מתן תרופה כלשהי, אבל – דרוש מכשיר מותאם לבדיקה זו, שולחן מתאים, וידע בביצוע ההדמיה והמדידות. צילומי אגן – למעשה מהלידה ניתן לבצע צילומים של האגן – ועליהם ניתן למדוד זוויות שונות שיצביעו על אופן ההתפתחות של המפרק. הבדיקה אמינה יותר ככל שהילד גדל, כוללת קרינה, ודורשת השכבה מדויקת של התינוק - לכן לא תמיד מושגת תמונה טובה. גם במקרה זה לפי התוצאות מחליטים על טיפול. הדמיות ממוחשבות (Computed Tomography ,CT או Magnetic Resonance ,MRI Imaging) דורשות טשטוש או הרדמה של התינוק (בכדי שלא יזוז) – ולכן אינן בשימוש נרחב. ארתרוגרפיה של מפרק הירך היא צילום של המפרק (כשהילד מורדם) לאחר הזרקת חומר ניגוד לתוך המפרק – הבדיקה משמשת להחלטה טיפולית במקרים בהם יש פריקה וצריך להחליט בין שיטות טיפול שונות.

הנחיות בדיקת סקירה

כל ילוד עובר לפחות בדיקה ידנית אחת לקראת שחרורו מבית החולים. בדיקה ידנית נוספת של רופא ילדים מבוצעת בתחנות לבריאות הילד. על-שמע של מפרקי הירך הוא הכלי הבא בתהליך הבירור – ההמלצות הן לבדוק כל ילוד עם ממצא גופני חשוד, וכן כל ילוד בקבוצת הסיכון (מקרה משפחתי של DDH, מומי שלד אחרים, לידה במצג עכוז, תסמונות מסוימות, ויש הממליצים בכל לידת בת ראשונה). על-שמע לכל ילוד מבוצע בארץ רק במסגרת מחקרית. בחלק מארצות אירופה הדבר מבוצע חינם לכל יילוד (יש כדאיות כלכלית).

טיפול

כאשר מזוהה בחדר הלידה ילד המצוי בסיכון ל-DDH, אם בשל גורמי סיכון ואם בשל ממצא חשוד בבדיקת רופא התינוקות – יש להמליץ על ביצוע בדיקה חוזרת אצל אורתופד ילדים בתוך שבוע/שבועיים וביצוע בדיקה סונוגרפית (Sonography). אם הבדיקה מאשרת קיום DDH – יש להתחיל טיפול ברתמות ע"ש פבליק (Pavlik harness) או מכשיר דומה, המתאימים לשימוש עד גיל חצי שנה בערך. יש לאשר על ידי על-שמע שהמפרק תקין כשהילד בריתמה ולעקוב. במקרים שהטיפול בריתמה אינו מצליח – מבצעים החזרה סגורה תחת הרדמה ומניחים גבס מסוג Spica שהוא מעין מכנסיים מגבס כשהרגליים במנח דומה לריתמה של פבליק. כאן דרוש צילום בגבס לאישור ההחזרה התקינה. הגבס נשאר (עם החלפה מדי פעם) עד להשגת מפרק יציב והתפתחות טובה של המכתש. במקרים שהמכתש אינו מתפתח כראוי או מקרים שלא התגלו עד לגיל מאוחר (מעל שנה) יש צורך בניתוחים שכוללים:

• שחרור גידים ורצועות בכדי לאפשר חזרה של ראש הפמור למקומו, וניקוי המכתש מחומר לייפתי שממלא אותו
• חיתוך האגן ולעיתים גם ה-Femur כדי ליצור מכתש חדש והחזרה תקינה של ראש ה-Femur לתוכו. אחרי הניתוח מניחים בדרך כלל גבס עד לאיחוי החיתוכים בעצם

פרוגנוזה

סיבוכים

הבעיות הנובעות מהמחלה עצמה הן כל התופעות הקשורות במפרק שחוק – Osteoarthrosis של המפרק (כאבים, צליעה, הגבלת תנועה, אורך רגליים לא שווה, עקמת מותנית ואלכסוניות האגן). בעיות אחרות נובעות מהשילוב של מחלה וטיפול – בעת שימוש בריתמות או גבס Spica עשוי להתרחש נמק א-וסקולרי של ראש הפמור (Avascular necrosis ,AVN). בניתוחים עלולה להיות פגיעה בשרירים, גידים, עצבים, עצמות, עור - והתופעות שנובעות מכך. בנוסף צפויה בעיה רגשית קשה עקב הנכות, הפגיעה בשהות במוסדות החינוך, הבעיה האסתטית, כאבים כרוניים ועוד.

קישורים חיצוניים

• developmental dysplasia of the hip, congenital dislocation of hip
• [1]

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר אודי לבל, המחלקה לאורטופדיה ביה"ח שערי צדק